MOVIMIENTOS INVOLUNTARIOS ANORMALES (MIAs)SEMIOLOGIA AUDIOVISUAL

Dra. Gemma MásHospital la Pedrera. Denia (Alicante)

9 de Enero de 2015

IMPORTANCIA DE LOS MIAs

• Frecuencia:– Tercera causa de consulta en Neurología

• Alteración de la Calidad de Vida• Diagnóstico visual de la semiología • Tratamiento específico• MIAs secundarios

– Enfermedades vasculares, tumores, TCE: poco frecuentes (1.3%)

– Fármacos y Tóxicos

OBJETIVOS

• Definir y mostrar la semiología de cada tipo de movimiento anormal

• Comentar los diferentes tratamientos propuestos en base a los conocimientos fisiopatológicos

FISIOLOGÍA DEL CONTROL MOTOR NORMAL

CONTROL MOTOR

• Estudio de los movimientos y posturas y del sustrato físico y mental que gobierna el movimiento.

• Movimientos:– Actos motores reflejos– Actos motores de carácter voluntario.

ACTIVIDAD MOTORA

IDEA DE MOVERSE

PLAN MOTOR

ENSAMBLAJE Y EJECUCIÓNDE LOS PROGRAMAS MOTORES

ACCIÓN O MOVIMIENTO

CORTEZA MOTORA

MÉDULA

TÁLGB

CEREBELO

VIA PIRAMIDAL (Haz CS)

CORTEZA CEREBRAL

• Participa en, prácticamente, todos los movimientos voluntarios del cuerpo.

• No actúa de forma directa en todos los movimientos voluntarios sino que requiere el funcionamiento de áreas encefálicas inferiores.– Área Motora Primaria. Convierte la idea de movimiento en

órdenes precisas sobre la contracción y relajación de determinados músculos.

– Corteza premotora. Patrones de movimiento que implican grupos musculares que realizan tareas determinadas.

– Área motora suplementaria. Coordinación bimanual de los movimientos conjugados de las manos.

TALLO CEREBRAL

• Oliva bulbar. Núcleo rojo.• Núcleos motores y sensitivos para regiones de la

cara y cabeza (pares craneales)• Sostén del cuerpo frente a la gravedad

mediante:– Núcleos reticulares– Núcleos vestibulares

Activan e inhiben la musculatura antigravedad.

CEREBELO

• Recibe gran cantidad de aferencias (señales) del resto de estructuras nerviosas.

• Compara los movimientos reales con los que el sistema motor pretende llevar a efecto.

• Movimientos armónicos• Ordena las actividades motoras en el tiempo (Anticipación)

CEREBELO

Corticopontocerebeloso

Olivocerebeloso

Vestibulocerebeloso

Espinocerebeloso dorsalEspinocerebeloso ventral

Bulbo y protub.

TálamoNúcleo rojo

Córtex

Ganglios de la base

GANGLIOS DE LA BASE

• Ejecución de patrones de movimientos subconscientes pero aprendidos.

• Planea patrones múltiples de movimientos paralelos y secuenciales que la mente debe agrupar para llevar a cabo una tarea (engrama).– Escribir a máquina, arrojar una pelota, conducir,

andar...

GABAGlutamatoDopaminaACh

GB: Bucle C-E-P-T-C

GPE

GPI/S

Nr

SNc STN

NPPAch/GluDA

CORTEZA

CEREBRAL

DM

VA/VL

CMD 2 ∅

GABA-E

D1 ⊕

GABA-P

ESTRIADO

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO POST ICTUS

• Frecuencia: 1% (Bansil et al, 2011)

• Edad media: 63.3 años. No diferencia sexos• Hemorrágicos > Isquémicos• 90% resolución en 6 meses• Más frecuentes:

– Hemibalismo– Corea– Distonía

• Inicio desde el momento del ictus hasta años después (1 día-5 años)– Corea: aparición temprana– Parkinsonismo: Media 4 meses post ictus– El retraso se atribuye al inicio de la recuperación

motora y el desarrollo de circuitos patológicos para el movimiento

• Ghika-Schmid (1997)– 50% de 29 pacientes, desaparición espontánea en dos

semanas– 3 pacientes persistía distonía a los seis meses

• Alarcón (2004)– 1 año de seguimiento

• Corea: 10% resolución, 75% parcial• Temblor: 28% resolución, 64% parcial• Distonía: 31% resolución, 62% parcial

• Chuang (2002)– 33 pacientes con hemidistonía

• 0% resolución. 50% beneficio parcial. • Ristic (2002)

– 27 pacientes con hemibalismo. – Tto: haloperidol+diazepam (y clozapina a las 3 semanas si

no mejoría)• 56% resolución a los 15 dias, 37% parcial, 7% sin respuesta

(seguimiento 30 meses)

PRONÓSTICO MIAs post ICTUS

CLASIFICACIÓN DE LOS MIAs

• Acinesia• Rigidez• Temblor• Corea• Discinesia tardía

• Balismo• Atetosis• Mioclonias• Distonía• Tics

TEMBLOR

Oscilaciones rítmicas involuntarias

realizadas por una parte del cuerpo o

por todo él alrededor de su eje de

equilibrio

CLASIFICACIÓN

• Temblor fisiológico• Temblor patológico

– De reposo – Postural o de acción– Intencional

TEMBLOR DE REPOSO

• Temblor rudo, grosero, rítmico

• Localización más frecuente en una o en las dos manos.

