Enfermedades Ampollares

y Vesiculares

Dermatitis herpetiforme

SinonimiaEnfermedad de Duhring -Brocq,

dermatitis polimorfa y

dolorosa

Dermatosis eruptiva , polimorfa, que predomina en superficies de extensión y simétrica. Se caracteriza por placas eritematosas con pápulas vesículas y costras hemáticas, que se acompañan de dolor y prurito.

Se relaciona con enteropatía por gluten.

Raza blanca, ligero predominio en varones 2da y 4ta década de vida.

Dermatitis herpetiforme

Causa Desconocida

Gluten antígeno capaz de producir el surgimiento de lesiones cutáneas.

Etiopatogenia

Cuadro Clínico

Simétrica en las superficies de extensión.

Lesiones: eritema, pápulas, placas urticarianas, vesículas o ampollas, costras hemáticas,

exulceraciones, costras melicericas, manchas hiper o hipopigmentadas.

Datos HistopatológicosInfiltrados de

neutrofilos en la dermis papilar con

eosinofilos, fibrina y edema.

Lesiones tardías: vesículas

subepidérmicas.

No son de utilidad para el diagnostico.

Aumento de VES, PCR e

inmunoglobulinas

Dx inmunopatologico: Depósitos inmunitarios

granulares de IgA en la unión dermoepidermica

Laboratorio

- Eritema polimorfo- Penfigoide

ampollar- Herpes gestacional- Excoriaciones

neuróticas- Escabiasis - Urticaria

Diagnóstico Diferencial

10

Tratamiento

Diaminodifenilsulfona,100 a 200 mg inicialmente, con disminución progresiva.

Dieta sin gluten (trigo, centeno, avena)

Herpes gestacional

Sinonimia:Penfigoide

gestacional,

Herpes gestationis o

herpes gravidico

Herpes gestacionalDefinición

• Dermatosis autoinmunitaria poco frecuente con predisposición genética + factores hormonales. Ocurre en el embarazo, reaparece menstruación o uso de ACO.

• Erupción polimorfa y pruriginosa con pápulas, ronchas, vesículas y ampollas

• Raro• Mujeres

de 16 a 39 años, Segunda o tercera gestación

• Mortalidad prenatal es de 25%

Causa Desconocida

Mecanismo autoinmunitario.

Predisposición genética 1%.

Se cree que interviene la progesterona, también se atribuye a efectos tóxicos o sensibilizados a tejidos fetales o placentarios.

Etiopatogenia

Cuadro Clínico

• Dermatosis en tronco y caras de extensión de extremidades

• Simétrica, extensión centrifuga

• Polimorfa e intensamente pruriginosa

• Placas circinadas• 20% afección de mucosas.

Datos histopatológicos

Ampolla subepidérmica con edema e infiltrado inflamatorio con eosinofilos

en las papilas (espongiosis eosinofilica).

Laboratorio

Leucocitosis y eosinofilia

PenfigoideDermatitis

herpetiformes

Dermatosis papular del embarazo

PRURITO GRAVIDICO: Colestasis del

embarazo en el ultimo trimestre.

Generalizado y con excoriaciones.

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Diagnostico Diferencial

Tratamiento

• Cuidados generales

• Remisión espontanea posparto• Antipruriginoso sistemico:

difenhidramina 25 a 50 mg 2 o 4 veces al dia x 10 a 15 dias.

• Diaminodifenilsulfona 100mg/dia o prednisona 40 mg/dia.

MiliariaSinonimia:

• Sudamina; salpullido

Definición

• Dermatosis por retención de sudor.

• Abundantes pápulas o papulovesiculas perladas o eritematosas, pruriginosas en tronco y extremidades

Epidemiologia

• Cualquier edad, sexo, predomina en niños

• Cristalina: periodo neonatal

• Mayor frecuencia en regiones tropicales y en meses de calor.

