HIDROCEFALIA EN NIÑOS

1. DEFINICIONLa hidrocefalia es una patología ocasionada por un transtorno en la producción o reabsorción del liquido

cefalorraquídeo, lo que ocasiona que se acumule dentro de los ventrículos, los que se dilatan o agrandan,

ejerciendo presión sobre el encéfalo suprayacente, incluso el liquido cefalorraquídeo puede extravasarse a

través del epéndimo al espacio extracelular parenquimal, lo que es llamado edema transependimario, que

también ocasiona daño.

Figura 1.Hidrocefalia, véase ventrículos dilatados y que ejercen presión hacia el cerebro por fuera de los

mismos.

2. FISIOLOGIA DEL LIQUIDO CEFALORRAQUIDEOEl cierre del tubo neural ocurre a los 28 dias postconcepcionales. El LCR se empieza a formar después de la

decima semana de gestación, momento en el que se desarrollan los forámenes de salida del cuarto ventrículo,el

volumen total de LCR en el recién nacido es de alrededor de 50 ml. Este volumen aumenta con la edad hasta

alcanzar la capacidad adulta normal, cerca a 150 ml. El LCR es secretado en una proporción que varia entre 0.3 y 0.4

ml/min, lo que constituye una producción diaria de unos 500ml.El 85% del LCR es elaborado por el plexo coroideo; el

15% restante probablemente lo produce el parénquima cerebral o la medula espinal.

El LCR fluye desde los ventrículos cerebrales, a través de los agujeros ventriculares, a los espacios

subaracnoideos, para ser absorbido finalmente dentro del sistema venoso.

El LCR sale de los ventrículos laterales a través del agujero de Monro, luego circula a través del tercer

ventrículo hasta el interior del acueducto de Silvio y del cuarto ventrículo. Desde el cuarto ventrículo, el LCR se dirige

a través de los agujeros de Magendie y de Luschka a la cisterna magna y las cisternas basales, respectivamente.

Se estima que la absorción del LCR se realiza principalmente a través de las vellosidades aracnoideas, las

evaginaciones del espacio aracnoideo dentro del lumen de los senos venosos y durales. De acuerdo con este teoría

clásica, las vellosidades se comportan como válvulas unidireccionales con presión de apertura entre 20 y 50 mm de

agua; el drenaje es determinado por las diferencias de presión hidroatatica entre el LCR y los senos venosos (1,2).

Figura 2.Formación y circulación del LCR.

3. FISIOPATOLOGIA (3,4).3.1. Teoria clásica

La hidrocefalia es causada por un desequilibrio entre la producción y la absorción del LCR. El promedio de

producción de LCR tiende a ser constante en el cerebro y, con excepción de la hidrocefalia derivada de los papilomas

del plexo coroideo, la sobreproducción no es causa de hidrocefalia.

La hiperplasia del plexo coroideo, cuando se presenta, constituye una enfermedad poco frecuente. Por lo tanto, la

hidrocefalia es casi siempre el resultado de la absorción defectuosa del LCR. La disminución de la absorción puede

ser el resultado de la obstrucción dl flujo del LCR en el sistema ventricular, la cisterna magna, las cisternas basales o

la convexidad cerebral. También es posible que esta disminución sea causada por una obstrucción en las

vellosidades aracnoideas.

Cuando la presión intracraneana aumenta, el LCR puede ser absorbido a través de la membrana aracnoidea, el

estroma de los plexos coroideos, o puede pasar a través del espacio extracelular del manto cortical hasta alcanzar la

superficie crebral (flujo transependimario), debido a que estas nuevas vías de absorción se abren con el aumento de

la presión, puede establecerse un nuevo equilibrio entre la producción y la absorción de LCR cuando la presión

intracraneana esta elevada. Esta situación se conoce como hidrocefalia compensada, pero es rara de verse en la

práctica.

El flujo sanguíneo se encuentra particularmente afectado en el área de distribucion de las arterias cerebrales

anteriores, lo que conduce a lesión isquémica del cerebro anterior basal y de los hemisferios cerebrales mediales.

Además, los cilios que normalmente cubren la superficie ependimarias de las paredes ventriculares desaparecen en

presencia de hidrocefalia, las células ependimarias de la pared del ventrículo se elongan y degeneran, los plexos

coroideos se tornan fibrosos y el septum pellucidum puede fenestrarse.

3.2. Nueva teoríaEl LCR no seria absorbido a traves de las granulaciones y de las vellosidades aracnoideas, sino de los capilares

cerebrales; por lo tanto; los capilares deben permanecer abiertos para que el LCR sea absorbido.

Con estas ideas básicas han creado un modelo de hidrocefalia diferente al tradicional. Estos conceptos pueden

resultar de utilidad en la comprensión de determinados casos de hidrocefalia que no se pueden entender mediante

teorías clásicas.

4. CUADRO CLINICOAntes de los 2 años de edad, la hidrocefalia casi siempre se presenta asociada a un progresivo agrandamiento

del cráneo. La malformación de Chiari II y la estenosis y la gliosis del acueducto constituye el 60% de las causas de

hidrocefalia en este grupo etario. Entre otras causas relativamente comunes de hidrocefalia en la infancia se incluyen

la infección intrautrina, perinatal y neonatal y la hemorragia perinatal/neonatal. Las causas infrecuentes comprenden

tumores congénitos de la línea media, papilomas del plexo coroideo y malformaciones de la vena de Galeno.

Se encuentran malformaciones asociadas del SNC o de las vísceras no pertenecientes al SNC en el 70% de los

lactantes en quienes la hidrocefalia es detectada in utero o en el periodo neonatal inmediato. Si son tratados,

solamente el 38% de los sobrevivientes tendrá una función cognitiva normal, y el promedio de supervivencia es de

poco mas de 4 años.

