Miastenia Gravis y Anestesia Presentacion Sergio Quezada

5/11/2018 Miastenia Gravis y Anestesia Presentacion Sergio Quezada - slidepdf.com

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ANESTESIAY

MIASTENIA GRAVIS

Dr. Sergio Quezada Espinosa Becado Anestesiología

Tutor: Dr. Roberto Moreno



MIASTENIA GRAVIS

Introducción

• Es una enfermedad autoinmune crónica adquirida, causada por una delos receptores Nicotínicos de Ach en la unión neuromuscular, debido asu destrucción o inactivación por Ac circulantes

• Clínicamente se caracteriza por la debilidad y el agotamiento rápido delos músculos esqueléticos voluntarios con el uso repetitivo, seguido deuna recuperación parcial tras el reposo.

• Los músculos esqueléticos inervados por los nervios craneales

(oculares, faríngeos y laríngeos) son especialmente vulnerables, dandolugar a ptosis, diplopia y disfagia

• Tipos: - Autoinmune (+ frec)

- otras: congénita, neonatal, D-penicillamina inducida



MIASTENIA GRAVIS

Epidemiología

• Prevalencia: 50-125 casos / millón de habitantes

• Incidencia: 2-5 nuevos casos /millón / año

• Más frecuente en mujeres (3:2)

• Edad de presentación: – Mujeres: 3ª decada

– Hombres: 4ª década



MIASTENIA GRAVIS

Fisiopatología

• Hay una del 70-80% de los Receptores colinérgicos postsinápticos dela placa terminal de la UNM

• En el 85% de los pacientes se detectan Ac antirreceptor de Ach

• Mecanismo: del n° de receptores de Ach a través de

– Bloqueo directo del Receptor

– Lisis de mb postsináptica mediada por el complemento

– Aceleración de la endocitosis del receptor

• Alteraciones morfológicas en placa motora:

– del número y profundidad de hendidura post sináptica

– Alteración en distribución de los receptores – del espacio

• Miastenia Gravis y Timo: 75% de los pacientes con MG presentan timoanormales, de los cuales:

– 85% corresponden a hiperplasia

– 15% timomas (30% de los pacientes con timoma tienen MG sintomática)


http://slidepdf.com/reader/full/miastenia-gravis-y-anestesia-presentacion-sergio-quezada 5/23Drachman DB. Myasthenia Gravis. N Engl J Med 1994; 330: 1797-1810



MIASTENIA GRAVIS

Cuadro Clínico • Enfermedad neuromuscular crónica, habitualmente de inicio incidioso, con

períodos de exacerbaciones y remisiones

• Debilidad y fatigabilidad de musc. voluntaria, que mejora con el reposo

• Sintomas iniciales habitualmente oculares (ptosis y diplopia)

• El compromiso de los musc. faríngeos y laríngeos (musc. bulbares) produce

disfagia, disartria y dificultad para eliminar las secreciones orales y riesgo deaspiración pulmonar

• El compromiso de la musc. esquelética suele seguir una distribución asimétrica

• EMG: voltaje de potenciales de acción del músculo esquelético durante laestimulación repetitiva

• Puede acompañarse de miocardiocarditis, FA, bloqueo AV

• Puede asociarse a hipotiroidismo (10%) y otras enfermedades autoinmunes (AR,LES, anemia perniciosa)

• Las infecciones (resp), trastornos electrolóticos, el embarazo, la tensiónemocional, calor extremo y la cirugía pueden precipitar o empeorar el cuadro


http://slidepdf.com/reader/full/miastenia-gravis-y-anestesia-presentacion-sergio-quezada 8/23Drachman DB. Myasthenia Gravis. N Engl J Med 1994; 330: 1797-1810



MIASTENIA GRAVIS

Clasificación de Ossermann modificada

I Miastenia Gravis ocular (10%); se limita a la musculatura extraocular(eve ptosis palpebral y diplopia)

IIA Es una forma leve de progresión lenta , con afectación esquelética ybulbar, sin compromiso de los músculos respiratorios

Buena respuesta al tto y baja mortalidad

IIB Forma más grave de progresión rápida con debilidad muscularesquelética y bulbar; sin compromiso respiratorio; respuesta a losfármacos no es tan buena

III Comienzo súbito y un deterioro rápido de la potencia de los musc.

esqueléticos y bulbares (6 meses), con compromiso respiratorioPobre respuesta a tratamiento y mayor mortalidad

IV Tardía y severa . Forma grave, se debe a la progresión de los tipos I y II(2 años), con pobre respuesta al tto y mal pronóstico



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Diagnóstico

• Clínico

• Farmacológico: Test de edrofonio (2-10mg iv)

• Electromiografía (estimulación repetitiva de un nervio motor)

• Inmunológico (Ac anti receptor de Ach)



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Tratamiento

• Fármacos anticolinesterásicos

• Terapia inmunosupresora

• Timectomía

• Inmunoterapia de corto plazo

– Plasmaféresis

– Inmunoglobulinas iv



MIASTENIA GRAVIS – Tratamiento

Fármacos Anticolinesterásicos

• 1ª línea de tratamiento

• Mec: cantidad de NT disponible en la UNM, al inhibir la enzimaresponsable de la hidrólisis de la Ach

• Dosis: – Piridostigmina 60mg vo ≈ 2mg iv ≈ 2-4mg im – Neostigmina 15mg vo ≈ 0.5mg iv ≈ 0.7-1mg im

