María Luisa Granada Ybern. Servicio de Bioquímica ... 25... · María Luisa Granada Ybern....

María Luisa Granada Ybern. Servicio de Bioquímica Clínica, Hospital Germans Trias I Pujol,

Barcelona.

Congreso Nacional Laboratorio Clínico

2018

• Período de transición de la niñez a la adulto

• Etapa fisiológica que dura 2-5 años

– Maduracion características sexuales primarias genitales internos y externos

– Aparición de características sexuales secundarias.

– Menstruación-espermatogenesis

– Adquisición de talla adulta Congreso Nacio

nal Laboratorio Clínico 2018

Telarquia

Pubarquia

Adrenarquia

Gonarquia

Menarquia

Desarrollo mamario

Aparición de pelo pubiano

Maduración cortex adrenal

Activacion del eje HHG

Primera menstruación


2018

Edad media menarquia

1840: 16,6 años1980: 12,5 años


2018

Estadios de Tanner

Describe los cambios físicos observados durante el desarrollo puberal y los clasifica en cinco etapas sucesivas, desde la prepubertad (I) al adulto (V).


2018

Hipotálamo

GnRHPulsos

Hipofisis

LH/FSH Gonarquia

Testosterona Estradiol

Adrenarquia

Andrógenos adrenales

Velocidad Max Crecimiento

Características Sexuales

Secundarias ACTH

GH/IGF-IGHRH


2018

Gónadas

CambiosPuberales

Esteroides sexuales

Hipotálamo+ Glutamato+ Kisspeptinas- Gaba- Opiáceos endógenos

Leptina

Ghrelina

Insulina

GeneticaNeurokinina BReceptor TACR3


2018

Inicio a los 6-8 añosMaduración de la zona reticular del còrtex adrenal Independiente de la gonarquiaClinicamente pelo en pubis y axilas . Cambio en el olor del sudor corporal

DHEAS


2018

Inicio entre 8-13 años

• Telarquia,

• Pubarquia,

• Vel. max de crecimiento

• Menarquia


2018

Inicio entre 9-14 años• ↑ del volumen testicular• Aparición de pelo pubiano• Crecimiento del pene • Vel. Máx. crecimiento


2018

Alteracions de la PubertadPubertad precoz y Pubertad retrasada

J Pozo & MT Munoz Calvo Pubertad precoz y retraso puberal Pediatr Integral 2015; XIX (6): 389 – 410

Marshall, WA, Tanner, JM. Arch Dis Child. 1969; 44: 291).


2018

Pubertad Precoz

Desarrollo de caracteres sexuales< 8 años en niñas 9 años en niños

Mucho más frecuente en niñas 10:1

Debido a un aumento de esteroides sexuales

Aceleración del crecimiento

Aumento de la maduración osea

Disminución de la talla finalCongreso Nacional Laboratorio Clínico

2018

PubertadPrecoz

CentralIdiopática

Lesiones SNC

Periférica

Adrenal

Gonadal

Exógena


2018

Activación eje HHG

Aumento de esteroides sexuales

Secuencia normal

IsosexualCongreso Nacio


Idiopática: 80-90% sexo femenino

Alter. SNC : 60-70% sexo masculinoHamartoma hipotalámicoPinealomas, AstrocitomaRadiaciones ....

Genéticas: Gen GRP5Gen receptor GnRHGen MKRN3


2018

Aumento de esteroides sexuales

Origen: Gonadal , Adrenal , Exógeno

No sigue secuencia normal

Isosexual/ Heterosexual


2018

Adrenal : Formas no clasicas de HSCTumores adrenales

Gonadal : Tumores de cels LeydigTestotoxicosisTumores de cel granulosaquistes ovaricos

Otras causa : Administracion exogenaSecrecion ectopica de HCG por tumoresSind. Mc Cune AlbrightCongreso Nacio



2018

Crecimiento mamario aislado <8 años

No progressiva

No asociada a aumento de velocidad de crecimiento

No asociada a adelanto de la edad osea

Diagnóstico de exclusión

DD con PP verdadera


2018

Adelanto de 1 año en los ultimos 15 años

Fisiopatologia no bien establecida

Obesidad

Disruptores hormonales , Bisfenol A,

Consumo de fitoestrogenos (Soja)Congreso Nacio


Aparición temprana de pelo pubiano, axilar, acne

Manifestación clínica de adrenarquia

No aumento de velocidad de crecimiento

No adelanto de la edad osea

Diagnóstico diferencial con HSC y tumores adrenalesCongreso Nacio


Mucho más frecuente en niñosSuelen consultar por retraso de tallaEdad osea retrasadaPuede tener consecuencias psicológicasDescartar enfermedades crónicasDiagnóstico de exclusión

Ausencia de caract. sexuales secundarias>13 años (niñas) o > 14 años en niños

Ausencia de pubertad o no completa a los 18 años Hipogonadismo

Retraso Constitucional del Desarrollo


2018

ClínicoEvoluciónMaduración oseaPruebas de imagen


2018

Gracias !!


2018

J Pozo & MT Munoz Calvo Pubertad precoz y retraso puberal Pediatr Integral 2015; XIX (6): 389 – 410

JC Job y M Pierson. Endocrinología Pediátrica y Crecimiento. Barcelona: Editorial Científico-Médica 1983


2018

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