Una gran circunferencia cefálica de un niño no es, en si misma, motivo de preocupación. Sin embargo, las mediciones

seriadas de la circunferencia de la cabeza que demuestran una excesiva proporción dl crecimiento del cráneo,

comparadas con las medidas estándares normales deben provocar la sospecha clínica de hidrocefalia en evolución.

La hidrocefalia provoca macrocefalia en los primeros meses de vida. La frente es desproporcionadamente grande

(prominencia de los huesos frontales), El cráneo es delgado, las suturas están separadas, la fontanela anterior se

encuentra tensa y las venas superficiales están agrandadas, son frecuentes las alteraciones oculares, entre las que

se incluyen paralisis de la mirada hacia arriba, paralisis del VI par, nistagmo, ptosis y dismunucion de la respuesta

pupilar a la luz. La espasticidad de las extremidades inferiores es común y es causada por la eleongacion

desproporcionada y la distorsion de los axones corticoespinales que surgen del área motora de la corteza

correspondientes a los miembros inferiores. Estos aaxones tienen que recorrer una mayor distancia alrededor del

ventrículo agrandado que los axones corticoespinales o cortibulbares que abastecen las extremidades y el rostro.

Los niños mayores de 2 años generalmente presentan síntomas neurologicos como resultado del aumento de la

presión intracraneana o por los déficits focales atribuidos a la lesión primaria: estos síntomas se manifiestan antes de

que se produzcan cambios significativos en el tamaño de la cabeza. Las causas mas comunes de hidrocefalia en este

grupo etario son las neoplasias de la fosa posterior y la obstrucción del acueducto. Aunque cada una de estas

lesiones especificas tiene determinados rasgos especiales, ciertas características clínicas son comnes a todos los

pacientes. En la mayoría el aumento de la presión intracraneana ocasiona cefalea matinal, que mejora con la

posición de pie. Son frecuentes el papiledema y el estrabismo. Los signos del haz piramidal se encuentran mas

marcados en las extremidades inferiores, como se describió anteriormente. La disfunción hipotálamo-hipofisiaria

probablemente sea causada por la comprensión del hipotálamo, el tallo hipofisiario y la glandula hipófisis debido al

agrandamiento de los recesos anteriores del tercer ventrículo. Los pacientes afectados pueden presentar baja

estatura, obesidad, gigantismo, a menorrea o irregularidades menstruales, hipotiroidismo o diabetes insípida. Los

déficit motores y de desorganización visuoespacial son causados por el estiramiento de los axones de los lobulos

parietal y occipital alrededor de los cuernos posteriores de los ventrículos laterales agrandados (5,6).

5. DIAGNOSTICO IMAGENOLOGICO Diagnostico fetal de la hidrocefalia

En la actualidad, el diagnostico prenatal de hidrocefalia se realiza casi exclusivamente mediante ecografía

obstétrica. De hecho la ecografía fetal muestra ventriculomegalia, no hidrocefalia franca, debido a que muchos de los

signos radiológicos de la hidrocefalia no pueden determinarse con certeza mediante esta técnica. El diagnostico de

ventriculomegalia se logra si la ecografía fetal muestra que la encrucijada del ventrículo lateral mide mas de 11 mm.

Obviamente, con esta medición no es posible determinar si la ventriculomegalia es resultado del aumento de la

presion intraventricular o de la destrucción del tejido cerebral periventricular. Se sugiere la realización de una

resonancia magnética fetal.

El diagnostico de hidrocefalia se determina cuando los ventrículos se encuentran agrandados en ausencia de

atrofia. Sin embargo, la diferenciación entre el agrandamiento ventricular derivado de la hidrocefalia y el que resulta

de la atrofia de la sustancia blanca no siempre es sencilla; esta diferenciación es particularemente dificultosa en la

población pediátrica.

El edema periventricular intersticial, resultado del flujo transependimario del LCR, es un hallazgo radiológico que

puede ser de utilidad en el diagnostico de hidrocefalia, particularmente en los niños. Cuando se produce en aumento

de la presión dentro del sistema ventricular,los gradientes de presión fuerzan el LCR de los ventrículos hacia los

espacios extracelulares del cerebro a través del tejido ependimario de los ventrículos. Luego el LCR fluye a través del

parénquima cerebral hasta los puntos de absorción de LCR. En la tomografia se observa como hipodensidad en la

región periventricular; los limites venriculares pueden aparecer escasamente definidos. En la RM, el aumento del

agua se manifiesta como un borde de tiempo de relajación de T1 y T2 prolongados que rodean los ventrículos

laterales (7).

Figura 3.Tomografia de hidrocefalia, aparte de los ventrículos dilatados se ve una hipodensidad

alrededor de los mismos, que es el edema transependimario.

Figura 4.Resonancia nuclear magnética de hidrocefalia, alrededor de los ventrículos (estrella)

hipointensidad que indica edema transependimario.

5. CLASIFICACION La hidrocefalia puede ser dividida en dos categorías principales. La primera es la sobreproducción de LCR.

Esencialmente todos los pacientes de esta categoría tiene papilomas del plexo coroideo, un tumor infrecuente. Una

cantidad muy pequeña puede presentar hiperplasia vellosa del plexo coroideo. La otra categoría de importancia es

la de obstrucción del flujo y de la absorción normales del LCR. Esta segunda categoría, denominada hidrocefalia

obstructiva, generalmente se divide en hidrocefalia comunicante, en la cual existe una obstruccion extraventricular

del flujo del LCR o una disminución en la absorcion del LCR, y en hidrocefalia no comunicante, causada por la

obstrucción intraventricular del LCR (8,9).

Figura 5. Diferentes lugares donde la obstrucción puede dar hidrocefalia.

