Capitulo 6.- Enfermedades ampollares · ERITEMA MULTIFORME Forma minor: Corresponde al 80% de los...

Enfermedades Enfermedades ampollares ampollares

PPéénfigo nfigo PenfigoidePenfigoide

Capitulo 6

PPÉÉNFIGONFIGO

Procesos de base autoinmuneProcesos de base autoinmuneAmpolla es la lesiAmpolla es la lesióón caractern caracteríísticasticaLesiones intraepidLesiones intraepidéérmicas rmicas Manifestaciones de rotura, disgregaciManifestaciones de rotura, disgregacióón, y n, y degeneracidegeneracióón primero de las uniones n primero de las uniones intercelulares y mintercelulares y máás tarde la cs tarde la céélula.lula.

PPÉÉNFIGONFIGO

VULGARVULGARVEGETANTEVEGETANTEFOLIACEOFOLIACEOERITEMATOSOERITEMATOSOPARANEOPLPARANEOPLÁÁSICOSICO

PPÉÉNFIGO VULGARNFIGO VULGAR

Enfermedad cutaneomucosa de naturaleza Enfermedad cutaneomucosa de naturaleza autoinmuneautoinmuneProducciProduccióón de ampollas en piel y mucosasn de ampollas en piel y mucosasMayor prevalencia en la 5Mayor prevalencia en la 5ªª--66ªª ddéécada de cada de la vida. Raro en nila vida. Raro en niññososAfecta a ambos sexos por igual.Afecta a ambos sexos por igual.0.50.5--3 casos por 100.000 personas a3 casos por 100.000 personas añño.o.

PPÉÉNFIGO V. EtiopatogeniaNFIGO V. Etiopatogenia

PredisposiciPredisposicióón genn genéética HLAtica HLA--A10A10UniUnióón de ac.IgG y antn de ac.IgG y antíígenos que estgenos que estáán n cerca o en la superficie de los queratinocerca o en la superficie de los queratino--citos originando acantolisis y ampollas.citos originando acantolisis y ampollas.El antEl antíígeno podrgeno podríía tratarse de una mola tratarse de una moléé--cula de adhesicula de adhesióón intercelular n intercelular

CLCLÍÍNICANICA

Ampollas en piel y mucosasAmpollas en piel y mucosasLLííquido claro, hemorrquido claro, hemorráágico, seropurulento.gico, seropurulento.Ulceras y superficies cruentas, dolorosas.Ulceras y superficies cruentas, dolorosas.En algEn algúún momento se afecta la m. oral.n momento se afecta la m. oral.En el 50% la boca es la En el 50% la boca es la úúnica con clnica con clíínica.nica.El 50El 50--60% se inician en la cavidad oral.60% se inician en la cavidad oral.

CLCLÍÍNICANICA

En la boca es raro ver ampollas intactas.En la boca es raro ver ampollas intactas.Se suelen observar Se suelen observar ááreas ulceradas.reas ulceradas.Dolor y extensiDolor y extensióón de las n de las ááreas lesionadas.reas lesionadas.Cualquier presiCualquier presióón o trauma aumenta el n o trauma aumenta el tamatamañño de la lesio de la lesióón.n.Si no se instaura tratamiento se extiende Si no se instaura tratamiento se extiende por toda la mucosa. por toda la mucosa.

CLCLÍÍNICANICA

Cavidad oral: Mucosa bucal, paladar, Cavidad oral: Mucosa bucal, paladar, lengua, enclengua, encíía (gingivitis descamativa).a (gingivitis descamativa).Piel: Ampolla en Piel: Ampolla en áárea cutrea cutáánea no inflamanea no inflama--da. Menos frda. Menos fráágiles que las orales, en giles que las orales, en ááreas reas de roce, tronco, zonas sometidas preside roce, tronco, zonas sometidas presióón.n.Nikolsky positivoNikolsky positivo

Signo de NIKOLSKY: Los estratos supeSigno de NIKOLSKY: Los estratos supe--riores de la epidermis pueden desprenriores de la epidermis pueden despren--derse con facilidad mediante presiderse con facilidad mediante presióón lin li--gera o por frotacigera o por frotacióón.n.

