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Esclerosis Lateral Amiotrfica(ELA)

Neurofisiologaqu es?Es un trastorno degenerativo de tipo neuromuscular que provoca una parlisis muscular progresiva.Daa las neuronas motoras superiores e inferiores.Es incurable, y regularmente unos pocos aos despus del diagnstico llega la muerte.

A medida que la cantidad de neuronas afectadas aumenta estas no pueden mandar las seales para mover los msculos lo que causa la perdida de movimiento muscular voluntario y la coordinacin.

Con el tiempo aparece el debilitamiento de los msculos y la espasticidad, los pacientes no pueden realizar sus movimientos de la vida cotidiana, adems de esto , llega a afectar el habla y la capacidad de respirar.Clasificacin ELA esportica: esto aparece sin tener una causa conocida, se sigue sin identificar los factores de riesgo que se asocien con ella. Este tipo es el ms comn se lleva de un 90- 95% de todos los casos.

ELA familiar: es una variable hereditaria con un perfil autosmico dominante, constituyen entre el 5- 10% de los casosEtiologa La causa de esta enfermedad se desconoce, an no se determina del porque ataca a ciertas personas y a otras no. Sin embargo existen algunas hiptesis las cuales mencionaremos

GneticaEn 1993 algunos cientficos determinaron que la mutacin del Gen de la enzima SOD1 estaban asociados con algunos de los casos de ELA familiar. Esta enzima es un antioxidante el cual protege de Radicales libres (la acumulacin de radicales libres en ocasiones provoca muerte neuronal). La hiptesis es que el mal funcionamiento de la enzima produce la acumulacin de radicales libres y en su defecto muerte neuronal.

Protenas y glutamato Se publico en el 2011 un articulo el cual hablaba de una posible causa comn subyacente. Existe un defecto en una protena llamada Ubiquitina 2 encargada de reutilizar y degradar otra protenas el cual est relacionado con algunos casos. Otros estudios indican la participacin del glutamato en la degeneracin de las neuronas motoras. Se ha determinado que pacientes con ELA tienen exposicin prolongada a altas cantidades de glutamato en el lquido cefalorraquideo alrededor de la Mdula espinal.Disfuncin del sistema inmunolgicoLas respuestas autoinmunes pueden ser una causa de la degeneracin de las neuronas motoras.Algunos cientficos tienen la teora de que los anticuerpos pueden daar directa o indirectamente la funcin de las neuronas interfiriendo con la transmisin de las seales entre el cerebro y los msculos

Medio AmbienteEn la busca de la causa de la ELA los investigadores tambin han agregado la exposicin a agentes txicos o infecciosos, otro estudio le da un lugar como posible causa a la deficiencia diettica o traumas.

Signos y sntomasEl inicio de la enfermedad puede ser tan sutil, que a menudo se pasan por alto los sntomasPrimeras sealesContraccionesTetaniaDebilidad muscular en brazos y piernasHabla deterioradaDificultad para masticar o tragar

Estos sntomas prolongados se juntan y se convierten en ms graves o pueden llegar a una atrofia, llegando a esto, el mdico puede sospechar que el paciente tiene ELASin importar que parte del cuerpo se afecte primero, al avanzar la enfermedad se extiende a otras partes del cuerpoNeuronas motoras superiores involucradasLos sntomas son:Msculos rgidosReflejos exagerados

Neuronas motoras inferiores involucradasTetaniaDebilidad y atrofia muscularContracciones musculares involuntarias

Eventualmente el paciente dejara de poder realizar por s solo las actividades de la vida cotidiana, como pararse, sentarse, acostarse, dificultad para tragar y masticar lo que le causar un bajo peso y riesgo de asfixia.Sin embargo esta enfermedad no daa la capacidad cognoscitiva del paciente lo cual le causa una depresin, frustracin miedo, entre otras cosas, ya que el mismo se da cuenta del deterioro que est sufriendo.Etapas posterioresLos pacientes presentan dificultad para respirar porque los msculos del sistema respiratorio se debilitan, progresivamente el paciente pierde capacidad de respirar solo.fisiopatologaNo hay edad, ni sexo, ni ningn factor que determine cuando y como te puede dar esta enfermedad, lo que se ha presentado son puras hiptesis y teoras no comprobadas . Sea cual sea la causa, el dao neuronal afecta la transmisin de neurotransmisores en el botn sinpticoEquipos mdicos y diagnsticoPara que se pueda iniciar el diagnstico tiene que existir un dficit en las neuronas motoras superiores e inferiores y haber descartado otras patologas.Los mdicos realizan exmenes neurolgicos a intervalos regulares para evaluar si los sntomas empeoran progresivamente.Unos de los estudios son:Electromiografa Resonancia magnticaExmenes de sangre y orinaBiopsia muscular

Entre los resultados, los sntomas y de acuerdo al avance de estos, el paciente puede ser diagnosticado con ELATratamiento No existe cura para la ELANo hay frmaco que pueda erradicar la enfermedad, aunque se ha autorizado el uso de Riluzol el cual bloquea la liberacin de sustancias nocivas para las neuronas motoras prolongando la vida del paciente por varios meses, pero no elimina la enfermedad.

Por lo tanto el tratamiento es aplicar terapia fsica para el mantenimiento del paciente y darle una mejor calidad de vida.El fortalecer los msculos que no han sido daado y suplir las funciones nulas, adems de que el paciente puede utilizar aparatos, sillas de ruedas, rampas, entre otras para que los pacientes puedan seguir movindoseEn pacientes con la enfermedad ms avanzada, se puede llegar a usar respiradores artificiales, tambin puede llegarse a utilizar una sonda gstrica en caso de que el paciente ya no pueda deglutir alimentosImpacto psicolgico, familiar y social.Hay que buscar la manera de hacerle entender al paciente que la muerte est cerca, lo que puede provocar los daos psicolgicos ya mencionados y necesitar del apoyo familiar, adems de necesitar cuidado .