Malformaciones as de Cara y Cuello U Mayor

5/14/2018 Malformaciones as de Cara y Cuello U Mayor - slidepdf.com

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Dra. Vivian Suarez Oviedo

Cirujano Pediatra



Patología de cabeza y cuello Inflamatorias

Neoplasias benignas ( hemangiomas –linfagiomas) Neoplasias malignas(neuroblastoma-

rabdomiosarcoma)

Traumáticas

Endocrinas (tiroides –paratiroides)

Malformaciones congénitas



Malformaciones congénitas Presentación: estructural, funcional o metabólica

3% de los RN presenta MC mayores. 14-15% malformaciones menores.

Causas: 40-60% son desconocidas

15% genéticas

10% ambientales

20-25% multifactoriales



Embriología 4ª A 5ª sem: formación de los 6 pares de Arcos Faríngeos

(barra tejido mesenquimatoso cubierto por ectodermo yrevestido en su interior por endodermo), separados por las 4Hendiduras Faríngeas y en el intestino anterior aparecen

evaginaciones en sus paredes laterales: 5 Bolsas Faríngeas.



Arcos faríngeos(4 pares definidos y 2 rudimentarios)

1º arco: mandíbula / 1ª bolsa: cavidad

timpánica y trompa de Eustaquio

2º arco: hueso hioides / 2ª bolsa: fosa

amigdaliana

3º arco: hueso hioides / 3ª bolsa:

paratiroides inferiores y timo

4º-6º arco: cartílagos laringotraqueales /

4ª bolsa: paratiroides superiores.



Embriología- cara

Al final 4ª sem, aparecen los procesos faciales que conforman la cara: Prominencia Frontonasal: proliferación mesénquima.Borde superior del

estomodeo. A cada lado presenta Placodas nasales que en la 5ª sem seinvaginan: fositas olfatorias; y sus rebordes: prominencias nasales

laterales y mediales Procesos maxilares: porción dorsal del 1º arco

Procesos mandibulares: del 1º arco, caudal al estomodeo.



Embriología- cara

prominencia frontonasal Labio superior y la nariz

procesos mandibulares fusionados en línea media Labio inferior y mandíbula



Embriología- paladar

Procesos maxilares + lasprominencias nasales mediales Segmento Intermaxilar: daráorigen al labio superior, partemedia del hueso maxilar y

paladar primario (por delante delforamen incisivo).

El paladar secundario se formarapor prolongaciones y crestaspalatinas, provenientes de los

procesos maxilares, que se iránfusionando entre si y con elpaladar primario en la 7ª sem.



Embriología – lengua

2/3 anteriores se forman de las protuberancias linguales laterales y

tubérculo impar del 1º arco.

1/3 posterior se origina del 2º, 3º y 4º arco.



Embriología – tiroides

• Proliferación epitelial que

aparece en el suelo de la faringe.

Luego desciende, unido a lalengua por el conducto tirogloso,

por delante del intestino faríngeo,

del hueso hioides y los cartílagos

laríngeos, ubicándose en la 7º

semana en la zona pre traqueal.



Embriología - oído Oído interno: engrosamiento del ectodermo superficial

Oído medio: endodermo de la 1ª hendidura y 1ª bolsa

CAE: 1ª hendidura Pabellón auricular: 1º y 2º arco faríngeo rodeando la 1ª hendidura

A) Prominenciasauriculares

B) TragoC) Concha

D) Antitrago

E) Antihélix

F) Hélix



Dra Vivian Suárez Oviedo

Cirujano Pediatra



I. Remanentes del aparato

branquial Son lesiones de origen embrionario residuales que no

maduran después del periodo de importancia .

se ubican en borde anterior del ECM generalmenteentre tercio medio e inferior



Clínica Se presentan como: senos, fistulas , y/o remanentes

cartilaginosos.

Los mas frecuentes son los del segundo arco branquial

Fistulas > senos > quistes

Fistulas y senos se evidencia en periodo de lactantes pordrenaje mucoso , la infección es mas frecuente .

Los quistes se evidencian en periodos mas tardíos, sepresentan como masas.

Diagnostico es clínico (excepcional fistulografía y/o ECO)

Tratamiento : extirpación quirúrgica “ en frio”.