6.1. Hidrocefalia derivada de la excesiva producción de liquido cefaloraaquideo (papilomas del plexo coroideo) (6,10). Los papilomas del plexo coroideo son grandes agregados de laminas coroideas

microscópicamente similares al plexo coroideo; estas neoplasias pueden producir grandes cantidades de LCR. Los

papilomas del plexo coroideo constituyen el 2% de los tumores intracraneanos pediátricos. Generalmente se

presentan durante la infancia con signos de hipetension endocraneana.

6.2. Hidrocefalia derivada de la obstruccion intraventricular del flujo del liquido cefalorraquídeo (hidrocefalia no comunicante) (6,10). 6.2.1. Tumores Pueden causar obstrucción a cualquier nivel del sistema ventricular desde los ventrículos laterales hasta los

forámenes de salida del cuarto ventrículo: de Luschka y Magendie. Las localizaciones mas comunes de la obstrucción

son aquellas en las cuales las vías del LCR son mas estrechas: el agujero de Monro, el tercer ventrículo posterior, el

acueducto de Silvio, el cuarto ventrículo y los agujeros de flujo de salida del cuarto ventrículo. Los tumores

constituyen la causa mas común de hidrocefalia no comunicante en el grupo en edad pediátrica.

Los tumores pueden crecer y obstruir el agujero de Monro desde numerosas ubicaciones, los tumores originados en

los ventrículos laterales, como los del plexo coroideo, los ependimomas, los astrocitomas o los meningiomas, y

aquellos que surgen en el tercer ventrículo, como los atrocitomas, los papilomas del plexo coroideo, los

craneofaringiomas o los teratomas, pueden crecer y obstruir el agujero de Monro. Ocasionalmente, los tumores

supraselares crecen en sentido ascendente hacia el agujeor y presionan el piso el tercer ventrículo en sentido

ascendente. En la esclerosis tuberosa, los tumores de células gigantes, que se originan adyacentes al agujero de

Monro pueden obstruir el mismo.

La obstrucción del acueducto de Silvio es una causa común de hidrocefalia. El origen mas frecuente de la obstrucción

en este nivel en los niños es un tumor en la región pineal. Los tumors de células germinativas (germinomas, tumor del

seno endodérmico, carcinoma de células embrionarias, coriocarcinoma, teratoma), los de origen pineal (pineocitoma,

pineoblastoma), los astrocitomas (de la placa cuadrigeminal, del talamo o del tegmento del mesencéfalo), los

meningiomas (de la tienda del cerebelo), o las varices de la vena de Galeno pueden provocar hidrocefalia por la

compresión del acueducto. La RM es esencial para la diferenciación entre estenosis benignas del acueducto y

estenosis causada por tumor en los niños que tienen estrechamiento del acueducto.

Los niños con tumores del cuarto ventrículo y cerebelo frecuentemente tienen hidrocefalia en el momento de

presentación. Las neoplasias mas comunes de la fosa posterior en el grupo en edad pediátrica son los

meduloblastomas, seguidos por los astrocitomas cerebelosos y los ependimomas. Los estudios imagenologicos

muestran que este comprime el acueducto o el ventrículo. A diferencia de los tumores cerebelosos, la hidrocefalia es

infrecuente en las neoplasias del tronco encefálico.

6.2.2.Quiste aracnoideosAproximadamente el 25% de los quistes aracnoideos se presentan dentro de la fosa posterior. Estas lesiones

generalmente son grandes (>5cm) en el momento de la presentación . Aunque pueden originarse en cualquier

ubicación enla fosa posterior, las localizaciones mas comunes son el angulo pontocerebelosos y la línea media

inferior. La importancia de estas lesiones se encuentra en su diferenciación de los quistes del complejo de Dandy-

Walker. Esta distincion se logra mediante la combinación de características clínicas y radiológicas. Los pacientes con

quistes aracnoideos presentan signos de disfunción cerebelosa (ataxia, disdiadococinesia) derivados de la

compresión del cerebelo ejercida por el quiste, mientras que los pacientes con el complejo de Dandy-Walker

manifiestan hidrocefalia o retraso del desarrollo. La difereciacion radiológica se realiza determinando si el quiste se

encuentra en el cuarto ventrículo (malformación de Dandy-Walker), o esta aislado del espacio subaracnoideo

circundante (quiste aracnoideo).

6.2.3. Estenosis del acueductoEl tamaño del lumen del acueducto disminuye, desde el segundo mes de vida fetal hasta el momento del nacimiento.

Este estrechamiento parece ser provocado por la presión que ejercen las estructuras mesencefalicas adyacentes

sobre el acueducto a causa del crecimiento.

La estenosis del acueducto puede ser de desarrollo o adquirida y se encuentra presente en el 20% de los pacientes

con hidrocefalia. Generalmente, el estrechamiento se localiza en el nivel del tubérculo cuadrigemino anterior o en el

surco intercuadrigeminal.

La presentación de los síntomas casi siempre es insidiosa: puede comenzar en cualquier momento entre el

nacimiento y la edad adulta.

6.2.4. Gliosis del acueductola gliosis del acueducto es un proceso postinflamatorio que generalmente deriva de una infección o hemorragia

perinatal.

