1. CIDOS GRASOS
INTEGRANTES:
Tatiana De las salas
Julie Luna
Jorge Polo
Aura Prez
Andrea Salgado

2. CIDOS GRASOS
Constituyente primario de la mayora de los lpidos cuya estructura es una cadena aliftica con un grupo funcional carboxilo.
Se clasifican en funcion de la cadena carbonada en:
cidosgrasos saturados
cidos mono insaturados con un doble enlace
cidos poli insaturados con dos o mas doble enlaces.
3. CIDOS GRASOS SATURADOS
son aquellos con la cadena hidrocarbonada repleta de hidrgenos, por lo que todos los enlaces entre sus tomos de carbono son simples, sin ningn doble enlace, lo que se traduce en una estructura rectilnea de la molcula
4. cidos Monoinsaturados
son aquellos cidos grasos de cadena carbonada par que poseen una sola instauracin en su estructura, es decir, poseen un solo doble enlace carbono-carbono (CH=CH). Un ejemplo de este tipo de cidos es el cido oleico presente en casi todas las grasas naturales, llamado comnmente omega 9 (componente principal de la triolena, el triglicrido principal del aceite de oliva)
5. cidos Poliinsaturados
son cidos grasos que poseen ms de un doble enlace entre sus carbonos. Dentro de este grupo encontramos el cido linolnico (omega 3) y el linoleico (omega 6) que son esenciales para el ser humano. Tienen un efecto beneficioso en general, disminuyendo el colesterol total. Se pueden obtener de pescados azules y vegetales como maz, soja, girasol, calabaza, nueces.
6. Biosntesis
se divide en:
Condensacin
Reduccin
Deshidratacin
Reduccin
7. SINTESIS DE ACIDOS GRASOS
O
ACP
S
H3C
Acetil- ACP
O
O
ACP
C
S
H2
O
Malonil- ACP
8. ACP
+
CO2
CONDENSACION
O
O
ACP
C
H3C
S
H2
Acetacetil- ACP
9. NADPH
REDUCCION
NADP+
H
O
OH
ACP
H3C
C
S
H2
D-3- Hidroxibutiril- ACP
10. H2O
CROTONIL- ACP
O
H
ACP
DESHIDRATACION
C
S
H3C
REDUCCION
O
H2
C
ACP
C
H3C
S
H2
BUTIRIL- ACP
11. SNTESIS DE CIDOS GRASOS (EXTRA MITOCONDRIAL)
O
CH3
S
CH2
CH2
C
CoA
O
CH2
S
C
HOOC
CoA
CoA
CO2
O
O
CH3
CH2
S
CH2
C
CH2
C
CoA
12. 13. ENFERMEDADES DEL MAL
METABOLISMO
DE CIDOS GRASOS
Existen dos causas:
Causa endgena
Causa exgena
14. Enfermedad de Gaucher
Es una enfermedad hereditaria autosmica recesiva.
Enzimas:
Glucocerebrosidasa.
Glucosilceramida.
Baso, hgado, rin,
pulmn, hueso, medula sea.
15. Qu ocurre cuando se produce una deficiencia de la GLUCOCEREBROSIDASA?
Ceramida glucosaGLUCOSILCERAMIDA
Macrfagos (clulas de Gaucher)
GLUCOCEREBROSIDASA
16. PORQUE SE PRODUCE UNA DEFICIENCIA EN LA GLUCOCEREBROSIDASA?
QUE PASA EN LA ENFERMEDA DE GAUCHER?
QUINES SON LOS PORTADORES?
17. sntomas
Hepatoesplenomegalia.
Esplenomegalia.
Anemia.
Osteopenia.
Trastorno esqueltico.
Lesiones Oseas.
Trombocitopenia.
Piel reseca, spera y escamosa.
Enfermedad pulmonar.
Problemas oculares, inflamacin de ganglios linfticos.
Complicaciones neurolgicas graves.
18. Enfermedad de NiemannPinck.
Existen cuatro tipos (A, B, C, D)
19. TIPO A Y B
TIPO C Y D
Enzima:
Esfingomielinasa acida. (deficiencia)
Esfingomielina.
Ocurre cuando el cuerpo no descompone apropiadamente el colesterol.
Acumulacin en el Hgado, Baso, pulmn, cerebro.
20. SINTOMAS DE TIPO A
Hinchazn del abdomen.
Manchas rojas en los ojos.
Dificultad de alimentacin.
Problemas de aprendizajes.
SINTOMAS TIPO B

Son mas leves.

21. Hinchazn de abdomen. 22. algunas personas pueden presentar problemas respiratorios.