• Si bien son efectivos en la mayoría de los pacientes, las mejoríassuelen ser incompletas y suelen desaparecer después de variassemanas o meses de tratamiento

• Sobredosis de Anticolinérgicos (Piridostigmina >120mg c/3 hrs) puedenprovocar una mayor debilidad muscular (crisis colinérgica)




Fármacos Anticolinesterásicos

Dosis (mg)

Oral iv im Eficacia

Piridostigmina 60 2.0 2.0 - 4.0 1

Neostigmina 15 0.5 0.7 – 1.0 1



MIASTENIA GRAVIS

Emergencias

Crisis Miasténica (debut, suspensión tto, subtratados)

- acentuación de la debilidad muscular

- falla respiratoria, midriasis

Crisis Colinérgica (sobredosis de anticolinesterásicos)

- salivación y sudoración

- cólicos abdominales, tenesmo vesical

- fasciculaciones y debilidad muscular

- miosis

- bradicardia

v/s




Otras Terapias

• Terapia Inmunosupresora (corticoides, azatioprina,

ciclofosfamida, ciclosporina, Tacrolimus, mycofenolato):

– Indicada en quienes no responden bien a anticolinesterásicos

• Plasmaféresis: – Retira los Ac de la circulación del paciente, consiguiendo una

mejoría clínica a corto plazo

– Indicada en crisis miasténicas o previo a timectomía (mejora lafunción respiratoria postop)

– Inconvenientes: efecto es transitorio y su repetición aumenta elriesgo de infección, hipotensión y embolismo pulmonar




Timectomía

• Objetivo: conseguir remisión o, al menos,conseguir una mejoría que permitareducir la dosis de tto inmunodepresor

• Tratamiento médico v/s Qx: los pacientes

operados viven más y mejor

– Sobrevida: 250 v/s 354 meses

– Remisión: 16% v/s 42%

– Mejoría clínica: 36% v/s 81%

– Sin diferencias en tasa de complicaciones

Bachmann K et al. Surgery 2009; 145(4): 392-8

• Es el tto de elección, excepto en el grupo I de Osserman

• Técnica Qx: Esternotomía media / transcervical / Mediastinoscopía



MIASTENIA GRAVIS

Evaluación Preoperatoria I

• En lo posible, operar mientras están en remisión

• Evaluación de función muscular y pulmonar

• Descartar otras enfermedades autoinmunes

• Evaluar eventual colapso CV o de la vía aérea durante la A. General:

– Historia del paciente (tolerancia al decúbito)

– Estudio Imagenológico (en DP y DL si es necesario)

• Rx Tórax• TAC

• RNM

– Curva Flujo-Volumen no ha demostrado utilidad (pobre correlacióncon el grado de obstrucción de la vía aérea)



MIASTENIA GRAVIS

Evaluación Preoperatoria I

• Predictores de VM postop: (timectomía tranesternal, no validado)

– Duración enfermedad > 6 años

– EPOC asociada

– Dosis diaria de piridostigmina > 750mg en 48 hrs previas a la Qx

– Capacidad vital preoperatoria < 2.9 ltsEisenkraft JB et al. Predicting the need for postoperative mechanical

ventilation and myasthenia gravis. Anesthesiology 1986; 65: 79-82

• Evitar opiáceos en premedicación

• Suplementar con corticoides, si lo estaban recibiendo

• Considerar ajuste dosis de anticolinesterásicos *



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Evaluación preoperatoria III: BNM

• Hay un aumento de la sensibilidad a losBNMND, debido a la menor cantidad deReceptores de Ach funcionales titularen 1/10 de la dosis usual

• Dosis de precurazación en pacientes conMG no conocida pueden producir unadebilidad muscular profunda

• En pacientes con MG leve a moderada,la potencia del atracurio está aumentada1.7 a 1.9 veces (Smith CE et al. Cumulative dose- response curves for atracurium in patients with myasthenia gravis. Can J Anaesth 1989; 36: 402-6)

• Existe resistencia a la succinilcolina:ED95 2.6 veces lo normal (0.8 v/s0.3mg/kg) (Eisenkraft JB et al. Resistance to succinnylcholine in myasthenia gravis: a dose-response study. Anesthesiology 1988; 69: 760-3)

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Inducción y Mantención de Anestesia • Inductores: propofol, tiopental

• Considerar IET sin BNM, aprovechando los efectos depresoresrespiratorios de los inductores y el efecto relajante de los anestésicosvolátiles sobre la musculatura esquelética (isoflurano 41% T1/T4)

• Succinilcolina: si bien existe resistencia (ED95 0.82 v/ 0.31), dosis de 1-1.5mg/kg son suficientes; anticolinesterásicos prolongan su efecto

• BNM no despolarizantes:

– Presentan mayor sensibilidad y duración de acción

– Preferir los de duración intermedia o corta – Reducir dosis inicial y titular dosis posteriores con NEP

– Usar opiáceos con precaucíón

– Precaución con fármacos que puedan exacerbar el BNM



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Postoperatorio

• Mantener intubado al paciente hasta que tenga capacidadpara mantener una ventilación adecuada

• Riesgo elevado de falla respiratoria postop

– No existen predictores validados

– Es menor en la timectomía transcervical que en latransesternal

• Analgesia postoperatoria: – restringir dosis de opioides (1/3)

– Analgesia por cateter peridural

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