6.2.5. Hidrocefalia ligada al cromosoma X (síndrome CRASH)La hidrocefalia ligada al cromosoma X, también conocida como estenosis del acueducto ligada al cromosoma X, es

un transtorno hereditario infrecuente cuyos síntomas son variables; entre ellos se incluyen retraso mental, hidrocefalia

por estenosis del acueducto, espasticidad de las extremidades inferiores y retracción de los pulgares. Esta afeccion

es provocada por la mutacion de un gen que se ha loclizado en Xq28. Es importante su identificación, no solo por la

posibilidad de que futuros hermanos resulten igualmente afectados, sino también porque los pacientes afectados

tiene un desarrollo neurológico desfavorable a pesar de la temprana colocación de una derivación. La malformación

es compleja y a que la hidrocefalia parece ser solo una pequeña parte de este trastorno, han sugerido que reciba el

nombre de síndrome CRASH (Corpus callosum hipoplasia, Retardation, Adducted thumbs, Spastic paraparesis,

Hidrocephalus) cuya traducción es: hipoplasia del cuerpo calloso, retrazo mental, pulgares aducidos, paraperesia

espástica e hidrocefalia.

6.2.6. Anomalías congénitasEntre las malformaciones congénitas del cerebro, dos anomalías representan, por una gran diferencia, las

causas más comunes de hidrocefalia.

La más común de ellas, la malformación de Chiari II, que se presenta en aproximadamente el 40% de todos los niños

hidrocefalicos. La alteración del flujo del LCR probablemente sea el resultado de la ubicación anormal de los agujeros

de salida del cuarto ventrículo por debajo del agujero occipital, dentro del conducto raquídeo cervical. Debido a que el

conducto raquídeo absorbe mucho menos LCR, se desarrolla hidrocefalia. El mielomeningocele asociado parece

actuar como una valvula de escape del aumento de la presión intracraneana; por lo tanto, la hidrocefalia solo se torna

manifiesta luego de la reparación del mielomeningocele.

El tratamiento consiste en la derivación del LCR.

Se encuentra hidrocefalia en el 75% de los pacientes con la malformación de Dandy-Walker. No obstante, por lo

general la hidrocefalia no se presenta en el momento del nacimiento y a menudo no se manifiesta sino después de la

infancia. Aun no se ha establecido la razón del retraso en la aparición de la hidrocefalia en los pacientes con la

malformación de Dandy-Walker. En algunos pacientes los agujeros del flujo de salida externa del ventrículo

generalmente se encuentran visibles, por lo tanto la hidrocefalia acompañante es mayormente comunicante. Además

en ausencia de anomalías asociadas, estos pacientes pueden tener una inteligencia normal y llevar una vida normal

si la hidrocefalia es controlada.

El tratamiento, que consiste en la derivación del LCR desde el quiste de la fosa posterior hacia el peritoneo,

generalmente produce la descomprensión del sistema ventricular. En la actualidad, se deriva tanto el sistema

ventricular como el quiste de la fosa posterior hacia el peritoneo debido a que los resultados a largo plazo parecen ser

mejores.

6.2.7. Cuarto ventrículo aislado (atrapado)

Cuando el acueducto de Silvio y los agujeros de flujo de salida del cuarto ventrículo se encuentran ocluidos, el cuarto

ventriculo es aislado del resto del sistema ventricular y dela circulación del LCR del espacio subaracnoideo. La

producción continua de LCR por parte del plexo coroideo del cuarto ventrículo produce una progresiva dilatación

quística del ventrículo, entonces, el ventrículo expandido puede actuar como una masa eapansiva en la fosa

posterior. El atrapamiento del cuarto ventrículo parece ser el resultado de los cambios mecánicos o inflamatorios que

obstruyen el acueducto o al agujero de salida del cuarto ventrículo luego de la colocación de la derivación en los

ventrículos laterales. Por lo tanto, el LCR del cuarto ventrículo no puede drenar proximalmente a través del catéter de

la derivación o distalmente a través de las vías normales del LCR: el cuarto ventrículo queda “aislado”.

La presentación clínica depende del estado basal neurológico del paciente. En los individuos con déficit neurológico

aislado acentua los déficit preexistentes sin provocar signos o síntomas en la fosa posterior.

Los pacientes cuya exploración neurológica básica es normal o casi normal son propensos a presentar signos y

síntomas de masa en la fosa posterior. Es común una historia clínica de ataxia reciente, diplopía o mayor

somnolencia. En algunas ocasiones, los pacientes son levemente sintomáticos o asintomáticos y el hallazgo del

cuarto ventrículo aislado puede ser accidental. En estos pacientes asintomáticos, probablemente se llega a un estado

estable entre la producción y la absorción de LCR dentro de la fosa posterior, lo que resulta en la ausencia de signos

de aumento de la presión intracraneana.

6.3. Hidrocefalia derivada de la obstrucción extraventricular del flujo del líquido cefalorraquídeo (hidrocefalia comunicante)

La hidrocefalia comunicante representa aproximadamente el 30% del total de las hidrocefalias pediátricas. Luego de

dejar los agujeros del cuarto ventrículo, normalmente el LCR ingresa en la cisterna magna y en las cisternas basales

y luego avanza a los espacios subaracnoideos cerebrales y cerebelosos. El drenaje normal del LCR se obstaculiza si

el espacio subaracnoideo o las vellosidades subaracnoideas se encuentran obstruidas por la aracnoides o las

meninges agrandadas. El drenaje del LCR también resulta afectado si hay una obstrucción en los senos venosos

durales o si aumenta la presión sinusal. A menos que exista una trombosis venosa, usualmente no es posible

determinar el nivel de la obstrucción.

El deterioro del flujo del LCR a través de los espacios subaracnoideos puede ser consecuencia de hemorragia

intracraneana, infecciones bacterianas o meningitis granulomatosa.

6.3.1. Hemorragia intraventricularEn los lactantes prematuros es común la hemorragia intraventricular particularmente en los recién nacidos con una

edad de gestación de 32 semanas o menores.

