MIASTENIA GRAVISFISIOPATOLOGIA

DRA.YAZMIN MORA CAMBRONEROUNIBE

GENERALIDADES

Enfermedad autoinmune crónica de la unión neuromuscular (placa motora )

Thomas Willis, 1672

Caracterizada por debilidad muscular tras una actividad prolongada, con tendencia a la recuperación después de un período de inactividad o después de la administración de fármacos anticolinesterásicos.

GENERALIDADES

Poco frecuente

Relación mujer:varón 2:1 en la juventud, se iguala en AM

Alrededor del 65% tienen hiperplasia del timo, 15-20% tienen un timoma

FISIOPATOLOGIA

Presencia de anticuerpos frente a proteínas localizadas en la membrana postsináptica de la placa motora

En el 85% de los casos, estos Antcs reconocen a los receptores nicotínicos de la acetil colina (anticuerpos antirreceptor de acetilcolina AcRAch)

Debilidad muscular y fatigabilidad----pérdida selectiva de receptores nicotínicos de la acetilcolina postsinápticos en la unión neuromuscular

FISIOPATOLOGIA

30-40% de los pacientes con anticuerpos negativos tienen anticuerpos frente a otra molécula----un receptor de tirosín-cinasa músculo específico---Musk.

Músculo esquelético suele ser normal

Alteraciones en los pliegues y hendiduras sinápticas a nivel de la placa motora

CUADRO CLINICODebilidad muscular variable

Musculatura extrínseca del ojo,con diplopia y ptosis parpebral

Debilidad proximal en grupos musculares de extremidades

FM varía de un día a otro, o de una hora a otra, siempre en relación con el ejercicio

Empeora de noche

Fatigabilidad anormal

Recuperación parcial o total con el reposo

CUADRO CLINICO

Mejoría con anticolinesterásicos

Sd bulbar: voz nasal, disartria y disfagia

Disnea e insuficiencia respiratoria aguda

Sensibilidad y ROTs normales

Miastenia neonatal: 1 de cada 7 hijos nacidos vivos de una madre con MG----dificultad para succión

GUILLIAN BARRE

1916

Causa más frecuente de parálisis flácida a nivel mundial ( post poliomielitis )

PNP aguda inflamatoria desmielinizante

Parálisis aguda arrefléxica con disociación albuminocitológica ( aumento de proteínas LCR con conteo de células normal )

GENERALIDADES

20% severa discapacidad

5% muere

Autoinmune

2/3 casos precedidos por IVRS o diarrea

Agentes: Campylobacter jejuni (30%), CMV (10%),EBV,Varicela-Zoster, Mycoplasma pneumoniae

CLINICADebilidad muscular bilateral, progresiva, simétrica que se desarrolla en 12 hrs y hasta 28 días

Historia de diarrea o IVRS 3 días - 6 sem previas

Parestesias, entumecimiento

Dolor MsIs

25% fallo respiratorio

Hiporreflexia o arreflexia, 10% ROTs nls ó aumentados

FISIOPATOLOGIAPartícula infecciosaPartícula infecciosa

Activación temprana y Activación temprana y depósito del depósito del

complementocomplemento

Antcs contra Antcs contra superficie de cel superficie de cel Schwann ( IgG )Schwann ( IgG )

Invasión de Invasión de macrófagosmacrófagos

Complejo de Complejo de ataqueataque

Axolema - fibras Axolema - fibras nerviosas nerviosas RanvierRanvier

Degeneración Degeneración axonal fibras axonal fibras

motorasmotoras

Inflamación Inflamación linfocítica-linfocítica-

desmielinizacióndesmielinización

FISIOPATOLOGIAGangliósidos: componentes de nn periféricos (hexosa + ácido sálico):

GM1*

GD1a*

GT1a**

GQ1b**

*GB- ** Miller Fischer

PATOLOGIAInfiltrados inflamatorios ( células T y macrófagos)

Áreas de desmielinización segmentaria

Degeneración axonal secundaria de raíces espinales,nervios motores y sensitivos.