DEMENCIAS

1187REV NEUROL 2001; 32 (12): 1187-1191

Recibido: 31.01.00. Recibido en versión revisada: 04.06.00. Aceptado:04.06.00.Profesor titular de Neurología y Neuropsicología. Coordinador del Progra-ma de Neurociencias. Facultad de Medicina. Universidad de Antioquia.Medellín, Colombia.Correspondencia: Dr. Francisco Lopera. Profesor titular de Neurología yNeuropsicología. Coordinador del Programa de Neurociencias. Facultad

Anamnesis en el estudio del paciente con demencia

F. Lopera

CLINICAL HISTORY IN THE STUDY OF A PATIENT WITH DEMENTIA

Summary. Objectives. To carry out a detailed review of the keys to diagnosis of different types of dementia whilst taking a clinicalhistory. Development. Dementia is a syndrome with many different aetiologies. Correct diagnosis depends on recording data of thehistory of the dementia, particularly of complaints regarding cognition and behavior. The keys to the clinical history should be basedon questions about cognitive disorders, with emphasis on how they started, their evolution and particular form of dysfunction.Although Alzheimer’s dementia is the most frequent, this diagnosis should only be made when the other forms of dementia have beenruled out. In this article we describe some of the keys to a good clinical history to facilitate the etiological and differential diagnosisof dementia. Conclusions. Establishment of a full clinical history is the first and most important step in the diagnosis of dementia andcognitive disorders. On this will depend the plan to be followed to study the aetiology and most suitable treatment. Success or failurein the study of a patient with dementia depends on the quality of the clinical history obtained. [REV NEUROL 2001; 32: 1187-91]Key words. Alzheimer’disease. Anamnese. Clinical history. Dementia.

INTRODUCCIÓN

Ninguna demencia es normal para la edad. Toda demencia, en elanciano, es un trastorno del envejecimiento. El diagnóstico de de-mencia es esencialmente clínico y se basa en la comprobación de la

CONGRESO VIRTUAL DE NEUROPSICOLOGÍA. DEMENCIAS

de Medicina. Universidad de Antioquia. AA 5923, Medellín, Colombia. E­mail:flopera@epm.net.coAgradecimientos. Este trabajo fue realizado gracias a la estrategia de finan-ciación para la sostenibilidad de los grupos de investigación de excelenciay consolidados de la Universidad de Antioquia año 2000, Línea Neurodege-nerativas, grupo de Neurociencias de Antioquia, Medellín, Colombia. 2001, REVISTA DE NEUROLOGÍA

existencia de un deterioro cognitivo múltiple, que afecta predomi-nantemente a la memoria, y en el hecho de que este deterioro es losuficientemente significativo como para afectar a la vida social,familiar y laboral del sujeto.

DETERIORO COGNITIVO EN LA ENFERMEDADDE PARKINSON

Resumen. Introducción. La presencia o no de alteración del estadomental en la enfermedad de Parkinson (EP) ha sido un tema contradic-torio y confuso, desde los primeros estudios y definición semiológica dela enfermedad. El mismo James Parkinson afirmaba que en la enferme-dad por él descrita los sentidos y el intelecto no estaban dañados. Desa-rrollo. Basándonos sobre todo en el desarrollo de la neuropsicologíacognitiva, en el momento actual podemos constatar la existencia de unosconceptos, algo más precisos, acerca de este interesante capítulo de laneurología. Realizamos una aproximación teórica resumida, esquemá-tica en lo posible, de aquellos datos que permitan especificar: 1. Laexistencia o no de deterioro cognitivo en la EP; 2. Las característicasneuropsicológicas de la afectación cognitiva en la EP, defectos cogni-tivos en la EP incipiente y en la EP establecida, y 3. Los factores deriesgo que influyen en la aparición del deterioro cognitivo. Conclusio-nes. Estos conocimientos deben aplicarse para un mejor conocimientodel estado mental del paciente en cada estadio de la enfermedad, reali-zación de estudios evolutivos y enfoque terapéutico neuroconductual ysociofamiliar en cada caso. [REV NEUROL 2001; 32: 1182-7]Palabras clave. Demencia. Deterioro cognitivo. Enfermedad deParkinson. Factores de riesgo. Neuropsicología cognitiva.