La hidrocefalia posthemorrágica aguda en general es consecuencia de una obstrucción en el sistema ventricular o en

las vellosidades aracnoideas; esta hidrocefalia aguda no es de importancia pronostica. Las cicatrices y fibrosis

comienzan a aparecer en los espacios subaracnoideos aproximadamente 10 días luego de la hemorragia. La fibrosis

tiende a ser más notoria en la región de la cisterna magna. Esta aracnoiditis adhesiva es la causa de la hidrocefalia

subaguda que se produce luego de la hemorragia de la matriz germinal en los lactantes prematuros. La presencia de

hidrocefalia subaguda anticipa un pronóstico funcional desfavorable.

La hemorragia intraventricular en los lactantes nacidos a término generalmente es causada por trauma.

6.3.2. MeningitisLa inflamación de la leptomeninges puede causar obstrucción de las vías del LCR. En la etapa aguda, la hidrocefalia

es producida por la acumulación de líquido purulento en las vías del flujo del LCR. Otro de los componentes de la

hidrocefalia aguda puede ser la inflamación de las granulaciones aracnoideas. En la etapa crónica, la organización

del exudado y de la sangre da como resultado la fibrosis de los espacios subaracnoideos con la subsiguiente

obstrucción del flujo normal del LCR e hidrocefalia.

La hidrocefalia clínicamente significativa es menos común en las meningitis bacterianas o virósicas que en las

granulomatosas y fúngales. La hidrocefalia parece estar relacionada con la duración y la gravedad de las infecciones

meníngeas; por lo común, cuanto mayor es el retraso en la realización del tratamiento, más desfavorable es el

pronóstico para el paciente.

6.3.3. Siembra del líquido cefalorraquídeo por tumoresUna serie de procesos neoplásicos pueden comprometer difusamente el espacio subaracnoideo. En los niños, los

más comunes son el meduloblastoma, el germinoma la leucemia y el linfoma.

Los pacientes mayores con siembra del LCR por tumores (también llamada meningitis carcinomatosa) generalmente

presentan cefalea, tortícolis y parálisis de los pares craneanos. La hidrocefalia aparece más adelante en el curso de

la enfermedad.

5.2.1. Hipertensión venosaLa obstrucción de las venas y senos cerebrales es considerada una causa de hidrocefalia comunicante en los

lactantes. Aparentemente, el aumento de la presión venosa intracraneana puede causar hidrocefalia o pseudotumor

cerebral según la edad del paciente. Es más probable que se produzca hidrocefalia si el paciente tiene menos de 18

meses de edad, mientras que se observa pseudotumor cerebral si éste es mayor de 3 años.

El agrandamiento ventricular es consecuencia de las anormalidades de la base del cráneo en numerosos síndromes,

entre los que se incluyen: acondroplasia (síndrome de Apert, síndrome de Carpenter, síndrome de Pteiffer. síndrome

de Crouzon y otros.

5.2.2. Hidrocefalia con presión normalLa hidrocefalia con presión normal es una forma de hidrocefalia en la cual existe un gradiente de presión entre el

ventrículo y el parénquima cerebral, a pesar de que la presión del LCR se encuentra dentro de la variación normal en

el momento de la punción lumbar. Esporádicamente, la presión alta probablemente resulta en el compromiso de los

mecanismos de presión compensatoria normal Las presiones altas fluctuantes pueden combinarse con el deterioro

del flujo sanguíneo cerebral normal hasta provocar el agrandamiento ventricular y la destrucción parenquimatosa. La

causa más común de la hidrocefalia con presión normal es la hidrocefalia comunicante con obstrucción aracnoidea

incompleta del drenaje del LCR. Entre los principales hechos que conducen a la hidrocefalia con presión normal se

incluyen hemorragia intraventricular neonatal, hemorragia subaracnoidea espontánea, trauma intracraneano,

infecciones y cirugía. En la población pediátrica, es más común la presentación en aquellos pacientes que tienen

alguna patología neurológica subyacente como secuelas de meningitis o asfixia perinatal. La hidrocefalia con presión

normal, por lo tanto, no es sólo una enfermedad de los adultos, sino que también se presenta en los niños.

TRATAMIENTO QUIRURGICO DE LA HIDROCEFALIA

En la hidrocefalia no comunicante lo ideal es extraer la patología que origina la obstrucción. Cuando esto no se puede

hacer y la lesión esta por detrás del tercer ventrículo lo aconsejable es la tercer ventriculostomia endoscópica. En los

casos restantes de hidrocefalia tanto comunicante como no comunicantes el método ideal es la derivación (1,2).

1. SISTEMAS DE DERIVACION VENTRICULAR (3,4). Los sistemas de DV consisten de tres partes básicas.

- Catéter ventricular.

- Válvula unidireccional.

- Catéter distal.

Figura 1.Sistema de derivación ventricular, arriba el catéter ventricular, enroscado el catéter distal, y 4

válvulas con su reservorio.

Las válvulas de los sistemas derivativos solo permiten el pasaje del liquido cefalorraquideo en una sola dirección, es

decir de los ventrículos hacia afuera.Los primeros y mas usados son los sistemas cuya valvula se abre cuando la

presión del LCR ha superado cierto limite.

Figura 2.Los componentes de la figura anterior.

Las válvulas, según la presión del LCR a la cual se abren, se clasifican en tres: (1) de baja presión, cuando su

presión de apertura es cercana a los 4 cm H20; (2) de presión media, cuando abren con aproximadamente 6 cmH2O;

y (3) de alta presión, cuando requieren 8 a 10 cmH20 para su apertura. Esto permite que el neurocirujano pueda

escoger que valvula necesita de acuerdo a la patología que este tratando..Ultimanente se están fabricando sistemas

derivativos de presión variable, es decir que se abren para drenar cuando es necesario, y estos sistemas son los

ideales, aunque su precio es mayor.

La derivación ventricular se puede hacer a diferentes lugares, y esto ha originado diferentes tipós de

derivación.

