DR. HERNANDEZ GABARAINNEUROLOGO

HIPERKINESIASMovimientos

anormalespor lesión de:Corteza motora y

vías descendentesGanglios basalesTálamoNúcleo de LuysSustancia negraNúcleo rojo

Formación reticularOliva inferiorCerebelo (núcleo

dentado)Médula espinalNervios periféricosMúsculo

GANGLIOS BASALESNUCLEO CAUDADONUCLEO LENTICULAR

GLOBOS PALIDOS Y PUTAMENCUERPO ESTRIADO

PUTAMEN Y NUCLEO CAUDADOOtros componentes sistema extrapiramidal

Núcleo subtalámicoNúcleos rojosSustancia negra

HIPERKINESIASDebe analizarse:LocalizaciónExtensión y

distribuciónPatrón, ritmicidad,

uniformidad, regularidad

Velocidad y frecuenciaAmplitud e intensidadRespuesta al frío y al

calor

Relación con excitación y tensión emocional

Grado de control con la atención

Presencia o ausencia durante el sueño

Relación con postura, reposo, actividad voluntaria, actividad involuntaria, fatiga

TEMBLORMovimientos involuntarios, rítmicos,

oscilatorios secundarios a contracción alternante de músculos opuestos

Más frecuentes en porciones distales (manos, dedos)

SIMPLE: involucra sólo un grupo muscular y sus antagonistas

TEMBLORCOMPUESTO (COMPLEJO): varios grupos

musculares y varios elementos en combinación

LENTO: 3-5 oscilaciones/segundoRAPIDO: 10-20 oscilaciones/segundoESTATICO (REPOSO): paciente relajadoDE INTENCION: con movimiento voluntarioPOSTURAL: al mantener extremidades en

una posición

TEMBLORFISIOLOGICO: 8-12 oscilaciones/segundo;

empeora con estrés, fatiga y miedo.FINO: rápido, llamado “tóxico”

(hipertiroidismo), acral (dedos, manos), en reposo y actividad, empeora con aprehensión. Otras causas: alcohol, nicotina,cafeína, barbitúricos, cloral, cocaína, anfetaminas, efedrina, adrenalina.Signo de Rosenbach (temblor fino en párpados

cerrados)GRUESO: lento, típico del Parkinsonismo

TEMBLOR DE REPOSOLesión del sistema extrapiramidal (ganglios

basales)Típico de Enf. De Parkinson y ParkinsonismoFrecuencia. 2-6 oscilaciones/segundoContracciones alternantes de agonsitas y

antagonistas de flexores, extensores, abductores y aductores de los dedos sobre el pulgar, con movimientos de flexión, extensión, pronación y supinación de muñeca y antebrazo.

TEMBLOR DE REPOSORítmico, no intencionalDesaparece al utilizar la extremidad en otra

actividadDesaparece con el sueño y relajación máximaIndependiente de movimientos voluntariosInicialmente unilateral y luego bilateralLlega a afectar pies, mandíbula, labios,

lengua y cabeza

TEMBLOR DE INTENCIONAusente en reposoAparece con la actividad físicaTemblor terminal (al acercarse al objetivo)Aumenta con movimientos repetidos o

continuosAfecta extremidades y cabeza.Amplitud media, +/- regular y gruesoTípico de Esclerosis múltiple, Ataxia de

Friedrich y otras degeneraciones espinocerebelosas

TEMBLOR POSTURALSe da con el aumento voluntario del tono

muscular, como al mantener la extremidad en una sola posición

Disminuye con los movimientos y desparece en reposo

8-12 oscilaciones/seg.Fino, poco rítmico

TEMBLOR FAMILIARDe tipo postural, empeora con actividad

voluntariaSuele iniciar en mano dominanteAusente en reposoEmpeora con estrés y uso de músculos

proximalesAfecta dedos, manos, cuello, laringe, lengua,

cabeza

TEMBLOR FAMILIARProgresión lenta (años)Se incluye el temblor senil

Reposo, aumenta con actividad Afecta cabeza, mandíbula y labiosAparición tardía, sin rigidez ni debilidad

