INMUNODEFICIENCIASINMUNODEFICIENCIAS

DR. HECTOR A. FERNANDEZ ALCARAZPEDIATRIA ESPECIALIZADA

IINMUNODEFICIENCIASIINMUNODEFICIENCIAS

Donde tienen su origen?Donde tienen su origen?

1.1. GenéticasGenéticas

2.2. InaniciónInanición

3.3. Derivada por fármacosDerivada por fármacos

4.4. EnfermedadEnfermedad

5.5. Forma naturalForma natural

INMUDEFICIENCIASINMUDEFICIENCIAS

INMUNOSUPRESIONINMUNOSUPRESION

CorticosteroidesCorticosteroides

Impiden la producción por macrofagos.Impiden la producción por macrofagos.

Provocan la lisis de los L.T.Provocan la lisis de los L.T.

Impiden activacion de los L.T (ciclosporina, Impiden activacion de los L.T (ciclosporina, tacrolimus y rifampicina).tacrolimus y rifampicina).

INMUNODEFICIENCIASINMUNODEFICIENCIAS

DEFICIENCIAS HEREDITARIAS DEL COMPLEMENTODEFICIENCIAS HEREDITARIAS DEL COMPLEMENTO

Deficiencia de C1q,r,s,C4 y C2Deficiencia de C1q,r,s,C4 y C2

Trastorno en la activación de la ruta clásica además, Trastorno en la activación de la ruta clásica además, susceptibilidad a infecciones estreptococicas y susceptibilidad a infecciones estreptococicas y estafilococicas piogénas.estafilococicas piogénas.

Deficiencia de C3Deficiencia de C3

Trastorno en la activación tanto de la ruta clásica Trastorno en la activación tanto de la ruta clásica como la alternacomo la alterna

Deficiencia de C5-C9Deficiencia de C5-C9

INMUNODEFICIENCIASINMUNODEFICIENCIAS

TRANSTORNOS EN LA ACCION FAGOCITICATRANSTORNOS EN LA ACCION FAGOCITICA

Enfermedad granulomatosa crónicaEnfermedad granulomatosa crónica

Presenta deficiencia en ↓citocromo b e Presenta deficiencia en ↓citocromo b e incapacidad de formar aniones superoxido ∴ incapacidad de formar aniones superoxido ∴ trastorno en su capacidad de oxidación del trastorno en su capacidad de oxidación del NADPH y destrucción de bacterias a través de NADPH y destrucción de bacterias a través de la ruta oxidativa. la ruta oxidativa.

INMUNODEFICIENCIASINMUNODEFICIENCIAS

TRASTORNOS DE LA ACCION FAGOCITICATRASTORNOS DE LA ACCION FAGOCITICA

Síndrome de Chédiack-HigashiSíndrome de Chédiack-Higashi

Los gránulos de los neutrófilos se fusionan Los gránulos de los neutrófilos se fusionan cuando están inmaduros en la medula ∴ si cuando están inmaduros en la medula ∴ si hay fagocitosis pero no destrucción.hay fagocitosis pero no destrucción.

Personas asplénicasPersonas asplénicas

INMUNODEFICIENCIASINMUNODEFICIENCIAS

DEFICIENCIAS DE LA RESPUESTA INMUNITARIA DEFICIENCIAS DE LA RESPUESTA INMUNITARIA ANTIGENICAS ESPECIFICASANTIGENICAS ESPECIFICAS

Disfunción de L.TDisfunción de L.T

1.1. Susceptibilidad a infecciones víricas sobre Susceptibilidad a infecciones víricas sobre todo virus encapsulados, no citolíticos y todo virus encapsulados, no citolíticos y causantes de infecciones latentes.causantes de infecciones latentes.

2.2. Bacterias intracelulares.Bacterias intracelulares.

3.3. Hongos.Hongos.

INMUNODEFICIENCIASINMUNODEFICIENCIAS

RECIEN NACIDOSRECIEN NACIDOS

1.1. Deficiencia en la respuesta asociadas a TH1 Deficiencia en la respuesta asociadas a TH1 por ↓en producción de IFN Υ∴ son mas por ↓en producción de IFN Υ∴ son mas susceptibles a infecciones que se solucionan susceptibles a infecciones que se solucionan con este tipo de respuesta como herpesvirus.con este tipo de respuesta como herpesvirus.

INMUNODEFICIENCIASINMUNODEFICIENCIAS

DEFICIENCIAS DE L.BDEFICIENCIAS DE L.B

Ausencia en la producción de anticuerpos Ausencia en la producción de anticuerpos (hipogamaglobulinemias)(hipogamaglobulinemias)

Incapacidad de producir subclases especificas Incapacidad de producir subclases especificas de anticuerposde anticuerpos

Deficiencia de IgADeficiencia de IgA

Deficiencia de IgG2 riesgo de infecciones en Deficiencia de IgG2 riesgo de infecciones en bacterias encapsuladas.bacterias encapsuladas.