- Derivación ventricular externa o ventriculostomía.

- Derivación ventrículo - peritoneal (DVP)

- Derivación ventriculopleural (DVPL)

- Derivación ventriculoatrial (DVA)

1.1. Ventriculostomía o derivación ventricular externa.

Consiste en colocar en el ventrículo un dren o algún aditamento que haga sus veces, se puede hacer si

hay hidrocefalia hipertensiva con hipertensión endocraneana grave que comprometa la vida en pocos

minutos u horas y no haya sistema derivativo disponible.

Figura 3. Izquierda, derivación ventriculoperitoneal.Derecha, derivación ventriculoatrial.

La derivación ventricular externa no es aconsejable porque utilizada como una medida temporal en el manejo inicial

de la hidrocefalia cuando la condición del paciente se está deteriorando rápidamente o para la administración

intraventricular de antibióticos en ependimitis ventricular.

La principal complicación de este procedimiento es la infección, con una incidencia de 2 a 3% cuando se mantiene

durante un promedio de 5 días. Otras complicaciones importantes son el sobredrenaje, el hematoma epidural,

subdural o in- traparenquimatoso, la salida de LCR por el sitio de entrada y la salida accidental del catéter

1.2. Derivación ventrículo peritoneal Es el tipo de derivación ventricular más utilizado, debido a su alta efectividad, y también porque técnicamente es más

fácil y tiene las menores complicaciones. Las posibles complicaciones son infección del sistema, hematomas y

sobredrenaje, además de falla mecánica y migración.

1.3. Derivación ventrículo pleuralCuando la cavidad peritoneal no puede ser utilizada por la presencia de infecciones, adherencias o mala absorción

peritoneal, se deben considerar otros sitios, tales como el atrio y la pleura.

Se reserva para pacientes escolares y mayores. La principal es la acumulación de líquido (derrame pleural) que

puede dar lugar a falla respiratoria.

1.4. Derivación ventrículo atrialFue de elección a finales de la década de 1950 y consiste en la colocación del catéter distal en el atrio cardíaco

derecho a través de la vena yugular interna. Da lugar a más complicaciones que la DVP, entre las cuales están:

embolismo pulmonar, endocarditis, arritmias cardiacas, émbolos sépticos, migración del catéter dentro del seno

coronario y nefritis, entre otros.

Las prótesis valvulares se fabrican de silicona, ya que se considera a este material como inerte, estable, no-tóxico,

no-inmunogénico y no carcinogénico. Varios estudios han demostrado que la silicona promueve más que otros

materiales, como el poliuretano, polivinil y teflón, infección persistente. La razón de esto es que el silastic tiene

microporos que favorecen la adhesividad bacteriana.

La implantación de materiales extraños dentro del organismo genera reacciones en éste, y los sistemas de DV no

son la excepción. La biocompatibilidad de un material se refiere a los efectos de un cuerpo extraño sobre el tejido del

huésped, así como a los cambios que genera el tejido huésped sobre el material. La respuesta inmediata del tejido

del SNC a la colocación de la DV es la hemorragia focal y el edema de los tejidos vecinos al catéter. El edema

generalmente no dura más de 24 horas después de la colocación del sistema, pero es probable que la barrera

hematoencefálica no se recupere durante 2 a 3 semanas. Las bacterias, en especial estafilococos, se adhieren al

silicón y su adhesión es incrementada por las irregularidades de la superficie y por la presencia de proteínas de

adsorción que pudieran estar presentes.

2. COMPLICACIONES DE LOS SISTEMAS DERIVATIVOS. En general se considera que existen tres formas por las cuales las válvulas de DV presentan disfunción:

- Alteración mecánica.

- Alteración funcional.

- Infección de la DV.

2.1. Alteración mecánica.

La obstrucción del sistema derivativo es la principal causa de falla mecánica. La obstrucción puede ocurrir en la

región proximal (dentro del ventrículo), en la válvula y/o en la región distal. La obstrucción proximal es más frecuente

que la distal, debido generalmente a la obstrucción generada con plexo coroide, células ependimarias, tejido glial,

detritus celulares, fibrina, sangre y la colocación o migración del catéter dentro del parénquima cerebral. La

obstrucción distal puede deberse a enroscamiento del tubo, desconexión de los catéteres, infección intra-abdominal,

obstrucción por epiplón, formación de un pseudoquiste o por detritus celulares. Otra causa de falla mecánica es la

fractura del catéter, que es infrecuente,y otra es la desconexión del catéter ventricular con su inmersión dentro de los

ventrículos laterales, esto último por una conexión débil con el reservorio o por un desgaste por los años.

2.2. Alteración funcional. Puede ser debida a sobredrenaje o hiperfunción del sistema, lo cual puede dar lugar a higroma o

hematoma subdural, o a infradrenaje (hipofunción) que condiciona persistencia de hipertensión endocraneana.

2.3. Infección de la DV. Presentan morbimortalidad importante, se producen más durante la cirugía y por infección de la herida

quirúrgica.Los gérmenes más frecuentes son estafilococo (más de la mitad resistentes a la meticilina), gram

negativos y propionibacterium acnes. La disfunción valvular y la fiebre son lo más frecuente, y los signos

meníngeos infrecuentes.Se debe extraer LCR por punción del reservorio o del catéter externalizado para

bioquímica, gram y cultivo.El tratamiento es retiro del sistema derivativo, antibióticos, drenaje ventricular

externo, y cuando la infección haya cesado nuevo shunt (5,6).

3. TERCER VENTRICULOSTOMIA Las complicaciones de los sistemas derivativos y el advenimiento de la endoscopia en en sistema nervioso

llevaron al desarrollo de la tercerventriculocisrtesnostomia endoscópica, método efectivo para ciertos tipos de

hidrocefalia.

