HIDROCEFALIA CONGENITA. DEFINICION Hydros= agua Hydros= agua Cephalus= cabeza Cephalus= cabeza...

HIDROCEFALIA HIDROCEFALIA CONGENITACONGENITA

DEFINICIONDEFINICION HydrosHydros= agua= agua CephalusCephalus= cabeza= cabeza

Hidrocefalia congénita:Hidrocefalia congénita: Crecimiento progresivo ventricular por Crecimiento progresivo ventricular por

acumulo anormal de LCR, que aparece acumulo anormal de LCR, que aparece desde el primer día de vida, por consecuente desde el primer día de vida, por consecuente con aparición in con aparición in uteroutero

J. Volpe. Neurology of the New Borne. 3a edicion, 31-35, 1994J. Volpe. Neurology of the New Borne. 3a edicion, 31-35, 1994

Producción de liquido cefalorraquídeocefalorraquídeo

El líquido cefalorraquídeo es El líquido cefalorraquídeo es producido por el plexo coroides. producido por el plexo coroides. A través de los A través de los agujerosagujeros de de Magendie y de Luschka fluye Magendie y de Luschka fluye hasta el cuarto ventrículo. hasta el cuarto ventrículo. Finalmente es absorbido en los Finalmente es absorbido en los cuerpos de Pacchioni y en las cuerpos de Pacchioni y en las vellosidades aracnoideasvellosidades aracnoideas..

Producción de liquido Producción de liquido cefalorraquídeocefalorraquídeo

Velocidad de produccion en los adultos 0.33 Velocidad de produccion en los adultos 0.33 ml/min = 475 ml en 24 hrsml/min = 475 ml en 24 hrs

Velocidad de produccion en los niños 0.35 Velocidad de produccion en los niños 0.35 ml/min = 504 ml en 24 hrsml/min = 504 ml en 24 hrs

HJ López. Hidrocefalia congénita asociada a Síndrome de Dandy-Walker. Rev HJ López. Hidrocefalia congénita asociada a Síndrome de Dandy-Walker. Rev Mex Ped; 67; 77-82; 2000.Mex Ped; 67; 77-82; 2000.

Producción de liquido Producción de liquido cefalorraquídeocefalorraquídeo

El volumen total de LCR es aproximadamente El volumen total de LCR es aproximadamente unos 50 ml en el lactante, la mayor parte se unos 50 ml en el lactante, la mayor parte se encuentra fuera de los ventrículosencuentra fuera de los ventrículos

Nelson. Tratado de pediatría. Ed McGrawHill.16 Ed. P 1971, 2001Nelson. Tratado de pediatría. Ed McGrawHill.16 Ed. P 1971, 2001

Liquido cefalorraquideoLiquido cefalorraquideo

El líquido El líquido una vez absorbido pasa una vez absorbido pasa hacia el seno sagital, y de allí pasa a la hacia el seno sagital, y de allí pasa a la sangre. Una vez en la sangre, es sangre. Una vez en la sangre, es llevado y filtrado por llevado y filtrado por loslos riñones e riñones e hígado en la misma manera que hígado en la misma manera que cualquier otro fluido orgánico.cualquier otro fluido orgánico.

Causas de hidrocefalia Causas de hidrocefalia congénitacongénita

Estenosis acueductal 33%Estenosis acueductal 33% Mielomeningocele (Arnodl Chiari) 28%Mielomeningocele (Arnodl Chiari) 28% Hidrocefalia comunicante 22%Hidrocefalia comunicante 22% Malformación Dandy Walker 7%Malformación Dandy Walker 7% Otros 10%Otros 10%

J. Volpe. Neurology of the New Borne. 3a edicion, 31-35, 1994J. Volpe. Neurology of the New Borne. 3a edicion, 31-35, 1994

Causas de hidrocefalia congénitaCausas de hidrocefalia congénita

SiSi la causa está determinada genéticamente, la causa está determinada genéticamente, suele deberse a tres posibles malformaciones: suele deberse a tres posibles malformaciones:

1/ estenosis del acueducto de Silvio1/ estenosis del acueducto de Silvio

2/ malformación de Chiari 2/ malformación de Chiari

3/ síndrome de Dandy Walker3/ síndrome de Dandy Walker

HJ López. Hidrocefalia congénita asociada a Síndrome de Dandy-Walker. Rev Mex Ped; 67; 77-82; HJ López. Hidrocefalia congénita asociada a Síndrome de Dandy-Walker. Rev Mex Ped; 67; 77-82; 2000.2000.

Hidrocefalia congenitaHidrocefalia congenita

Se asocia a:Se asocia a: Defectos cromosomicosDefectos cromosomicos Otros sindromesOtros sindromes Espina bifidaEspina bifida Defectos cardiacosDefectos cardiacos Defectos de caderaDefectos de cadera

Texas Birth Defects Monitoring Division, hydrocephaly, p 1-6, march 2002


Estenosis acueductal:Estenosis acueductal:

Obstrucción parcial o total, que puede Obstrucción parcial o total, que puede deberse a malformaciones estructurales deberse a malformaciones estructurales congénitas, hemorragias, infecciones, congénitas, hemorragias, infecciones, neoplasias, malformaciones vascularesneoplasias, malformaciones vasculares

HJ López. Hidrocefalia congénita asociada a Síndrome de Dandy-Walker. Rev Mex Ped; 67; 77-82; 2000.HJ López. Hidrocefalia congénita asociada a Síndrome de Dandy-Walker. Rev Mex Ped; 67; 77-82; 2000.

la estenosis hereditaria es transmitida la estenosis hereditaria es transmitida como un rasgo recesivo ligado a Xcomo un rasgo recesivo ligado a X

Sindrome de Bickers-Adams. [A] Macrocefalia por estenosis del Sindrome de Bickers-Adams. [A] Macrocefalia por estenosis del acueducto de Silvio con dedos gordos corticales; [B] acueducto de Silvio con dedos gordos corticales; [B] deformidad en flexión y aducción del dedo gordo.deformidad en flexión y aducción del dedo gordo.

Causas de hidrocefalia congénita


Arnold Chiari:Arnold Chiari: Chiari en 1891 y 1896 describió por primera Chiari en 1891 y 1896 describió por primera

vez las malformaciones que llevan su nombre vez las malformaciones que llevan su nombre y que se caracterizan por elongación y y que se caracterizan por elongación y protusión de estructuras encefálicas a través protusión de estructuras encefálicas a través del foramen magno en el canal espinal del foramen magno en el canal espinal cervical.cervical.


Síndrome de Dandy Walker:Síndrome de Dandy Walker: La tríada característica para establecer el La tríada característica para establecer el

diagnóstico es: hidrocefalia, ausencia de diagnóstico es: hidrocefalia, ausencia de vermis cerebeloso y quiste de la fosa vermis cerebeloso y quiste de la fosa posterior con comunicación con el cuarto posterior con comunicación con el cuarto ventrículo. ventrículo.

HJ Lopez. Hidrocefalia congenita asociada a Sindrome de Dandy-Walker. Rev HJ Lopez. Hidrocefalia congenita asociada a Sindrome de Dandy-Walker. Rev Mex Ped; 67; 77-82; 2000.Mex Ped; 67; 77-82; 2000.

Dandy WalkerDandy Walker

Causas de hidrocefalia Causas de hidrocefalia congénitacongénita Quistes aracnoideos:Quistes aracnoideos: QuistesQuistes congénitos en su origen Llenos congénitos en su origen Llenos

de líquido cefalorraquídeo cubiertos de la de líquido cefalorraquídeo cubiertos de la membrana aracnoideamembrana aracnoidea, , las cuales pueden las cuales pueden de alguna manera bloquear las vías de de alguna manera bloquear las vías de drenaje del líquido cefalorraquídeo, los drenaje del líquido cefalorraquídeo, los ventrículos o el espacio subaracnoideo.ventrículos o el espacio subaracnoideo.


Espina bifida: Espina bifida:

un 20% de los pacientes con hidrocefalia un 20% de los pacientes con hidrocefalia presentan espina bifida, pero capresentan espina bifida, pero casi un si un 80% de los lactantes con espina bífida 80% de los lactantes con espina bífida también presentan hidrocefaliatambién presentan hidrocefalia..

