MICROANGIOPATA RETINIANA ORETINOPATA NO INFECCIOSA DELSIDA Descripcin clnico-patolgica La microangiopata retiniana es la alteracin retiniana ms frecuente observada en pacientes con SIDA clnico, seguida en frecuencia de la retinitis por citomegalovirus. Aparece segn las series en un 70% (30-94%) de los pacientes con SIDA, aumentando el porcentaje hasta el 75%-100% en estudios necrpsicos. Tambin puede observarse en estadios previos al SIDA, habindose documentado en un 2-7% de portadores asintomticos del VIH. A diferencia de lo que ocurre con las retinitis CMV, coroiditis tuberculosas, etc. su incidencia no vara en las distintas zonas geogrficas, siendo discretamente ms frecuente en homo/bisexuales que en otros grupos de riesgo. Se caracteriza por la aparicin de exudados algodonosos y hemorragias retinianas junto a cambios microvasculares (microaneurismas, telangiectasias), alrededor de las arcadas vasculares de la retina. Es similar a la microangiopata que aparece en las colagenosis (p.e. lupus eritematoso diseminado) y otras enfermedades (p.e. enfermedad del injerto contra el husped en los trasplantes de mdula sea). Tambin es similar a la que acontece en la retinopata diabtica y la hipertensin maligna, pero aqu los exudados algodonosos son ms pequeos, no se localizan fuera del polo posterior y nunca asocian extensas reas de isquemia u otras lesiones (exudados lipdicos, papiledema, etc). La aparicin de esta microangiopata en un sujeto por lo dems sano nos obliga hoy a descartar la infeccin por el VIH. Es generalmente asintomtica, pero puede producir pequeos escotomas si las lesiones se localizan cerca de la fvea. Est implicada en las alteraciones en la visin cromtica y de la sensibilidad al contraste detectable en estos pacientes. No requiere ni existe tratamiento. El estudio histolgico muestra en la red capilar retiniana una duplicacin de la lmina basal, con un endotelio capilar edematoso, prdida de los pericitos, atenuacin de la luz vascular, infiltrados linfocitarios, infartos isqumicos de las fibras nerviosas y dilataciones saculares tipo microaneurismas. Consecuencias clnicas La microangiopata retiniana no es un hallazgo aislado, forma parte de una afectacin de la microcirculacin de todo el organismo, muchas veces subclnica. Suele asociarse a disminucin del flujo vascular cerebral y proteinuria, hallazgo frecuente en estos pacientes y que indica un dao microvascular renal asociado. Su presencia implica un mayor grado de deterioro inmunolgico, con un descenso en general mayor del nmero de CD4 y del cociente linfocitario CD4/CD8. En estudios controlados la frecuencia de microangiopata es del 14% con niveles entre 500-200 CD4/l, frente al 50% cuando los niveles son inferiores a 100 CD4/l. La aparicin de la microangiopata en un paciente con SIDA clnico indica progresin de la enfermedad: mayor mortalidad, ms precozmente, mal pronstico vital con menor supervivencia que los pacientes con SIDA y fondo de ojo normal. La deteccin de microangiopata en un portador asintomtico debe ponernos en alerta, aunque su aparicin no obliga a progresin inmediata a SIDA. No se considera hoy que la microangiopata favorezca la aparicin en este mismo lugar de una retinitis CMV, al provocar los cambios microvasculares lesiones que facilitaran el anidamiento del CMV. Pero al ser la microangiopata y la retinitis CMV dos patologas directa y linealmente relacionadas con el mayor deterioro inmunolgico y hundimiento de las cifras de linfocitos CD4, es muy frecuente la coexistencia de ambas lesiones (exudados algodonosos y retinitis CMV) en el fondo del ojo de un determinado paciente. As, en ms del 90% de pacientes con retinitis CMV se observa tambin microangiopata. Discusin etiopatognica La aparicin de la microangiopata retiniana se debe a la asociacin de dos mecanismos fundamentales: 1. El depsito de complejos inmunes circulantes, formados por inmunoglobulinas y el propio VIH. stos se depositaran en el endotelio de los capilares y arteriolas retinianos, provocando el dao vascular que se manifiesta en forma de isquemias focales. 2. Los cambios hemorreolgicos detectados en los pacientes con SIDA (8). Existe una disminucin del flujo vascular cerebral, un aumento de la viscosidad del plasma, velocidad de sedimentacin globular (VSG), niveles de fibringeno e inmunoglobulinas sanguneas, especialmente la IgG. Todos estos factores induciran un estado de hipercoagulabilidad que contribuira a la isquemia y prdida de pericitos. La anemia muy frecuente en estos pacientes contribuira a aumentar la hipoxia, actuando como factor asociado. Han sido descartados actualmente como factores etiopatognicos la infeccin retiniana o sistmica por Pneumocystis carinii y el dao directo endotelial por el propio VIH. 3. La coinfeccin por el virus de la hepatitisC, hecho que ocurre hasta en un 75% de la poblacin UDVP, favorece su aparicin aumentando su incidencia.Exudados algodonosos Los