DETERIORAÇÃO COGNITIVA NA DOENÇADE PARKINSON

Resumo. Introdução. A presença, ou não, de alterações do estado mentalna doença de Parkinson (DP), tem sido um tema contraditório e confuso,desde os primeiros estudos e definições semiológicas da doença. O pró-prio James Parkinson afirmava que na doença, por ele descrita, ossentidos e o intelecto não estavam afectados. Desenvolvimento. Basean-do-nos, sobre tudo, no desenvolvimento da Neuropsicologia Cognitiva,podemos constatar a existência de alguns conceitos, algo mais precisosacerca de este interessante capítulo da Neurologia. Realizámos umaaproximação teórica resumida esquemática, dentro do possível, daque-les dados que permitem especificar: 1. A existência, ou não, de deteri-oração cognitiva na DP; 2. As características neuropsicológicas doenvolvimento cognitivo na DP, defeitos cognitivos na DP incipiente e naDP estabelecida e 3. Os factores de risco que influenciam o apareci-mento da deterioração cognitiva. Conclusões. Estes conhecimentosdevem-se aplicar para um melhor conhecimento do estado mental dodoente em cada estadio da doença, pela realização de estudos evolutivose ênfase na terapêutico neurocondutiva e sociofamiliar em cada caso.[REV NEUROL 2001; 32: 1182-7]Palavras chave. Demência. Deterioração cognitiva. Doença deParkinson. Factores de risco. Neuropsicologia Cognitiva.

19. Korczyn AD, Inzelberg R, Treves T, Neufeld M, Reider I, Rabey PM.Dementia of Parkinson’s disease. Adv Neurol 1986; 45: 399­403.

20. Taylor AE, Saint­Cyr JA, Lang AE. Parkinson’s disease. Cognitive chang-es in relation to treatment response. Brain 1987; 110: 35­51.

21. Gotham AM, Brown RG, Marsden CD. Frontal cognitive function inpatients with Parkinson’s disease on and of levodopa. Brain 1988; 111:299­321.

22. Desmet Y, Ruberg M, Serdaru M, Dubois B, Lhermithe F, Agid Y. Con-fusion, dementia and anticholinergics in Parkinson’s disease. J NeurolNeurosurg Psychiatry 1982; 45: 1161­4.

23. Agid Y, Ruberg M, Dubois B, Javoy­Agis F. Biochemical substrates of

mental disturbance in Parkinson’s disease. Adv Neurol 1984; 40: 211­7.24. Sadeh M, Braham J, Modam M. Effects anticholinergic drugs on memory

in Parkinson’s disease. Arch Neurol 1982; 39: 666­7.25. Jellinger K. The pathology of parkinsonism. In Marsden CD, Fahn S,

eds. Movement disorders. London: Butterworth; 1987.26. Whitehouse PJ, Martino AM, Marcus K, Zwig RM, Singer HS, Price

DL, et al. Reductions in acetylcholine and nicotine binding in severaldegenerative diseases. Arch Neurol 1988; 45: 722­4.

27. Levin BE, Llabre MM, Reisman S, Weiner WJ, Sánchez­Ramos J, Sing-er C, et al. Visuospatial impairment in Parkinson’s disease. Neurology1991; 41: 365­9.

REV NEUROL 2001; 32 (12): 1187-1191

F. LOPERA

1188

Según el Manual diagnóstico estadístico (DSM-IV) de 1995[1], debe demostrarse deterioro sobre el nivel de funcionamientoprevio del sujeto en los siguientes aspectos:

– Trastorno de la memoria: generalmente se inicia como un tras-torno de la memoria reciente. El paciente tiene dificultad pararetener nueva información, ya sea por un fallo en el registro o enla evocación, y posteriormente puede afectar a otras formas dememoria, entre ellas la memoria remota o antigua.

– Presencia de uno o más de los siguientes trastornos cognitivos:afasia, agnosia, apraxia o en funciones ejecutivas.

La afasia, generalmente, se inicia como un trastorno en la denomi-nación, manifestado por olvido de palabras, en especial de nombrespropios y de objetos. Inicialmente, se olvidan las palabras de bajafrecuencia de uso, pero en el transcurso de la evolución afecta tam-bién a las de alta frecuencia. Aparecen luego trastornos en la com-prensión, expresión incoherente, trastornos en la repetición, hipoes-pontaneidad verbal y, finalmente, mutismo, ecolalia y/o palilalia.

La apraxia, generalmente, se inicia como una dificultad en ha-bilidades construccionales gráficas, sobre todo para las representa-ciones o dibujos tridimensionales (apraxia constructiva), seguida dedificultad para ejecutar planes de acción motora secuencial y, encasos más avanzados, la realización de gestos relativamente sim-ples como decir ‘adiós’ con la mano o indicar gestualmente el usode un objeto.

La agnosia se manifiesta como una dificultad en el reconoci-miento por cualquier modalidad sensorial, a pesar de un buen fun-cionamiento de los sistemas sensoriales. Generalmente, se iniciacomo una dificultad para el reconocimiento del espacio o de loslugares, pero en estados más avanzados puede afectar al reconoci-miento de las personas o de los objetos comunes.