• Aparece con la extremidad en reposo, cede con el movimiento intencional, y vuelve a aparecer cuando adopta una nueva posición

TRATAMIENTO TEMBLOR DE REPOSO

• Aparece cuando se mantienen voluntariamente las extremidades y el tronco en determinadas actitudes (sobre todo contra gravedad), y a lo largo de todo un movimiento activo.

• Actividad alternante y rítmica de músculos agonistas y antagonistas.

TEMBLOR POSTURAL O DE ACCIÓN

El más frecuente dentro de este tipo de temblor es el TEMBLOR ESENCIAL

TEMBLOR ESENCIAL

• Es el trastorno del movimiento más frecuente• Afecta a MMSS, cabeza, lengua, labios, mandíbula, fonación

(temblor vocal)• Intensidad aumenta en estrés, emoción y fármacos (cafeína,

estimulantes..)• Mejora con alcohol y desaparece con el sueño• Edad media de inicio: 40-60 años• Herencia autosómica dominante• Tratamiento:

Zonisamida…

TEMBLOR DE INTENCIÓN

• Aparece durante la realización de un movimiento fino, que requiere exactitud y precisión.

• Interrupción de la continuidad del movimiento, interfiriendo en la realización del mismo.

• Lesiones cerebelosas o sus conexiones

• Tratamiento

– 5-hidroxitriptófano (oxitriptan)

– Isoniazida

– Carbamazepina

TEMBLOR RÚBRICO O DE HOLMES

• Temblor de reposo, postural y de intención en extremidades superiores.

• Lesión en la vecindad del núcleo rojo.

• Generalmente secundario a TCE o Ictus.

• Tratamiento (Casos aislados o series cortas)– Levodopa– Clonazepam– Acido Valproico– Propanolol– Cirugía estereotáxica

Reposo Postural

Intención Holmes

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL TEMBLOR

COREA

• Palabra griega que significa “danza”• Movimiento involuntario, arrítmico,

espasmódico y rápido (aunque no son sacudidas)

• Afecta a cualquier parte del cuerpo• Movimientos distribuídos al azar• Paracinesias

CARACTERÍSTICAS

• Al inicio de la enfermedad causal pueden pasar desapercibidos.

• El paciente sólo puede inhibirlos de forma parcial.

• Hipotonía• Incapacidad de mantener una contracción

muscular sostenida

CLASIFICACIÓN (I)

• Coreas de la infancia y la vejez– Fisiológico de la infancia– Kernicterus– Parálisis cerebral infantil– Corea senil

• Coreas hereditarias– Enfermedad de Huntington– Neuroacantocitosis– Enfermedad de Wilson– Facomatosis

COREAS SECUNDARIAS

• Autoinmune o parainfecciosa– Sydenham, Varicela, difteria, LES (25% primera manif), Sdr.

Antifosfolípido, vasculitis, embarazo, ACOs• Infecciosas:

– Endocarditis, Lyme, VIH, Toxoplasma• Enfermedad vascular: Lesión núcleo subtalámico• Metabólica

– Hipertiroidismo– Hiper o hipoparatiroidismo– Hipo o hiperglucemia (coma hiperosmolar)– Hipo o hipernatremia– Hipomagnesemia– Hipocalcemia

• Fármacos: – Agonistas dopaminérgicos, ADT, neurolépticos, FAEs (CBZ,

PHT), Anticolinérgicos, Calcioantagonistas

TRATAMIENTO

• Antidopaminérgicos (neurolépticos a baja dosis)

– Haloperidol: < 10 mg/día– Fenotiazinas: clorpromazina (Largactil®),

tioridazina (meleril®)– Deplector de dopamina: Tetrabenazina

(Nitoman®)– Sulpiride, Pimozide (Orap®)

BALISMO/HEMIBALISMO

• Movimiento anormal, brusco, violento, caracterizado por la rapidez de ejecución y su gran amplitud.

• Inesperados y repetitivos.• Mono, hemi y parabalismo• El movimiento asemeja el “disparo” de un proyectil.

