Huesos, articulaciones y lesiones de partes blandas.

HUESOS, ARTICULACIONES

Y TUMORES DE PARTES

BLANDAS

Avendaño Zenia

Carmona Albarrán Monserrath

Ledesma Zamudio Eduardo

Pedro Miriam

Ramírez Ortiz María Brisa

PATOLOGÍA ESPECIAL

Mayo 2014

http://www.google.com.mx/url?sa=i&source=images&cd=&cad=rja&uact=8&docid=aP1Z4BJwps6EoM&tbnid=K68rdzWwwnD2GM:&ved=0CAgQjRw&url=http://es.wikipedia.org/wiki/Universidad_Aut%C3%B3noma_de_Baja_California&ei=Z0BtU8PBL4bboAS7i4CQCg&psig=AFQjCNH_jc3YtaDPi3J2gKA5to4nJ-Kogg&ust=1399755239882362

http://www.google.com.mx/url?sa=i&source=images&cd=&cad=rja&uact=8&docid=aP1Z4BJwps6EoM&tbnid=K68rdzWwwnD2GM:&ved=0CAgQjRw&url=http://es.wikipedia.org/wiki/Universidad_Aut%C3%B3noma_de_Baja_California&ei=Z0BtU8PBL4bboAS7i4CQCg&psig=AFQjCNH_jc3YtaDPi3J2gKA5to4nJ-Kogg&ust=1399755239882362

HUESOS

Eliana López. Tejido óseo especializado. Brisa Ramírez

Células

Osteoprogenitoras

• Células madre

mesenquimatosas pluripotentes

• Vecindad de superficies óseas

• Descendencia de osteblastos

• Factor de transcripción

RUNX2/CBFA 1

• Vía de trasmisión de

señales WNT/β-catenina

Osteoblastos

• En superficie de los huesos

• Proceso de mineralización

• Receptores de hormona:• PTH

• Vit D

• Leptina

• Estrógenos

• Matriz orgánica– Osteocitos

• Células de revestimiento -

aplanadas e inactivas

Robbins y Cotran. Patologia Estructural y funcional 8va edición. Brisa Ramírez

Osteocitos Osteoclastos

• Canalículos

• Controlar

concentración de

Fosforo y calcio

• Mecanotransducción

• Maduración del osteoclasto.

• M-CSF

• IL-1

• TNF

• 6 a 12 núcleos

• Laguna de resorción (lagunas de

Howship)

• Bomba de protones

• Liberación de proteasas


HUESOS


Formación y función de Osteoclastos


• Receptor transmembrana RANK

activador del receptor NF-kβ

• Ligando RANKL (expresado en

osteoblastos)

• Osteoprotegrina OPG (receptor

señuelo) inhibe la diferenciación del

osteoclasto

---------------------------------------

• Vía de activación del receptor

M-CSF

• activación de actividad

tirosina cinasa

-----------------------------------------

• WNT/β catenina

• Proteínas WNT se unen a receptores

LPR5 y LPR6 de los osteoblastos

• Activación de β catenina

• Producción de OPG

PROTEINAS DEL HUESO

Colágeno tipo I

• Osteoblastos depositan

colágeno

• Hueso reticular

• Hueso laminar

El hueso laminar que sustituye de forma

gradual al hueso reticular durante el

crecimiento, se deposita con mas lentitud

y es mas resistente que el hueso reticular


PROTEÌNAS DEL HUESO

Proteínas no colágenas

• Unidas a la matriz

• Calcina exclusiva del hueso

• Citocinas y factores de

crecimiento controlan la

proliferación, maduración y

metabolismo celular óseo


MODELADO/REMODELADO ÓSEO Y

MASA ÓSEA MÁXIMA

• Unidad multicelular básica (UMB)

• Osteocitos, osteoblastos y osteoclastos

• Inicio de la vida – modelado

• Vida adulta – remodelado

• renovación 10% del esueleto cada año

• MASA OSEA MAXIMA depende de:

• Polimorfismos en receptores de vit D

• LRP5/6, Nutrición, actividad física,, edad y

estado hormonal


CRECIMIENTO Y DESARROLLO ÓSEO

• Genes de homosecuencia

Primordio de cartílago

8va sem. Gestación – osificación encondral


CRECIMIENTO Y DESARROLLO ÓSEO

1. Zona de reserva

2. Zona de proliferación

3. Zona de hipertrofia

4. Zona de mineralización

5. Esponjosa primeria

• Proteína Hedgehog

• Proteína relacionada con PTH

• Crecimiento por superposición


ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE LAS CÉLULAS, LA

MATRIZ Y LA ESTRUCTURA ÓSEA

MALFORMACIONES Y ENFERMEDADES CAUSADAS

POR DEFECTOS EN LAS PROTEÍNAS Y FACTORES DE

LA TRANSCRIPCIÓN NUCLEARES

• Fallo del desarrollo del hueso

• Formación de huesos adicionales

• Fusión de dos dedos adyacentes

• Dedos largos tipo araña


ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE LAS CÉLULAS, LA

MATRIZ Y LA ESTRUCTURA ÓSEA

MALFORMACIONES Y ENFERMEDADES CAUSADAS

POR DEFECTOS EN LAS PROTEÍNAS Y FACTORES DE

LA TRANSCRIPCIÓN NUCLEARES

CAUSAS:

Alteraciones genéticas

• Genes de homosecuencia

• Gen HOXD13 – Dedo adicional y sindáctila

• Reducción función Gen RUNX2 – displasia cleidocraneal

• Fontanelas persistentes

• Cierre diferido

• Huesos Wormianos

• Clavículas primitivas

• Talla baja


ENFERMEDADES CAUSADAS POR DEFECTOS

HORMONALES Y EN LOS MECANISMOS DE

TRANSDUCCIÓN DE LA SEÑAL

Acondroplasia

• Causa principal de enanismo

• Mutación en receptor FGF 3 (FGFR3)

• Supresión del crecimiento

• 80% mutaciones nuevas (+ alelo paterno)

• Tronco relativamente normal

• Cabeza grande

• Frente prominente

• Hundimiento de la raíz dorsal





Enanismo tanatofòrico

• Forma mortal de enanismo

• 1 de cada 20.000 nacidos vivos

• Mutaciones en FGFR3 (aumento de la función)

• Acortamiento micromielico de

extremidades

• Abombamiento frontal

• Macrocefalia relativa

• Cavidad torácica pequeña

• Abdomen en campana


• Mueren poco después de nacer




Aumento de la masa ósea

manifestaciones de diversas enfermedades:

Por aumento de la función del gen que codifica LPR5

(via WNT/ β – catenina)

Hiperostosis endostica

• Enfermedad de Van Buchem

• Osteopetrosis autosómica dominante tipo I

Por mutaciones inactivadoras del gen LPR5

• Síndrome de seudoglioma y osteoporosis


ENFERMEDADES ASOCIADAS A DEFECTOS EN

LAS PROTEÍNAS ESTRUCTURALES

EXTRACELULARES

Enfermedades del colágeno tipo I (osteogenia

imperfecta)

• Enfermedad de los huesos frágiles

• Deficiencia en la síntesis de colágeno tipo I

• Trastorno+ frecuente del T.C

• Se debe a mutaciones autosómicas dominantes (mas de

800)

• Existen 4 subtipos con gravedad distinta:



LAS PROTEÍNAS ESTRUCTURALES

EXTRACELULARES

Enfermedades asociadas mutaciones del colágeno

tipos 2,9,10 y 11

• Importantes en los tipos de cartílago hialino

• Mortales o compatible con la vida

• Destrucción prematura de articulaciones


ENFERMEDADES ASOCIADAS A DEFECTOS

EN EL PLEGADO Y DEGRADACIÓN DE

MACROMOLÉCULAS

Mucopolisacaridosis

Grupo de enfermedades por acumulación (tesaurismosis)

• Deficiencias en enzimas que degradan sulfatos de:

• Dermatano

• Heparano

• Queratano

• Anomalías en el cartílago hialino

• Talla baja

• Anomalías en la pared torácica

• Huesos mal formados



LAS VÍAS METABÓLICAS (ENZIMAS CANALES

IÓNICOS Y TRANSPORTADORES)

Osteopetrosis

• Enfermedad de los huesos de mármol

• Enfermedad de Albers-Schönberg

Resorción ósea reducida

Esclerosis ósea simétrica difusa

Causada por función anormal de osteoclastos

Autosómica recesiva

• Leve

• Grave

Autosómica dominante

Fracturas repetidas


Osteopetrosis

Patogenia: mutaciones que interfieren en el

proceso de acidificación de la laguna en los

osteoclastos.