Los trastornos en la función ejecutiva se manifiestan como unadificultad para planear, iniciar, corregir y terminar la realización deuna actividad compleja; generalmente, se acompañan de dificultaden el razonamiento abstracto y categorial.

La demencia puede acompañarse además de síntomas no cogni-tivos como: cambios de personalidad, trastornos del comportamien-to, ideas delirantes, alucinaciones, agresividad, períodos de excita-ción psicomotora o de delirio, insomnio, ansiedad o depresión.

Clínicamente puede ser difícil realizar el diagnóstico de demen-cia incipiente. En ese caso, la evaluación neuropsicológica completapodrá aclarar u orientar en el diagnóstico y será particularmente útilpara el seguimiento y posterior comprobación de un declive en lasfunciones cognitivas. En los sujetos claramente dementes, la evalua-ción neuropsicológica servirá para cuantificar la gravedad del deterio-ro en cada uno de los diferentes aspectos de las funciones cognitivas.

¿PADECE REALMENTE EL ENFERMO UNA DEMENCIA?

Ante las quejas de memoria y cognitivas como principal motivo deconsulta, ésta es la primera pregunta a resolver. En algunos casosresulta relativamente fácil responderla. Si el paciente padece desdeaños atrás trastornos progresivos de la memoria y de otras funcionesmentales superiores, como el lenguaje, las habilidades visuopercep-tivas y práxicas, el buen juicio, el cálculo, las habilidades sociales,y/o cambios del comportamiento, en un grado suficientementeimportante como para afectar el desempeño en las labores de la vidacotidiana, adquiriendo una franca dependencia, no hay ninguna dudade que se trata de una demencia, a pesar de que no se hayan realizadoexámenes sofisticados para comprobar dicha sospecha.

¿CÓMO SUCEDIÓ LA INSTALACIÓN TEMPORALDE LA DEMENCIA?

La anamnesis sobre la forma de instalación de la demencia orientarámucho en su estudio. Como en todas las enfermedades, la apariciónde la demencia puede haber sido aguda, subaguda o crónica.

El paciente con demencia de inicio agudo

Si la demencia se instaló de forma aguda, es decir, en horas o en días,debemos buscar la presencia de factores que pueden actuar en eseperíodo, como la intoxicación aguda o por medicamentos. Ocasio-nalmente, las benzodiacepinas y los antiepilépticos como la primi-dona pueden dar un cuadro amnésico, confusional o demencial.Antiparkinsonianos como el biperideno pueden producir un cuadroamnésico y confusional especialmente en ancianos. La intoxicacióncon escopolamina podría ser la causa, si existen indicios de habersido víctima de un acto criminal. Una demencia aguda acompañadade fuerte cefalea debería hacernos pensar en una enfermedad cere-brovascular probablemente de tipo hemorrágico. Si el paciente hatenido entre sus antecedentes personales una historia típica de mi-graña o de epilepsia, entonces podría tratarse de una amnesia globaltransitoria, ya sea de origen migrañoso o epiléptico. Si la demenciase ha precedido de cirugía o de anestesia general, debemos descartaruna encefalopatía hipóxica. Un cuadro demencial de inicio súbito ydesaparición gradual en el transcurso de pocas horas o días debesugerir, por otro lado, la posibilidad de una amnesia global transi-toria (AGT) o una isquemia cerebral transitoria (ICT).

Si el paciente ha consultado por un cuadro demencial, pero deinstalación menos súbita aunque en forma aguda, en el transcurso deuna o dos semanas, debemos pensar en otro tipo de factores desenca-denantes que actúen en ese tiempo. Por ejemplo, si existe fiebre podríatratarse de una encefalitis vírica. Si el paciente tiene una historia deenfermedad renal, hepática o tiroidea, estaremos obligados a descar-tar una encefalopatía metabólica. Por último, con un cuadro demen-cial e historia de trauma de cráneo no debemos olvidar la posibilidadde un hematoma extradural o subdural agudo o subagudo.

El paciente con demencia subaguda

En el caso de que la instalación de la demencia lleve varias semanaso meses puede pensarse en distintas posibilidades según algunosindicadores del cuadro clínico. Un ejemplo típico de este tipo dedemencia es el caso de un sujeto anciano con trastornos de la memo-ria, cambios de comportamiento, trastornos de la marcha y descon-trol de esfínteres de varias semanas o pocos meses de evolución. Eneste caso no hay ninguna razón para pensar en demencias de tipodegenerativo. Ninguna de las demencias degenerativas produce, ensus fases iniciales, trastornos de la marcha y descontrol de esfínte-res. En un caso como éste se impone pensar en dos posibilidadesdiagnósticas: el hematoma subdural crónico y la hidrocefalia depresión normal o síndrome de Hakim­Adams. El primer diagnósticoobviamente será más factible en los casos precedidos de un levetrauma de cráneo, pero este antecedente no siempre se comunica enla historia clínica.