Cuadro clinicoCuadro clinico

perímetro cefálico aumentadoperímetro cefálico aumentado Separación de suturas cranealesSeparación de suturas craneales Somnolencia, rechazo progresivo a la vía Somnolencia, rechazo progresivo a la vía

oraloral Anormalidades oculares (atrofia óptica y Anormalidades oculares (atrofia óptica y

estrabismo)estrabismo) Disfunción del tronco encefalico (pobre Disfunción del tronco encefalico (pobre

succión, vómitos, broncoaspiración)succión, vómitos, broncoaspiración) Muerte por herniacion transtentorial o Muerte por herniacion transtentorial o

transforaminaltransforaminal

Diagnostico Diagnostico

La mayoría de las veces es La mayoría de las veces es diagnosticado en sala de parto a la diagnosticado en sala de parto a la exploración física del neonatoexploración física del neonato


El diagnóstico ecográfico se realiza ya El diagnóstico ecográfico se realiza ya a partir del II trimestre y por a partir del II trimestre y por consiguiente nos permite evaluar y consiguiente nos permite evaluar y reevaluar con el paso de las semanas reevaluar con el paso de las semanas la dilatación, si es severa o no y si es la dilatación, si es severa o no y si es progresiva o noprogresiva o no


Pero, hemorragia intraventricular, Pero, hemorragia intraventricular, infección intrauterina, masas que infección intrauterina, masas que comprimen el tejido (neoplasia, quiste, comprimen el tejido (neoplasia, quiste, papiloma del plexo coroideo) pueden papiloma del plexo coroideo) pueden ser causas de hidrocefalia y el ser causas de hidrocefalia y el diagnóstico puede hacerlo en el III diagnóstico puede hacerlo en el III trimestre a aún aparecer después del trimestre a aún aparecer después del nacimientonacimiento


Hidrocefalia en un feto de forma severa y progresivaHidrocefalia en un feto de forma severa y progresiva

DiagnosticoDiagnostico

Feto de 22 semanas de gestación en el que observamos dilatación de los ventrículos laterales

tratamientotratamiento

Quirúrgico: Quirúrgico: Derivacion ventriculo peritonealDerivacion ventriculo peritoneal Derivacion ventriculo atrialDerivacion ventriculo atrial Derivacion ventriculo amnioticaDerivacion ventriculo amniotica

JASON I. History of hydrocephalus and its treatments, Neurosurg Focus 11 (2):Article 1, 2001

Tratamiento Tratamiento

Se han utilizado practicamente todas las Se han utilizado practicamente todas las cavidades posibles:cavidades posibles:

Espacio subaracnoideo, subdural, pleural, Espacio subaracnoideo, subdural, pleural, subcutaneo, senos paranasales, subcutaneo, senos paranasales, conducto toracico, peritoneo, vejiga, conducto toracico, peritoneo, vejiga, ureteros, vasos sanguineos.ureteros, vasos sanguineos.

Hydrocephalus—what’s new? Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2001;85:F149–F154 F149

Tratamiento Tratamiento

Diureticos: furosemide, acetazolamidaDiureticos: furosemide, acetazolamida FibrinoliticosFibrinoliticos Punciones lumbaresPunciones lumbares

Tratamientos que han caído en des usoTratamientos que han caído en des uso


Pronostico:Pronostico:

48 (100%)48 (100%) 11(23%) 37 (77%11(23%) 37 (77%

No tratados y muertos derivadosNo tratados y muertos derivados

5 murieron(10%)32 (67%) sobrevivieron

17(35%) normal

6(12%) IQ 65-80 9(20%) IQ - 65

Volpe

La historia natural de la hidrocefalia sin La historia natural de la hidrocefalia sin tratamiento:tratamiento:

50% muere en los primeros 3 años50% muere en los primeros 3 años20% alcanza la edad adulta20% alcanza la edad adultaDe estos solo el 30% tendra inteligencia normalDe estos solo el 30% tendra inteligencia normal


GRACIASGRACIAS

HIDROCEFALIA CONGENITA. DEFINICION Hydros= agua Hydros= agua Cephalus= cabeza Cephalus= cabeza...

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