CLCLÍÍNICANICA

Frecuente la apariciFrecuente la aparicióón de las lesiones n de las lesiones orales como primera manifestaciorales como primera manifestacióón.n.En casos avanzados halitosis, sialorrea, En casos avanzados halitosis, sialorrea, imposibilidad de fonaciimposibilidad de fonacióón, deglucin, deglucióón.n.Las lesiones en otras mucosa son mLas lesiones en otras mucosa son máás s escasas.escasas.

DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICO

ClClíínica nica CitologCitologíía exfoliativaa exfoliativaHistopatologHistopatologííaaInmunofluorescencia Inmunofluorescencia directa e indirectadirecta e indirecta

CITOLOGCITOLOGÍÍA EXFOLIATIVAA EXFOLIATIVA

Orienta el diagnOrienta el diagnóóstico stico No excluye la biopsiaNo excluye la biopsiaCCéélulas acantollulas acantolííticas, cticas, céélulas de Tzanck. lulas de Tzanck. CCéélulas de forma redondeada con un lulas de forma redondeada con un borde desflecado como consecuencia de la borde desflecado como consecuencia de la lesilesióón desmosn desmosóómicamica

HISTOPATOLOGHISTOPATOLOGÍÍAA

Edema intercelularEdema intercelularPerdida de los contactos intercelulares en Perdida de los contactos intercelulares en los estratos suprabasales del espinoso.los estratos suprabasales del espinoso.Ampolla intraepitelial con acantolisisAmpolla intraepitelial con acantolisisEn el interior de la ampolla aparecen cEn el interior de la ampolla aparecen céélulu--las acantollas acantolííticasticas

INMUNOHISTOQUINMUNOHISTOQUÍÍMICAMICA

If directa: PatrIf directa: Patróón reticular a nivel del esn reticular a nivel del es--trato espinoso debido al deposito de IgG, trato espinoso debido al deposito de IgG, IgM, C3, fibrinIgM, C3, fibrinóógeno.geno.IF indirecta: Detecta en el 80IF indirecta: Detecta en el 80--90% de los 90% de los casos Ac circulantes contra la sustancia casos Ac circulantes contra la sustancia intercelular. Difintercelular. Difíícil en enfermedad localizacil en enfermedad localiza--da en cavidad oral o en tratamiento.da en cavidad oral o en tratamiento.

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Casos graves de pCasos graves de péénfigo: Prednisona oral nfigo: Prednisona oral dosis de 1dosis de 1--3 mg/kg/d3 mg/kg/díía. Se puede asociar a. Se puede asociar azatioprina 1.5mg/kg/dazatioprina 1.5mg/kg/díía o metotrexato.a o metotrexato.Tras la remisiTras la remisióón, mantenimiento con predn, mantenimiento con pred--nisona. 0.5 mg/Kg cada dos dnisona. 0.5 mg/Kg cada dos díías.as.Ciclofosfamida y dexametasona, (iv).Ciclofosfamida y dexametasona, (iv).Micofenolato de mofetilo 2Micofenolato de mofetilo 2--3 gr. d3 gr. díía. a.


PlasmafPlasmafééresisresisInmunoglobulinasInmunoglobulinasAc monoclonales anti CD 20Ac monoclonales anti CD 20


Casos iniciales localizados, menos agresiCasos iniciales localizados, menos agresi--vos y localizados svos y localizados sóólo en boca emplearelo en boca empleare--mos prednisona 40mg/dmos prednisona 40mg/díía (vo) durante 6a (vo) durante 6--10 semanas. Seg10 semanas. Segúún controlamos las lesion controlamos las lesio--nes 30 mg/dnes 30 mg/díía dos semanas, 25mg/da dos semanas, 25mg/díía a otras dos semanas y 40mg adotras dos semanas y 40mg adíías alternos.as alternos.Acetonido de triamcinolona 0.1%, fluociAcetonido de triamcinolona 0.1%, fluoci--nolona 0.05%, propionato de clobetasol nolona 0.05%, propionato de clobetasol 0.05%0.05%--0.1%.0.1%.


Higiene oralHigiene oralAnalgAnalgéésicos y antissicos y antiséépticospticosDieta blanda, lidocaDieta blanda, lidocaíína viscosa.na viscosa.