Autosómica recesivas

• Defectos en el gen CA2 que codifica la

anhidrasa carbónica II

• Mutación del Gen CLCN7 del canal de

cloro, que interfiere en la bomba de

protones (grave)

• Mutación del gen TCIRG1 codifica un

componente de la bomba de protones

(grave)

• Gen que codifica RANKL (no tan

grave)


Osteopetrosis

Características clínicas

• Fracturas

• Anemia

• Hidrocefalia

• Muerte posparto

Sobrevivientes:

• Defectos en Nervios craneales

• Atrofia óptica

• Parálisis facial

• Sordera

• Infecciones repetidas

• Primera enfermedad genética tratada con trasplante de mèdula

ósea


ENFERMEDADES ASOCIADAS A UNA

REDUCCIÓN DE LA MASA ÓSEA

Osteoporosis

Es una osteopatía metabólica que se caracteriza por una disminución de la

densidad ósea y de la fuerza del hueso, la matriz ósea como la mineralización

están disminuidas.

-Localizada o Generalizada (primaria, secundaria)

-Posmenopáusica y Senil

-Afecta 10 millones personas, 50 años hacia adelante.

Avendaño ZeniaRobbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava edición.;

Carol Mattson Porth. Fundamentos de fisiopatología. Tercera edición.



Etiología

-Desequilibrio entre la resorción y la formación de hueso, donde la reabsorción ósea excede su formación.

Factores de riesgo relacionados

Características personales:

• Edad avanzada

• Sexo femenino

• Etnia (raza blanca o asiática)

• Estructura ósea

• Antecedentes familiares

Estilo de vida:

• Sedentario

• Deficiencia de calcio/ vitamina D

• Consumo excesivo de alcohol

• Consumo excesivo de cafeína

• Tabaquismo

Avendaño ZeniaCarol Mattson Porth. Fundamentos de fisiopatología. Tercera edición.



Morfología

Posmenopáusica: afecta principalmente los huesos o regiones con mayor superficie, como el compartimento esponjoso de los cuepas vertebrales.

Senil: la cortical se adelgaza por resorción subperiostica y endostica, y los sistemas Havers son mas anchos.

• Perforaciones

• Adelgazamiento

• Desaparecen

interconexiones

Microfracturas

Colapso

Vertebral

Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava edición. Avendaño Zenia



Manifestaciones clínicas

• Fractura

• Dolor

• Debilidad

• Perdida de peso

Diagnostico

• Absorciometria dual de rayos X de columna y cadera

• Tomografía computarizada cuantitativa

• Análisis de los factores de riesgo

Tratamiento

• Bisfosfonatos

• Moduladores receptivos de los receptores de estrógenos

• Calcitonina

• Hormona paratiroidea recombinante

Enfermedad subyacente

Avendaño ZeniaCarol Mattson Porth. Fundamentos de fisiopatología. Tercera edición.

ENFERMEDADES CAUSADAS POR

DISFUNCIÓN DEL OSTEOCLASTO

Enfermedad de Paget (Osteítis deformante)

Aumento de la masa ósea, en el cual el hueso neoformado esta desordenado y

es estructuralmente precario.

Epidemiologia

-Segunda osteopatía mas frecuente.

-Final de la etapa adulta

-Frecuente en blancos (Reino Unido, Francia, Australia, Alemania, etc.)

-Incidencia no determinada ya que la mayoría de los pacientes son

asintomáticos

-Prevalencia en Inglaterra: 2.5% en hombres, 1.6% en mujeres de 55 años o

mas.




Etiología

Desconocida, se cree que esta relacionada a factores

ambientales y genéticos.

Patología

-Familiares de primer grado es 7 veces mayor la posibilidad

de padecer la enfermedad que en personas sanas.

-15 y 40 % tienen antecedente familiar.

-40 al 50 % (Paget familiar)

-5 al 10 % (sin antecedentes)


Mutaciones gen SQSTM1

Mutación SQSTM1

Actividad NF-κβ

(RANK)

Actividad osteoclasto y de

la propensión a la enfermedad



Morfología

Se debe a las líneas de adhesión prominentes que ensamblan las unidades del

hueso laminar dispuestas al azar

• Presenta 3 fases: Osteolíctia, Mixta y Osteoesclerotica.

El hueso es mas grande de lo normal y formado por trabéculas y hueso cortical

con engrosamiento tosco, pero blandos y porosos sin estabilidad estructural.





Son variables y depende de la extensión y el sitio de la enfermedad.

-Cabeza: cefalea, acufenos intermitentes, vértigo y hipoacusia.

-Vertebras: aumento de taño, debilidad y colapso.

-Fémur y tibia: curvatura anterior

- Cuello femoral: reducción del ángulo, marcha de pato y osteoartritis secundaria.

-Fracturas por compresión

-Dolor leve a modernamente profundo

Avendaño ZeniaRobbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava edición.; Carol

Mattson Porth. Fundamentos de fisiopatología. Tercera edición.



Diagnostico

-Se basa en las deformidades óseas y los cambios radiográficos

característicos.

-[ ] séricas elevadas de fosfatasa alcalina y urinarias de hidroxiprolina (apoyan

el Dx.)

-Gammagrafías óseas

Tratamiento

Se basa en el grado de dolor y en la extensión del trastorno:

-Antinflamatorios no esteroideos

-Bisfosfonatos

-Calcitonina

-Calcio y Vitamina D

Carol Mattson Porth. Fundamentos de fisiopatología. Tercera edición. Avendaño Zenia


HOMEOSTASIS ANORMAL

Raquitismo y Osteomalacia

-Defecto de mineralización que tiene lugar en la placa de crecimiento epifisial,

produciendo ensanchamiento en las terminaciones de los huesos largos,

retraso de crecimiento y deformidades esqueléticas.

-Defectos de mineralización que tienen lugar en el hueso en el adulto.

Etiología

• Por déficit o inadecuada función de la vitamina D

• Hipofosfatemia

• Secundaria fármacos no anticonvulsivas y minerales

Recuperado de: http://www.slideshare.net/marjaqgio/osteomalacia-11786063.

http://www.senefro.org/modules.php?name=atlas&d_op=seeitem&iditem=39&idsection=3&idsubsection= Avendaño Zenia

http://www.slideshare.net/marjaqgio/osteomalacia-11786063

Cuadro clínico


HOMEOSTASIS ANORMAL

Histologicamente, el osteoide no mineralizado puede verse como una capa

engrosada de matriz dispuesta en la vecindad de las trabéculas

normalmente mineralizadas mas basófilas.

Avendaño Zenia


HOMEOSTASIS ANORMAL

Diagnostico

• Biopsia de hueso: tejido osteoide de grosor aumentado (+15mm).

• Se comprueba que el tiempo de desfase de la mineralización es

superior a 100 días.

• Vitamina D

• Calcio

• Calciferol sintético

Tratamiento

Avendaño Zenia


HOMEOSTASIS ANORMAL

Osteodistrofia renal

Conjunto de cambios esqueléticos de la insuficiencia renal crónica

-Cambios óseos histológicos:

• Osteodistrofia por recambio alto

• Osteodistrofia por recambio bajo

• Forma mixta


Insuficiencia renal Retención de

fosfato (hiperfosfatemia)

Hiperparatiroidismo secundario de

PTH

Disminución de vit. D

Actividad osteoclastica

Hipocalcemia


HOMEOSTASIS ANORMAL

Acidosis metabólica

Reabsorción ósea y liberación de hidroxiapatia


FracturasEs una interrupción de la continuidad del hueso, estas ocurren cuando se

ejerce mas tensión en el hueso de lo que es capaz de soportar.

1)Fracturas secundarias a una lesión repentina

2)Fracturas por estrés o fatiga

3)Fracturas patológicas por estrés

Agrupación de acuerdo con su causa

Ubicación, tipo y dirección o

patrón de la línea de fractura

Abiertas Cerradas

Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Octava edición.; Carol

Mattson Porth. Fundamentos de fisiopatología. Tercera edición. Avendaño Zenia

Fracturas

43

1 2

Consolidación de fracturas

Formación de

hematomaFormación del callo

fibrocartilaginoso

Formación de callo

óseo

Remodelación


Fracturas

Cuadro clínico

• Dolor

• Sensibilidad en el lugar de la alteración ósea

• Inflamación

• Perdida de la función

• Deformidad de la parte afectada

• Movilidad anómala



Fracturas

Diagnostico

Se basa en los antecedentes y manifestaciones físicas, este depende de la

ubicación y la gravedad.

