Movimientos AnormalesDr. Jorge Arturo Cruz Rodrguez Posgrado de Neurologa 14 de Mayo del 2011

Agenda Introduccin Enfermedad de Parkinson Enfermedad de Huntington Distona Temblor Gilles de la Tourette

Introduccin

Se caracterizan por anormalidades en movimientos voluntarios o por la presencia de movimientos involuntarios excesivos

Consideraciones Anatmicas

Kandel ER, Schwartz JH, Jessel TM:Principles in Neural Sciencies, 4th ed. New York: McGraw-Hill, 2000

Consideraciones Anatmicas

Kandel ER, Schwartz JH, Jessel TM:Principles in Neural Sciencies, 4th ed. New York: McGraw-Hill, 2000

Sntomas Negativos (hipo cinticos) Bradicinesia Hipocinesia Perdida de reflejos posturales normales

Positivos (hipercinticos) Temblor Rigidez Movimientos involuntarios Corea Atetosis Balismo Distona

WATTS RL, KOLLER WC (eds): Movement Disorders: Neurologic Principles and Practice,2nd ed.New York, McGraw-Hill,

ENFERMEDAD DE PARKINSON

Antecedentes

James Parkinson (1755-1824)

Corte del mesencfalo de un cerebro normal y uno con Parkinson

Enfermedad de Parkinson Cerebro normalFrom WebPath. University of Utah Web site. Accessed February 23, 2004. Copyright 1994-2004, by Edward C. Klatt, MD.

Cortes histolgicos del mesencfalo de un paciente normal y uno con Parkinson

From WebPath. University of Utah Web site. Accessed February 23, 2004. Copyright 1994-2004, by Edward C. Klatt, MD.

Rohkamm, M.D. Parkinson disease. Color Atlas of Neurology. 2004 Georg Thieme Verlag,206-213

Rohkamm, M.D. Parkinson disease. Color Atlas of Neurology. 2004 Georg Thieme Verlag,206-213

Hypomimia

Drooling

Facial expression

Rohkamm, M.D. Parkinson disease. Color Atlas of Neurology. 2004 Georg Thieme Verlag,206-213

Diagnostico de PD temprana Presencia de: Temblor en reposo Bradicinesia Rigidez en rueda dentada Asimetra Respuesta a levodopa

Ausencia de : Demencia Inestabilidad postural Neuropata perifrica Disfuncin autonmica Mioclnicas Anormalidades oculomotoras

Hughes AJ, Daniel SE, Ben-Schloma Y, Lees AJ. The accuracy of diagnosis of parkinsonian syndromes in a specialist movement disorders service. Brain

Enfermedad de Huntington

EXAMN FSICO

EXAMN FSICO

Corea Deriva de la palabra griega Choreia , que significa Danza Movimientos arrtmicos involuntarios enrgicos, rpidos, con sacudidas, sin propsito La hipotona y los reflejos pendulares pueden sugerir un trastorno de la funcin cerebelosa Coreoatetosis es usada cuando coexiste con movimientos distnicos y atetsicosWATTS RL, KOLLER WC (eds): Movement Disorders: Neurologic Principles and Practice, 2nd. New York, MCGraw-Hil, 2004l

Atetosis no fijo o cambiante Incapacidad para mantener en una sola posicin los dedos de manos y pies, lengua o cualquier otra parte del cuerpo Extensin-pronacin y flexin-supinacin del brazo y flexin y extensin de los dedos Eversin-inversin del pie, retraccin y fruncimiento de los labiosWATTS RL, KOLLER WC (eds): Movement Disorders: Neurologic Principles and Practice, 2nd. New York, MCGraw-Hil, 2004l

Balismo Movimiento indefinido e incontrolable en todo un miembro Suelen ser unilaterales Lesin aguda del ncleo subtalmico contralateral o estructuras circunvecinas inmediatas Bilateral es raro

Postuma RB, Lang AE. Hemiballism: revisiting a classic disorder. Lancet Neurol 2003;2:661-668

COREA DE HUNTINGTON Descrita en 1872 por George Huntington Enfermedad neurolgica degenerativa caracterizada por: Movimientos involuntarios incontrolados Perdida de las funciones intelectuales Trastornos psquicos Afecta los ganglios basales (ncleo caudado y pallido) y la corteza cerebral (pensamiento, percepcin y memoria) Inicio de los 10 a 60 aos Rango de supervivencia 15 a 20 aosFuture Neurology. 2010;5(1):85-104. Brain. 2008;131(4):1057-1068.

