I. TINOCO RACERO

UGC MEDICINA INTERNA

H.U. PUERTA DEL MAR CÁDIZ

Caso Clínico:

• Varón de 61 años con vida muy sedentaria.

• Probable alergia a clopidogrel (erupciones cutáneas y aftas orales).

• HTA, DM tipo II sin tratamiento y DLP. Exfumador importante.

• IVC; Cólicos nefríticos de repetición; Artrosis.

• Intervenciones quirúrgicas: cataratas bilaterales; vasectomía.

• A. Cardiológicos:

◦ Hace 4 años: IAM inferoseptal sin lesiones coronarias significativas.

◦ Valorado en el último año en consulta de cardiología por disnea progresiva:

◦ Ecocardiograma: ligera dilatación de VD. Doble lesión pulmonar con estenosis severae insuficiencia moderada. HT VD.

◦ TAC coronario: marcada calcificación del árbol coronario con score de Ca++ 403 (altoriesgo de enfermedad coronaria).

• Tratamiento habitual: atenolol, diltiacem, AAS, nitratos y omeprazol

Caso Clínico:

INGRESO EN MEDICINA INTERNA

• Aumento de su disnea habitual de varios meses de evolución, hasta hacerse de

mínimos esfuerzos.

• Tos con expectoración marronácea, no hemoptoica.

• Edema en MMII de aparición simultánea a la disnea y que ha ido aumentando.

• No dolor torácico, no ortopnea. No fiebre.

Exploración física:

• Obesidad de predominio troncular. Sat basal O2 80%. Cianosis distal con

ingurgitación yugular a 45º. TA 138/79 mmHg. FC 93 lpm. FR 19 rpm. Afebril.

• ACP: tonos rítmicos, soplo sistólico. Crepitantes bibasales de despegamiento.

• Abd: blando, depresible, globuloso, no doloroso. No signos de irritación peritoneal.

• MMII: edemas hasta muslos y signos de insuficiencia venosa crónica.

Caso Clínico:

• Analítica: Hemograma normal. BQ: glucemia 240 mg/dl, PCR 16.13 mg/l.

Troponina T us 12, CK 88. Dímero D 0.86 mcg/ml. Función renal y hepática

sin alteraciones.

• Gasometría arterial: PO2 50, PCO2 33 mmHg y saturación de oxigeno del

76%.

• EKG: Ritmo sinusal a 70 lpm. S1 Q3 T3. BRD.

• Radiografía de tórax: : Signos de congestión arterial sin otros hallazgos

HIPOXIA

RX TÓRAX ANODINA.

DATOS DE SOBRECARGA DERECHA

• TAC Tórax:

Signos de TEP a nivel del tronco de la A. Pulmonar, A.

Principal izquierda y A. del Lóbulo Superior Izquierdo

con signos evidentes de Insuficiencia Cardíaca

derecha (RV/LV>1), e Hipertensión Pulmonar.

Pequeño derrame pleural derecho y dilatación de

cava superior e inferior.

COMPLETAMOS ESTUDIO

DE ETE.ACLARAMOS LA POSIBLE

PATOLOGÍA VALVULAR PULMONAR

“ ANTICOAGULAMOS”

• Ecografía abdominal: Quistes renales simples, hipertrofia

prostática y barro biliar.

• Ecodoppler de MMII: Se descarta TVP.

• Estudio de hipercoagulabilidad: Mutación heterocigótica

gen MTHFR. Homocisteína normal.

FE 71%. Insuficiencia pulmonar

severa posiblemente secundaria a

hiperaflujo pulmonar (anatomía

valvular normal). Función de VD

normal, pero con VD dilatado.

Insuficiencia tricúspide moderada.

Datos indirectos de hipertensión

pulmonar severa. Restos de

material trombótico en árbol

pulmonar.

•Ecocardiografía transtorácica:

Alteraciones cardíacascompatibles con HTPcrónica (movimientoparadójico septal,dilatación y alteración dela contractilidad del VD,insuficiencia tricuspídea)secundaria a TEP centralorganizado y sin dilataciónimportante de arteriapulmonar. VI conhipertrofia moderada.Compatible con TEP enAP, bifurcación pulmonar yAP izquierda.