La intoxicación con metales pesados, con medicamentos, elabuso crónico de licor o un tumor cerebral, también podrían llegara producir demencia subaguda. El tumor cerebral podrá sospecharsecuando al cuadro demencial se relaciona con síndrome de hiperten-sión endocraneana y/o signos de focalización; la intoxicación sesospechará por la historia ocupacional o el antecedente de exposi-ción al tóxico. La demencia alcohólica se sospechará por el antece-dente de consumo crónico de licor y por la presencia adicional detrastornos de los movimientos oculares, ataxia de la marcha y estado

DEMENCIAS

1189REV NEUROL 2001; 32 (12): 1187-1191

confusional, en cuyo caso deberíamos realizar el diagnóstico dife-rencial con la encefalopatía de Wernicke-Korsakoff [2].

El paciente con demencia crónica

Cuando la demencia se ha instalado en años debe pensarse en enfer-medades degenerativas. Desde el punto de vista clínico, estas enti-dades podrían clasificarse en dos tipos: de predominio cortical o depredominio subcortical. Cuando el paciente presenta un deteriorocognitivo evidente con muy buena conservación de la motricidad(físicamente el paciente no aparenta padecer demencia), podemospensar en una demencia de origen cortical. El cuadro inverso, unpaciente con un importante compromiso motor, trastornos de lamarcha, trastornos del movimiento, rigidez, temblor y una francaapariencia de demencia, pero con poco deterioro cognitivo, sugieremás una demencia de tipo subcortical. Si el paciente sufre demenciade tipo subcortical pero de inicio precoz (hacia los 40-50 años), conagregación familiar y asociada a trastornos del movimiento de tipohipercinético (corea, coreoatetosis, balismo), debemos pensar en laenfermedad de Huntington [3].

La presencia de un cuadro clínico de demencia subcortical, acom-pañada de depresión y/o trastornos neuropsiquiátricos, con hipoci-nesia, rigidez, marcha lenta y a pasos cortos, en la que el pacientearrastra los pies, muestra signo de la rueda dentada en las articula-ciones del cuello y extremidades y temblor fino en reposo, debehacernos pensar en demencia relacionada con la enfermedad deParkinson o demencia con cuerpos de Lewy difusos (Parkinsonplus). Cuando la demencia subcortical se vincula a trastornos de losmovimientos oculares, como parálisis de la mirada vertical o signode Parinaud, debe pensarse en la posibilidad de una parálisis su-pranuclear progresiva. La presencia de anartria y/o disfagia o elinicio de la enfermedad con estos síntomas, junto con atrofia de losmúsculos de la lengua y fasciculaciones, sugiere una forma bulbarde esclerosis lateral amiotrófica (ELA). En el paciente con demen-cia subcortical relacionada con historia familiar de trastornos delmovimiento, demencia, trastornos psiquiátricos o hepatitis y la pre-sencia de anillo de Keyser-Flecher en la córnea, debe pensarse enenfermedad de Wilson [4]. En caso de una demencia subcortical conhistoria profesional de dedicación al boxeo, debe descartarse unademencia pugilística.

La presencia de una cuadro clínico compatible con demenciacortical, pero iniciado predominantemente con trastornos del com-portamiento y cambios de la personalidad, y seguido posteriormentede cuadro demencial, debe hacernos pensar en una demencia fron-totemporal o enfermedad de Pick. Si la demencia cortical tipo Al-zheimer es de inicio muy precoz (antes de los 60 años), es impera-tivo investigar los antecedentes familiares de demencia [5,6]. Lademencia de tipo cortical de evolución muy rápida, instalada en elcurso de 1-2 años y relacionada con la presencia de mioclonías,sugiere la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob u otro trastorno porpriones como el insomnio fatal familiar, cuya demencia está prece-dida por trastornos del sueño.

La presencia de un cuadro demencial de tipo cortical o subcor-tical crónico, pero con antecedentes de promiscuidad sexual o en-fermedades venéreas, debe hacernos sospechar una parálisis gene-ral progresiva (PGP) o demencia por neurolúes, o una demencia porel síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida).

La evolución oscilante de los síntomas y signos de una demen-cia crónica de tipo cortical o subcortical, junto con signos neuroló-gicos focales y con antecedentes personales de hipertensión arterialdiabetes o factores de riesgo de enfermedad cerebrovascular, debehacernos pensar en una demencia vascular. Este diagnóstico puede

reforzarse con la aplicación de la escala de Hachinski o la escalamodificada de Rosen, donde una puntuación <4 inclinará las posi-bilidades hacia el diagnóstico de demencia tipo Alzheimer, unapuntuación de 7-10 sugerirá una etiología vascular y una puntuaciónentre 4-10 inclinará la balanza hacia el diagnóstico de demenciamixta (vascular + Alzheimer).