Distonas

Definicin

Sndrome neurolgico caracterizado por contraccin muscular sostenida produciendo torsin y movimientos repetitivos o posturas anormales

Fahn S, Bressman SB, Marsden CD. Classification of dystonia. Adv Neurol 1998;78:1-10.

Caractersticas clnicas de la distona primaria Presencia de : Movimientos involuntarios sostenidos Calidad direccional consistente Misma regin corporal Actividad de las reas involucradas Cambios en la actividad y postura

Ausencia de: Debilidad Amiotrofia Espasticidad Ataxia Anormalidades oculares Alteracin cognitiva Convulsiones

Bressman SB. Dystonia update. Clin Neuropharmacol 2000;239-251.

Formas de distona Blefaroespasmo Distona cervical Distona de miembros inferiores Ocupacional Oromandibular Espasmdica

Halllet M. Blepharospasm: recent advances.Neurology 2002;59:1306-1312. Chan J, Brin MF. Idiopatic cervical dystonia:clinical characteristics. Mov Disord 1991;6:119126

Temblor

Examen fsicoHospital Roosevelt Posgrado de Neurologa

Definicin

Movimientos rtmicos, involuntarios, oscilatorios de una parte del cuerpo Mas comn de los trastornos del movimiento Puede presentarse como una sola entidad clnica o parte de un espectro de sntomas

Deuscl G. Consensus statement of the Movement Disorder Society on Tremor. Ad Hoc Scientific Committee. Mov Disord

Definicin por fenomenologaTipoReposoAccin Postural Cintico Simple Intencin Especifico para actividades isomtrico

Subtipo

DefinicinCompletamente soportado por la gravedadDurante contraccin voluntaria del musculo Mantenido voluntariamente contra la gravedad Movimientos voluntarios sin objetivo Aumento de la amplitud al final del movimiento Durante actividades especficos Contraccin muscular contra objetos rgido

Zesiewicz TA, Hauser RA. Phenomenology and treatment of tremor disorders. Neurolo Clin 2001;19:651-680

Clasificacin sindromtica del temblorSndrome Subtipo Frecuencia (Hz) Activado por

Fisiologico Temblor esencialClsico Ortosttico Especifico Distnico Parkinsoniano Cerebeloso Holmes Palatino Inducido por drogas

8-12 8-124-12 13-18 4-10 4-7 4-6 2-4 2-4 1-4 2-12

P,K P,KR,P,K P P,K R,P,K R,P,K R,P,K R,P,K R,P,K R,P,K

Neuroptico PsicognicoOtrosR:reposo; P:postura;K:cinetico

4-11 4-102-8

P,K R,P,KR,P,K

Temblor esencial Criterios Temblor bilateral, simtrico, postural o cintico, que involucra manos y antebrazo, visible y persistente Temblor adicional o aislado de la cabeza, pero en ausencia de postura anormal

Prevalencia de 1 al 22 % de la poblacin mayor Generalmente inicia de forma bilateral

Bain P, Brin M, Deuschl G. Criteria for the diagnosis of essential tremor. Neurology 2000;54:57

Tratamiento de ETEfectivo Terapia medica Probablemente efectivo Cuestionable

PrimidonaPropanolol Otros -bloqueadores Alcohol

Toxina botulnicaBenzodiacepinas Topiramato Clozapina Mirtazapina

GabapentinaMetazolamina Clonidina Flunarizina Glutetimida

Terapia quirrgica Talamotomia Estimulacin cerebral profundaKoller WC, Hristova A. Pharmacologic treatment of essential tremor. Neurology 2000;54:530-538

GILLES DE LA TOURETTE

Caractersticas clnicas Son estereotipados, repetitivos, sin ritmo, simples o complejos Rpidos o sostenidos Precedidos por una sensacin urgente de mover la parte afectada Pueden ser vocales con fenmeno de ecolalia, palilalia y coprolalia

Horn S. Gilles de la Tourette Syndrome. Clin Neuropharmcol 2001;24: 125-128.

Criterios diagnsticos Tics motores y uno o mas tics vocales presentes en algn momento durante la enfermedad Ocurre muchas veces al da intermitentemente por al menos un ao Los tics cambian constantemente Aparecimiento antes de los 21 aos Que exista un testigo visual de los tics No exista condiciones que expliquen los ticsTourette Syndrome Classification Study Group. Definitions and classification of tic disorders. Arch Neurol 1993, 50:1013-1016