•AngioResonancia Cardíaca:

TEP + DISFUNCIÓN DEL V. D. + HTP

• ANTICOAGULACIÓN PRIMERO CON

CLEXANE* Y DESPUÉS CON SINTROM.

• DIURÉTICOS.

• REVISIÓN EN CONSULTA

REVISIÓN EN CONSULTA (3 MESES).

Persiste con disnea de mínimo esfuerzo (clase III) con edemas, episodiospresincopales y tendencia a la hipotensión.

Se confirma buen cumplimiento y una anticoagulación adecuada.

Se repite ETE: FEVI conservada. VD severamente dilatado (68 mm) condisfunción sistólica y aumento presión en Cavidades Derechas(aplanamiento del tabique). Insuficiencia Tricúspide severa conHipertensión Pulmonar Severa (75mmHg).

SOSPECHAMOS HIPERTENSIÓN

PULMONAR CRÓNICA

SECUNDARIA A ENFERMEDAD

TROMBOEMBÓLICA.

HIPERTENSIÓN PULMONAR CRÓNICA SECUNDARIA A ENFERMEDAD TROMBOEMBÓLICA

• Aparece entre el 0,5-4% de los pacientes que sufren una EP. Edad media 64a.

• Hasta el 25% podrían no tener antecedentes de embolismo conocido.

• Supervivencia a los 3 años < 20-30% (fundamentalmente si PaP > 40-50 mm Hg.

• Factores de riesgo no aclarados del todo.

• Defectos más severos y recurrentes.

• Idiopáticas (AAF…).

• Trastornos inflamatorios crónicos, esplenectomía.

• Mujeres (>60 a).

• Genética (HLA*B5201).

¿ QUE HACER SI TENEMOS UN

PACIENTE CON HIPERTENSIÓN

PULMONAR CRÓNICA

SECUNDARIA A ENFERMEDAD

TROMBOEMBÓLICA ?

Opciones Terapéuticas HTP:MÉDICO:

No curativo.

Eficacia

moderada.

Indicaciones*QUIRÚRGICO:

Único tratamiento

definitivo.

Endarterectomía.

Angioplastia con balón.

Trasplante pulmonar.

Opciones Terapéuticas médicas HTP:

ANTAG. RECEPTORES

ENDOTELINA:

Bosentán, ambrisentán

Mejoran tolerancia al ejercicio

Aumenta GC

Disminuye PAP

PROSTACICLINAS:

Epoprostenol; Iloprostol;

Trepostrinil

Mejoran tolerancia al ejercicio

y clase funcional NYHA

Desciende RVP.

INHIB. DE LA 5 PPD:

Sildenafilo

Disminuye RVP

Mejoran clase funcional NYHA

ACT. GUANILATO CICLASA:

Riociguat

Mejora tolerancia al ejercicio

Disminuye RVP

No disponible en España.

Nuestro paciente….

• Se le explican las opciones terapéuticas y pronóstico.

• Recomendamos evaluación para plantear cirugía en un centro con

experiencia y multidisciplinar (DOCE DE OCTUBRE). El paciente se

niega a intervención.

• Reevaluamos junto con nuestra unidad de HTP (neumología) al

paciente.

PRUEBAS FUNCIÓN RESPIRATORIA

TEST DE LA MARCHA 6 min.

CATETERISMO DERECHO

FVC 71%; FEV1 76.2%; Tiffenau 78%

360m; con una desaturación al 90%.

Hipertensión pulmonar severa precapilar (PaP

> 60 mmHg), en relación a TEP masivo.

Disfunción sistólica severa del VD. Severa

dilatación del VD.

Nuestro paciente….

Nuestro paciente….

Clase funcional III-IV de la NYHA.

Resistencia vascular pulmonar >300d/seg/cm-5.

Accesibilidad quirúrgica a los trombos en la A. Pulmonar

Principal, Lobar, Segmentaria o Subsegmentaria.

Ausencia de comorbilidades significativas. Fundamentalmente

enfermedad pulmonar obstructiva o restrictiva severa.

“ Cumple critérios para endarterectomía”

Empeoramiento clínico. Ingresa en varias ocasiones, por disnea

intensa, edematización e hipotensión.