Fistula pre auricular



Papiloma pre auricular y cervical



Quistes cervicales



Fistula cervical



II. Quiste del conducto tirogloso Persistencia del conducto tirogloso tras la embriogénesis,

provoca la presencia de quistes en cualquier lugar de lalínea media cervical.

Clínica: nódulo en línea media cervical, blando, móvil,indoloro, cubierto por piel sana, que puede moverse alprotruir la lengua o al tragar saliva.

Es mas común de observar en niños de edad preescolar yadultos jóvenes.

Si se infecta puede fistulizar hacia la piel.

Diagnostico clínico con apoyo ecográfico.

Tratamiento quirúrgico antes que se infecte



Quiste del conducto tirogloso



Quiste tirogloso



III. Quistes dermoides Nódulos duros, bien delimitados, móviles,

insensibles, profundos y adheridos al periostio delhueso subyacente.

Contienen glándulas sebáceas, folículos pilosos,tejido conectivo y papilas, formando un acumulo dematerial sebáceo blanquecino.

Ubicación: mas frecuente zona frontal, en el rebordeciliar (cola ceja).

En los de gran tamaño y /o ubicados en la línea mediase estudian con TC.



Quiste dermoides



IV. Ránula Masa brillante y prominente bajo la lengua y en el piso de la boca.

Dilatación anormal de la (s) glándula salival sublingual por obstrucciónconducto excretor (quiste simple).

Lo habitual es que se presente en lactantes y niños mayores.

Si se presentan en el neonato y alcanzan gran tamaño.

Tratamiento: marsupialización.



V. Mucocele Dilataciones anormales de las glándulas salivales accesorias, producto

de la obstrucción de su poro excretor.

Pequeños nódulos brillantes en cualquier sitio de las paredes de la

cavidad bucal, incluyendo la cara mucosa de los labios.

Tratamiento : extirpación quirúrgica.



VI. Teratomas

Tumores benignos derivados de las 3 capas embriológicas .

Mas frecuentes en zona cervical excepcional en zona oral onasofaríngea urgencia.

Diagnostico antenatal frecuente



VII. Tortícolis congénito Es el acortamiento unilateraldel musculo ECM .

Causas: neurológicas,infecciosas , traumáticas, otras.

Hay rotación y flexión de lacabeza y cuello del lado afectado(mentón al lado opuesto). Masaredondeada y limitación demovilidad.

Se evidencia en las primerassemanas de vida.

Tratamiento : kinesioterapiatemprana , sin este hay deformidad y asimetría facial .Cirugia excepcional.



VIII. Linfangioma (higroma quístico) Malformación linfática que puede también presentarse en forma

aislada , diversas presentaciones.

75% se presentan en cabeza o cuello.

50 a 65% diagnostico al nacer

80 a 90% diagnostico antes 2 años Incidencia: 1 x 12.000 RNV

Uniloculados o multiloculados.

Son formaciones nodulares no bien definidas, blandas, indoloras, quecausan efecto de masa o invacion de estructuras vecinas.

Estudio : eco, TC y RNM.

Tratamiento : parto- EXIT

esclerosis local ( bleomicina, OK, )

extirpación quirúrgica



Linfangiomas



IX. Linfadenitis cervical Es la causa mas común decrecimiento agudo de losganglios linfáticos.

Clínica: signos inflamatoriosintensos, fiebre, irritabilidad ymalestar general.

Clásicamente niños 6 meses a3 años, luego de una infecciónrespiratoria alta.

Patógenos: bacteriano(S.aureus penicilino-resistentey el Stepto. beta-hemolíticodel grupo A).

Tratamiento: antibióticos ,calor local + drenar y tomarcultivo



X. Microtia Hipoplasia auricular, desde laanotia a la oreja pequeña. Cono sin conducto auditivo.

Falla a nivel del 1º y 2º arcofaríngeo.

No hay compromiso de laaudición (distinto origenembriológico)

Incidencia: 1 x 6.000 RNV

> varones y a la derecha

Asociación: MicrosomíaHemifacial, FLP, Sd. deTreacher-Collins

Tratamiento: desde los 6 años,con cartílago autógeno.



Son salientes, prominentes o

“aladas” por falla de

ondulación del hélix y

plegamiento del antehélix.

Generalmente son bilaterales y

tienen un marcado factor

hereditario. No se asocian a

trastornos auditivos.

Tratamiento: Quirúrgico desde

los 4 a 5 años.

XI. Orejas aladas

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