exudados algodonosos son la lesin ms frecuente y en muchos casos la nica manifestacin de la microangiopata. Son el resultado de microinfartos isqumicos a nivel de las clulas de la capa de fibras nerviosas de la retina. Histopatolgicamente no son diferenciables de los exudados algodonosos de otras patologas como la diabetes, enfermedades del colgeno e hipertensin, aunque en general son de menor tamao. nicos o mltiples, aparecen bruscamente y van atenundose hasta desaparecer oftalmoscpicamente en 4-8 semanas sin dejar secuelas. Son lesiones blanquecinas, pequeas (menores de 1/4 de dimetro papilar), bordes difusos y localizados siempre en la vecindad de un vaso retiniano del polo posterior.El cuadro oftalmoscpico va variando cronolgicamente: unos exudados disminuyen y desaparecen, apareciendo otros simultneamente o en el plazo de das o meses en otras localizaciones vecinas. Las lesiones nunca progresan ni crecen extendindose, caracterstica que los diferencia fundamentalmente de las retinitis (toxoplasmosis, herpes, CMV). Jams asocian vitritis:su presencia debe orientar ms hacia un foco incipiente de toxoplasmosis. Deben tambin diferenciarse de los focos de coroiditis con los que pueden coexistir. Hemorragias retinianasLas hemorragias retinianasson menos frecuentes que los exudados algodonosos, presentndose en un 30% , aumentando su incidencia en pacientes trombopnicos Pueden ser de varios tipos (prerretinianas, profundas redondeadas) siendo las ms frecuentes superficiales en llama. Estas hemorragias superficiales pueden adoptar el aspecto de la tpicas manchas de Roth leucmicas (hemorragias superficiales con centro blanco). Suelen presentarse asociadas y en la vecindad de exudados algodonosos, predominando tambin en el polo posterior.MicroaneurismasLos microaneurismasmuestran una predileccin por la retina perifrica, a diferencia de la localizacin central o paracentral predominante tpica en la retinopatadiabtica. se han descrito hasta en un 20% de los casos, aumentando incluso su frecuencia si se realiza estudio angiogrfico, donde se ha documentado ocasionalmente pequeas reas de isquemia en su vecindad.PeriflebitisDescrita en casos de SIDA en frica, especialmente en pacientes peditricos, presentndose en un 33% de nios con el complejo relacionado con el SIDA . Tambin se ha detectado en pacientes con sarcoma de Kaposi. Comienza como un proceso inespecfico, apareciendo en la periferia retiniana unos parches blanco-amarillentos a lo largo de las paredes venosas y menos frecuentemente arteriolares. En semanas o meses confluyen y se dirigen hacia el polo posterior sin llegar a afectarlo. Esta vasculitis sera una respuesta mediada por inmunocomplejos a la presencia del VIH en la retina. Debe diferenciarse de la vasculitis en escarcha que aparece en la retinitis por citomegalovirus . Maculopata isqumicaSe manifiesta como edema blanquecino y cambios trficos maculares (cambios pigmentarios, prdida del reflejo foveolar) en el contexto de una microangiopata SIDA. posiblemente sea responsable de algunos grados variables de prdida de agudeza visual y otras molestias pero frecuentes en los pacientes con SIDA, como la dificultad para la lectura y otras actividades que requieren precisin en la visin prxima (microescotomas centrales o paracentrales) Anatomopatolgicamente se observa disminucin del calibres vascular, balonizacin de las clulas endoteliales, lmina basal engrosada y degeneracin de los pericitos. Estos cambios son similares a los observados en la maculopatadiabtica. Tambin se han documentado anomalas en el flujo de la red perifoveal en individuos con SIDA, detectables por oftalmoscopa con lser de barrido, previas incluso a la aparicin oftalmoscpica de la retinopata no infecciosa.No olvidar que una necrosis retiniana externa progresiva por herpes zster puede iniciarse como un falso edema (mancha rojo cereza) Edema Macular QusticoSe ha descrito un caso de edema macular qustico con estrella macular lipdica asociada en presencia de una microangiopata SIDA, Angiogrficamente se observaron puntos de difusin a nivel de la red perifoveal. Dada su similitud con el edema maculardiabetes. se trataron con lser focalmente las anomalas microvasculares detectadas, conseguindose su desaparicin. Tambin se ha publicado un caso de edema macular qustico asociado a tratamiento con zidovudina . A los 4 das de comenzar el tratamiento el paciente desarroll edema macular qustico con importante prdida visual, que se resolvi tras retirar el tratamiento y recidiv tras su reintroduccin. Estos edemas deben diferenciarse de los que aparecen en la vecindad de focos de retinitis por citomegalovirus, toxoplsmica y necrosis retiniana aguda.Atrofia del epitelio pigmentario retinianoSe han descrito alteraciones focales con atrofia del epitelio pigmentario de la retina sin patologa vascular retiniana asociada , interpretndose como una expresin de isquemias coroideas focales.