La historia de migraña en la juventud seguida de episodios deenfermedad cerebrovascular oclusiva a repetición y/o demenciafamiliar con un perfil subcortical es sospechosa de demencia vascu-lar hereditaria tipo Cadasil.

La presencia de una cuadro demencial ya sea cortical o subcor-tical, subaguda o crónica, pero cuyo síntoma inicial haya sido unacrisis convulsiva debe hacernos sospechar una lesión focal tiponeurocisticercosis y/o neoplasia cerebral. En ambos casos, el cua-dro demencial podría acompañarse de síntomas y signos de hiper-tensión endocraneana.

EL PACIENTE SIN DEMENCIA

Cuando el paciente en estudio no cumple los criterios diagnósticosde demencia o los cumple parcialmente, debemos considerarlo comoun sujeto con trastornos cognitivos sin demencia. Es el caso de unpaciente con trastornos de la memoria que aún no le limitan susactividades laborales, sociales o familiares, pero que le preocupanpor considerar que se trata de una reducción ostensible del nivel defuncionamiento mnésico previo [7]; o el caso del paciente que hanotado una marcada dificultad en la evocación de palabras y vieneobservando bloqueos anómicos en su lenguaje espontáneo; o el casodel enfermo que ha experimentado algunos cambios sutiles de com-portamiento, o de habilidades práxicas o visuoconstruccionales, olentitud generalizada en todo su funcionamiento físico y mental.

En todos estos casos, lo más probable es que el paciente obtengauna puntuación en el miniexamen cognitivo (MMSE, del inglésMiniMental State Examination) dentro de límites normales, pero sele debe efectuar una evaluación neuropsicológica completa. De estaevaluación podrían sacarse conclusiones sobre la presencia de algúndéficit cognitivo específico [8]. En ese caso debería investigarse enla historia clínica la presencia de factores que pudieran orientarhacia al estudio del caso y proceder de acuerdo a ello. Por ejemplo,la presencia de trastornos específicos de la atención y de la memoriaen un paciente obeso y roncador crónico podría sugerir la existenciade apneas del sueño con hipoxia cerebral crónica. Trastornos de lamemoria relacionados con crisis de ansiedad, insomnio, anorexia,apatía, adinamia y crisis de llanto, podrían producirse por un cuadrodepresivo que puede conducir a una pseudodemencia.

Los trastornos selectivos del lenguaje podrían sugerir el iniciode una afasia primaria progresiva. Las evaluaciones neuropsicoló-gicas seriadas en pacientes con deficiencias cognitivas selectivassin evidente cuadro demencial ayudarán a identificar el inicio de laEA u otras formas demenciales de manera precoz.

¿CUÁL ES EL PERFIL EVOLUTIVO DE LA DEMENCIA?

Interrogar sobre el perfil clínico evolutivo de la demencia o deltrastorno cognitivo puede dar la clave sobre la etiología y naturalezadel trastorno.

En general, las lesiones cerebrales en la EA empiezan en lacorteza límbica entorrinal e hipocámpica de la región medial dellóbulo temporal, estructuras que desempeñan un papel crucial en losprocesos de memorización. La patología inicial de la EA altera laentrada y salida de información y aísla al hipocampo del resto del

REV NEUROL 2001; 32 (12): 1187-1191

F. LOPERA

1190

cerebro, razón por la cual el primer signo de alarma de la enfermedades la alteración de la memoria reciente, en especial, de la memoriaepisódica [9]. Esta memoria se refiere a las huellas mnésicas dehechos vividos en un contexto espaciotemporal. El síntoma princi-pal es la incapacidad de registrar y almacenar informaciones nue-vas. Luego, las lesiones se extienden a la corteza asociativa de loslóbulos temporales y parietales y dan lugar a alteraciones de lamemoria semántica. Esta memoria hace referencia al conjunto deconocimientos que tenemos sobre el mundo, sobre las palabras ysobre las cosas, independiente del contexto temporal y espacial. Lostrastornos de la memoria semántica se evidencian cuando aparecensignos y síntomas afásicos tales como dificultades en la denomina-ción, parafasias semánticas, dificultades en la comprensión, incohe-rencias en el discurso, etc. En la EA se comprometen los aspectossemánticos del lenguaje, mientras se deja intacta la organizaciónsintáctica hasta estadios avanzados de la dolencia. Al parecer, ini-cialmente, en la EA los trastornos de la memoria semántica son elresultado de una deficiencia en el acceso a las huellas de memoria,pero posteriormente es la misma huella de memoria la que se des-truye por el proceso degenerativo.

