BAZO

Órgano de función mixtaHematológicaInmunológica

Reserva de eritrocitos Destruye cels. Sanguíneas decrepitas Produce factores importantes de la

coagulación

Atrapa a los Ags. Que entran al torrente sanguíneo o sobrepasan los ganglios linfáticos

Producción de opsoninas Tufsina y Properdina estimulante de la fagocitosis

Producción de Inmunoglobulinas

Alteraciones plaquetariasPúrpura trombocitopénica idiopática (PTI)Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)

Alteraciones de glóbulos rojosCongénitos: esferocitosis hereditaria,

hemoglobinopatíasAdquiridos: anemia hemolítica autoinmune,

enfermedades parasitarias

Alteraciones de glóbulos blancosLeucemias, linfomas y enfermedad de Hodgkin

Trastornos mieloproliferativos de la médula óseaLMCLMAMetaplasia MieloideLMMCTrombopenia esencialPolicitemia vera.

Abscesos esplénicos Enfermedades por depósito infiltrativas:

Gaucher, Niemann-Pick, Amiloidosis.. Síndrome de Felty Sarcoidosis Quistes y tumores de bazo Aneurisma arteria esplénica Rotura de bazo

Trastorno autoinmune caracterizado x trombocitopenia, hemorragias mucocutaneas y petequiales .

Resultado de la destrucción de las plaquetas inducida por Ac’s IgG antiplaquetarios.

INDICACION HEMATOLOGICA MAS FRECUENTE DE ESPLENECTOMIA

INCIDENCIA100 en 1,000, 000 al año

Adultos 3:1 mujer:hombreNiños 1:1 niño:niña

90% Pediátricos 2-6 años

Rápida aparición de trombocitopenia después de una infección viral

Remisión espontanea en el 70-90% de los casos a los 6-12 meses sin importar cual es el Tx.

90% adultos 20-50años >6meses

Forma de trombocitopenia mas leve q puede durar años.

Se cree que un antígeno(Ag) vírico activa la síntesis de anticuerpos (Ig G antiplaquetaria) que reaccionan con el antígeno vírico depositado sobre la superficie plaquetaria o que puede depositarse sobre esta en forma de inmunocomplejos Ag-Ac víricos.

Estos inmunocomplejos van a ser captados por la fracción Fc de los macrófagos del(RES), principalmente del bazo, lo que producirá su destrucción precoz .

Equimosis y petequias de aparicion brusca: 85%

Epistaxis Gingivorragia Hemorragia digestiva Hematuria Otorragia Hifema Hemorragia IC: Es la mas grave :0.5-1%

Síndrome purpúrico con trombocitopenia:

Recuento plaquetario < de 150,000. Ausencia de enfermedad infecciosa

aguda concomitante: Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis. Ausencia de patología sistémica : LES, SIDA, linfoma. Mielograma Normal: Megacariocitos normales o aumentados en

médula ósea. Anticuerpos antiplaquetarios

Recibirán tratamiento activo aquellos pacientes que presenten recuento plaquetario < 20,000No existe consenso mundial sobre cuál es el

mejor tratamiento .

CORTICOESTEROIDES: Prednisona 1-2mg/kg/dia

60-80% de los px con PTI aguda responden al Tx medico, pero <25% de la PTI cronica tiene una remision completa.

Debe de disminuirse la dosis en cuanto la cifras de plaquetas sea >30,000 y los sintomas sean minimos

En las trombocitopenias graves, debe iniciarse el tratamiento con metilprednisolona 1gr/dia i.v. x3dias seguido de presdnisona.

INMUNOGLOBULINAS: Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/día

x 2 días consecutivos. Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,4

g/kg/dia x 5 dias

Indicada en px con mala respuesta al tx. Medico o con recidiva de la enfermedad o en PTI crónica.

La hemorragia IC es una indicación de esplenectomía urgente.

El tratamiento con corticoesteroides debe mantenerse en el postoperatorio hasta alcanzar cifras >100,000 plaq. Y disminuirlas

Supone la eliminación del foco de destrucción plaquetaria y de producción de Aac’s AP causando remisión en el 80%

“danazol” 200mg x3 día VO Para aumentar la cifra plaquetaria al disminuir el numero de receptores IgG de los fagocitos.

Sx Raro Caracterizado por Trombocitopenia, anemia

hemolítica microangiopatica, fiebre, anomalías neurológicas e insuficiencia renal.

Trombosis microvascular extendida de arteriolas y capilares.

Hemorragias petequiales en extremidades inferiores

Fiebre Alteraciones neurologicas (cefalea,

convulsiones, coma)

Eritrocitos fragmentados en frotis periferico

Aumneto de la DHL Prueba de coombs y de coagulacion

normales

Plasmaferesis con una tasa de respuesta mayor al 80% y supervivencias >90%Elimina los productos circulantes dañinos o

sustituye la deficiencia de algún factorEl tratamiento se continua hasta que los

niveles plaquetrias, la DHL y los síntomas neurológicos se normalizan.

