ENFERMEDADES PULMONARES RESTRICTIVAS

ENFERMEDADES PULMONARES RESTRICTIVAS Se caracteriza por la dificultad que tienen los pulmones a la expansin. Los movimientos pulmonares estn disminuidos por algn tipo de enfermedad.Las enfermedades son muy distintas, pero tienen en comn solamente la limitacin a la expansin pulmonarEstas enfermedades pueden ser:Del parnquima pulmonar.Enfermedades de la pleura, la cual permite el movimiento pulmonar.Causas neuromusculares.Deformaciones de la columna vertebral, que son la causa de algunas alteraciones en la caja torcica.

FIBROSIS PULMONAR- Las anormalidades fisiopatolgicas derivan de la existencia de un trastorno en la difusin alveolo-capilar y de la presencia de un pulmn rgido, con una compliance disminuida.- El trastorno ms constante es el de la difusin alveolar, originndose un bloqueo alveolo-capilar. - La desigualdad de la ventilacin y el defecto de la difusin originan varias zonas de recambio respiratorio defectuoso, verdadero espacio muerto fisiolgico.

CAUSAS:Sus causas an son desconocidas y los expertos continan estudindolas. Hay ciertos riesgos que ayudan a fomentar esta enfermedad, como el tabaco. Tambin se ha encontrado relacin con algunos medicamentos comunes.SIGNOS Y SNTOMAS:Los sntomas son muy variables. Generalmente, el primer sntoma es la disnea al realizar ejercicios bsicos. A esto suele unirse la tos (habitualmente en horas nocturnas). Adems pueden asociarse otros signos, como la fiebre o disminucin de la masa corporal.DIAGNSTICO:El diagnstico se lleva a cabo mediante un examen clnico completo, radiografas torcicas, tomografa y, para completar, una biopsia que permita descartar otras enfermedades.

FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICALa fibrosis pulmonar idioptica (FPI) es una enfermedad debilitante caracterizada por una progresiva cicatrizacin de los pulmones que dificulta cada vez ms la respiracin. Aunque se desconoce el agente desencadenante, se la ha relacionado con factores como: tabaquismo; agricultura y ganadera; polvo metlico, polvo de madera, gases y humos. Puede que tambin tengan que ver algunos virus y anticuerpos de virus un papel en la patogenia de esta enfermedad.

CUADRO CLNICO: Se produce una cicatriz fibrosa del tejido pulmonar, lo que ocasiona que los alveolos pulmonares se ensanchen y se hagan rgidos, de modo que no pueden cumplir correctamente sus funciones ni proveer el oxgeno que el cuerpo necesita.Los motivos ms frecuentes de consulta son la disnea y la tos seca de comienzo gradual. Otros sntomas son acropaquias, y artralagia y artritis. En fases ms avanzadas pueden observarse cianosis y cor pulmonale; y en fases tardas, hipoxemia e hipercapnia.DIAGNSTICO:El diagnstico clnico de la FPI depende sobre todo de que se indentifiquen los sntomas descritos anteriormente y del aspecto radiolgico caracterstico adems de la demostracin de una funcin pulmonar restrictiva.

SARCOIDOSIS La sarcoidosis es un trastorno multiorgnico de causa desconocida, caracterizado por granulomas epiteloides no caseificantes en los rganos alterados.La lesin anatomopatolgica fundamental es elgranuloma sarcoideo. Consiste en unaacumulacin de clulas epiteloides. La zona central est formada porclulas de Langhans. En ocasiones, se ha detectado la enzima conversora de la angiotensina, dentro de las clulas epiteloides.Si la enfermedad progresa, la evolucin de los granulomas a hialinizacin y fibrosis condiciona la aparicin del denominado pulmn en panal.

PATOGENIA:La formacin de granulomas es secundaria a la presencia de unaalveolitiscompuesta principalmente por linfocitos T y macrfagos alveolares activados.SINTOMAS: La mayora de los pacientes con sarcoidosis no manifiestan los sntomas. La sarcoidosis pulmonar puede provocar una disminucin del volumen pulmonar y rigidez pulmonar anormal.Sin embargo, cada individuo puede experimentar los sntomas de una forma diferente. Los sntomas pueden incluir los siguientes: tos, dolor torcico, disnea, erupciones de la piel.DIAGNSTICO: La radiografa de trax, la espirometra y el estudio de la capacidad de difusin y de los volmenes pulmonares se utilizan para detectar la presencia y extensin de la afectacin del parnquima pulmonar. Adems se realizan anlisis de sangre o electrocardiogramas.

ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA

Es una enfermedad propia de los prematuros en relacin con el grado de inmadurez pulmonar, y es la causa ms frecuente de insuficiencia respiratoria en este grupo de pacientes, siendo ms frecuente cuanto menor es la edad gestacional del nio.Fisiopatologa:Las clulas alveolares tipo II que elaboran tensioactivo no comienzan a madurar hasta aproximadamente las 25 a 28 semanas de gestacin, y en consecuencia, en muchos prematuros las clulas alveolares tipo II tienen escasa funcionalidad y dificultades para producir esas sustancia en cantidad suficiente.

DIAGNSTICO:El estudio de madurez pulmonar fetal en lquido amnitico es de valor para predecir el riesgo de que un prematuro haga la enfermedad.La radiografa de trax es esencial en el diagnstico.Los gases en la sangre demuestran requerimientos de oxgeno que rpidamente necesitan una fraccin inspirada de oxgeno(FiO2) sobre 30-40%.