Cuando las alteraciones de la memoria semántica preceden a lasde memoria episódica, probablemente no se trata de la EA, sino deuna demencia semántica o afasia primaria progresiva fluente, origi-nada en una lesión del lóbulo temporal izquierdo. Si los trastornossintácticos del lenguaje preceden a los trastornos semánticos, posi-blemente se trata de una afasia primaria progresiva no fluente ori-ginada en una disfunción del lóbulo frontal izquierdo.

En estadios tardíos, las lesiones de la EA se extienden a lacorteza asociativa parietoccipital y dan lugar a la aparición de tras-tornos en el reconocimiento visual y espacial, dificultades en elreconocimiento de objetos y de rostros familiares, así como en lashabilidades gestuales y visuoconstructivas.

La conservación de la orientación visuo-espacial y de las habi-lidades visuoconstructivas hasta etapas muy tardías de la evoluciónde la enfermedad sugiere una demencia frontotemporal que tiendea respetar las áreas posteriores de la corteza. La extensión de laslesiones de la EA hacia las áreas anteriores de asociación de loslóbulos frontales produce cambios de personalidad, del comporta-miento y alteraciones de las funciones ejecutivas.

Cuando estas funciones se alteran de manera precoz en la evo-lución de la demencia, debe pensarse en una forma de demenciafrontotemporal, que se inicia con trastornos neuropsiquiátricos ydisfunción ejecutiva. En estos casos, el paciente puede presentaruna disociación entre la ejecución por copia y por orden verbal. Unaexcelente ejecución de dibujos por copia con una ejecución defi-ciente por orden verbal favorece el diagnóstico de demenciafrontotemporal. La ejecución servil de un dibujo por copia no re-quiere de mayores recursos de las funciones ejecutivas, mientrasque en la ejecución por orden verbal es necesario un mayor concursode estas funciones.

En la etapa final, las lesiones de la EA comienzan a invadir lasáreas primarias de la corteza cerebral y de estructuras subcorticalesy dan lugar a la aparición de signos piramidales y extrapiramidales,trastornos de la marcha, signos cerebelosos, rigidez muscular ydescontrol de esfínteres. La presencia precoz de signos parkinsonia-nos acompañados de depresión sugiere una enfermedad de cuerposde Lewy difusos.

En resumen, la EA se caracteriza por un derrumbe psíquico yfísico que se inicia con trastornos de la memoria (fase amnésica),seguido por la pérdida progresiva de las otras funciones mentales yde la personalidad (demencia), para terminar con el deterioro de las

funciones físicas y vegetativas, con pérdida de la marcha y delcontrol de esfínteres. Curiosamente, las habilidades de lectura yescritura, al menos en su aspecto mecánico, se conservan hastaetapas muy avanzadas de la enfermedad. Este perfil evolutivo escaracterístico, pero con frecuencia existe mucha variabilidad en supresentación. Las llamadas formas focales de la EA se apartan deeste perfil típico y pueden confundirse con otras demencias.

¿CUÁL ES LA NATURALEZA DEL TRASTORNODE MEMORIA?

Los trastornos de la memoria vinculados con la EA presentan laparticularidad de producir disociaciones entre los diferentes siste-mas de memoria. Es decir, mientras un sistema de memoria estácompletamente perturbado, otros sistemas se encuentran intactos;por ejemplo, en esta enfermedad es típico que mientras la memoriaepisódica esté alterada, la memoria procedimental se conserve [10].El paciente no recuerda dónde guardó las llaves o sus gafas (activi-dad que requiere de una actualización consciente de la informa-ción), pero no olvida la cadena de movimientos motores necesariospara conducir su vehículo (actividad automática que no requiereactualizarse en la conciencia).

Ante una tarea de aprendizaje de palabras es más difícil la evo-cación espontánea que el reconocimiento. Esta disociación entre elreconocimiento (conservado) y la evocación espontánea (grave-mente alterada) se ha reconocido como signo típico de la demenciasubcortical y en pseudodemencia depresiva, como diagnóstico di-ferencial con las demencias corticales. Sin embargo, merece la penaresaltar que esta disociación, que se conserva hasta etapas muytardías en las demencias subcorticales, puede observarse también enlas etapas iniciales de la enfermedad.

Características de la alteración de la memoria episódica

En la EA hay tres características de la memoria episódica: 1. Un falloen el aprendizaje por alteración del almacenamiento; 2. Una tasa deolvido acelerada de lo poco que se logró retener, y 3. Una tendenciaa producir intrusiones.

