MALFORMACIONES DE LA CABEZA Y EL CUELLO

INTEGRANTES:

* Alarcn Mondragn Carito. * Marchena Tirado Martin.* Muoz Chumpn Jhon. * Picn Retegui Cinthia.* Snchez Rivera Kseny.

MALFORMACIONES DE LA CABEZA Y EL CUELLO

MESODERMO PARAXIAL: Da origen a la mayor parte del mesnquima ceflico. A partir de la regin occipital, los somitmeras se organizan en somitas, que se diferenciaran en 3 capas:

Dermotoma, esclerotoma y miotoma

que ms adelante formaran:* la dermis de la piel, cartlago y huesos y msculos respectivamente.

LATERAL:

Franja de mesodermo intraembrionario situado lateralmente con respecto al mesodermo intermedio. * De l derivan las extremidades.

CELULAS DE LA CRESTA NEURAL:

La cresta neural se deriva del ectodermo y se forma en la unin entre el ectodermo neural y el no neural, despus de la induccin del sistema nervioso, donde se unen la placa neural y la epidermis en la regin ms dorsal del tubo neural.

FORMACIN DE LOS ARCOS BRANQUIAL ESOFARNGEOS (HENDIDURAS Y BOLSAS FARNGEAS)

PRIMER ARCO FARINGEO: Se divide en dos prominencias:Maxilar: Da lugar al maxilar, hueso cigomtico y una porcin del vmer.Mandibular: Forma la mandbula y la porcin escamosa del hueso temporal. SEGUNDO ARCO FARINGEO:Arco Hioides: Formacin del hueso hioides

BOLSAS FARNGEAS:

Se desarrollan entre los arcos en una secuencia craneocaudal, por ejemplo, el primer par de bolsas se sita entre el primer y segundo arco farngeo.

Hay cuatro pares bien definidos de bolsas farngeas:El quinto par es rudimentario o inexistente.

Tres protenas se encuentran en el organizador, la notocorda y el mesodermo precordal. Su funcin es la de neutralizar el ectodermo inhibiendo BMP, y hacer que el mesodermo se convierta en notocorda y en mesodermo paraxial ; sin embargo, estos inductores neurales slo inducen tejidos de tipo prosencfalo y mesencfalo.Regulacin molecular del desarrollo facial.

Neurulacin es el proceso mediante el cual la placa neural forma el tubo neural. Al final de la tercera semana, los bordes laterales de la placa neural se elevan para formar los pliegues neurales, y la regin central deprimida forma el surco neural

Los pliegues neurales se elevan y se fusionan, las clulas del borde lateral o cresta del neuro ectodermo empiezan a disociarse de las clulas contiguas. Esta poblacin celular, la cresta neural, experimentar una transicin epitelio mesenquimatosa y entrar en el mesodermo subyacente a medida que abandone el neuro ectodermo por desplazamiento y migracin activa

Defectos congnitos

La glndula tmica habitualmente se encuentra situada en el mediastino anterosuperior. La migracin que sufre el tejido tmico en el perodo embrionario, puede explicar la existencia de heterotopias localizadas en el trayecto del descenso de los esbozos embrionarios desde el ngulo posterior de la mandbula hasta el mediastino superior. EL SNDROME DE TREACHER COLLINS Hipoplasia malar Fisura palpebrales inclinadas hacia abajo Malformacin de los pabellones auriculares

trastorno craneofacial congnito de herencia autosmica dominante. Es causado por mutaciones en el gen 5q32

SECUENCIA DE ROBIN Trada: micrognatiaglosoptosis fisura del paladar blando

De causas desconocidas

ANOMALA DE DI GEORGE

Orejas pequeas con forma cuadrada en la parte superior.Prpados cados.Labio leporino o paladar hendido.Boca, mentn y los bordes laterales de la punta de la nariz pequeos.ausencia congnita del timo, paratiroides y sus grandes vasos, surge del fracaso de desarrollo de la tercera y cuarta bolsa farngea. Causada por una microdelecin submicroscpica intersticial en el cromosoma 22q11.21- 11.23SINDROME DE GOLDENHARSe desconoce la causa exacta de esta enfermedad que afecta al desarrollo del 1 y 2 arco branquialSe caracteriza por afectacin facial con: hipoplasia de las regiones malar, maxilar, y/o mandibular del lado afectado, tambin puede haber debilidad e hipoplasia de la musculatura facial en el mismo lado.