Cuando no hay carga familiar: esencial o benigno

Responde a propanolol y primidona

ESCALOFRIO-RIGORMovimientos clónicos de varios grupos

musculares (maseteros, tronco y extremidades)

Causados por frío, fiebre y emociones

Inhibido por contracción muscular voluntaria

TEMBLOR RUBRALContralateral a la lesión del núcleo rojoGrueso, lento, rítmico y de reposoAumenta con movimientos voluntariosSigno de QuinquaudFrecuente en etilismo crónico, delirium

tremens

MIOKIMIAMovimientos espontáneos, transitorios o

persistentes de parte de un músculoNo producen desplazamientoLentos, gruesos, ondulantes (“gusanera”)Más prolongados y generalizados que las

fasciculacionesNo se asocian con atrofia muscularNo se alteran con el movimiento o la postura

MIOKIMIAFisiológico:

Con el ejercicio intenso y cansancioEn músculo orbicularis oculi

Aparecen al intentar contraer músculos débiles

Inducidos con el frío y al acostarseEmpeora con anemia, infección, trastornos

metabólicos, hiponatremia, uremiaFamiliar: estrés

MIOCLONIATrastorno neuromuscular con contracciones

abruptas, cortas, rápidas, irregulares, arrítmicas, asinérgicas e involuntarias de grupos musculares

10-50 oscilaciones/segundoEn paroxismos a intervalos irregularesEn reposo o con la actividadActivados por estímulos emocionales, táctiles,

visuales o auditivos

MIOCLONIAOcurren durante la inducción del sueñoCausas:

Encefalitis-meningitisHipoxia cerebralDegenerativoNeuropatías-mielopatíasEpilepsiaFamiliar (benigno)

COREAHiperkinesia explosiva, irregular, asimétrica,

arrítmica, rápida y abrupta que cambia constantemente en diferentes partes del cuerpo

Empeoran con actividad, tensión y estrésDesaparecen durante el sueñoLocalización variable, principalmente

miembros superioresGestos faciales desagradables, afonía

COREASe exacerba al realizar actividades

simultáneasSe asocia con hipotonía y fatigabilidadROT’s pendularesCOREA DE HUNTINGTON

Autosómica dominanteSe asocia con demencia

Fármacos: fenitoina, levodopa, anfetaminas, antihistamícos

Lesión del núcleo caudado

HEMIBALISMOSimilar a la coreaSon más rápidos y violentosInvolucran músculos proximalesSólo desaparecen durante el sueñoRespetan cara y troncoLesión del núcleo subtalámico de Luys

ATETOSISMovimientos más lentos, sostenidos y de

mayor amplitud que en la coreaCombinaciones de flexión, extensión,

abducción, pronación y supinaciónSe asocia con gestos facialesEmpeoran con actividad voluntaria y

estrésDesaparecen con el sueñoHay hipertonía y debilidadLesión del núcleo caudado y putamen

DISTONIAMovimientos reptantes como en atetosis, más

lentos, bizarros y con tendencia a contorsionar

Posturas anormales secundarias a hipertoníaSe asocia con disartria y gestos faciales

grotescosAumentan con la actividad y emocionesLesión de putamen, núcleo caudado y tálamoSecundaria a fenotiazinas y levodopa

DISKINESIAS ORO-FACIALESMovimientos bizarros de boca, lengua, cara y

mandíbulaDiskinesias tardías por fenotiazinasAsociadas con uso de levodopaEmpeoran en pacientes edéntulos

Diskinesias tardíasCausadas por fármacos que bloquean los

receptores dopaminérgicos D2:Fenotiazinas y butirofenonasMetoclopramidaFlunarizinaCinarizina