Es de primera elección en hidrocefalia obstructiva o no comunicante de cualquier causa con obstrucción más

allá de los forámenes de monro, con un tercer ventrículo suficientemente dilatado (más de 10 mm).Tambien se deben

excluir los casos con poca capacidad de reabsorción de LCR en el espacio subaracnoideo, como hidrocefalia

secundaria a hemorragia ventricular, subaracnoidea, meningoencefalitis, disrafia espinal, aunque esta ultima causa

no debe ser contraindicación absoluta. Tiene éxito en más del 90% de casos.

3.1. Tecnica quirúrgica

Se realiza un orificio de trépano delante de la sutura coronal, parasagital 2.5 cms., se incide la

duramadre. Se introduce el endoscopio primero al ventrículo lateral, después se hace pasar a través del

foramen de monro al tercer ventrículo, se reconoce el piso del mismo y se realiza una perforación entre los

cuerpos mamilares e inmediatamente detrás del receso infundibular que se encuentra por delante de los

cuerpos mamilares.Esto pone en comunicación el tercer ventrículo con el espacio subaracnoideo de la cisterna

prepontina, formándose un atajo por donde el LCR fluye (7).

Figura 4.Esquema donde se ve el endoscopio, el cual ingresa por el ventrículo lateral, para a través del foramen de

Monro al tercer ventrículo y rompiendo una zona del piso del mismo llega hasta las cisternas pretroncales.

Figura 5.Resonacia nuclear magnética donde se aprecia que habiendo perforado una zona del piso del tercer

ventrículo, se logra una comunicación del sistema ventricular con el espacio subaracnoideo.

HIDROCEFALIA CRÓNICA DEL ADULTO1. DEFINICION

Hidrocefalia crónica del adulto (HCA) es una entidad poco conocida, cada vez más frecuente, que afecta

predominantemente personas de edad avanzada y que se manifiesta en sus formas completas por un cuadro de

demencia progresiva, alteraciones de la marcha e incontinencia de esfínteres.

El Índice de buenos resultados posquirúrgicos supera el 80%, con un índice de complicaciones muy bajo, si se realiza

un diagnostico bien hecho con cuadro clínico, estudios de imagen y de hidrodinámica del LCR, que a su vez predicen

la respuesta al tratamiento, que es la instalación de un sistema derivativo ventricular.

2. CLASIFICACION

La HCA puede ser idiopática secundaria. Aproximadamente en un tercio de los pacientes no existe una causa

conocida y que en los dos tercios restantes la hidrocefalia era secundaria. En los casos secundarios, el origen de la

hidrocefalia se relaciona especialmente con la hemorragia subaracnoidea, meningitis, traumatismos

craneoencefálicos, cirugías intracraneales y anomalías congénitas como la estenosis del acueducto de Silvio (1,2).

3. FISIOPATOLOGIAEl origen fisiopatológico más aceptado para la HCA es una alteración en los mecanismos de reabsorción del

LCR. Este mecanismo es la causa tanto de los casos secundarios como de los idiopáticos. La resistencia a la

reabsorción del LCR se incrementa con la edad. Sin embargo, existe un porcentaje de pacientes en los que la

dinámica del LCR es prácticamente normal.

La presión normal del LCR puede puede presionar y dañar un cerebro con propiedades elásticas disminuidas,

lo que puede ocurrir con la edad. (3).

4. CUADRO CLINICOLa mayor parte de los pacientes tiene un cuadro clínico característico conocido como la triada de Hakim y

Adams: alteraciones de la marcha, trastornos cognitivos e incontinencia del esfínter urinario. Pero a pesar de que

esto es lo más frecuente, los pacientes pueden presentar formas atípicas del síndrome o formas clínicas incompletas.

El 30% de los pacientes presentar únicamente uno o dos de los componentes de la tríada.

El trastorno de la marcha suele ser la primera manifestación clínica.

Los síntomas evolucionan de forma insidiosa, también es usual una evolución oscilante en la que se alternan

periodos de mejoría con periodos de deterioro clínico, frecuentemente relacionados con procesos sistémicos

intercurrentes (cuadros gripales, fiebre, intervenciones quirúrgicas etc.).

El trastorno de la marcha también es la manifestacióno clínica más característica. Algunos autores han descrito

las alteraciones encontradas como “apraxia de la marcha” (4). Sin embargo, hay que remarcar que no se ha llegado a

establecer un patrón de marcha típico (5). Los pacientes con una HCA pueden tener alteraciones de la marcha que

van desde una simple inestabilidad hasta una imposibilidad total para la marcha. En un comienzo el paciente puede

presentar únicamente una deambulación lenta, con dificultad para caminar y hacer giros. En casos más avanzados,

el puede haber ampliación de la base de sustentación, pasos cortos, una menor elevación de los pies al caminar y

una flexión anterior del tronco, que se acompañan de una disminución del balanceo de los brazos y una tendencia a

las caídas.Puede haber incremento en la rigidez de las extremidades inferiores y, con frecuencia, a pesar de las

dificultades para iniciar la deambulación, una vez iniciada la marcha el paciente presenta una tendencia a acelerar los

pasos y una anteropulsión. En un estadio final, hay imposibilidad para caminar, mantenerse de pie y girar en la cama.

(5).

Tambien hay enlentecimiento de todas las actividades motoras y actitudes posturales anómalas (6). Los

mecanismos por los que la dilatación ventricular provoca alteraciones motoras no están todavía bien definidos. Una

de las hipótesis más aceptadas es que la dilatación ventricular compromete haces corticoespinales originados en la

corteza motora que van a los miembros inferiorespore compromiso de la sustancia blanca periventricular que rodea a

las astas frontales distendidas (6).