• Exploración radiográfica par confirmar y dirigir el tratamiento.

Tratamiento

Condición general, presencia de lesiones asociadas, ubicación,

desplazamiento y naturaleza.

• Férula, yeso o escayola

• Cirugía

• Ejercicio


Osteonecrosis (necrosis avascular)

Es la necrosis de n segmento del hueso debida a la interrupción del flujo

sanguíneo mas que a una infección, que puede tener lugar en cavidad medular

de la metafisis o diáfisis y región subcondral de la epífisis.

Causas



Osteonecrosis (necrosis avascular)

Cuadro clínico

Los síntomas depende de la localización y la extensión del infarto:

• Dolor crónico

• Osteoartritis secundaria grave

Diagnostico

Se basa en los antecedentes, datos físicos, datos radiológicos y resultados de

estudios de imagen especiales (TC y Gammagrafías Oseas)

Tratamiento

• Inmovilización a corto plazo

• Antiinflamatorios no esteroideos

• Ejercicios y limitación del soporte de peso

• Artroplastia total



Infecciones: Osteomielitis

Inflamación del hueso y la medula ósea. (infección)

• Foco primario o Complicación

• Bacterias piógenas y micobacterias

Osteomielitis Piógena

• Diseminación hematógena, extensión directa o implantación directa

• Niños afecta a los huesos largos

• Adultos complicación de fracturas abiertas, intervenciones

• quirúrgicas e infección de pie en diabéticos

• 80 al 90 % Staphylococcus aureus

• No se identifica el microorganismo en el 50 % de los casos



La localización de la infección en el hueso depende de la

vascularización:

• Neonato metafisis, epífisis o ambas.

• Adulto epífisis y región subcondral.

Morfología


Necrosis

48hFormación de

abscesos

subperiostico

Niños

AdultosInfección epifisiaria

Cavidad articular

Artritis séptica o

supurativa

Destrucción del cartílago


Cuadro clínico

• Malestar

• Fiebre

• Escalofríos

• Leucocitosis

• Dolo punzante moderado a intenso

• Fiebre idiopática Lactantes

• Dolor localizado en ausencia de fiebre Adulto

Diagnostico

Se puede sospechar en presencia de un foco lítico de destrucción ósea

rodeado de una zona de esclerosis en las radiografías

Tratamiento

Antibióticos Cirugía


Osteomielitis Tuberculosa

• Afecta: adolecentes, adultos jóvenes.

• 1 al 3 % infección ósea

• Vía hematógena, extensión directa o a través de los linfáticos de drenaje

• Puede ser la única manifestación

• Destructiva y resistente al Tx.


• Dolor al movimiento, localizado al tacto

• Febrícula

• Escalofríos

• Perdida de peso



Sífilis Ósea• Treponema pallidum

• Enfermedad infrecuente

Sífilis Congénita

• 5to mes de gestación

• Completamente desarrollada al nacer

• Zonas de osificación encondral activa y periostio

Sífilis adquirida

• Comienza 2 a 5 años después de la infección inicial

• Nariz, paladar, cráneo y extremidades


TUMORES Y LESIONES

SEUDOTUMORALES DEL HUESO

Los tumores de hueso difieren en sus

características macroscópicas y

morfológicas y varían en su evolución

natural desde inocuos a rápidamente

mortales.

V. Kumar, A. K. Abbas, N. Fausto, J. C. Aster. Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. Elsevier España, 8va edición.

2010.

Miriam Pedro Méndez


2010.


Tumores y lesiones

seudotumorales del hueso

• Aparecen en las tres primeras décadas de la vida.

• Se diagnostican en EE. UU. cada año alrededor de 2400

casos nuevos de sarcoma óseo.

• Anualmente se producen aprox. 1300 muertes por

sarcoma óseo.

Clínicamente, producen diversos cuadros clínicos.

Lesiones benignas suelen ser asintomáticos.

Muchos tumores producen dolor o una masa de

crecimiento lento.

El primer signo es una fractura patológica aguda.

Técnicas de imagen determinan la localización y extensión

exacta del tumor.


2010.


TUMORES FORMADORES DE

HUESO

Formación de hueso por las células

neoplásicas.

El hueso tumoral se deposita en forma de

trabéculas entrelazadas con diferente

grado de mineralización.


2010.


Osteoma

• Tumores sésiles, redondos a ovalados con varias

protuberancias que se proyectan desde la superficie

subperióstica de la cortical.

• Surgen sobre o dentro del cráneo y huesos faciales.

• Solitarios y se detectan hacia la mitad de la vida.

• Formados por hueso reticular y laminar.

• Tumores de crecimiento lento, escasa relevancia clínica,

excepto cuando obstruyen la cavidad de un seno,

comprimiendo el cerebro o el ojo.


2010.


Osteoma osteoide y

osteoblastoma

• Los osteoma osteoides son <2cm de diámetro.

• Suelen aparecer en la adolescencia o 3ra década

de la vida.

• 75% afectados <25 años H:M 2:1

• 50% de los casos afectan al fémur o la tibia.

Cuadro clínico: dolor nocturno intenso, mejora con

ácido acetilsalicílico.


2010.


• El osteoblastoma es >2cm

• Con más frecuencia afecta la columna.

• Cuadro clinico: sordo, continuo y no

mejora con salicilatos.

Osteoma osteoide y osteoblastoma


2010.


Morfología

• Son masas redondas a ovaladas

de tejido granular pardo.

• Bien delimitados y formados por

trabéculas interconectadas al

azar de hueso reticular, con un

reborde prominente de

osteoblastos.

• El estroma que rodea el hueso

está formado por tejido conjuntivo

laxo, numerosos capilares

dilatados y congestivos.



2010.


Morfología

• Los osteomas osteoides

producen una enorme cantidad

de hueso reactivo que rodea la

lesión.

• El tumor verdadero, denominado

nido, se aprecia en las rx como

una zona radiotransparente

redonda pequeña que puede

estar mineralizada en el centro.



2010.


• El osteoma osteoide se trata mediante ablación por radiofrecuencia.

• El osteoblastoma se trata mediante legrado o resección

conservadora en bloque.

Osteoma osteoide y

osteoblastoma


2010.


Osteosarcoma

Tumor mesenquimatoso

maligno en el que las células cancerosas

producen matriz ósea.

Tumor maligno primario más frecuente del

hueso, representa 20% de los cánceres óseos

primarios.

Dos picos de incidencia: 75% afecta a <20 años y afecta de manera mas reducida a

ancianos.

H:M 1,6:1

Suele originarse en la región metafisaria de los huesos largos de

las extremidades.


2010.


70% de los osteosarcomas presentan anomalías congénitasadquiridas: cambios en el numero de cromosomas y aberracionescromosómicas.

Se desconocen mecanismos básicos que lo originan, pero los defectosen RB y p53 están implicados en este proceso.

La existencia de mutaciones de línea germinal en RB en pocos px,tienen un riesgo 1000 veces > de osteosarcoma.

Mutaciones de línea germinal en p53 en px con Sx de Li-Fraumenitienen también una incidencia muy alta de este tumor.

OsteosarcomaPatogenia


2010.


Morfologia

Existen varios subtipos que se identifican y

agrupan en función de:

• Lugar de origen (intramedular, intracortical o

superficial)

• Grado de diferenciación

• Multicentricidad (sincrónica, metacrónica)

• Primario (el hueso subyacente es normal) o

secundario a trastornos preexistentes, como

tumores benignos, enfermedad de Paget,

infartos óseos o radioterapia previa.

• Caracteristicas histológicas (osteoblástico,

condroblástico, fibroblástico, telangiectásico,

célula pequeña y célula gigante).

Osteosarcoma


2010.


Osteosarcoma

Morfologia

• El subtipo más frecuente asienta

en la metáfisis de huesos largos

y es primario, solitario,

intramedular y poco diferenciado.

• Macroscopicamente, son

tumores voluminosos granulares,

blanco-grisáceos, contienen

zonas de hemorragia y de

degeneración quistica.


2010.


Osteosarcoma

Morfología

• Destruyen a menudo las corticales

circundantes y producen masas de partes

blandas.

