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Patología en recién nacidos

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Hidrocefalia

Concepto: La hidrocefalia no es una enfermedad especfica, sino un grupo de trastornos que derivan de una alteracin de la circulacin y la absorcin del LCR o, en raras circunstancias, de un aumento de su produccin por un papiloma del plexo coroideoEn la hidrocefalia comunicante, una cantidad excesiva de lquido cefalorraqudeo se acumula en el espacio subaracnoideo, produciendo el caracterstico aumento de tamao de la cabeza, que en este caso se observa en la frente prominente.

Clasificacin:1. Hidrocefalia comunicante: obstruccin de las vellosidades aracnoideas con la carencia resultante de reabsorcin del lquido cefalorraqudeo.2. Hidrocefalia no comunicante: obstruccin del flujo del lquido cefalorraqudeo dentro del sistema ventricular, debido a la presencia de un tumor o una malformacin congnita.

COMUNICANTEAcondroplasiaImpresin basilarHigroma subdural benignoPapiloma de plesos coroideosInfiltracin tumoral menngeaMeningitisPosthemorrgica

NO COMUNICANTEEstenosis de acueductoInfecciones*Ligada al cromosoma XMalformacin de ChiariMaformacin de Dandy-WalkerSndrome de Kippel-FeilLesiones ocupantes de espacioAbscesoHematomaTumores y trastornos neurocutneosMalformacin de la vena de GalenoSndrome de Walter-WarburgHIDRANENCEFALIAHoloprosencafliaHidrocefalia masivaPorencefalia

Antecedentes epidemiolgicos: La hidrocefalia puede desarrollarse como complicacin de un traumatismo o una enfermedad.La hidrocefalia no comunicante es responsable de la mayora de los casos en nios. Es el resultado de un bloqueo en el sistema ventricular que impide que el LCR entre en el espacio subaracnoideo. El resultado es la dilatacin de uno o ms de los ventrculos. Son causas potenciales una infeccin, una hemorragia, un tumor, ciruga o una deformidad estructural.Los defectos estructurales congnitos que causan hidrocefalia comunicante son la malformacin de Chiari II (observada en la mayora de los nios con meningocele), la estenosis del acueducto de Silvio (una causa de hidrocefalia recesiva ligada alcromosoma X) y el sndrome de Dandy-Walker (el cuarto ventrculo est dilatado debido al cierreRECIMIENTO Y DESARROLLOEstadsticasSe estima que la incidencia global es de uno de cada 2.000 nacimientos (Ditmyer, 2004). Es frecuente que se asocie a mielomeningocele, un saco menngeo lleno de lquido cefalorraqudeo que encierra parte de la mdula espinal y nervios que sobresalen a travs de un defecto vertebral. En un nio normal, se producen alrededor de 20 ml/hora de LCR. El volumen total deLCR se aproxima a 50 ml en el lactante y a 150 ml en el adulto. La mayor parte del LCR es extraventricular.

Anatoma y fisiologa

Fisiopatologa:El LCR se forma sobre todo en el sistema ventricular por los plexos coroideos que se sitan en los ventrculos laterales y en el tercer y cuarto ventrculos. Aunque la mayor parte del LCR se produce en los ventrculos laterales, alrededor de un 25% deriva de un origen extracoroideo que incluye el endotelio capilar del parnquima cerebral.

Diagnstico y Tratamiento:

Signos tempranosRpido aumento de la circunferencia craneal; fontanela tensa y abultada, suturas separadasProtrusin del rea frontal, cara desproporcionada para el tamao del crneoDificultad para mantener la cabeza erguidaSigno de Macewen o de ruido de olla cascada a la percusinVenas cuero cabelludo prominente y distendido, piel del cuero cabelludo translcida, suturas separadas, fontanela anterior abultadaTono incrementado o hiperreflexia, signo de BabinskiIrritabilidad o letargo, mala alimentacinDisminucin del nivel de conciencia

Signos tardosApneaLlanto agudo y estridenteDificultad para tragar o comer, falta de crecimientoVmitosPrdida de logros propios del desarrolloOjos con mirada hacia abajo (esclertica visible por encima del iris), parlisis del sexto nervio cranealDepresin cardiopulmonar (casos graves)Sin aumento de tamao de cabezaCefalea al levantarse, con nuseas y vmitosoera, somnolencia, confusin, apata o nivel alterado de concienciaCambio en la personalidad, prdida de inters por las actividades diariasFalta de criterio o incoherencia verbal, empeoramiento del rendimiento escolar, prdida de memoriaAtaxia, espasticidad u otras alteraciones del desarrollo motorProblemas visuales (papiledema, visin borrosa, doble visin)Signos de presin intracraneal aumentada

El tratamiento clnico de la hidrocefalia requiere la eliminacin de la obstruccin o la creacin de una nueva va para desviar el LCR en exceso. Se coloca un catter o shunt en el ventrculo para traspasar el LCR a la cavidad peritoneal, la aurcula del corazn o los espacios pleurales. El tratamiento de la hidrocefalia requiere la colocacin de una derivacin temporal o permanente que proporcione una salida al flujo de lquido cefalorraqudeo. Por lo general,la derivacin se coloca para drenar el lquido excesivo u obstruido de los ventrculos hacia la cavidad peritoneal, de donde se reabsorbe y excreta.La derivacin consiste en un catter de silicn colocado en el ventrculo derecho por medio de una trepanacin. El drenado entonces se maneja por medio de una derivacin extraventricular permanente o una temporal por medio de una conexin a un sistema externo de recoleccin (el nio debe estar en la unidad de cuidados intensivos peditricos).

Intervenciones de enfermera: Proporcinese atencin posoperatoria meticulosa: el nio se coloca en una posicin plana del lado que no se oper; prevngase el dolor o la molestia que aumente el llanto; evalese si hay convulsiones.Valrese si hay complicaciones con el sistema de derivacin, como un cambio repentino en los sntomas clnicos del nio relacionados con un aumento repentino de la presin intracraneal.Evalense y prevnganse infecciones en la derivacin.Sganse las rdenes para el mantenimiento de la derivacin.Mdase el permetro ceflico.Ensese a los padres los signos y sntomas de la presin intracraneal.

Referencias bibliogrficas:*Nelson, Tratado de Pediatra, 18 EDICIN, Vol. I Pg. 2452 PARTE XXVI, Sistema nervioso* Jane W. Ball y Ruth C. Bindler, Enfermera peditrica. Asistencia infantil, Alteraciones de la funcin neurolgica, Pg. 1063- 1064, Ed. Pearson*Luanne Linnard- Palmer, Notas de Pediatra. Pg 191-192 Ed. McGraw- Hill