Además de anticoagulación, oxigenoterapia, diuréticos y bosentán(62,5 mcg cada 12h), sin mejoría. Se solicitó el uso de Riociguat.

Finalmente y persistiendo ingresado, da su consentimiento paraplantear endarterectomía, por lo que nos ponemos en contacto conla unidad de HTP del 12 de Octubre de Madrid y se traslada….

Nuestro paciente….

La Endarterectomía Pulmonar (EAP) es un

tratamiento que puede lograr la curación

de la HPTEC y es apropiada para más

del 60% de los pacientes. La EAP consiste

en la extracción quirúrgica del material

trombótico intravascular organizado

La intervención proporciona unos

excelentes resultados, con un

porcentaje de curación de la

hipertensión pulmonar cercano al

50%, mejoría de la hemodinámica y

de la tolerancia al esfuerzo francas, y

buena supervivencia a largo plazo (>

82-84%)

La EAP no está exenta de

complicaciones y requiere de

experiencia, tanto del procedimiento

quirúrgico como del manejo

perioperatorio. La mortalidad en el

periodo posoperatorio en los centros

con mayor experiencia es

actualmente del 2-10% (< 5%)

ENDARTERECTOMÍA

Complicaciones :

Hipertensión pulmonar residual (5 – 35%)

Edema de reperfusión pulmonar (13,5-30%)

Robo vascular pulmonar.

Infección herida (1,2%), Neumonía (9,2%). Mediastinitis.

Sangrado (3,7%).

ACV 0,2%.

Nuestro paciente….

• Aquí se realiza una nueva angiografía previa a la

intervención, y se toma una muestra del material

trombótico.

• En las horas siguientes el paciente fallece de una

hemoptisis masiva con insuficiencia respiratoria….

?

ANGIOSARCOMA INTIMAL

DE LA ARTERIA PULMONAR

• 1º caso descrito por Mandelstamm en 1923.

• Bajísima incidencia (0,001-0,03% de todos los tumores pulmonares). < 300 casos (2016).

“INFRADIAGNOSTICADO”.

• Predominio femenino; Edad media 52 años.

• Crecimiento intramural o luminal: signo del eclipse de pared

• Muy mal pronóstico.

SARCOMA DE LA ART. PULMONAR

CLÍNICA:

* Muy similar al TEP, con mala evolución y fallo VD.

* Dolor torácico, DISNEA, tos, hemoptisis, síncope…

* En ocasiones signos de enfermedad neoplásica (fiebre, MTS,

pérdida ponderal….)

DIAGNÓSTICO: “COMPLICADO”

* No existe gold standart.

* De certeza: diagnóstico AP.

* Angio-TAC. (Signo eclipse, infiltración pared….)

* PET TAC fluorodesoxyglucosa (FDG).

* RMN gadolinio.

SARCOMA DE LA ART. PULMONAR

TRATAMIENTO:

- QUIRÚRGICO De elección. RESECCIÓN QUIRÚRGICA/TPTE.

- Adyuvante con RT +/- QT:

Controversia!!

No regímenes establecidos.

Ifosfamida: rpta >20%

Doxorrubicina: muy efectivo.

Pazopanib

Conclusiones…

“ NO OLVIDARNOS DEL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL,

SOBRE TODO CUANDO ALGO NO VA BIEN”

• Embolia pulmonar.

• Sarcoma arteria pulmonar.

• E. Takayasu.

• Mediastinitis Fibrosante.

• Embolismos de otro tipo: Parásitos..

DD HTP CRÓNICA SECUNDARIA A EMBOLISMO CRÓNICO

Conclusiones…

“SOSPECHARLO” EN PACIENTE CON TEP CRÓNICO Y:

• AUSENCIA RESPUESTA A ACO.

• AUSENCIA DE TVP, DD NORMAL.

• PREDOMINIO UNILATERAL DE LOS DEFECTOS O LESIÓN

CENTRAL CON AUSENCIA DE ÉMBOLOS PERIFÉRICOS.

• SIGNO DE ECLIPSE EN EL TAC.

• SÍNTOMAS SISTÉMICOS.

GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN.