I. TINOCO RACERO
UGC MEDICINA INTERNA
H.U. PUERTA DEL MAR CÁDIZ
Caso Clínico:
• Varón de 61 años con vida muy sedentaria.
• Probable alergia a clopidogrel (erupciones cutáneas y aftas orales).
• HTA, DM tipo II sin tratamiento y DLP. Exfumador importante.
• IVC; Cólicos nefríticos de repetición; Artrosis.
• Intervenciones quirúrgicas: cataratas bilaterales; vasectomía.
• A. Cardiológicos:
◦ Hace 4 años: IAM inferoseptal sin lesiones coronarias significativas.
◦ Valorado en el último año en consulta de cardiología por disnea progresiva:
◦ Ecocardiograma: ligera dilatación de VD. Doble lesión pulmonar con estenosis severae insuficiencia moderada. HT VD.
◦ TAC coronario: marcada calcificación del árbol coronario con score de Ca++ 403 (altoriesgo de enfermedad coronaria).
• Tratamiento habitual: atenolol, diltiacem, AAS, nitratos y omeprazol
Caso Clínico:
INGRESO EN MEDICINA INTERNA
• Aumento de su disnea habitual de varios meses de evolución, hasta hacerse de
mínimos esfuerzos.
• Tos con expectoración marronácea, no hemoptoica.
• Edema en MMII de aparición simultánea a la disnea y que ha ido aumentando.
• No dolor torácico, no ortopnea. No fiebre.
Exploración física:
• Obesidad de predominio troncular. Sat basal O2 80%. Cianosis distal con
ingurgitación yugular a 45º. TA 138/79 mmHg. FC 93 lpm. FR 19 rpm. Afebril.
• ACP: tonos rítmicos, soplo sistólico. Crepitantes bibasales de despegamiento.
• Abd: blando, depresible, globuloso, no doloroso. No signos de irritación peritoneal.
• MMII: edemas hasta muslos y signos de insuficiencia venosa crónica.
Caso Clínico:
• Analítica: Hemograma normal. BQ: glucemia 240 mg/dl, PCR 16.13 mg/l.
Troponina T us 12, CK 88. Dímero D 0.86 mcg/ml. Función renal y hepática
sin alteraciones.
• Gasometría arterial: PO2 50, PCO2 33 mmHg y saturación de oxigeno del
76%.
• EKG: Ritmo sinusal a 70 lpm. S1 Q3 T3. BRD.
• Radiografía de tórax: : Signos de congestión arterial sin otros hallazgos
HIPOXIA
RX TÓRAX ANODINA.
DATOS DE SOBRECARGA DERECHA
• TAC Tórax:
Signos de TEP a nivel del tronco de la A. Pulmonar, A.
Principal izquierda y A. del Lóbulo Superior Izquierdo
con signos evidentes de Insuficiencia Cardíaca
derecha (RV/LV>1), e Hipertensión Pulmonar.
Pequeño derrame pleural derecho y dilatación de
cava superior e inferior.
COMPLETAMOS ESTUDIO
DE ETE.ACLARAMOS LA POSIBLE
PATOLOGÍA VALVULAR PULMONAR
“ ANTICOAGULAMOS”
• Ecografía abdominal: Quistes renales simples, hipertrofia
prostática y barro biliar.
• Ecodoppler de MMII: Se descarta TVP.
• Estudio de hipercoagulabilidad: Mutación heterocigótica
gen MTHFR. Homocisteína normal.
FE 71%. Insuficiencia pulmonar
severa posiblemente secundaria a
hiperaflujo pulmonar (anatomía
valvular normal). Función de VD
normal, pero con VD dilatado.
Insuficiencia tricúspide moderada.
Datos indirectos de hipertensión
pulmonar severa. Restos de
material trombótico en árbol
pulmonar.
•Ecocardiografía transtorácica:
Alteraciones cardíacascompatibles con HTPcrónica (movimientoparadójico septal,dilatación y alteración dela contractilidad del VD,insuficiencia tricuspídea)secundaria a TEP centralorganizado y sin dilataciónimportante de arteriapulmonar. VI conhipertrofia moderada.Compatible con TEP enAP, bifurcación pulmonar yAP izquierda.
•AngioResonancia Cardíaca:
TEP + DISFUNCIÓN DEL V. D. + HTP
• ANTICOAGULACIÓN PRIMERO CON
CLEXANE* Y DESPUÉS CON SINTROM.
• DIURÉTICOS.
• REVISIÓN EN CONSULTA
REVISIÓN EN CONSULTA (3 MESES).
Persiste con disnea de mínimo esfuerzo (clase III) con edemas, episodiospresincopales y tendencia a la hipotensión.
Se confirma buen cumplimiento y una anticoagulación adecuada.
Se repite ETE: FEVI conservada. VD severamente dilatado (68 mm) condisfunción sistólica y aumento presión en Cavidades Derechas(aplanamiento del tabique). Insuficiencia Tricúspide severa conHipertensión Pulmonar Severa (75mmHg).
SOSPECHAMOS HIPERTENSIÓN
PULMONAR CRÓNICA
SECUNDARIA A ENFERMEDAD
TROMBOEMBÓLICA.
HIPERTENSIÓN PULMONAR CRÓNICA SECUNDARIA A ENFERMEDAD TROMBOEMBÓLICA
• Aparece entre el 0,5-4% de los pacientes que sufren una EP. Edad media 64a.
• Hasta el 25% podrían no tener antecedentes de embolismo conocido.
• Supervivencia a los 3 años < 20-30% (fundamentalmente si PaP > 40-50 mm Hg.
• Factores de riesgo no aclarados del todo.
• Defectos más severos y recurrentes.
• Idiopáticas (AAF…).
• Trastornos inflamatorios crónicos, esplenectomía.
• Mujeres (>60 a).
• Genética (HLA*B5201).
¿ QUE HACER SI TENEMOS UN
PACIENTE CON HIPERTENSIÓN
PULMONAR CRÓNICA
SECUNDARIA A ENFERMEDAD
TROMBOEMBÓLICA ?
Opciones Terapéuticas HTP:MÉDICO:
No curativo.
Eficacia
moderada.
Indicaciones*QUIRÚRGICO:
Único tratamiento
definitivo.
Endarterectomía.
Angioplastia con balón.
Trasplante pulmonar.
Opciones Terapéuticas médicas HTP:
ANTAG. RECEPTORES
ENDOTELINA:
Bosentán, ambrisentán
Mejoran tolerancia al ejercicio
Aumenta GC
Disminuye PAP
PROSTACICLINAS:
Epoprostenol; Iloprostol;
Trepostrinil
Mejoran tolerancia al ejercicio
y clase funcional NYHA
Desciende RVP.
INHIB. DE LA 5 PPD:
Sildenafilo
Disminuye RVP
Mejoran clase funcional NYHA
ACT. GUANILATO CICLASA:
Riociguat
Mejora tolerancia al ejercicio
Disminuye RVP
No disponible en España.
Nuestro paciente….
• Se le explican las opciones terapéuticas y pronóstico.
• Recomendamos evaluación para plantear cirugía en un centro con
experiencia y multidisciplinar (DOCE DE OCTUBRE). El paciente se
niega a intervención.
• Reevaluamos junto con nuestra unidad de HTP (neumología) al
paciente.
PRUEBAS FUNCIÓN RESPIRATORIA
TEST DE LA MARCHA 6 min.
CATETERISMO DERECHO
FVC 71%; FEV1 76.2%; Tiffenau 78%
360m; con una desaturación al 90%.
Hipertensión pulmonar severa precapilar (PaP
> 60 mmHg), en relación a TEP masivo.
Disfunción sistólica severa del VD. Severa
dilatación del VD.
Nuestro paciente….
Nuestro paciente….
Clase funcional III-IV de la NYHA.
Resistencia vascular pulmonar >300d/seg/cm-5.
Accesibilidad quirúrgica a los trombos en la A. Pulmonar
Principal, Lobar, Segmentaria o Subsegmentaria.
Ausencia de comorbilidades significativas. Fundamentalmente
enfermedad pulmonar obstructiva o restrictiva severa.
“ Cumple critérios para endarterectomía”
Empeoramiento clínico. Ingresa en varias ocasiones, por disnea
intensa, edematización e hipotensión.
Además de anticoagulación, oxigenoterapia, diuréticos y bosentán(62,5 mcg cada 12h), sin mejoría. Se solicitó el uso de Riociguat.
Finalmente y persistiendo ingresado, da su consentimiento paraplantear endarterectomía, por lo que nos ponemos en contacto conla unidad de HTP del 12 de Octubre de Madrid y se traslada….
Nuestro paciente….
La Endarterectomía Pulmonar (EAP) es un
tratamiento que puede lograr la curación
de la HPTEC y es apropiada para más
del 60% de los pacientes. La EAP consiste
en la extracción quirúrgica del material
trombótico intravascular organizado
La intervención proporciona unos
excelentes resultados, con un
porcentaje de curación de la
hipertensión pulmonar cercano al
50%, mejoría de la hemodinámica y
de la tolerancia al esfuerzo francas, y
buena supervivencia a largo plazo (>
82-84%)
La EAP no está exenta de
complicaciones y requiere de
experiencia, tanto del procedimiento
quirúrgico como del manejo
perioperatorio. La mortalidad en el
periodo posoperatorio en los centros
con mayor experiencia es
actualmente del 2-10% (< 5%)
ENDARTERECTOMÍA
Complicaciones :
Hipertensión pulmonar residual (5 – 35%)
Edema de reperfusión pulmonar (13,5-30%)
Robo vascular pulmonar.
Infección herida (1,2%), Neumonía (9,2%). Mediastinitis.
Sangrado (3,7%).
ACV 0,2%.
Nuestro paciente….
• Aquí se realiza una nueva angiografía previa a la
intervención, y se toma una muestra del material
trombótico.
• En las horas siguientes el paciente fallece de una
hemoptisis masiva con insuficiencia respiratoria….
?
ANGIOSARCOMA INTIMAL
DE LA ARTERIA PULMONAR
• 1º caso descrito por Mandelstamm en 1923.
• Bajísima incidencia (0,001-0,03% de todos los tumores pulmonares). < 300 casos (2016).
“INFRADIAGNOSTICADO”.
• Predominio femenino; Edad media 52 años.
• Crecimiento intramural o luminal: signo del eclipse de pared
• Muy mal pronóstico.
SARCOMA DE LA ART. PULMONAR
CLÍNICA:
* Muy similar al TEP, con mala evolución y fallo VD.
* Dolor torácico, DISNEA, tos, hemoptisis, síncope…
* En ocasiones signos de enfermedad neoplásica (fiebre, MTS,
pérdida ponderal….)
DIAGNÓSTICO: “COMPLICADO”
* No existe gold standart.
* De certeza: diagnóstico AP.
* Angio-TAC. (Signo eclipse, infiltración pared….)
* PET TAC fluorodesoxyglucosa (FDG).
* RMN gadolinio.
SARCOMA DE LA ART. PULMONAR
TRATAMIENTO:
- QUIRÚRGICO De elección. RESECCIÓN QUIRÚRGICA/TPTE.
- Adyuvante con RT +/- QT:
Controversia!!
No regímenes establecidos.
Ifosfamida: rpta >20%
Doxorrubicina: muy efectivo.
Pazopanib
Conclusiones…
“ NO OLVIDARNOS DEL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL,
SOBRE TODO CUANDO ALGO NO VA BIEN”
• Embolia pulmonar.
• Sarcoma arteria pulmonar.
• E. Takayasu.
• Mediastinitis Fibrosante.
• Embolismos de otro tipo: Parásitos..
DD HTP CRÓNICA SECUNDARIA A EMBOLISMO CRÓNICO
Conclusiones…
“SOSPECHARLO” EN PACIENTE CON TEP CRÓNICO Y:
• AUSENCIA RESPUESTA A ACO.
• AUSENCIA DE TVP, DD NORMAL.
• PREDOMINIO UNILATERAL DE LOS DEFECTOS O LESIÓN
CENTRAL CON AUSENCIA DE ÉMBOLOS PERIFÉRICOS.
• SIGNO DE ECLIPSE EN EL TAC.
• SÍNTOMAS SISTÉMICOS.
GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN.
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