• La diseminación por el canal medular es

extensa, e infiltran y sustituyen a la médula

ósea que rodea las trabéculas óseas

preexistentes.

• El tamaño y la forma de las células son muy

diversos y presentan núcleos

hipercromáticos.

• Son frecuentes las células gigantes tumorales

peculiares, igual que las mitosis.

• La formación de hueso por el tumor es

característica.


2010.


Se manifiestan comomasas dolorosas decrecimiento progresivo.

Las radiografías del tumorprimario muestran, unamasa mixta lítica y blásticadestructiva grande conmárgenes infiltrantes.

Signo radiológicocaracterístico: triángulo deCodman

Diseminación hematógenay en el momento del dxalrededor del 10 al 20%de los px tienenmetástasis pulmonares.

Osteosarcoma

Evolución clínica


2010.


Osteosarcoma

Tratamiento. Secombinan diversastécnicas, incluida laquimioterapia.

Pronostico de px sinmetástasisdetectables: tasa desupervivencia a los 5años del 60 al 70%mediantequimioterapiaintensiva y cirugíacon conservación dela extremidad.

Pronostico de px conmetástasis evidenteso recidiva de laenfermedad esaproximadamente el20% de supervivenciaa los 5 años.


2010.


TUMORES FORMADORES DE

CARTÍLAGO

Son la mayoría de los tumores óseos

primarios y se caracterizan por la

formación de cartílago hialino o mixoide.


2010.


Osteocondroma

• El osteocondroma oexóstosis es un tumorbenigno con unacubierta de cartílagounido al esqueletosubyacente por un talloóseo.

• Tumor más frecuente y85% son solitarios.

• H:M 3:1

• Los osteocondromassolitarios sediagnostican al final dela adolescencia y alprincipio de la etapaadulta.

• Los osteocondromasmúltiples sonaparentes en lainfancia.

• Aparecen sólo en loshuesos de origenendocondral y seasientan en lametáfisis cerca delcartílago de los huesostubulares largos, sobretodo en la rodilla.


2010.


Morfología

• Son sésiles o con forma de seta, su tamaño oscila entre

1 y 20 cm.

• La cubierta está formada por cartílago hialino benigno

de grosor variable y en la periferia presenta pericondrio.

• Aspecto de cartílago de crecimiento desorganizado y

sufre osificación endocondral.

Osteocondroma


2010.


Osteocondroma

Son masas de crecimiento lento que pueden causar dolor si comprimen un nervio o si se fractura su tallo.

Dejan de crecer en el momento del cierre del cartílago de crecimiento.

V. Kumar, A. K. Abbas, N.

Fausto, J. C. Aster. Robbins y

Cotran. Patología estructural y

funcional. Elsevier España, 8va

edición. 2010.


Condroma

Tumor benigno de cartílago hialino que asientan habitualmente en huesos de origen endocondral.

Cavidad medular: encondromas.

Superficie del hueso: condromas subperiósticos o yuxtacorticales.

Tumor de cartílago intraóseo mas frecuente.

Se diagnostican entre la tercera y quinta décadas de la vida.

Lesiones metafisarias solitarias de huesos tubulares cortos de las manos y pies.




funcional. Elsevier España,

8va edición. 2010.


Morfología

• <3cm y microscópicamente gris-azulados y translúcidos.

• Formados por nódulos bien delimitados de cartílago

hialino.

• La porción periférica de los nódulos puede presentar

osificación endocondral, y el centro puede calcificarse

necrosarse.

Condroma

V. Kumar, A. K. Abbas, N. Fausto, J.

C. Aster. Robbins y Cotran. Patología

estructural y funcional. Elsevier

España, 8va edición. 2010.


La mayoría son asintomáticos .

En ocasiones son dolorosos y provocan una fractura

patológica

Signos radiológicos: los nódulos no mineralizados de cartílago

producen transparencias ovales bien delimitadas, rodeadas por

un halo delgado de hueso radiodenso (signo del anillo en

C o en O)

Los nódulos festonean el endostio, aunque habitualmente

no afectan a la cortical.

Tx. Depende de la situación clínica y suele consistir en

observación o legrado.

Condroma


2010.


Condroblastoma

Tumor benigno infrecuente, representa

menos del 1% de los tumores

primarios.

Aparece en pxjóvenes

adolescentes.

H:M 2:1

Asientan en la rodilla y con

menos frecuencia en la pelvis y las

costillas.


2010.


Morfología

• Formado por láminas de condroblastos poliédricos compactos con

limites citoplásmicos bien delimitados, cantidad moderada de

citoplasma y núcleos hiperlobulados con surcos longitudinales.

• Las células están rodeadas de una cantidad escasa de matriz

hialina.

• Cuando se calcifica la matriz, produce un patrón de mineralización

característico en malla de alambre de gallinero.

Condroblastoma


2010.


• Suelen ser dolorosos y pueden

provocar derrame y limitación de

la movilidad articular, por su

localización cercana a la

articulación.

• Radiológicamente, producen una

transparencia localizada bien

delimitada , suele tener

calcificaciones punteadas.

Condroblastoma


2010.


Fibroma condromixoide

• Es el menos frecuente de los tumores de

cartílago.

• Afecta a adolescentes y a personas en la

tercera década, predominio masculino.

• Surge con más frecuencia en la metáfisis

de huesos tubulares largos, pueden

afectar a cualquier hueso del cuerpo.


2010.


Morfología

• Tamaño entre 3 y 8 cm en el eje

mayor, bien delimitados, son

sólidos y pardo-gris brillantes.

• Microscópicamente, hay nódulos

de cartílago hialino poco formado

y de tejido mixoide delimitados por

tabiques fibrosos.

• En las zonas mixoides las células

son estrelladas sus finas

proyecciones celulares se

extienden por la matriz

extracelular mucinosa contactando

con las células colindantes.



2010.


• Cuadro clinico: dolor sordo continuo

localizado.

• Rx: radiotransparencia localizada

excéntrica bien delimitada respecto al

hueso adyacente, por la existencia de un

halo de esclerosis.

• Tx: legrado simple.



2010.


Condrosarcoma

• Característica común es la producción de cartílago neoplásico.

• Localización central: intramedular

• Localización periférica: yuxtacortical y superficial.

• Afecta a personas de 40 años o más.

• H:M 2:1

• Se originan con mas frecuencia en las porciones centrales del esqueleto, como pelvis, hombro y costillas.


2010.


http://bvs.sld.cu/revistas/ort/vol17_1-2_03/f01091-203.jpg


Morfología

• El condrosarcoma convencional

esta formado por cartílago

hialino y mixoide neoplásico.

• Los tumores voluminosos

contienen nódulos de teido

brillante algo transparente gris-

azulado.

• El cartílago neoplásico infiltra la

médula ósea y rodea las

trabéculas óseas preexistentes.

Condrosarcoma


2010.


Morfología

• Las lesiones de grado 1 tienen

celularidad escasa, los

condrocitos presentan núcleos

vesiculosos grandes, con

nucléolos pequeños.

• Los condrosarcomas de grado 3

presentan hipercelularidad,

pleomorfismo extremo con

células gigantes tumorales y

mitosis.

Condrosarcoma


2010.


Un tumor de bajo grado y crecimiento lento produce un engrosamiento reactivo de la

cortical

Una neoplasia de alto grado más agresiva destruye la

cortical y genera una masa de partes blandas.

Tasa de supervivencia a los 5 años:

* Grado 1- 90%

* Grado 2 – 81%

* Grado 3 – 43%

Los tumores >10 cm son más agresivos que los tumores más

pequeños.Tx: extirpación quirúrgica.

Condrosarcoma


2010.




TUMORES FIBROSOS Y

FIBROÓSEOS

Los tumores formados de modo exclusivo

o predominante por elementos fibrosos

comprenden algunas de las lesiones más

frecuentes del esqueleto.


2010.


Defecto cortical fibroso y fibroma no osificante

Los defectos corticales fibrosos son muyfrecuentes, presentes en el 30 al 50% de losmenores de 2 años.

La mayoría son excéntricos en la metáfisisdistal del fémur y proximal de la tibia, casi lamitad son bilaterales o múltiples.

Tamaño de 0,5cm de diámetro.

Los que alcanzan 5-6 cm de tamaño setransforman en fibromas no osificantes.


2010.