DESARROLLO DE LA CARA

SEGMENTO INTERMAXILAR

DESARROLLO DEL OIDO INTERNOEs la primera de las tres partes del odo en desarrollarseectodermo de superficieformaplacoda tica,fosita ticaformaformavescula ticael primordio del laberinto membranosovescula ticaparte utricular (dorsal)parte sacular(ventral)originaoriginapequeo conducto endolinftico, el utrculo y los conductos semicircularesal sculo y al conducto coclear

DESARROLLO DEL OIDO MEDIOreceso tubotimpnicoSe desarrolla a partir de la primera bolsa farngeaparte proximalformatubo faringotimpnico (tubo o trompa auditivos)cavidad timpnicaParte distalformaenvuelve gradualmentelos pequeos huesos del odo medio, los huesecillos auditivos (martillo, yunque y estribo)DESARROLLO DEL OIDO EXTERNOconducto auditivo externoSe desarrollaa partir de la parte dorsal del primer surco farngeoEl pabelln auricular (la oreja)procedeproliferaciones mesenquimales en los arcos farngeos primero y segundo (los promontoriosauriculares)rodean a la primera hendidura branquialA medida que el pabelln auricular aumenta de tamao disminuye la contribucin del primer arcoEl lbulo de la orejaes la ltima parte del pabelln auricular que se desarrolla26Sordera congnitaCAUSASSe deben en su mayora a factores genticos y se han identificado muchos genes responsables. Las mutaciones en el gen GJB2 son la causa de aproximadamente el 50% de los cuadrosSe puede asociar a otros defectos en la cabeza y el cuello como parte del sndrome del primer arcoLas alteraciones en los huesecillos martillo y yunque acompaan a menudo a este sndromeLa infeccin por el virus de la rubeola durante el perodo crtico de desarrollo del odo interno, especialmente a lo largo de la sptima y la octava semana, puede originar defectos en el rgano espiral con sordera.Alteraciones del pabelln auricular

DESARROLLO DE LOS OJOS Los ojos derivan de cuatro orgenes:Neuroectodermo del prosencfalo.Ectodermo superficial de la cabeza.Mesodermo situado entre las dos capas anteriores.Clulas de la cresta neural.SE DIFERENCIASE DIFERENCIASE DIFERENCIASE DIFERENCIAformacin de la retina, las capasposteriores del iris y el nervio pticoforma el cristalino y el epiteliocornealda lugar a las cubiertasfibrosa y vascular del ojoformacin de la coroides, la esclertica y el endotelio cornealprimera evidencia del desarrollo ocularDa 22En los pliegues neuralesdel extremo craneal del embrinaparecensurcos pticosse fusionan para formar el prosencfaloformanlas vesculas pticas

las vesculas pticasformantallos pticosel ectodermo superficialadyacente a las vesculasformanplacodas cristalinianasprimordios de los cristalinosfositas cristalinasvesculas cristalinianasCpula ptica y cristalinocliz pticoconvierteretinatallo pticoconviertenervio ptico.En la superficieventral de las fosas pticas y a lo largo de los tallos pticosaparecenfisuras retinianas (fisuras pticas)Centro del cliz ptico es ms profunda en el Se formapapila pticafisuras retinianasDesarrollan vasossanguneos hialoideosarteria hialoidearama de la arteria oftlmicadevuelvela capa interna del cliz ptico, las vesculas cristalinianas y el mesnquima de la cavidaddel cliz pticovena hialoideavascularizala sangre procedente de estasestructuras

DESARROLLO DE LA RETINALas paredes del cliz pticose convierten en las dos capas dela retinala fina capa externa del clizla gruesa capa internaSe conviertecapa pigmentaria de la retinaSe convierteretina neural.separadas por un espacio intrarretinianoDESARROLLO DEL CUERPO CILIAR CUERPO CILIAR Es una extensin de la coroides con forma de cuaSu superficie medialSe proyectahacia el cristalinoformandolos procesos ciliaresEpitelio ciliar pigmentado procede de la capa externa del cliz pticoLa retina no visuales el epitelio ciliar no pigmentadorepresentala prolongacin anterior de la retina neuralEl msculo ciliarmsculo liso del cuerpo ciliar que es el responsable de la funcin de enfoque del cristalinoprocededel mesnquima localizado en el borde del cliz ptico

DESARROLLO DEL IRIS Se desarrolla a partir del borde del cliz pticoEl epitelio del iris representa las dos capas del cliz pticoSe continuaepitelio de doble capa del cuerpo ciliarepitelio pigmentario de la retina y la retina neuraltejido conjuntivo (estroma) del irisprocedeclulas de la cresta neural que migran hacia el irismsculo dilatador de la pupilamsculo esfnter de la pupila del irisProceden del neuroectodermo del cliz pticoColor del irisEn la mayora de los recin nacidos, el iris tiene caractersticamente una coloracin azul clara o griscea y adquiere su color definitivo tras el nacimiento debido a la pigmentacin que se produce durante los primeros 6-10 mesescromatforosdeterminanel color del ojoSi el pigmento melaninaestconfinado en el epitelio pigmentario de la superficie posterior del irisTiene Color azul.Si el pigmento melaninaesten el estroma (tejido de sostn) del iris,Tiene Color marrn

42DESARROLLO DE LA COROIDESEl mesnquima que rodea el cliz ptico (originado bsicamente en la cresta neural)Se convierte en una capa vascular interna, la coroidesuna capa fibrosa externa, la esclertica43