ENFERMEDADES AMPOLLARES

ENFERMEDADES AMPOLLARES:

1. PENFIGOS

• VULGAR

• VEGETANTE

• SEBORREICO

• FOLIÁCEO

• PARANEOPLÁSICO

2. PENFIGOIDE AMPOLLAR

3. PENFIGOIDE CICATRIZAL

4. DERMATITIS POLIMORFA DOLOROSA O DERMATITIS HERPETIFORME (DURHING)

OTRAS :

•ERUPCIONES AMPOLLARES DE CAUSA EXTERNA

•ERUPCIONES AMPOLLARES MEDICAMENTOSAS

•ERUPCIONES AMPOLLARES DE ETIOLOGÍA INDECCIOSA

•PENFIGOIDE GESTATIONIS

•ENFERMEDADES AMPOLLARES HEREDITARIAS

•PÉNFIGO CRONICO FAMILIAR BENIGNO

PENFIGOS:PENFIGOS:

ENFERMEDADES AUTOINMUNES ANTICUERPOS CIRCULANTES

COMPROMISO CUTÁNEO - MUCOSO

LESIÓN CUTÁNEA CARACTERÍSTICA: AMPOLLA ACANTOLISIS

INCIDENCIA: BAJA

EDAD: 4° - 5° DÉCADA DE LA VIDA

SEXO: MUJERES = VARONES

CURSO: CRONICO

I

ENFERMEDADES AMPOLLARES

ETIOLOGÍA DESCONOCIDA

MULTIFACTORIAL

BASE GENÉTICA

PATOGENIA AUTOINMUNE

ANTICUERPOS CONTRA MOLÉCULAS DE ADHESIÓN INTERCELULAR

DESMOGLÉINAS DG 1 (P. SUPERFICIAL)

DG 3 (P. PROFUNDO)

ACTIVACIÓN DEL COMPLEMENTO

ENFERMEDADES AMPOLLARES

IFD: IgG Y COMPLEMENTO INTERCELULAR

FORMAS CLÍNICAS:

PÉNFIGOS PROFUNDOS (SUPRABASALES)

PÉNFIGO VULGAR

PÉNFIGO VEGETANTE

PÉNFIGOS SUPERFICIALES (SUBCÓRNEOS)

PÉNFIGO SEBORREICO

PÉNFIGO FOLIÁCEO

ENFERMEDADES AMPOLLARES

PENFIGO VULGAR

PÉNFIGO VULGAR:

•MÁS FECUENTE: 80 %

•LESIONES CUTÁNEAS AMPOLLAS FLÁCIDAS

EROSIONES

COSTRAS

•LESIONES MUCOSAS 50 % MANIFESTACIÓN INICIAL

•SIGNO DE NIKOLSKY

•EVOLUCIÓN: BROTES AGRAVACIÓN DE ESTADO GENERAL

•COMPLICACIONES: MÚLTIPLES ORGANOS

MÁS GRAVE

EROSIONES

LESIONES RESIDUALES

DIAGNÓSTICO:

•CLÍNICA

•BIOPSIA CUTÁNEA

•CITODIAGNÓSTICO

•INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA

INDIRECTA

AMPOLLA SUPRABASAL

IFD:

IgG Y COMPLEMENTO INTERCELULAR

IFI:

AC CIRCULANTESCONTRA DG 3

PÉNFIGO VEGETANTE:

AMPOLLAS DE GRAN TAMAÑO

UBICACIÓN GRANDES PLIEGUES

BOCA

GENITALES

LABIOS

POCO FRECUENTE: MENOR DEL 2 %

PÉNFIGO SEBORREICO, ERITEMATODES O SÍNDROME DE SENEAR-USHER:

AMPOLLAS SUPERFICIALES Y FLÁCIDAS

UBICACIÓN CARA

TRONCO

COMPROMISO MUCOSO: POCO FRECUENTE

ESTADO GENERAL: BUENO

PÉNFIGO FOLIÁCEO:

•FORMA ERITRODERMICA DEL PÉNFIGO SEBORREICO

•ESCAMAS HÚMEDAS Y MACERADAS

•MUCOSAS GENERALMENTE RESPETADAS

•BRAZIL: PENFIGO FOLIÁCEO ENDÉMICOPENFIGO FOLIÁCEO ENDÉMICO FAMILIAR

AMPOLLA SUBCORNEA

PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO:

ENFERMEDAD MUCOCUTÁNEA AMPOLLAR EROSIVA

ESTOMATITIS ULCEROSA DOLOROSA

COMPROMISO MULTIORGÁNICO

TRATAMIENTO:

CORTICOESTEROIDES

TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE BASE

TRATAMIENTO PENFIGOS:

SISTÉMICO:

•ESTRICTO CONTROL DEL MEDIO INTERNO

• CORTICOSTEROIDES

• TERAPEÚTICAS COMBINADAS: CORTICOIDES + IS

MTX

CF

AZT•PLASMAFÉRESIS

LOCAL

PENFIGOIDE AMPOLLAR (LEVER):

AMPOLLAS GRANDES Y TENSAS

INGLES AXILAS SUPERFICIES DE FLEXIÓN

ESCASO COMPROMISO DE MUCOSAS

ESTADO GENERAL GENERALMENTE BUENO

HISTOPATOLOGÍA: AMPOLLA SUBEPIDERMICA IFD: + : MB

IFI : + : Ac anti MB

TRATAMIENTO: CORTICOESTEROIDES

DIAGNÓSTICO:

•CLÍNICA

•BIOPSIA CUTÁNEA

•CITODIAGNÓSTICO

•INMUNOFLUORESCENCIA DIRECTA

INDIRECTA

AMPOLLA SUBEPIDÉRMICA

IFD: IgG y COMPLEMENTO A LO LARGO DE LA MEMBRANA BASAL

IFI: AC ANTI MB

PENFIGOIDE CICATRIZAL:

•COMROMISO MUCOSO PREDOMINANTE

•AMPOLLAS CUTÁNEAS

•SINEQUIAS

•CICATRICES IRREVERSIBLES

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES:

•PENFIGOS

•PENFIGOIDE AMPOLLAR

•ERITEMA POLIMORFO AMPOLLAR

•TOXIDERMIAS AMPOLLARES

•PÉNFIGO CRÓNICO BENIGNO FAMILIAR

CITODIAGNÓSTICO DE TZANCK

ENFERMEDAD DE DUHRING:

•INCIDENCIA: POCO FRECUENTE

•DOLOR, PRURITO, ARDOR

•ERUPCIÓN POLIMORFA CON TENDENCIA A LA SIMETRÍA

•COMPROMISO MUCOSO

•EVOLUCIÓN: BROTES

•CONSERVACIÓN DEL BUEN ESTADO GENERAL

AMPOLLAS SUBEPIDÉRMICAS

ETIOLOGÍA: ENTEROPATÍA SENSIBLE AL GLUTEN

HISTOPATOLOGÍA:

TRATAMIENTO: DAPSONA

OTROS: SULFAPIRIDINA, CORTICOESTEROIDES DIETA LIBRE DE TAAC

DERMATITIS HERPETIFORME

IFD CUTÁNEA: IgG A GRANULAR Y COMPLEMENTO