Morfología

• Producen radiotransparencias bien delimitadas y alargadas

rodeadas de un halo de esclerosis.

• Son lesiones gris a pardo-amarillentas, contienen fibroblastos y

macrófagos (histiocitos).

• Fibroblastos – patrón arremolinado

Defecto cortical fibroso y fibroma no osificante


2010.


Displasia fibrosa

Tumor benigno vinculado a una detención localizada del desarrollo. Las lesiones aparecen durante el crecimiento y desarrollo del esqueleto.

3 patrones: 1) afectación de un solo hueso (monostótica); 2) afectación de múltiples huesos (poliostótica); y 3) enfermedad poliostótica asociada a pigmentación cutánea con manches café con leche anomalías endocrinas, sobre todo pubertad precoz.

Las lesiones óseas, cutáneas y endocrinas se deben a una mutación somática en el gen GNAS.


2010.


Displasia fibrosa

• La displasia fibrosa monostótica representa 70%

de los casos. Afecta por igual a niños y niñas.

• Huesos afectados con mas frecuencia: fémur,

tibia, costillas, maxilares, calota y húmero.

• Lesión asintomática, aunque puede producir

dolor, fractura y diferencia de longitud de las

extremidades.

• La displasia fibrosa poliostática sin disfunción

endocrina supone el 27% de todos los casos.

• Huesos afectados: fémur, cráneo, tibias,

húmero, costillas, peroné, radio, cúbito,

mandíbula y vértebras.


2010.


Displasia fibrosa

• La displasia fibrosa poliostática asociada a

pigmentación cutánea y endocrinopatías se

denomina síndrome de McCune-Albright,

representa 3% de todos los casos.

• Manifestación clinica más frecuente:

precocidad sexual, afecta + a niñas.

• Lesiones óseas: unilaterales, pero pueden

ser bilaterales.

• Máculas cutáneas: grandes, oscuras a café

con leche, bordes irregulares, se localizan

en cuello, tórax, espalda, hombro y región

pélvica.


2010.


Morfología

• Las lesiones son circunscritas, intramedulares y de

tamaño muy diverso.

• El tejido lesivo es granular pardo-blanquecino, formado

por trabéculas curvilíneas de hueso reticular rodeadas

de una proliferación fibroblástica moderadamente

celular.

Displasia fibrosa


2010.


Dx. Radiografíascon aspectocaracterístico envidrio esmeriladoy sus bordes biendefinidos.

Las lesiones que producen fracturas o síntomas relevantes se tratan con cirugía conservadora.

Pueden utilizarsebifosfonatos parareducir laintensidad deldolor óseo.

Displasia fibrosa


2010.


Variantes de fibrosarcoma

Los sarcomas productores decolágeno con fenotipofibroblástico aparecen a cualquieredad, aunque la mayoría afectana mediana o avanzada edad.

Incidencia similar en ambossexos.

Son primarios, aunque algunosasientan sobre tumores benignos,como infartos óseos, huesopagético y tejido con irradiaciónprevia.


2010.


Morfología

• Macroscopicamente, estos tumores son masas grandes

hemorragicas de color pardo-blanquecino que destruyen

el hueso subyacente y a menudo se extienden a las

partes blandas.

• Formados por fibroblastos dispuestos con un patrón

estoriforme en forma de espina de pescado.



Fausto, J. C. Aster. Robbins

y Cotran. Patología

estructural y funcional.

Elsevier España, 8va edición.

2010.



El fibrosarcoma es una masadolorosa que aumenta detamaño y suele asentar en lametáfisis de huesos largos y enlos huesos planos de la pelvis.

Rx se aprecia un patrónpermeativo y lítico y, seextienden a las partes blandasadyacentes.

El pronostico depende deltamaño, localización, estadio ygrado del tumor.


2010.


Otros tumores SARCOMA DE EWING/TUMOR NEUROECTODÉRMICO

PRIMITIVO

La familia de tumores del sarcoma de Ewing comrende el sarcoma de Ewing y el tumor neuroectodérmico primitivo (PNET), que son tumores de célula redonda malignos primarios del hueso y las partes blandas.

El sarcoma de Ewing y el PNET representan del 6 al 10% de los tumores óseos malignos primarios en la infancia.

Edad de presentación entre 10 y 15 años de edad y aprox. el 80% son <20 años.

Incidencia ligeramente > en niños que en niñas.

Predilección por la raza blanca.

Tienen una translocación en el gen EWS localizado en el cromosoma 22 y en un gen que codifica un factor de transcripción de la familia ETS.

El gen ETS afectado con más frecuencia es FLI1, formando parte de una translocación (11;22) (q24;q12).




funcional. Elsevier España,

8va edición. 2010.


http://www.learningradiology.com/caseofweek/caseoftheweekpix2007-1/cow279arr.jpg

http://www.learningradiology.com/caseofweek/caseoftheweekpix2007-1/cow279arr.jpg

SARCOMA DE EWING/TUMOR NEUROECTODÉRMICO

PRIMITIVO

Morfología

• Surgen en la cavidad medular, invaden la cortical, el periostio y las

partes blandas.

• El tumor es blando, pardo-blanquecino y contiene zonas de

hemorragia y necrosis.

• Formado por láminas de células redondas pequeñas uniformes.

• Tiene escaso citoplasma, puede ser claro, por contenido abundante

de glucógeno.


2010.


Se asientan en la diáfisis de huesos tubulares largos, sobre todo el fémur los

huesos planos de la pelvis.

Son masas que aumentan de tamaño, dolorosas, la

región afectada suele aparecer dolorosa a la palpación, caliente e

hinchada.

Signos sistémicos: fiebre, aumento de la velocidad de

sedimentación, anemia y leucocitosis.

Las radiografías simples muestran un tumor lítico destructivo, con bordes

permeativos y extensión a las partes blandas.

Tx: quimioterapia y extirpación quirúrgica con o

sin radioterapia.

Pronostico: desde un 5-15% hasta un 75% aprox. de

supervivencia a los 5 años.

SARCOMA DE EWING/TUMOR NEUROECTODÉRMICO

PRIMITIVO


2010.


TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES

• Mezcla de células mononucleares

y abundancia de células gigantes

de tipo osteoclasto.

• Tumor benigno infrecuente,

localmente agresivo.

• Afecta a personas de la tercera,

cuarta y quinta décadas.

Morfología

• Tumores grandes pardo-rojizo,

presentan degeneración quística.

• Formados por células

mononucleares ovales uniformes.

• Dispersas sobre este fondo hay

numerosas células gigantes de

tipo osteoclasto, parecidas a las

células mononucleares


2010. Miriam Pedro Méndez

• Los tumores de células gigantes del adulto afectantanto a la epífisis como la metáfisis.

• En los adolescentes quedan limitadas a nivel proximalpor el cartílago de crecimiento, afecta la metáfisis.

• La localización de estos tumores cerca de lasarticulaciones produce síntomas de artritis.

• La mayoría son solitarios, aunque hay múltiples omulticéntricos, en la región distal de las extremidades.

• Los tumores erosionan hasta llegar a la lámina óseasubcondral y destruyen la cortical supraadyacente,produciendo una masa de partes blandas delimitadapor una delgada cubierta de hueso reactivo.

TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES


2010.


QUISTE ÓSEO

ANEURISMÁTICO

• Tumor benigno caracterizado por múltiples espacios quísticos llenos

de sangre tabicados, que puede expandirse co un crecimiento

rápido.

• Se asocia a translocaciones 17p13.

Morfología

• Macroscópicamente, el quiste

consiste en múltiples espacios

quísticos llenos de sangre separados

por tabiques delgados de color

pardo-blanco.

• Las paredes están formadas por

fibroblastos uniformes grandes,

células gigantes multinucleadas de

tipo osteoclasto y hueso reticular

reactivo.


2010.Miriam Pedro Méndez

Afecta a todos losgrupos de edad,más frecuente enlas dos primerasdécadas de la vida.

Asienta con másfrecuencia en loshuesos largos yelementosvertebralesposteriores.

Cuadro clínico:dolor ytumefacción.

Tx. Quirurgico:legrado o resecciónen bloque.

QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO

V. Kumar, A. K. Abbas,

N. Fausto, J. C. Aster.

Robbins y Cotran.

Patología estructural y

funcional. Elsevier

España, 8va edición.

2010.


ENFERMEDAD METASTÁSICA

• Los tumores metastásicos aparecen en las etapas

avanzadas de la progresión del tumor.