La amnesia anterógrada episódica parece producirse como re-sultado del fallo en la consolidación que es mediada por el hipocam-po, la corteza entorrinal y el sistema colinérgico [11]. Los pacientestienden a recordar los estímulos más recientemente presentados(efecto recencia) porque muestran gran dificultad en pasar la infor-mación del sistema de memoria a corto plazo al sistema de memoriaa largo plazo [12]. Los sujetos con EA olvidan muy rápidamente loque han aprendido. Esta rápida tasa de olvido afecta tanto al materialverbal como al no verbal, y se acompaña de una alta frecuencia deintrusiones. Las intrusiones representan un marcador comportamentalmuy útil en el diagnóstico de esta enfermedad y es evidente en laspruebas de memoria verbal y no verbal. Sin embargo, las intrusionesno son un signo patognomónico de la EA, ya que suceden en otrospacientes con formas diferentes de demencia y en sujetos con am-nesias específicas como la amnesia de Korsakoff, en la cual setransforman en confabulaciones a veces masivas [2].

Características de la alteración de la memoria semántica

El conocimiento semántico está organizado como una compleja redde asociación de conceptos y, dentro de la red, los conceptos conmás atributos en común se relacionan más fuertemente. Una de lastareas que revela el estado de integridad de la memoria semánticaes la fluencia categorial semántica, la cual es más difícil de realizarque la de fluencia categorial fonológica en los pacientes con EA. La

DEMENCIAS

1191REV NEUROL 2001; 32 (12): 1187-1191

ANAMNESIS EN EL ESTUDIO DEL PACIENTE CON DEMENCIA

Resumen. Objetivo. Efectuar una revisión detallada de las claves parael diagnóstico de los diferentes tipos de demencia, durante el procesode elaboración de la historia clínica. Desarrollo. La demencia es unsíndrome con numerosas etiologías. El diagnóstico correcto dependede la recolección de los datos de la historia de la demencia y, especial-mente, de las quejas cognitivas y del comportamiento. Las claves parala anamnesis deben centrarse en el interrogatorio de la historia de lasquejas cognitivas, poniendo énfasis en su forma de instalación, suevolución y su naturaleza particular de disfunción. Aunque la demen-cia tipo Alzheimer es la más frecuente, su diagnóstico sólo debe rea-lizarse cuando se han descartado otras formas de demencia. En esteartículo se exponen algunas claves para una adecuada anamnesis quefacilite el diagnóstico etiológico y diferencial de la demencia. Conclu-siones. Elaborar una adecuada y completa anamnesis es el primer ymás importante paso en el diagnóstico de la demencia y de los trastor-nos cognitivos. De ella dependen el plan a seguir en el estudio de suscausas etiológicas y el tratamiento más adecuado. El éxito o el fracasoen el estudio de un paciente con demencia está determinado por lacalidad de la anamnesis recogida. [REV NEUROL 2001; 32: 1187-91]Palabras clave. Anamnesis. Demencia. Enfermedad de Alzheimer.Historia clínica.

ANAMNESE NO ESTUDO DO DOENTE COM DEMÊNCIA

Resumo. Objectivo. Efectuar uma revisão pormenorizada das chavespara o diagnóstico dos diferentes tipos de demência, durante o processode elaboração da história clínica. Desenvolvimento. A demência é umasíndroma com numerosas etiologias. O diagnóstico correcto depende dacolheita dos dados da história da demência e, especialmente, das quei-xas cognitivas e do comportamento. As chaves para a anamnese devemcentrar-se no interrogatório da histórias das queixas cognitivas, comênfase na sua forma de instalação, na sua evolução e na sua naturezaparticular de disfunção. Embora a demência tipo Alzheimer seja amais frequente, o seu diagnóstico deve-se apenas realizar quandoforem excluídas outras formas de demência. Neste artigo são descritasalgumas chaves para uma anamnese adequada que facilite o diagnós-tico etiológico e diferencial da demência. Conclusões. Elaborar umaanamnese adequada e completa, sendo o primeiro passo mais impor-tante no diagnóstico da demência e das perturbações cognitivas. Damesma forma, depende o plano a seguir no estudo das suas causasetiológicas e o tratamento mais adequado. O sucesso ou o insucesso doestudo de um doente com esta demência está determinado pela qualida-de da anamnese recolhida. [REV NEUROL 2001; 32: 1187-91]Palavras chave. Anamnese. Demência. Doença de Alzheimer. Histó-ria clínica.

BIBLIOGRAFÍA1. DSM IV. Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales.

Barcelona: Masson; 1995. p. 39­162.2. Lopera F. Amnesia tipo Korsakoff. En Ardila A, Montañés P, Rosselli

M, eds. La memoria: principios neuropsicológicos. 1 ed. Medellín: Pren-sa Creativa; 1985. p. 107­17.