• CAUSAS– Vascular:

• es la causa más frecuente en <50 años y de aparición brusca. • Pueden durar horas y luego desaparecen (AIT)

– Metástasis cerebrales– SIDA– Levodopa

FISIOPATOLOGIA

• Lesión en el NST (al menos 20% de las neuronas afectadas)

*Se han descrito lesiones en otras localizaciones capaces de desarrollar hemibalismo

• Fisiopatológicamente la lesión del NST ↓ la influencia excitadora sobre el GPi-SNr → secundariamente el tálamo y el córtex motor quedan desinhibidos.

EQUIVALENTE A HIPERACTIVIDAD DOPAMINÉRGICA

TRATAMIENTO

• Antidopaminérgicos:– Haloperidol: < 10 mg/día– Fenotiazinas: clorpromazina (Largactil®),

tioridazina (meleril®)– Deplector de dopamina: Tetrabenazina

(Nitoman®)– Sulpiride, Pimozide (Orap®)

• Otros:– Valproato, clonazepam

• Cirugía estereotáxica

ATETOSIS

• Movimientos contínuos, “reptantes”, lentos, persistentes y de escasa amplitud.

• Aumentan con los movimientos voluntarios o al hablar

• Lesiones perinatales o congénitas• Lesiones vasculares• Enfermedades metabólicas o degenerativas• Trastornos metabólicos (hipertiroidismo, hiperglucemia)• Enfermedades infecciosas (encefalitis, SIDA)• Fármacos: Litio, antidopaminérgicos

ATETOSIS

• Lesión del GPi o NST• Alteración de la sensibilidad

propioceptiva (Pseudoatetosis)• Cirugía estereoatáxica

–Talamotomía.• Fármacos relajantes

–Diazepan–Baclofeno

MIOCLONIAS

• Movimientos involuntarios, breves y rápidos que se originan en el SNC.

• Por sí mismas no son patognomónicas de una determinada entidad.

• Sincronía en la activación de varias motoneuronas de uno o más músculos.

CLASIFICACIÓN

• PRESENTACIÓN– Espontáneas,

Reflejas, Acción

• TOPOGRÁFICA– Generalizadas,

Multifocales, Focales

• ORIGEN– Cortical, Subcortical,

Espinal

• ETIOLOGÍA

ETIOLOGÍA

• Fisiológicas– Hipo, sueño

• Epilepsia• Sintomáticas

– Enfermedades de depósito– Mitocondriales– Neurodegenerativas– Infecciosas– Metabólicas: IH, Irn, HipoNa, HipoGlu, HiperGlu,

Hashimoto, postanóxicas– Tóxicos: Bismuto, plomo, Colza, FAEs, ISRs,

Antineoplasicos, Clozapina, Antibioticos, L-dopa– Hipoxia, Trauma, Electrocución, Golpe de calor– Paraneoplásicas

TRATAMIENTO

• Clonazepan• Valproato• Piracetam• 5-hidroxitriptofano• ISRS: fluoxetina, paroxetina

ASTERIXIS

• “Mioclonias negativas”• Interrupciones arrítmicas de la contracción muscular voluntaria

mantenida• Causa

– metabólica (Insuficiencia hepática, sepsis, cirrosis descompensada, alt electrolíticas, hipoxia, intoxicación por CO, Wilson).

– Fcos: FAEs, antipsicóticos, L-dopa• Descrita tras ictus

– alteración de la vías cerebelo-tronco-tálamo-cortical (frontal). – Bilateral aunque la lesión sea unilateral

• Kim JS (2001): 30 pacientes que presentaron asterixis tras ictus unilateral– 19 lesiones talámicas– 6 lóbulo frontal– 1 capsula – 2 mesencéfalo

• No tratamiento demostrado (CLZ, VPA, Piracetam, LEV)

DISTONIA

• Co-Contracción anómala de los músculos agonistas y antagonistas de una o varias articulaciones.

• El resultado es un movimiento o una postura anormal con una distribución tónica patológica.

• El paciente puede realizar movimientos voluntarios adecuadamente.

• Clasificación

– Focal: una región corporal: Blefarospasmo, espasmo hemifacial, lingual, calambre del escribiente, laringea,...)

– Segmentaria: 2 regiones contiguas (craneal, axial, crural). Tortícolis

– Multifocal: 2 o más regiones no contiguas

– Generalizada: Región crural + otra

– Hemidistonia: Brazo y pierna ipsilaterales

DISTONIA AGUDA

• Retirar neuroléptico• Biperideno im, Apomorfina, diazepam• Difenhidramina (Distonía por PHT)

– Exposición crónica a farmacos bloqueantes dopaminérgicos

– Aproximadamente 3 meses de exposición

– Inicio en cabeza y cuello, progresa a brazos y tronco y a MMII

– Tronco arqueado hacia atrás

– Tto• Tetrabenazina (no dar en

depresión)• Trihexifenidilo (no dar en

ancianos)• Clonazepam+clozapina

DISTONIA TARDIA

FISIOPATOLOGÍA

• Neuroanatomía– La mayoría de los casos (idiopáticos y/o genéticos) no

muestran ninguna lesión en los GB.– Se ha visto distonía en algunos casos de lesiones en

putamen y tálamo (Distonías secundarias: Varios meses post-ictus, al mejorar el deficit motor)

– TCE: 4% distonía. En relación con la gravedad del TCE. Intervalo de meses o años

• Metabolismo cerebral (PET):– Reducción significativa y bilateral de la actividad en N.