• Vías de diseminación:

1) extensión directa

2) diseminación linfática o hematógena

3) siembra intrarraquídea

• + 75% de las metástasis óseas tienen su origen en

cánceres de próstata, mama, riñón y pulmón.

• En niños tienen su origen en neuroblastoma, tumor de

Wilms, osteosarcoma, sarcoma de Ewing y

rabdiomiosarcoma.


2010.


• Las metástasis óseas generalmente son

mutifocales, aunque el carcinoma renal y el

de tiroides producen lesiones solitarias.

• En su mayoría afectan al esqueleto axial,

fémur proximal y húmero.

• Las metástasis en los huesos pequeños de

manos y pies son infrecuentes y

corresponden a ca de pulmón, riñón o

colon.

ENFERMEDAD METASTÁSICA


2010.


ARTICULACIONESEduardo Ledesma Zamudio

Articulaciones

• Dos tipos: Sólidas (no sinoviales) y huecas(sinoviales).

• No sinoviales: Movilidad mínima. Fibrosas ysincondrosis.

• Sinoviales: Amplia movilidad. Extremos óseos.

• Membranas sinoviales tapizadas por sinoviocitos.

• Sinoviocitos sintetizan ácido hialurónico y proteínas.

• Cartílago hialino: Tejido conjuntivo especial. Careceirrigación sanguínea, linfáticos e inervación. Formadopor colágeno, agua, proteoglucanos y condrocitos.

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ARTICULACIONES

Artritis

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Artrosis

• “Artropatía degenerativa” u “osteoartritis”.

• Trastorno inflamatorio, se consideraenfermedad intrínseca del cartílago.

• Caracterizada: Erosión progresiva decartílago articular.

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Artrosis

• 1 de 10 enfermedades más incapacitantes.2da discapacidad a largo plazo, detrás deenfermedad cardiovascular.

• EUA $33.000 millones de dlls anuales.

• Sexo influye distribución. (Mujeres-rodilla,manos y Hombre-caderas).

• Aparece de modo insidioso, sin causaaparente, envejecimiento [Primaria].

• Habitualmente oligoarticular. Generalizada.

• 5% casos en jóvenes con trastornopredisponente [Secundaria].

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Artrosis

Etiología

• Enfermedad multifactorial. Genético-ambiental.

• Estudios: “riesgo relacionado impacto netomúltiples genes”.

• Genes implicados en metabolismo deprostaglandinas y señalización de WNT.

• Envejecimiento, sobrecarga mecánica.

• Prevalencia: Aumenta >50 años. 80-90% a65 años.

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Artrosis

Morfología

Primeras fases: condrocitos proliferan,aumenta contenido de matriz, disminuyeconcentración proteoglucanos.

Después: Fibrilación y figuración vertical,horizontal de matriz conforme degradan capassuperficiales colágeno tipo 2.

Macroscópicamente, superficie articularblanda granular. *

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Artrosis

Morfología

Por último: condrocitos mueren. *

Lamina subcondral expuesta ->Nuevasuperficie articular.

Fricción entre superficies articulares =Eburneación ósea.

Desprendimiento porciones

cartílago

Hueso subcondral

Cuerpos libres.

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Artrosis

Patogenia

• Mecanismos complejos, sin esclarecer.¡Condrocitos a la acción!

Fases:

1. Lesión de condrocito.

2. Artrosis prematura.

3. Artrosis tardía.

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Artrosis


• Evolución lenta.

• Primaria: Asintomáticos hasta los 50 años.

• Joven: Causa subyacente.

• Dolor continuo profundo, empeora con uso.Rigidez matutina. Crepitación. Limitación delarco de movilidad.

• Compresión agujeros intervertebrales Dolor,espasmos musculares, atrofia muscular ydefectos neurológicos.

• Afecta a una o varias articulaciones.

• Nódulos de Heberden.

• Respetan muñeca, hombro y codo.

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Artrosis

Artrosis avanzada de la cadera.

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Artrosis

Tratamiento

No medidas preventivas.

Estabilizarse durante años. Curso lentamenteprogresivo.

Ejercicio, terapia manual, modificación de laforma de vida, medicación.

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Artritis reumatoide

• Trastorno inflamatorio sistémico crónico.

• Sinovitis inflamatoria, proliferativa nosupurativa -> Destrucción de cartílago yanquilosis.

• 1% población mundial.

• 3-5 veces más frecuente en mujeres.

• Aparece 40-70 años. Cualquier edad.

• Etiología desconocida.

• Predisposición genética, ambiente,autoinmunidad.

• Aparición, progresión y cronificación.

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Artritis reumatoide

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Sinovial edematosa, engrosada e hiperplásica.

Microscópicamente:

• Infiltradoinflamatorioperivascular

• Aumento devascularización.Depósitos dehemosiderina.

• Fibrina.

• Acumulación deneutrófilos en ellíquido sinovial.

• Actividadosteoclástica en elhueso subyacente.

• Formación de paño.

Articulaciones

Artritis reumatoide

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25% Nódulos reumatoides.

Firmes, indoloros a la palpación

Microscópico: Zona central de necrosis

fibrinoide rodeada halo de histiocitos epitelioides y numerosos linfocitos y células plasmáticas.

Afectados con enfermedad erosiva avanzada

Nódulos reumatoides

Títulos altos de factor reumatoide

= Riesgo Sx vasculitis.

PielVasos

sanguíneos

Artritis reumatoide

Evolución clínica variable.• Al principio:Malestar general, cansancio y dolor osteomusculargeneralizado.• Semanas a meses -> afecta articulaciones.

• Patrón de afectación articular varía. Simétrico,afecta primero pequeñas articulaciones.

• Síntomas aparecen en manos, pies, muñecas,codos, rodillas.

• Articulaciones afectadas: Hinchadas, calientes,dolorosas y rígidas, sobre todo al levantarse odespués de inactividad.

• Paciente típico: afectación articular progresiva(meses – años). Limitación mínima demovilidad. Aumenta de grado.

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Artritis reumatoide

Criterios diagnósticos

Rigidez matutina.

Artritis en tres o más regiones articulares.

Artritis de las articulaciones de la mano.

Artritis simétrica.

Nódulos reumatoides.

Factor reumatoide sérico. (Análisis delíquido inflamatorio: Neutrófilos,concentración elevada de proteínas yconcentración baja de mucina).

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Artritis reumatoide

Cambios radiológicos característicos.

Derramearticular.

Osteopeniayuxtaarticular.

Erosiones yestrechamientodel espacioarticular.

Pérdida de tejidoarticular.

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Artritis reumatoide

Tratamiento

• Corticoesteroides.

• DMARD.

• Antagonistas del TNF.

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Artritis idiopática juvenil (AIJ)

• Antes denominada “Artritis reumatoidejuvenil”.

• Todas. Antes de 16 años y persisten mínimo6 semanas.

• EUA 30.00-50-000 niños. Discapacidadfuncional.

• Etiología desconocida.

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Artritis idiopática juvenil

Clasificación. Subtipos clínicos diferenciados.• Artritis sistémica (comienzo abrupto, fiebre alta,

erupción cutánea, hepatoesplenomegalia, serositis).• Oligoartritis (4 o menos articulaciones durante los

primeros 6 meses, ausecia de psoriasis y geotipo HLA-B27; edad temprana 6 años).

• Poliartritis con factor reumatoide positivo (similar aforma adulta, afecta niñas adolescentes).

• Poliartritis con factor reumatoide negativo (>5articulaciones en primeros 6 meses. Subtipos:1)características mitas de Oligoartritis y de artritisconfactor reumatoide negativo en adultos 2) subtipocon rigidez y contracturas, poca inflamación).

• Artritis asociada a entesitis (entesitis-inflamación deinserciones de musculo estriado en hueso… masculinomenor 6 meses, la mayoría HLA-B27+ )

• Artritis psoriásica• Artritis no diferenciada (Pacientes no cumplen criterios

o con características mixtas).

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Artritis idiopática juvenil

• Diferencias con artritisreumatoide:

• +Frecuente Oligoartritis,enfermedad sistémica.

• +Articulaciones grandes.

• No nódulos reumatoides

• No factor reumatoide.

• Frecuentes anticuerposantinucleares (ANA).

• Riesgo asociado apredisposición genéticay factores ambientales.

• Inmunorregulaciónalterada.Prevalencia delinfocitos T CD4+,prominenteproducción decitosinas.