3. Lopera F, Pineda N, Moreno S, Durango LF, García F, Carvajal L, etal. Enfermedad de Huntington en familias antioqueñas. Acta NeurolColombiana 1999; 15: 87­97.

4. Uribe CS, Lopera F. Enfermedad de Wilson: un estudio familiar. ActaMed Colombiana 1985; 10: 171­7.

5. Lopera F, Arcos M, Madrigal L, et al. Demencia tipo Alzheimer conagregación familiar en Antioquia, Colombia. Acta Neurol Colombiana1994; 10: 173­87.

6. Alzheimer’s Disease Collaborative Group. The structure of the prese-nilin 1 (S182) gene and identification of six novel mutations in earlyonset AD families. Nat Genet 1995; 11: 219­22.

7. Lopera F. Trastornos de la memoria. Iatreia 1993; 16: 87­94.8. Lopera F. Evaluación de las funciones mentales superiores. En Vélez

H, Rojas W, Borrero J, Restrepo J, eds. Neurología. Fundamentos demedicina. 5 ed. Medellín: CIB; 1996. p. 101­16.

9. Braak H, Braak E. Neuropathological staging of Alzheimer­relatedchanges. Acta Neuropathol 1991; 82: 239­59.

10. Chacter DL, Tulving E, eds. Memory systems. Boston: MIT Press; 1994.11. Weingartner H, Sitaram N, Gillin JC. The role of cholinergic ner-

vous system in memory consolidation. Bull Psychonom Soc 1979;13: 9­11.

12. Miller E. On the nature of the memory disorder in presenile dementia.Neuropsychologia 1971; 9: 75­81.

13. Hodges JR, Salmon DP, Butters N. The nature of the naming deficit inAlzheimer’s and Huntington’s disease. Brain 1991; 114: 1547­59.

14. Warrington EK, Shallice T. Semantic access dyslexia. Brain 1979; 102:43­63.

prueba de fluencia categorial fonológica no exige gran demanda deorganización en la memoria semántica como sí lo requiere la pruebade fluencia categorial semántica. Los pacientes con enfermedad deHuntington responden mal en ambas pruebas de fluencia, mientrasque los sujetos con EA muestran una mejor ejecución en la pruebade fluencia categorial fonológica que en la semántica.

Los pacientes con EA generan significativamente menor núme-ro de ejemplares por categoría que los controles normales y produ-cen mayor número de nombres de categorías. Estos hallazgos sugie-ren una alteración de la organización de la memoria semántica, quese caracteriza por una pérdida inicial de los atributos más específi-cos de una categoría semántica con relativa preservación del cono-cimiento supraordinado más general.

Otra evidencia de disfunción de la memoria semántica es laalteración de la denominación de objetos. Los pacientes con EAproducen muchos más errores supraordinados (denominar con elnombre de la categoría y no con el del elemento) que los controlesy sujetos con otras demencias [13].

Varios estudios han evaluado la naturaleza de las alteracionesde la memoria semántica en pacientes con EA a la luz de los criteriosdesarrollados por Warrington y Shallice [14] para diferenciar entretrastorno del almacenamiento y trastorno en el acceso semántico.Estos autores asumen que, si una palabra ha desaparecido totalmen-te de la memoria semántica, deben cumplirse los siguientes crite-rios: 1. Demostrar un fallo en el acceso a la palabra en diferentestests y a lo largo de diferentes sesiones de evaluación; 2. Demostrar

una pérdida del conocimiento detallado del atributo con relativaconservación del conocimiento supraordinado acerca de la palabra,y 3. Las claves semánticas no sirven de ayuda para acceder a lapalabra. La consistencia en la dificultad para denominar, parear ogenerar las palabras indica de manera significativa que se produceuna pérdida en la memoria semántica, más que un problema deacceso a la información semántica. Es muy probable que en losestadios iniciales de la enfermedad predomine un trastorno del ac-ceso a las huellas, mientras que en las etapas tardías haya una pér-dida de las mismas.

CONCLUSIONES

La anamnesis es el aspecto más importante del estudio de la demen-cia. Al finalizar la anamnesis debe disponerse de una hipótesis sobreel tipo de demencia y sobre su posible etiología. La anamnesisorientará la manera lógica de abordar el estudio del paciente contrastornos cognitivos o con demencia para llegar a un diagnóstico ya un manejo y tratamiento adecuados. Las claves para la anamnesisse deben centrar en el interrogatorio de la historia de las quejascognitivas y poner énfasis en su forma de instalación, su evolucióny su naturaleza particular de disfunción. Una mala anamnesis o unaanamnesis insuficiente conducen al fracaso diagnóstico con unaelevada probabilidad. Por esa razón, en todo caso de demencia dedifícil clasificación y diagnóstico se debe, en primer lugar, revisary reconstruir la anamnesis.