Predomina en partes cubiertas del cuerpo

Temperaturas altas, Protección excesiva con ropa, pañales de plástico, Humedad

Queratina alterada Obstrucción terminal del conducto sudoral ecrino Retención y anhidrosis secundaria Prurito

Etiopatogenia

Cuadro ClínicoDermatosis diseminada a

cuello, tórax, pliegues, extremidades y cara.

Pápulas o papulovesiculas perladas o eritematosas.

Descamación fina y remiten sola.

Suele hacer una infección agregada

Miliaria cristalina o sudamina: vesículas perlado

Miliaria rubra o burbuja: pruriginosa,

vesículas profundas e inflamadas.

Miliaria pustulosa o periporitis:

Infección de un cuadro vesicular. Micropustulas.

Miliaria apocrina: Enf. Fox Fordyce.

Vesículas transparentes

pruginisosas en axilas y perineo.

Mujeres.

Herpes

Varicela

Impétigo de Bockhart

Eritema toxico neonatorum (24 a 72 hrs de vida, desaparece a la semana)

Diagnostico Diferencial

Baños de inmersión y aseo enérgico y repetido.

Evitar ejercicios y abrigo exagerado

Infección agregada: Fomentos con sulfato de cobre de 1 a 1000, o loción con o sin mentol y acido bórico al 5 o

10%. Clioquinol

Polvos secantes: como talcos, almidón u oxido de zinc o lociones simples,

Isotretinoina; si es profunda.

Tratamiento

Dishidrosis

Sinonimia

• Pompholix• Eccema

dishidrotico• Eccema

paraptico

Definición

• Erupción vesiculosa recurrente de palmas y plantas.

• Intervienen factores como sudación y atopia.

Epidemiologia

• Frecuente en jóvenes y adultos de 30 a 40 años.

• Hombres de 3:1 con la mujer

• Épocas de lluvia o calor

EtiopatogeniaCausa Desconocida

Terreno atópico 50%

Estrés emocional

IgE alta 37%

Hiperhidrosis, clima, dermatitis x contacto

Dermatosis palmar o palmoplantar y en caras

laterales de dedos de manos y pies

Vesículas de aparición súbita, no eritematosas.

Granos de mijo. Pueden formar ampollas.

Dejan un collarete de escamas de 1 a 3 mm

Formación de pústulas = infección

Psoriasis palmo-plantar

Eritema polimorfo

Epidermólisis ampollar

Tiña de la mano

Enfermedad mano-pie-

boca

Diagnostico Diferencial

TratamientoEliminación de

la causa

Control de estrés y vida

tranquila

Fomentos: agua de avena

o agua con tabaco

Polvos secantes con talco y oxido

de zinc

Crema glicerolado

Eritromicina y periodos breves de glucocorticoides

PénfigoDefinición

• Enfermedad autoinmune de origen desconocido, con ampollas intraepidermicas acantoliticas en piel y mucosas.

• Evolución aguda, subaguda o crónica.

• Sin tratamiento es letal

Epidemiologia

• Rara

• Todas las edades, excepto lactantes

• 40 a 60 años de edad

• Todas las razas, mas en judios

• Predominio de mujeres

Etiopatogenia Causa Desconocida

Puede ser desencadenado por D-penicilamina, AINES, piroxicam, Rifampicina, captopril y factores

físicos.

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Superficiala. Foliáceob. Eritematoso

Profundoa. Vulgarb. Vegetante

ClasificaciónF

OR

MA

S C

LA

SIC

AS

Pénfigo Foliáceo: empieza como dermatitis seborreica y luego a Eritrodermia

exfoliativa, no hay afección de mucosas

Pénfigo seborreico o eritematoso: Lesiones ampollares o placas eritematoescamosas en

tórax, hombros, piel cabelluda, surcos nasogenianos y retroauricular

Vulgar: 80 a 85%, Erupción en piel y mucosas, cuero cabelludo, pliegues

inguinales y axilares, ombligo y región submamaria.