• Pronóstico variablea largo plazo. 10%discapacidadfuncionalconsiderable.

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Espondiloarteriopatías

seronegativas

• Grupo de enfermedades que aparecen enpersonas con predisposición genética y seinician por factores ambientales ubicuos,sobre todo agentes infecciosos.

• Las manifestaciones están mediadas por lainmunidad y son activadas por la respuestade linfocitos T presumiblemente dirigidacontra un antígeno indefinido que puedetener reacción cruzada con moléculasnativas del sistema osteomuscular.

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seronegativas

• Clínicamente, estas enfermedades producenOligoartritis y entesopatías periféricas oaxiales.

• Estudios. Artrocentesis y estudio de liquidosinovial.

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Espondiloarteriopatías seronegativas

• Las Espondiloarteriopatías seronegativasson:

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Espondiloartritis anquilosante

• Síndrome de Reiter

• Artritis asociada a enteritis

Artritis reactiva

Artritis psoriásica

Artritis asociada a enfermedad intestinal

inflamatoria


seronegativas


• “Espondilitis reumatoide” y “Enfermedad deMarie-Strümpell”.

• Sinovitis crónica. Produce destrucción decartílago articular -> anquilosis ósea.

• Inflamación zonas de inserción tendones yligamentos ->

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Osificación con

cuadratura y fusión de cuerpos

vertebrales

Excrecencias óseas

Inmovilidad de la columna.


seronegativas


• Síntomas aparecen 2 y 3 década de vida.

• Lumbalgia.

• Evolución progresiva crónica.

• Articulaciones periféricas 1/3 de los casos.

• 90% personas afectadas son HLA-B27+.Contribución de otros genes. IL-23.

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seronegativas

Síndrome de Reiter* Hombres* 3 o 4 décadade vida.HLA-B27+.* * VIH

• Etiología: Reacción autoinmunitaria iniciada porinfección previa del aparato digestivo ogenitourinaria

• Síntomas: rigidez articular, lumbalgia. Tobillos,rodillas y pies. Asimétrico.

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Triada

Artritis

Uretritis o cervicitis no gonocócica

Conjuntivitis


seronegativas

Síndrome de Reiter

• Sinovitis de la vaina tendinosa digital -> dedosen salchicha.

• Osificación de las inserciones tendinosas ->espolones calcáneos y excrecencias óseas.

• Evolución variable. Episodios aparecen ydesaparecen semanas a 6 meses

• 50% afectados presentan artritis, tendinitis,fascitis y dolor lumbosacro recidivantes.Discapacidad funcional.

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seronegativas

Artritis asociada a enteritis

• Infección digestiva.

• Comienzo abrupto. Rodillas, tobillos.También muñecas y dedos de manos y pies.

• 1 año. Desaparece.

• De modo excepcional. Se acompaña deespondilitis anquilosante.

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seronegativas

Artritis psoriásica

• Artropatía inflamatoria crónica.

• Afecta articulaciones y entesis axiales yperiféricas, se asocia a psoriasis.

• Predisposición genética HLA-B27 y HLA-Cw6.

• Afecta >10% de personas con psoriasis.

• 30 y 50 años, síntomas aparecen.

• Enfermedad sacro ilíaca y vertebral 20-40%.

• Manifestaciones extra articularesInfrecuentes, conjuntivitis, iritis.

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Artritis infecciosa

Artritis bacteriana Infecciones bacterianas -> Artritis supurativa aguda Bacteriemia. Diseminación contigua de osteomielitis

epifisaria. Gonococos, Staphylococcus aureus, Strptococcus,

Haemophylus influenzae y bacilos Gram –. Factores predisponentes:

Deficiencias inmunitarias Enfermedades debilitantes Traumatismo articular Artritis crónica Adicción a drogas vía parenteral

Presentación clásica: Aparición súbita de articulacióninfectada inflamada, dolorosa con arco de movilidadlimitado.

Fiebre, leucocitosis, velocidad de sedimentaciónelevada.

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Artritis infecciosa

Artritis tuberculosa

o Enfermedadmonoarticularprogresiva crónica.Afecta todos los gruposde edad. Adultos.

o Complicación deosteomielitis adyacenteo tras diseminaciónhematógena desde focode infección visceral.

o Inicio insidioso. Dolorgradual. Puede haber ono, síntomassistémicos.

Artritis vírica

Alfavirus,parvovirus B19,virus de la rubeola,virus de EpsteinBarr, virus dehepatitis C y B.

Manifestacionesclínicas variables.Síntomas agudos y

subagudos. VIH.

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Artritis infecciosa

Artritis de Lyme

Borrelia burgdorferi.

Infección cutánea inicial -> Diseminación.

60-80% enfermedad de Lyme sin tratamiento.

Artritis manifestación tardía. Remitente ymigratoria. Articulaciones grandes.

Sinovial infectada: sinovitis papilar crónica,hiperplasia de sinoviocitos, depósito de fibrina,infiltrado mononuclear, engrosamiento en piel decebolla de la pared arterial.

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Artritis gotosa

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Artritis gotosa

Estudios

• Análisis del líquido

sinovial.

• Ácido úrico en la

sangre.

• Radiografía de la

articulación.

• Biopsia sinovial.

• Ácido úrico en la

orina.

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Artritis gotosa

• Crisis transitorias de artritis aguda.

• Cristalización de uratos

• Tofos.

• Hiperuricemia necesaria, no suficiente. 10% occidental.

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1. Artritis aguda

2. Artritis tofácea

crónica;

3. Tofos (distintas

regiones)

4. Nefropatía gotosa

* Infiltrado denso de

neutrófilos.

Artritis gotosa

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Etapas:

I. Hiperuricemia

asintomática.

II. Artritis gotosa

aguda.

III. Gota intercrisis.

IV. Gota tofácea

crónica.

Artritis gotosa

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Enfermedad por depósito de

cristales de pirofosfato cálcico

• “Seudogota” o “Condrocalcinosis”.

• Formación de cristales intraarticulares.

• >60 años. Prevalencia aumenta con la edad. 30-60% mayores de 85 años.

• Jovenes …

• Afecta sexos y razas por igual.

• Tipos: esporádico, hereditaria y secundaria.

• Desconocido. Alteración de actividad enzimática pirofosfato.

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Enfermedad por depósito de

cristales de pirofosfato cálcico

• Aparecen cristales en matriz articular,

meniscos y discos intervertebrales.

• Depósitos aumentan -> Invadir

articulación. ¡Macrófagos!

• Inflamasoma NALP3.

• Depósitos friables color blanco, similar

yeso. Teñido agregado oval azul-violeta.

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Dx diferenciales

• Artritis gotosa

• Osteoartritis

• Artritis reumatoide

ARTICULACIONES

Tumores y lesiones

seudotumorales

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GANGLIÓN Y QUISTE

SINOVIALTUMOR DE CÉLULAS

GIGANTES

TENOSINOVIAL

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ders

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Tumores y lesiones

seudotumorales

• Quiste 1-1,5 cm,

• Cerca de cápsula articular

o vaina tendinosa.

• Nódulo transparente

fluctuante y firme.

• Surge como consecuencia

de degeneración quística

o mixoide del tejido

conjuntivo,

• Macro: rojo-marrón a

naranja-amarillo jaspeado.

• Difuso.

• Localizado.

TUMORES Y LESIONES

PSEUDOTUMORALES

Monse Carmona

Tumores y lesiones

pseudotumorales

Ganglión y quiste tumoral

Tumor de células gigantes

tenosinovial (localizado y difuso)

Carmona Monserrath

Ganglión y quiste sinovial

• Quiste pequeño, cerca de una capsula

articular o vaina tendinosa.

• Localización: en el dorso de la muñeca.

• Se producen por el tejido sinovial que ha sido pinzado por un traumatismo o que ha sufrido degeneración

• La simple escisión quirúrgica es casi siempre curativa, salvo que no se realice en forma completa

Dr. Torrico G. Universidad Católica Santa María. Tumores de

partes blandas. Carmona Monserrath

Tumor de células gigantes

tenosinovial (localizado y difuso)

• Aparecen en el revestimiento sinovial de

articulaciones, vainas tendinosas y bolsas

sinoviales

• Cuando se afecta toda la articulación se le

llama sinovitis vellonodular pigmentada

difusa

• Cuando afecta a la vaina del tendón se le

llama tumor de células gigantes localizado

de la vaina del tendón.