Prednisona 1mg/kg/dia y ASA 325mg/dia

Provoca la remision en lo px. Con una respuesta inadecuada al intercambio de plasma

El bazo es el lugar de mayor lesion endotelial en la PTT y su extirpacion elimina la produccion inducida por lesion endotelial de fragmentos plaquetarios activadores del factor Von Willebrand.Se debe de continuar la plasmaferesis dias

despues de que se observe una respuesta

Enf. autosómico dominante 75% Eritrocito pequeño, grueso, esférico, rígida y

menos moldeableDefecto de la proteina espectrina de la membrana Incapaces de atravesar la microcirculacion esplenica

por lo que son secuestrados y destruidos en el bazo.

Anemia microcitica, reticulocitosis, ictericia y esplenomegalia.

30-60% colelitiasis (pigmentaria) FROTIS +60% de esferocitos.

Alivia la hemolisis y corrige la anemia. No debe de realizarse antes de los 6

años para evitar el riesgo de sepsis postesplenectomia.

Ulceras rebeldes de la pierna = esplenctomia temprana.

Autosómico dominante. (anemia mediterránea) Precipitados intracelulares (cuerpos de heinz) Defecto en síntesis de hemoglobina Mayor (homocigótica) / menor (heterocigótica) 1er año palidez, retraso en crecimiento,

deformidad craneal y esplenomegalia, infecciones recurrentes, litiasis vesicular 24%

Asintomático

TX agentes quelantes (excepto hierro), vit B12 y transfusión

Esplenectomía controversial por pocos veneficios

43% complicación post Esplenectomía. Esplenomegalia severa, infartos

esplénicos, indicación relativa

Deficiencia de G6PD (tipo I): Pacientes asintomático, dominante ligada al sexo generalmente con Hb mayor de 8 = esplenectomía no indicada.

Deficiencia de cinasa de piruvato (tipo II): mayor problema e indicada esplenectomía

Raza negra./Eritrocitos en forma de Hoz. Aumento de la viscosidad sanguínea, trombosis,

isquemia y necrosis. Anemia crónica, ictericia Crisis agudas = oclusión vascular Dx Frotis y electroforesis de Hb. TX cinato sódico. Exploración quirúrgica al presentar absceso

esplénico

Vida de eritrocito normal, mecanismo hemolítico endógeno

Ictericia, palidez, esplenomegalia, litiasis vesicular 25%, hemoglobinuria y necrosis tubular.

Tx inicial con corticosteroides. ESPLENECTOMIA SI: Falla el tratamiento esteroideo o si este

esta contraindicado. Secuestro esplénico con eritrocitos

marcados con Cr 51.

Enfermedad maligna primaria de tejido linfoide con prliferación clonal autonómica

Cels de Reed-Stemberg Adenopatías cervicales o axilares, FOD, prurito

y pérdida de peso Terapia estándar quimioterapia o radioterapia.

La Esplenectomía mejora la citopenia en 75% de los enfermos: paliativa.

ENFERMEDAD DE HODGKIN: para estadificación

Lapa de estadificación: Bx hígado, ganglios y cresta iliaca Esplenectomía (ahora laparoscopía Bx hígado y bazo)

Gammagrafía si no mejora con esplenectomía (bazos accesorios)

SARCOIDOSISFiebre, tos, disnea. 20% esplenomegalia e

hiperesplenismo.

ENF DE GAUCHERHereditarioTrombocitopenia leve, anemia

normocitica leve.

Artritis reumatoide, Esplenomegalia, neutropenia

Sexo femenino 4ta y 5ta décadas Leucopenia – agranulocitosis

INDICACION QUIRURGICA: Neutropenia importante + infección recidivante

Pacientes con bazo errante que existe laxitud de ligamentos de sostén del hígado

Torsión del pedicuro Esplenopexia Bazo ectopico: no hay indicación para

Esplenectomía

QUISTES Parasitarios: equinocóccicos

(esplenomagalia agipcia) Parácito en porta y huevecillos liberan

sustancias líticas Hemorragias intraparenquimatosas

(nódulos de Gandy-Gamna) Esplenectomía si: hiperesplenismo

sangrado por hipertensión porta

No parasitario: dermoides, epidermoides, epiteliales y pseudoquistes (post traumatismo).

ESPLENECTOMIA SI HAY CUADRO CLINICO

Tumores malignos primarios de bazo: sarcomatosos.

Causa poco común manifiesto hasta que da dolor en 80% de casos

Diseminación hemetógena de foco infeccioso

15% traumatismo 10% contiguidad Abscesos primarios: más frecuente en

los trópicos. Pacientes toxicómanos: DROGAS IV TX ESPLENCTOMIA

Esplenomegalia y pancitopenia sin causa determinada

Palidez (anemia), infecciones recurrentes (neutropenia), petequias y equimosis (trombocitopenia)

Rp esteroides o esplenectomía Puede ser secundario y Rp dependiendo

de origen

Cirrosis venosa o estasis venosa Esplenectomía para modificar presión

de sistema porta que a corregir cambios hematológicos