Penfigo vegetante: A- Newmann .B- Hallopeau, Predomina en pliegues

inguinales, boca, manos y pies. Lengua cerebriforme.

Cuadro Clínico

Enfermedades relacionadas

Timoma

Miastenia gravis

Artritis, LES

Anemia perniciosa

Liquen plano

Neoplasias malignas

Datos Histopatológicos

Biopsia debe tomarse de una ampolla

reciente

Hallazgo: ampolla intraepidermica acantolítica

Vulgar y vegetante: Suprabasal

Foliaceo y seborreico: Subcorneal

Prednisona a dosis inicial de 1.5 mg/kg/dia hasta la remisión de 50 a 75%

síntomas, con reducción calculada de la dosis

Inmunosupresores: Azatioprina 2 a 3 mg/kg/dia, metotrexate 30 mg semana,

o ciclofosfamida 50 a 100 mg/dia.

Profilaxis de isoniacida y antimicóticos oral.

Tratamiento

36

Dermatitis herpetiforme

Síndrome de Stevens-Johnson

Eritema polimorfo

Impétigo

Epidermólisis ampollar

Dermatitis seborreica

Pénfigo benigno familiar

Diagnostico Diferencial

Penfigoides AmpollosoDefinición

• Enfermedad inflamatoria, autoinmunitaria caracterizada por ampollas subepidermicas, de origen desconocido, que predomina en ancianos.

• • Evolución

crónica

Etiopatogenia

Enfermedad autoinmunitaria

Relación con otras enfermedades

inmunitarias o neoplasias como cáncer gástrico.

Epidemiologia

Frecuente en adultos mayores a 60 años

Predomina en varones

Baja mortalidad

Penfigoides Ampolloso

Clasificación

Penfigoide ampollar:

generalizado, localizado, polimorfo,

vegetante y nodular

Penfigoide cicatrizal:

mucocutáneo y cutáneo

Cuadro ClínicoLocalizada o diseminada

Abdomen, muslos y caras de flexión de las extremidades

Lesión elemental: ampollaPlacas urticarianas pruriginosas y

dolorosasInicio repentino, evolución crónica

No hay signo de Nikolsky

Cuadro Clínico

• Dermatosis que afecta áreas muy extensas. Ampollas tensas que afectan mucosas.

Penfigoide ampollar generalizado de Lever:

• Menos frecuente, origina ampollas tensas en cabeza y extremidades.

Penfigoide ampollar localizado:

• Mucosas principalmente la bucal conjuntival laríngea, genital y esofágica. Las lesiones dejan cicatrices y ceguera. Penfigoide cicatrizal tipo

mucocutaneo:

Datos Histopatológicos

Ampollas subepidérmicas con techo epidermico intacto con fibrina y pocas células.

Eosinofilia.Depósitos de IgG

en lamina lucida de membrana basal.

Pénfigo y liquen plano

Dermatitis herpetiforme

Dermatosis ampollar crónica de la niñez

Eritema polimorfo

Dermatosis medicamentosa

Epidermólisis ampollar

Diagnostico Diferencial

Tratamiento

Corticoterapia sistémica

• Prednisona 1 mg/kg/dia

• Mantenimiento: 10 mg/dia

Penfigoide cicatrizal• Antagonista del factor alfa

de necrosis tumoral (etanercept)

• Inmunoglobulina: IV 1 g/kg 2d consecutivos c/4sem

Epidermólisis ampollar

Sinonimia

• Epidermólisis Bulosas

• Enfermedades Mecanobulosas

Definición

• Genodermatosis manifestadas por ampollas de inicio espontaneo o después de traumatismo mínimo.

Epidemiologia

• Nacimiento o Niñez

• Afecta a todas las razas

EtiopatogeniaCausa

Desconocida

• Defecto Genético de las papilas

• Actividad colagenolítica seis veces mayor que en la piel normal.

• Alteraciones en la síntesis de colágena

Clasificación PearsonI. No Cicatrizales

a.- Simple Dominante, Koebner

b.- Erupción Ampollar recidivante de manos y pies dominante, Weber- Cockayne

c.- De unión, hereditaria recesiva de Herlitz

II. Cicatrizales

a.- Distrófica dominante

b.- Distrófica polidisplásica recesiva

c.- Adquirida

Clasificación Gedde-DahlEpidermolítica (AD) (Simple)

De unión (AR)(Atrófica)

Dermolítica (AD/AR) (Distrófica)

Otros Tipos

De Koebner (G) De Herlitz (G) De Cockayne- Touraine (G)

Sindrome de Bart

De Weber-Cockayne (L)

Mitis (G) De Pasini (G)

De Dowling-Meara (G)

Minimus (L) De Halopeau- Siemens (G)

De Ogna (G) Inversa (L) Inversa (L)

Moteada (G) Progresiva(L)

De Mendes da Costa (Ligada a X)

Cuadro Clinico• DISEMINADA• Predominio en las zonas de fricción

• Ampollas pequeñas: hasta 7 cm Contenido seroso o hemático

• Romperse : Costras hemáticas - melicericas

• No hay síntomas• Evolución Crónica

Forma Simple - Más frecuentes•-Autosómico dominante•-Aparecen desde el nacimiento

Koebner: •Afectan de manera 1ria manos y pies• Se originan por calor o fricción• No dejan cicatriz

Weber- Cockayne:• Aparece al año de edad y adultos• -Calzado al caminar

Dowiing-Meara afecta manos,pies, tronco y cara; las ampollas son grandes y se rompen con facilidad

Ogna: hay lesiones ante traumatismos mínimos y las ampollas pueden ser hemorrágica

Forma letal o de Herlitz: Ampollas al nacimiento superficie cutánea y la mucosa esofágica; > los lactantes mueren 3m.grandes ulceraciones lesiones vegetantes y Granulomatosas

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Complicaciones

• Hiperpigmentación Residual

• Infecciones Agregadas

• Sindactilia

• Anquilosis

• Microstomía

• Estenosis Esofágica

• Queratitis

• Infecciones Genitourinarias

• Infecciones Respiratorias

• Anemia

Datos Histopatologicos

Formas Letal y Distrófica:• Ampolla subepidérmica• Con fibrina y eritrocitos en su interior

Forma Adquirida:• Ampolla dermoepidérmica• Escaso infiltrado inflamatorio

Porfiria Eritropoyétic

a

Incotinencta Pigmenti

Sífilis Prenatal

Herpes Simple o

zosterVaricela Penfigoides

Dermatosis Ampollares

por medicamento

Diagnostico Diferencial

Pronostico

• Benigno• Mortalidad Baja

Forma Simple

• Incompatibles con la vida

Formas Graves

TratamientoNo hay adecuado

Evitar traumatismos

Uso de ropa y calzado adecuado

Lesiones esofágicas:

Dieta blanda

Prevención de infecciones secundarias

Tratamiento

Vitamina E: 800-10,000 V.O UI/día

Diaminodifenilsufona 50-100 mg/día

Fenitoína en la forma distrófica recesiva• Adultos: 100 mg TID

• Niños: 30 mg 2- 4 veces día (4mg/kg)

Necrólisis Epidérmica TóxicaSinonimia

• Síndrome de Lyell o Brocq-Lyell

• Síndrome del gran quemado

• Necrosis aguda diseminada epidérmica tipo 3

Definición

• Dermatosis grave por hipersensibilidad inducida por fármacos o rara vez por infecciones.

• Poblaciones con mayor consumo de fármacos como ancianos y mujeres.

• Todas las razas

• Etiopatogenia: Idiopática con predisposición genética

Medicamentos

• Hipersensibilidad cutánea inducida por fármacos

• Sulfonamidas • Anticonvulsivante

s• AINES• Diureticos• Hipoglicemiantes• Penicilinas

Necrólisis Epidérmica Tóxica

Cuadro ClinicoFase Prodrómica:

Malestar General

Fiebre

Congestión Nasal

Eritema Difuso

Síntomas de Toxemia:

Horas después generalización eritema• Ardor • Prurito

Necrosis explosiva de la epidermis

Necrosis explosiva

de epidermis

Tinte Purpúrico

Ampollas Placas satelites

Diagnostico

• Signo de Nikolsky• Piel se desprende ante frotamiento

simple con dedo.

Complicaciones: Cambios Pigmentarios

Distrofia ungueal

Alopecia Cicatrices, fimosis Xerostomía

Fotofobia, conjuntivitis Ectropión Ceguera

Datos Histopatológicos

• Necrosis y separación de epidermis con células de

Lyell

Diagnóstico DiferencialQuemaduras térmicas

Epidermólisis Ampollar

Pelagra

Sd. de Stevens – Johnson

Sd. De piel escaldada estafilocócica.

•Hospitalización y Aislamiento en Servicios de Cuidados Intensivos

•Movilización y cambio frecuente de apósitos

•Líquidos y electrolitos•Localmente:•Conservar lesiones limpias•Baños con polvos coloides y •Antisépticos débiles •Baños antisépticos

•Cuidado Ocular:•Aseo solución salina estéril•Aplicación de gotas con cloranfenicol•Evitar sequedad: Metilcelulosa

Tratamiento

Dermatosis aguda grave, a menudo letal,

caracterizada por malestar general,

estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones vesiculoampollares

hemorrágicas diseminadas en toda la superficie corporal; se

desencadena por infecciones virales o

bacterianas, y fundamentalmente por

medicamentos.

Sindrome de Steven Johnson

Epidemiologia

• Afecta a todas las razas.

• Frecuente en mujeres, en proporción de 2:I.

• Aparece entre los dos y 78 años de edad, con un promedio de 25.

•Síndrome de hipersensibilidad producido por una reacción de tipo antígeno-anticuerpo depósito de complejos inmunitarios que ocasiona necrosis de lo epitelios cutaneomucosos.

ETIOPATOGENIA

Fármacos . sustancias químicas.

Infecciones virales de tipo herpes simple.

infecciones bacterianas.

Agentes desconocidos.

Causas

Causas

Medicamentos Anticonvulsivantes

Penicilinas

TMT-SMX

Nitrofurantoina

Metrotrexato

Teofilina

Quinolonas

El periodo de incubación varía de 1 a 28 días, en promedio siete.

Empieza de manera súbita.

fiebre de 39 a 40"C.

malestar general, cefalalgia.

Dolor de garganta y articular.

Taquipnea, y pulso débil y acelerado.

Afecta las mucosas bucal, conjuntival, nasal, anal y genital.

La estomatitis se manifiesta por vesículas en labios, lengua, caras internas de carrillos, velo del paladar y faringe.

Conjuntivitis purulenta , rinitis, vaginitis , balanitis, paroniquia.

Cuadro Clínico

Complicaciones

Infecciones cutáneas

Septicemia por Gram - negativos Bronconeumonía

Tratamiento• Hospitalización, con técnica aséptica• control adecuado de líquidos y

electrólitos, • control de la temperatura por medios

físicos.• Prurito: antihistamínicos,

Infecciones , antibióticos • Tópico:• conservar limpias las lesiones, drenar

ampollas, eliminar costras,• aplicar fomentos o baños con

antisépticos débiles como el sulfato de cobre o con acetato de aluminio y polvos secantes estériles como el talco.

TRATAMIENTO

• Inmunomoduladores como la inmunoglobulina IV (IgG poliespecífica de suero humano) de 0.5 A 0.75 g/kg/día durante cuatro días.

Gracias por su Atención!!!