MC. Patiño de C. M. Distrofias sinoviales y tumores articulares.

Carmona Monserrath

Sinovitis vellonodular

pigmentada difusa

Epidemiologia:

• Edad: entre 25 y 45 años

• Localización: rodilla 80%, cadera 15%,

tobillo, muñeca, codo, hombros, columna

vertebral.

• Raramente poliarticular, cuando sucede es

bilateral y simétrica.

MC. Patiño de C. M. Distrofias sinoviales y tumores articulares. Carmona Monserrath

Sinovitis vellonodular pigmentada

difusa

Manifestaciones clínicas:

• Dolor, inflamación, derrame articular hemorrágico y

limitación para la movilidad articular

• El curso es insidioso con una duración media de 6

años

Robbins y Cotran. Patologia Estructural y funcional 8va edición. Carmona Monserrath

Sinovitis nodular localizada

• Afecta a las vainas sinoviales de los

tendones de las manos y dedos

• Las lesiones son circunscritas, de

forma lobuladas

• Se componen de histiocitos

cargados de lípidos y de

hemosiderina, células gigantes,

células inflamatorias, tejido fibroso


Epidemiologia:

• Edad: entre 30 y 50 años

• Localización: tendones de manos y dedos a nivel

interfalángico, cara palmar de la 3ª falange del 2º y 3º

dedo.


Clínicamente:

• Se presenta como una tumoración ovoide, palpable

• Indoloro o poco doloroso en un dedo acompañada de

limitación funcional

• Lento crecimiento

MC. Patiño de C. M. Distrofias sinoviales y tumores articulares. Carmona Monserrath

Tumores y lesiones pseudotumorales de

partes blandas

De T. adiposoPsedotumorales

del T. fibroso

Tumores fibrohistiocitico

Del musculo estriado

Del musculo liso


Características generales:

• Extremidades inferiores (muslo) 40 %

• Extremidades superiores 20 %

• Cabeza y cuello 10 %

• Tronco y retroperitoneo 30 %

• Son mas frecuentes en hombres y la

incidencia aumenta con la edad

• El 50 % se presenta en la infancia

Robbins y Cotran. Patologia Estructural y funcional 8va edición

Clasificación por rasgos

morfológicos

Lipomas:

• Convencional

• Fibrolipoma

• Angiolipoma

• De celulas fusiforme

• Mielolipoma

• PleomorficoMielolipoma adrenal

Fibrolipoma mucosa

bucal


Tumores de tejido adiposo

Lipomas Convencional:

• Tumor de partes blandas más frecuente.

• Adipocitos maduros

• 40 – 60 años

• Región proximal de extremidades y tronco

• Masa bien encapsulada

• Tamaño variable

Robbins y Cotran. Patología Estructural y funcional 8va edición. Carmona Monserrath

Liposarcoma

• Se presenta entre 50 y 70 años

• Región proximal de extremidades y retroperitoneo


Liposarcoma

Bien diferenciado

• Adipocitos maduros

• Células tumorales; cromosomas en anillo siupernumerario

• Relativamente inactivos

Pleomorfico

• Afgresivos

• Metastatizan

Mixoides/ celula redonda

• Conducta agresiva intermedia


Tumores y lesiones

pseudotumorales fibrosas

Proliferaciones pseudosacromatosas

reactivas:

• No neoplásicas

• Responden a traumatismos

• Formada por fibroblastos grandes

• Aparición brusca y crecimiento rápido

• Recuerdan a sarcomas


FASCITIS NODULAR

• Mayor frecuencia en la adolescencia y adulto joven

• Edad promedio de 31 años, ambos sexos.

• Cara palmar del antebrazo (adultos), tórax, espalda

Espinoso de la Cueva. Fascitis nodular. Ppt. Carmona Monserrath

FASCITIS NODULAR

Clínicamente caracterizado:

• Nódulo o tumoración de partes blandas de

3 a 4 cm de diámetro

• Habitualmente solitaria, de crecimiento

rápido (2 a 4 semanas)

• Puede ser sensible o dolorosa

• De acuerdo a su ubicación: subcutánea,

muscular y fascial.

Espinoso de la Cueva. Fascitis nodular. Ppt. Carmona Monserrath

MIOSITIS OSIFICANTE

• Depósitos de Ca++ intramuscular por

metaplasia del tejido cicatricial

• En deportistas adolescentes y adultos

jovenes, tras traumatismo importante

• Musculatura proximal de extremidades


Miositis osificante

Dr. Llombart R. Lesiones musculares: Aspectos clínicos y terapéuticos

Miositis osificante

Clínica:

• Fase temprana

• Zona tumefacta y dolorosa

• Semanas siguientes

• Lesión circunscrita y firme

• Finalmente

• Dura e indolora

• Entre 3 y 6 cm


Fibromatosis superficial

• Palmar (contractura de Deouytren):

• Engrosamiento irregular de fascia

• Con los años la piel se frunce o invagina

• Contractura en flexión lentamente

progresiva que afecta 4to y 5to dedo|


Fribromatosis suerficial

• Plantar:

• Similar al palmar

• La contractura en flexión y la bilateralidad

son infrecuentes

• Peniana (Peyronie):

• Masa dura, palpable

• Región dorso lateral del pene


Fibromatosis profunda

• Masas infiltrativas que reaparecen tras la

resección incompleta

• En la adolescencia y en los 40 años

• Extraabdominal;

• Equitativa entre hombres y mujeres

• Hombro

• Pared torácica

• Espalada

• Muslo


Fibromatosis profunda

• Abdominal:

• Estructuras musculoaponeuroticas de la pared abdominal en

embarazadas

• Intraabdominal:

• Mesenterio o pared de la pelvis

• A menudo en personas con polipomatosis familiar


Fibrosarcoma

• Partes blandas profundas de extremidades

• Infiltrativas

• Con zonas de hemorragia y necrosis

• Agresivos

• Recidiva en mas del 50 %

• Metastatizan en el 25 %


Tumores Fibrohistiociticos

• Histiocitoma fibroso:

• Benigno

• Dermis e hipodermis

• Indoloro

• Lento crecimiento

• Mediana edad


Epiteloide benigno

Tumores fibrohistiociticos

• Histiocitoma fibroso maligno:

• Contiene pleomorfismo

• Células multinucleadas peculiares

• Disposición en remolino


Tumores del músculo estriado

• Rabdomiosarcoma:

Tumor maligno de tejido blando

Supervivencia de mas del 70% a los 5 años después del Dx.

-3.5% de los casos de cáncer en niños

de

0-14 años

-2% entre adolescentes y adultos jóvenes entre 15-19 años

Barrios Karen. Rabdiomiosarcoma. Ppt. Carmona Monserrath

Rabdomiosarcoma

• Embrionario:

• Niños <10 años

• Cavidad nasal

• Orbita

• Oído medio

• Próstata

• Región paratesticular

• Se caracteriza por células pequeñas y

redondeadas con núcleos

hipercromáticos, de aspecto

relativamente monomorfo


Rabdomiosarcoma

• Embrionario:

• Batrioides; En paredes de estructuras

huecas tapizadas de mucosa

• Nasofaringe

• Coducto coledoco

• Vejiga

• vagina


Embrionario Batroide

Rabdomiosarcoma

• Alveolar:

• Al inicio de la adolescencia

• Músculos profundos de extremidades

• Escaso citoplasma

• PAX3- FOX01a peor pronostico


Rabdomiosarcoma

• Pleomórfico:

• Numerosas células tumorales eosinofilas

atípicas grandes

• Surgen en adulto


Tumores del musculo liso

Leiomioma:

• Útero en el 77 % de la mujeres

• Musculo erector del vello

• Piel

• Pezón

• Escroto

• Labios genitales



Leiomiosarcoma:

• Firmes e indoloros

• El crecimiento rápido origina zonas extensas de necrosis y

hemorragia

• Con frecuencia dan alta recurrencia local y metástasis

difusas por la sangre a pulmones e hígado

• También se propagan a los ganglios linfáticos regionales



• Sarcoma sinovial:

• Revestimiento interno articular

• De los 30 – 50 años

• Del 60 – 70 en rodillas y muslo

• Masas profunda con varios años de existencia



• Sarcoma sinovial

• Tratamiento agresivo con conservación de la

extremidad

• Quimioterapia

• Supervivencia a 5 años


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Huesos, articulaciones y lesiones de partes blandas.

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