Síntomas duraderos e incluso permanentes a pesar de suspensión del fármaco

Diskinesias tardíasPrincipalmente oro-linguales

Masticación y protrusión lingual intermitenteFlexión y extensión de tronco y partes

distales de extremidadesMovimientos repetitivos de piernas al

ponerse de pieBamboleo de miembros superiores exagerado

y pasos alargados al caminar

Diskinesias tardíasDistonías tardíasMás frecuente en gente jovenAfecta más cara y cuello (retrocolis)Puede afectar brazos y troncoAcaticia tardíaMovimientos repetidos de los miembros

inferioresFrote repetitivo de cara y cabello con las

manosOtras variantesTics, mioclonias, temblor

ESPASMOSUsualmente secundarios a irritación de

nervios periféricos y músculoContracción de un músculo o músculos

inervados por el mismo nervioCLONICO: inicio rápido, breves y repetitivosTONICO: más prolongados y continuos,

limitan el movimiento y alteran la postura

ESPASMOSCALAMBRE: espasmo tónico dolorosoEspasmo prolongado produce rigidez refleja y

llevar a una contracturaFrecuentemente secundarios a parálisis facial

periféricaBlefaroespasmo: sólo afecta el orbicularis

oculiSigno de Chvostek: espasmos faciales breves

al estimular musculatura facial

CALAMBREUsualmente en pie y piernaPosterior a ejercicio fuerte y diaforesis

profusaComo reacción a contracción muscular

enérgica (voluntaria o postural)Más frecuente por las nochesHipocalcemia e hipomagnesemia: calambres

persistentesHiperventilación: baja el calcio ionizado

TICSSe consideran como espasmos condicionados

(hábito)Estereotipados, recurrentes e involuntarios

pero se exacerban con estrés y presencia de público

Usualmente siguen un mismo patrónLocalización variablePredominan en cara, cabeza miembros

superiores y rino-faringe

PARKINSONISMOPrincipales características clínicas descritas

por James Parkinson en 1817:Temblor de reposoRigidezBradikinesia-hipokinesiaPostura en flexiónPérdida de reflejos posturalesFenómeno de congelamiento

PARKINSONISMOTIPOS1. Idiopático (Enfermedad de Parkinson)2. Sintomático (secundario)3. Síndromes Parkinson-Plus4. Otras enfermedades neurodegenerativas

con parkinsonismo

PARKINSONISMODisminución de la transmisión dopaminérgica

en los ganglios basalesDegeneración del sistema nigro-estriado

Reducción marcada del contenido de dopamina en el striatum

Pérdida de receptores dopaminérgicosDesinhibición del núcleo subtalámico y del

globo pálido interno (principal núcleo eferente de los ganglios basales)

PARKINSONISMOFENOMENOS POSITIVOS

TemblorRigidezPostura en flexión

FENOMENOS NEGATIVOSBradicinesiaPérdida de reflejos posturalesFenómeno de congelamiento

PARKINSONISMOTEMBLOR

De reposo, casi siempre distal en extremidadesDesaparece con la actividad pero reaparece al

mantener una postura sostenidaPuede ocurrir en mentón, labios y lenguaTemblor en manos aumenta al caminar (puede

ser hallazgo inicial)Empeora con estrés4-5 Hz

PARKINSONISMORIGIDEZ

Aumento del tono al movilizar pasivamente el cuello, tronco y extremidades Fenómeno del “tubo de plomo”

En combinación con temblor produce el fenómeno de “rueda dentada”

Rigidez de extremidades pasivas aumenta con actividad voluntaria en extremidades activas

PARKINSONISMOPOSTURA EN FLEXION

Inicia en miembros superiores y se extiende al resto del cuerpo

Cabeza desviada hacia abajo, tronco encorvado, espalda con xifosis, miembros superiores al frente del cuerpo; flexión de codos, caderas y rodillas

Desviación ulnar de las manos, flexión en articulaciones metacarpofalángicas con extensión de las interfalángicas (“mano estriada”)

Inversión del pie con dorsiflexión del ortejo mayor (“pie estriado”)