Las alteraciones cognitivas y conductuales son una serie de cambios mentales, de inicio insidioso,

caracterizados de forma casi patognomónica por una alteración inicial de la memoria reciente. De manera progresiva,

a las alteraciones de memoria se añaden alteraciones en diversas capacidades cognitivas como las funciones

ejecutivas, velocidad en el procesamiento de la información, praxis constructiva, funciones visuoespaciales y cambios

en el comportamiento. Los déficits cognitivos de estos pacientes presentan características de tipo fronto-subcortícal,

con ausencia de signos de afasia y agnosia que son caracteristicos de disfunción cortical (8,9).

El deterioro cognitivo lleva gradualmente a una dependencia en las actividades cotidianas. El cambio de

conducta se caracteriza por una falta de espontaneidad e iniciativa, bradipsiquia, apatía, indiferencia y trastornos de

la concentración y fácil distractibilidad. Todo lo anterior suele presentar fluctuaciones. En fases finales puede haber

un cuadro parecido al estado vegetativo o un estado de mutismo acinético (7).

Muchos pacientes tienen depresión reactiva por la perdida de sus capacidades que al añadirse puede hacer

confundir el diagnostico. (8,9).

El trastorno de esfínteres suele empezar con una micción imperiosa, seguida de una incontinencia vesical

esporádica.

En los casos más avanzados, la incontinencia pasa a ser continua y puede acompañarse en un número

reducido de casos de incontinencia del esfínter anal. Las alteraciones esfinterianas y de la marcha son las que

revierten con mayor rapidez después de la colocación de una derivación del LCR.

Cuadro 1. Escala para Hidrocefalia crónica del adulto

5. DIAGNOSTICO IMAGENOLOGICO Tanto la tomografía como la resonancia dan información importante, ya que verifican la dilatación ventricular y

permiten el diagnostico diferencial con procesos de dan dilatación ventricular por atrofia cerebral (dilatación

ventricular exvacuo).

El aumento de tamaño del sistema ventricular es un requisito indispensable en el diagnóstico de la HCA. De los

múltiples índices ventriculares que pueden calcularse, el índice de Evans es el más utilizado (8,9).

El índice de Evans se calcula a partir de la relación entre el tamaño de las astas frontales donde se encuentran

más dilatadas y el diámetro máximo entre ambas tablas internas a nivel parietal, un indice de Evans igual o superior a

0,30 debe considerarse a favor de hidrocefalia.

Figura 1. Indice de Evans.

Las astas frontales de contornos redondeados y un tercer ventrículo “abalonado”, suelen asociarse a una

hidrocefalia.

Diferentes estudios han demostrado que los pacientes con una HCA pueden presentar un espacio

subaracnoideo colopsado, normal o incluso muy dilatado, es decir que la atrofia cerebral no descarta hidrocefalia

crónica del adulto.

Por tanto, la presencia de atrofia cortical no descarta el diagnostico de HCA ni tiene un valor predictivo que

permita dilucidar la respuesta clínica al tratamiento quirúrgico.

6. ESTUDIOS HIDRODINAMICOSEl test de Wikkelso consiste en punción lumbar y retiro de 40-50 ml de LCR, evaluando al paciente antes y

después del test, si hay mejoría clínica va a favor de que un sistema derivativo será beneficioso.

Figura 2. Evacuación de LCR por punción lumbar.

El test de infusión continua de Katzman-Hussey consiste en la infusión continua de suero salino intrarraquídeo

por punción lumbar a 1.65 ml/min durante 20-40 minutos, con medición de la PIC.En una primera fase aumenta la

PIC, después hay una fase de meseta.La curva presión-volumen obtenida permite calcular la capacidad de

reabsorción del LCR.El cálculo de coeficiente de resistencia a la reabsorción del LCR (Rout) se obtiene determinando

el aumento de presión y dividiéndolo por la velocidad de infusión (Rout=presión máxima-presión basal/velocidad de

infusión, en mmHg/ml/min).Valores de más de 18 indican que es muy probable que un sistema derivativo será

beneficioso, y menos de 18 lo contrario.

El test de Marmarou o de bolos, consiste en inyectar por punción lumbar un bolo de suero salino isotónico y ver

el incremento de la PIC, que se iá corrigiendo progresivamente, cuanto más tarda en llegar a valores iniciales, mayor

será la resistencia a la reabsorción de LCR (3,10).

Tambien se puede registrar la PIC en forma continua, si se encuentran ondas A (plateau), que son de inicio

súbito hasta valores de más de 60-80 mmHg, por 5-20 mins., descendiendo de forma rápida, y que suele

acompañarse de signos de hipertensión endocraneana; se consideran patológicas e indican alta probabilidad de

mejora con la derivación.Las ondas B son más rápidas con valores menores que no sobrepasan los 40-50 mmHg,

suelen agruparse en trenes de ondas que duran 2-3 minutos, con ascenso más o menos progresivo, sin meseta y con

descenso brusco, quienes tienen 50% o más en 24 horas responden bien a la derivación, los que tiene entre 5 y 50%

no se sabe bien y los que tienen 5% o menos no responderán (8,11).

7. TRATAMIENTODiversos estudios comparativos han objetivado un mayor índice de buenos resultados al implantar válvula de

baja presión en pacientes con una HCA.

En general, se ha otorgado un mejor pronóstico a los casos con una etiología conocida que a los casos

idiopáticos.

Los mejores resultados se han objetivado en los casos en los que el paciente presenta un cuadro clínico florido

de corta evolución, secundario a una causa conocida, las alteraciones en la marcha y las disfunciones en el control

de esfínteres tienen un mejor pronóstico que la afectación de funciones superiores (7,12).