LEUCEMIA LINFOBLSTICA AGUDA

LEUCEMIA LINFOBLSTICA AGUDAJ. Isaac Pea

HOSPITAL VOZANDES DEL ORIENTEShell - Ecuador

CASO CLNICOPaciente masculino de 12 aos de edad, nacido y residente en Kuchintza (Morona Santiago)

MOTIVO DE CONSULTA: Decaimiento y dolor de las articulaciones

ENFERMEDAD ACTUALHace 3 semanas Odontalgia Dolor poliarticular Tos Cefalea holocraneana punzante Nusea Edema de articulaciones

Hace 1 semana Alza trmica no cuantificada Polimialgias en MsIs VmitosHISTORIA PASADAHidrocefalia hace 8 aos??ALERGIAS: NegativoMEDICAMENTOS: Paracetamol HISTORIA FAMILIAR: Ninguna

EXAMEN FSICOT. 38C P.122R.24 Sat02:100% Peso 26kgGENERAL: lgico, astnico, febril, ictrico, diaforticoCOONG: Mucosas orales secas, lengua saburralCuello: adenopatas cervicales, submandibulares, supraclavicularesTRAX: simtrico, expansibilidad conservadaRegin axilar: adenopatas dolorosasMV conservado, no ruidos adventiciosRuidos cardacos rtmicosABDOMEN: suave, RHA (+), aparente hepatomegaliaEXTREMIDADES: adenopatas epitrocleares. Dolor a la palpacin en articulaciones de: codos, muecas, metacarpo-falngicas,rodillas y tobillosDolor en muslos, borde anterior de la tibia y dorso de los pies

EXMENES DE LABORATORIOBH: Hb 8,0 Hcto 26,2% Leucocitos: 3205000 Neutrfilos: 6%Linfocitos: 87% Eos:1% Baso:1% Clulas inmaduras 5% Plaquetas: 126000 Sedimentacin: 74mm/h hemoparsitos: negativo Eritroblastos 1 en 100 leucocitosQS: Creatinina 0,4 BilT: 0,3TGO:29,3CKTotal: 11U/LEMO: Albmina 1+, Urobilingeno 2+

IMPRESIN DIAGNSTICALeucemia Linfoblstica AgudaArtritis Reumatoide JuvenilMononucleosis InfecciosaLEUCEMIA LINFOBLSTICA AGUDALeucemia que se acompaa de hiperplasia e hiperreactividad del tejido linfoideForma ms comn de cncer en la edad peditrica

EPIDEMIOLOGALa incidencia ms elevada de ALL ocurre en: Italia, EEUU, Suiza y CostaRica. Ms comn en hombres que en mujeresEl pico de incidencia ocurre entre los 2 y 5 aos de edad

Horton T.: Overview of the presentation and classification of acute lymphoblastic leukemia in children. UpToDate 17.1

FISIOPATOLOGAEs la consecuencia de la transformacin maligna de una clula progenitora linfoide inmadura que tiene la capacidad de expandirse y formar un clon de clulas progenitoras idnticas bloqueadas en un punto de su diferenciacin. Atienzan L.: Leucemia Linfoblstica Aguda. Pediatr Integral 2004;VIII(5):435-442

Ching-Hon Pui.: Mechanisms of disease Acute Lymphoblastic Leukemia N Engl J Med 2004;350:1535-48.

Frecuencia estimada de genotipos especficos en LLA

Ching-Hon Pui.: Mechanisms of disease Acute Lymphoblastic Leukemia N Engl J Med 2004;350:1535-48.ContLos nuevos linfoblastos reemplazan a los elementos de la mdula sea normal, resultando en una disminucin marcada de las dems clulas sanguneasSeiter K., Acute Lymphoblastic Leukemia. Medscape 2011

MANIFESTACIONES CLNICASPersistencia de sntomas inespecficos como:Fiebre (Sntoma ms comn) : 61%Dolor de los huesos y articulaciones: 23%Cefalea: 8%Linfadenopatas: 50%Signos de anemia, trombocitopenia: 35%

Neville K.: Clinical assessment of the child with suspected cancer. UpToDate 17.1

DIAGNSTICO DIFERENCIALArtritis reumatoide juvenilOsteomielitisMononucleosis InfecciosaPrpura trombocitopnica IdiopticaAnemia aplsticaLABORATORIO INICIALBiometra hemticaTP, TTPElectrolitoscido ricoTests de funcin heptica y renalTtulos virales de: VEB, CMV, VIH, Hepatitis B,

ESTUDIOS DE IMAGEN, OTROS

PROCEDIMIENTOSAspiracin y biopsia de la mdula sea

20% LinfoblastosZelller J.: Acute Lymphoblastic Leukemia. JAMA 12 march 2007 Vol. 297, No. 11 ContCitometra de FlujoAntgenos Linfoides (CD3 o CD19)Puncin LumbarPCR de bcr

Linfoblastos en LCRMehta y col. Haematology at a Glance Blackwell Publishing 2005 pp52FRECUENCIA DE LOS SUBTIPOS DE LLATipoPorcentajeMarcadores CDB-precursor

7010, 19, 20, 22, 24B-precursor con caractersticas mieloides 10Tambin expresan: 11, 13, 14, 15, 33, 34, 41, 42 Cls.B maduras 2-510, 19, 20, 22, 25, sIgT-cell

162,3,4,5,7,8

Zipf y col. Childhood Leukemias. In: Clinical Oncology (2nd ed), Abeloff, MD, Armitage, JO, Lichter, AS, et al (Eds), Churchill Livingstone, New York, 2000. p.2402. Copyright 2000 Elsevier Science, IncTRATAMIENTO INICIALAl momento del diagnstico, el tratamiento est enfocado a:SoporteTratamiento de infecciones sospechadas o confirmadas

DURACIN DEL TRATAMIENTONormalmente 2-3 aos pero depende del grupo de riesgo

TRATAMIENTOEl tratamiento exitoso involucra la administracin de multidrogas divididas en 4 fases:Induccin (28 das)Consolidacin (24 sem)Mantenimiento (130 sem)Profilaxis del SNC

Washington Manual(TM) of Pediatrics, The 1st Edition Copyright 2009 Lippincott Williams & Wilkins > Table of Contents > 17 - Hematology and OncologyINDUCCINEliminar la mayora de las clulas leucmicas en sangre y mdula seaRemisin 65-85%

Vincristina 3-4semanasPrednisona QDAsparginasa 6-12 dosisDoxorubicina 3 dosisDisponible en:http://www.mayoclinic.com/health/acute-lymphocytic-leukemia/DS00558/DSECTION=treatments-and-drugs

CONSOLIDACINEliminar clulas leucmicas que permanecen en encfalo y mdula

Citarabine Metotrexate Antraciclinas (daunorubicina, doxorubicina) Agentes alquilantes (ciclofosfamide, ifosfamide)

MANTENIMIENTOPreviene una nueva proliferacin de clulas leucmicas

6-mercaptopurine oral(6-MP) y methotrexate semanal

PROFILAXIS SNCElimina clulas leucmicas del SNC

Quimioterapia Intratecal

DIETA, ACTIVIDADNo frutas frescas o vegetalesTodas las comidas deben ser cocinadasNo debe participar en actividades extenuantes

MAL PRONSTICOEdad >10aosLeucocitosis > 50000/mm3Involucra SNC y testculosEnfermedad residual despus de terapia de induccinTranslocaciones cromosmicas t(9;22) o t(4;11)

GRACIAS