PARKINSONISMOAKINESIA

Bradicinesia: movimiento lento, dificultad para iniciar movimiento, pérdida de movimiento automático

Hipokinesia: reducción en la amplitud del movimiento cuando éste es repetitivo (en decremento)

Hipomimia: facies en máscara, parpadeo escaso

Hipofonía: tono de voz bajo

PARKINSONISMOAKINESIA

Aprosodia: voz de tono monótono y sin inflexiones

Disartria: pobre enunciación del lenguaje hablado

Taquifemia: pobre separación silábica de las palabras

Micrografia: escritura lenta y pequeñaDificultades para el afeitado, lavado de dientes,

peinado, aplicación de maquillaje, abotonamiento, tocar instrumentos musicales

PARKINSONISMOMarcha lenta, pasos cortos y rápidos, poco

balanceo de los miembros superiores y tendencia a la propulsión

Akinesia troncal: problemas al levantarse de sillas, al salirse del auto, al darse vuelta en la cama

Xialorrea por pérdida de la deglución espontánea

Comer con lentitud

PARKINSONISMOPERDIDA DE REFLEJOS POSTURALES

Tendencia a las caídasIncapacidad para transferencias sin asistenciaSentarse en bloqueMarcha festinantePaciente tiende a permanecer inmóvil en silla

PARKINSONISMOFENOMENO DE CONGELAMIENTO

Inhabilidad transitoria para ejecutar movimientos voluntarios

Apraxia de la apertura palpebralPalilaliaTípico al iniciar la marcha, tener que sentarse,

atravesar puertas giratoriasDificultad para la ejecución de actos

simultáneos

PARKINSONISMOPRIMARIO (ENFERMEDAD DEPARKINSON)Degeneración de neuronas que contienen

neuromelanina en la pars compacta de la sustancia negra en el mesencéfalo y en el locus ceruleus

Algunas neuronas sobrevivientes contienen inclusiones citoplasmáticas eosinofílicas (cuerpos de Lewy)

PARKINSONISMOPRIMARIOCuando aparecen síntomas ya hay pérdida

del 60% de las neuronas dopaminérgicas y el contenido de dopamina en el striatum está reducido en un 80%

Corresponde al 80% de todas las causas de parkinsonismo

PARKINSONISMOPRIMARIOEdad media de inicio: 55 años en ambos

sexosRelación hombre-mujer de 3:2Prevalencia 160 por 100000Incidencia 20 por 100000 por añoA los 70 años la prevalencia es 550/100000 y

la incidencia 120/100000 por año

PARKINSONISMOPRIMARIOTemblor unilateral es el síntoma inicial en

70%Pacientes pueden presentar kinesia

paradoxicaDeterioro cognitivo

Pobre atenciónAlteraciones viso-espacialesIndeciso, pasivo, dependienteDepresiónBradifrenia (lentitud al dar respuestas)15%-20% sufren síndrome demencial similar al

Alzheimer

PARKINSONISMOPRIMARIOPuede haber dolor o parestesias en zonas

involucradas en actividad motoraAcaticia: incapacidad para mantenerse quietoSíndrome de piernas inquietas a veces

presenteDisfunción autonómica

Piel fríaEstreñimientoVejiga neurogénicaImpotencia

PARKINSONISMOPRIMARIOHipotensión arterialSigno de MyersonDermatitis seborreicaReflejo de hociqueoReflejo palmo-mentoneano

PARKINSONISMOINDUCIDO POR FARMACOSBloqueo de receptores dopaminérgicos en el

sistema nigro-estriadoFenotiazinasButirofenonas

Depleción de dopamina en el striatumReserpina

Mejora al suspender fármacos (6 meses)

PARKINSONISMOSINDROME HEMIPARKINSONISMO-HEMIATROFASecundario a lesiones neonatales cerebralesInicio en edad adulta tempranaCurso benigno, menos progresivo que

