ERITEMA NUDOSOFARROMEQUE E. ALVAROMEDICINA INTERNA II1112000384

DERMATOLOGÍA

DEFINICIÓN Paniculitis

Lobulillar Septal:

Con vasculitisSin vasculitis EN

Proceso inflamatorio. Presencia de lesiones nodulares infiltrativas. Tiene más importancia como reacción de

hipersensibilidad a antígenos de una enfermedad subyacente que como enfermedad dermatológica.

EPIDEMIOLOGÍA Edad adulta entre los 20 y los 50 años, con

predominio del sexo femenino(6:1 y 3:1).

Infancia es más frecuente a partir de los dos años y afecta por igual a ambos sexos.

la incidencia es aproximadamente 1 a 5:100.000.

Poliartralgia, fiebre, malestar general, rash, aumento eritrosedimentación.

ETIOLOGÍA Plurifactorial.

Alto porcentaje de casos (35-50%) no se llega a conocer la causa.

Eritema nudoso primario o idiopático.

Eritema nudoso secundario.

PATOGENIA Un amplio espectro de estímulos

antigénicos pueden producir mecanismos inmunológicos diferentes (inmunocomplejos, hipersensibilidad retardada), pero se desconoce el mecanismo exacto que da lugar al eritema.

Hipersensibilidad Tipo III

Formación de inmunocomplejos y su depósito en torno a las vénulas del tejido conjuntivo septal de la grasa subcutánea.

Se ha demostrado la presencia de inmunocomplejos circulantes y la activación del complemento.

Técnicas de inmunofluorescencia muestran el depósito de inmunoglobulinas en las paredes de los vasos septales.

Hipersensibilidad Tipo IV

Con frecuencia coexiste con enfermedades granulomatosas, como sarcoidosis, tuberculosis y colitis granulomatosa.

En los últimos años se ha destacado el papel de los neutrófilos activados, los cuales liberarían una serie de mediadores (ROI), que favorecerían la oxidación tisular y promoverían la inflamación.

Relación entre el porcentaje de células productoras de estos mediadores y la gravedad del eritema nudoso.

Más recientemente, debido al papel que el TNF desempeña en las reacciones granulomatosas, se ha relacionado la presencia de eritema nudoso asociado a sarcoidosis con la producción de un TNF alfa alterado (TNF-αII) por un polimorfismo en el promotor del gen.

HISTOLÓGICAMENTE Se caracteriza por una

paniculitis septal sin vasculitis apareciendo infiltrados de neutrófilos en los septos y posteriormente mononucleares, linfocitos, histiocitos y células gigantes que pueden producir los granulomas de Meischer (histiocitos dispuestos de forma radial) y finalmente fibrosis septal.

Ocasionalmente también puede haber paniculitis del lobulillo graso.

En la etapa aguda hay infiltrado de neutrófilos, en general es linfohistiocitario. Afectación de vasos pequeños, con o sin extravasación de GR. Pueden afectarse venas de mediano calibre. No hay necrosis grasa. Granulomas radiales de Miescher.

En etapa tardía no hay neutrófilos, sí histiocitos y algunas células gigantes. En este estadío el infiltrado puede ser lobular en vez de septal.

CLÍNICA Los nódulos se

instauran de forma súbita.

Eritematosos dolorosos y calientes.

Forma redondeada y profunda.

Bordes irregulares, de 1-5 cm de tamaño y adheridos a la piel.

Localización simétrica y bilateral principalmente en la zona pretibial.

También en zonas de extensión de muslos y brazos, pero menos frecuentemente.

El brote puede durar de 8 a 10 días apareciendo nuevas lesiones que posteriormente se autolimitan y desaparecen en 1-6 semanas

Evolucionan como una contusión de rojo vinoso brillante a amoratado y amarillento, curan sin ulceración ni dejar cicatriz.

Síntomas como malestar general, fiebre, artralgias pueden acompañar o preceder al EN, no suele haber artritis franca.

También puede haber manifestaciones clínicas propias de la enfermedad de base.

OTRAS FORMAS ERITEMA NODOSO MIGRATORIO:

Nódulos unilaterales. Menos numerosos, dolorosos y

persistentes. Evolución más lenta y prolongada. Al progresar tienden a dividirse y

extenderse en la periferia, esto les confiere un patrón arciforme con bordes eritematosos, brillantes y un centro más violáceo o pardo.

Aparecen nuevos brotes durante unos cuatro meses y se resuelven posteriormente sin dejar cicatriz.

ERITEMA NODOSO CRÓNICO

Lesiones persistente durante meses o años de características similares al EN idiopático pero asintomático.

DIAGNÓSTICO Se realiza por la historia clínica y la

exploración física.

Proteína C reactiva: aumentada. Hemograma: anemia, leucocitosis . Velocidad de sedimentación

globular: aumentado Cultivo faríngeo. ASLO: momento del Dx y 2 a 4

semanas (2da >30%). Radiografía de tórax: derrame

pleural, adenopatías. PPD (derivado proteico purificado).

Bioquímica con perfil hepático, iones, calcio y fósforo y función renal

Análisis de orina. Biopsia: ulceración, localización atípica, curso

prolongado. Otras pruebas se harán de acuerdo con la

síntomas acompañantes: complemento, anticuerpos antinucleares, heces huevos y parásitos, coprocultivo, endoscopia digestiva, etc.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Contusiones, picaduras de insectos, y flebitis

son fáciles de reconocer.

Vasculitis nodular, eritema indurado de Bazin, panarteritis nodosa cutánea, sindrome de Sweet, y otras patologías precisaran biopsia de la lesión para llegar a el diagnóstico.

En el EN migratorio, el diagnóstico diferencial se hará con erisipela y tromboflebitis migratoria superficial.

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

Es favorable independientemente de la causa que lo produzca. Cursa en brotes que se autolimitan en 3-6 semanas sin dejar cicatriz residual.

El EN migratorio, al igual que el crónico, tardan más tiempo pero se resuelve igualmente bien.

TRATAMIENTO El reposo en cama, la

elevación y vendaje de los miembros inferiores y AINE (AAS 3 gr./ día, indometacina 50 mg/ 8 horas) a dosis aniinflamatorias suele ser suficientes.

El yoduro potásico en dosis de 300-900 mg/ día (20 gotas/8 horas) durante 2-4 semanas es la opción en los casos que no haya respuesta a AINE.

Los esteroides solo son necesarios en los casos más rebeldes y prolongados, aunque en ocasiones pueden producir recidivas al suprimirlos.

Tratamiento especifico de la enfermedad causante, siempre que se sepa.