Lenticular– Aumento del metabolismo en el área motora

suplementaria contralateral al lado de la distonía.

SINDROME DE MEIGE

• BLEFAROSPASMO

– Contracción intermitente o persistente e involuntaria de la musculatura orbicular. Con frecuencia se acompaña de contracción de otros músculos faciales: frontal, peribucal.

• SINDROME DE MEIGE:

– blefarospasmo y distonía oromandibular.

• DISTONÍA OCUPACIONAL

- Distonía focal caracterizada por contracciones involuntarias, desmedidas y no controlables en los músculos que están ejecutando una determinada actividad motora.

- Actividad habitual para el paciente

- Los músculos afectados en la actividad bloqueada pueden desarrollar normalmente otras actividades.

DISTONIA NO GENERALIZADA

TRATAMIENTO

• Farmacológico: poco eficaz.– Diazepam– Dosis elevadas de anticolinérgicos– Antidopaminérgicos

• Distonías no generalizadas:– Infiltraciones locales de toxina botulínica.

• Cirugía estereoatáxica– Hemidistonías: GPi o Talamotomía.

DISCINESIA TARDIA

• Movimientos involuntarios de carácter coreico, que asientan característicamente en el área bucolingual (bucolinguomasticatriz)

• Sucede en algunos pacientes a quienes les ha sido administrada prolongadamente medicación con actividad antidopaminérgica.

• Otras causas– Edentulosa– Senil– Esquizofrenia. Huntington de edad avanzada

• Prolongado periodo de latencia que media entre la exposición al fármaco y el momento en que aparece el trastorno de movimiento (hasta 2 años)

• Mínimo impacto funcional para hablar o deglutir (¡Estético!)

CLASIFICACIÓN(Según su historia “natural”)

• Discinesia emergente

• Discinesia por retirada

• Discinesia enmascarada

• Discinesia transitoria

• Discinesia irreversible

TRATAMIENTO

• PREVENTIVO: – Limitar las indicaciones de neurolépticos

– Empleo de dosis mínimas factibles

– Evitar tratamientos prolongados

• SINTOMÁTICO:– Tetrabenazina– Neurolépticos

TICS

• Movimiento involuntario, rápido, reiterado, arrítmico, que afecta a un grupo de músculos o una vocalización de aparición brusca y sin propósito aparente.

• Puede inhibirse competa o casi completamente con la voluntad

CARACTERÍSTICAS

• Irreprimibles, aunque pueden ser controlados durante un cierto tiempo.

• Pueden ser muy elementales o más complejos y elaborados.

• Aparición única o múltiple

• Frecuentes en la infancia, desaparecen con el tiempo

CLASIFICACIÓN

• Motores simples– parpadeo, encogimiento de hombros,

movimiento cefalico.• Motores complejos

– tocar, saltar, ecopraxia• Vocales simples

– carraspeo, gruñidos• Vocales complejos

– palabras: ecolalia, coprolalia, palilalia• Sensitivos

FORMAS CLINICAS

SDR.DE GILLES DE LA TOURETTE• Presencia de tics motores múltiples y uno o

más tics vocales de más de un año de duración.

• Inicio en la adolescencia• Síntomas asociados:

– Conductas obsesivo-compulsivas, hiperactividad, ecolalia, palilalia, coprolalia, autoagresión.

FISIOPATOLOGÍA

• Se desconoce exactamente la alteración anatómica o bioquímica fundamental

• Neuroquímico. Se ha visto:

– Hiperactividad dopaminérgica (Buena respuesta a los neurolépticos): ¿↑ sensibilidad de los r-D2?

– alteraciones noradrenérgicas (buena respuesta a Clonidina)

– Alteraciones serotoninérgicas (↓)

– Alteraciones colinérgicas (los procolinérgicos aumentan los tics)

TRATAMIENTO

• Farmacológico• Haloperidol• Pimozide (prolonga el QT)• Sulpiride, metoclopramida, risperidona, tetrabenazina• Clonazepam• Apomorfina, pergolida• Clonidina, calcioantagonistas

– Tratamiento de síntomas acompañantes• Depresión, sintomas obsesivos, hipercinesia

• Intervención psicosocial– Paciente – Familia

Anexos