Enfermedad de ParkinsonPobre respuesta a levodopa

PARKINSONISMOPOSTENCEFALITICOPandemia de encephalitis lethargica o

encefalitis de von Economo entre 1919 y 1926

Ovillos neurofibrilares en neuronas de sustancia negra del mesencéfalo

Crisis oculogiras, distonías, ticsPobre tolerancia a levodopa (diskinesias,

hipersexualidad, crisis maniacales)

PARKINSONISMOINDUCIDO POR MPTP1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridinaProtoxina que es tomada por neuronas

dopaminérgicas y bajo de MAO-B es convertida a MPP+ que induce estrés oxidativo celular

Drogadictos Exposición en laboratorios industriales

PARKINSONISMOVASCULARInfartos cerebrales lacunaresSecundario a HTAAVC previo es raroAfecta principalmente miembros inferiores

Trastorno severo de la marchaTemblor es raroPobre respuesta a levodopa

PARKINSONISMODEGENERACION GANGLIONAR CORTICAL-BASALMega-neuronas acromáticas en la corteza

cerebral (lóbulos frontales y parietales) y degeneración neuronal en sustancia negra y cuerpo estriado

Típicamente unilateralRigidez y distonía en extremidad

PARKINSONISMODEGENERACION GANGLIONARCORTICAL-BASALApraxiaAstereognosia, anosognosia, asomatognosia,

agrafiestesiaTemblor de intenciónTx antiparkinsoniano inefectivo

PARKINSONISMOLYTICO-BODIGComplejo Parkinson-Demencia-Esclerosis

Lateral Amiotrófica de GuamNeurotoxina en semilla Cycas cirsinalis

utilizada por los nativos Chamorro de la Isla de Guam en II Guerra Mundial

Ovillos neurofibrilares en neuronas degeneradas

Cuerpos de Lewy ausentes

PARKINSONISMOATROFIA MULTISISTEMICADegeneración estriato-nigral, síndrome de Shy-

Drager, atrofia olivopontocerebelosa y síndrome parkinsonismo-amiotrofia.

Pérdida de neuronas y gliosis en:Cuerpo estriadoSustancia negraGlobo pálidoCerebeloOlivas inferioresNúcleos pontinos basalesAstas intermedio-lateralesAstas anterioresTractos corticoespinales

PARKINSONISMOATROFIA MULTISISTEMICAInclusiones argirofílicas ctioplasmáticas

perinucleares en oligodendrogliaContienen ubiquitina y proteína tau

10% pacientes con parkinsonismoDegeneración estriato-nigral

Sin temblorEstridor laríngeoDiskinesias por levodopa

PARKINSONISMOATROFIA MULTISISTEMICAShy-Drager (disfunción disautonómica)

Hipotensión ortostáticaPuede asociarse con parkinsonismo, ataxia y

amiotrofiaAtrofia olivopontocerebelosa

Parkinsonismo y ataxiaParkinsonismo y amiotrofia

Muy raro

Parálisis supranuclear progresivaEnfermedad de Steele-Richardson-OlszewskiGliosis, ovillos neurofibrilares y pérdida de

neuronas en estructuras subcorticlales y corticales:Núcleo subtalámicoGlobo pálidoSustancia negraNúcleos oculomotoresNúcleos vestibularesCorteza prefrontal y precentral

Parálisis supranuclear progresivaRigidez y akinesia troncales dan postura

erguidaDistonías faciales (“cara de preocupación”)Hiperextensión del cuello y abducción de los

brazos con flexión de antebrazos al caminarDisfagia y disartria severasCongelamiento es frecuenteImposibilidad para desviar la mirada abajo

Parálisis supranuclear progresivaBlefaroespasmo, pobre contacto visualDemencia subcortical:

Pobre fluencia verbal, dificultad en actividades secuenciales, trastornos viso-espaciales

Incontinencia emocional (llanto más que risa)Al cabo de 5 años mayoría confinados a silla

de ruedasMuerte en 6-10 años