EVOLUCIEVOLUCIÓÓN Y PRONN Y PRONÓÓSTICOSTICO

Edad por encima de los 50 a.Edad por encima de los 50 a.ExtensiExtensióón de las lesiones.n de las lesiones.Grado de actividad antes de medicaciGrado de actividad antes de medicacióón.n.Mayor o menor dosis de corticoides para Mayor o menor dosis de corticoides para controlar las lesiones.controlar las lesiones.10% mueren. 40% no presentan lesiones 10% mueren. 40% no presentan lesiones tras tratamiento. 20% remisitras tratamiento. 20% remisióón pero con n pero con dosis bajas de corticoides. 30% reactivadosis bajas de corticoides. 30% reactiva--ciones y remisiones.ciones y remisiones.

PPÉÉNFIGO PARANEOPLNFIGO PARANEOPLÁÁSICOSICO

Menos frecuente que el pMenos frecuente que el péénfigo v.nfigo v.Intensidad de sus manifestaciones en Intensidad de sus manifestaciones en cavidad oral.cavidad oral.Severa afectaciSevera afectacióón oral, estomatitis.n oral, estomatitis.Lesiones polimorfas cutLesiones polimorfas cutááneas, tronco, neas, tronco, extremidades, palmas y plantas en extremidades, palmas y plantas en paciente con neoplasia.paciente con neoplasia.


Severa afectaciSevera afectacióón oral y cutn oral y cutáánea polimornea polimor--fa, neoplasia interna, anticuerpos deterfa, neoplasia interna, anticuerpos deter--minados por inmunoprecipitaciminados por inmunoprecipitacióón.n.PatrPatróón histoln histolóógico de acantolisis, IFD gico de acantolisis, IFD mostrando depmostrando depóósito de IgG marcando los sito de IgG marcando los espacios intercelulares y la zona de la Mb espacios intercelulares y la zona de la Mb y los Ac sy los Ac sééricos por IFI.ricos por IFI.


Asociado a neoplasias hematolAsociado a neoplasias hematolóógicas, gicas, linfomas no Hodgkin, leucemias linfomas no Hodgkin, leucemias linfocitarias crlinfocitarias cróónicas.nicas.

PPÉÉNFIGO VEGETANTENFIGO VEGETANTE

Variante del p. vulgarVariante del p. vulgar50% se desarrollan en cavidad oral50% se desarrollan en cavidad oralFormaciones vegetantes sobre superficies Formaciones vegetantes sobre superficies erosivas una vez rotas las ampollas.erosivas una vez rotas las ampollas.ÁÁreas blancas vegetantesreas blancas vegetantesAp. Igual que el vulgar pero con la preseAp. Igual que el vulgar pero con la prese--ncia de microabscesos.ncia de microabscesos.

PENFIGOIDESPENFIGOIDES

BULLOSOBULLOSOCICATRIZAL. Penfigoide benigno de las CICATRIZAL. Penfigoide benigno de las mucosas. Dermatitis mucosinequiante de mucosas. Dermatitis mucosinequiante de LortatLortat-- Jacob.Jacob.


Enfermedad autoinmune.Enfermedad autoinmune.ReacciReaccióón frente al mismo antn frente al mismo antíígenogenoEl lugar y la frecuencia de las reacciones El lugar y la frecuencia de las reacciones dentro del complejo basal serdentro del complejo basal seríían diferenan diferen--tes en el PB y el PC lo que explica la distes en el PB y el PC lo que explica la dis--tinta cltinta clíínica.nica.PB afecta piel, PC, boca, ojos, otras mucoPB afecta piel, PC, boca, ojos, otras muco--sassas


Evoluciona con la formaciEvoluciona con la formacióón de ampollas n de ampollas subepiteliales.subepiteliales.Edad adulta 60Edad adulta 60--70 a.70 a.MMáás frecuente en mujeres.s frecuente en mujeres.

PENFIGOIDE CICATRIZALPENFIGOIDE CICATRIZAL

Inicio con apariciInicio con aparicióón de ampollas en mucon de ampollas en muco--sa oral y/o ocular.sa oral y/o ocular.Mucosa oral. EncMucosa oral. Encíías, mucosas yugales, paas, mucosas yugales, pa--ladar. Menos extensas que en el pladar. Menos extensas que en el péénfigo y nfigo y mmáás resistentes a la rotura.s resistentes a la rotura.Gingivitis descamativa (eritema brillante).Gingivitis descamativa (eritema brillante).Curso lento y progresivo.Curso lento y progresivo.

PENFIGOIDE CICATRIZALPENFIGOIDE CICATRIZAL

La clLa clíínica aparece cuando se rompe la nica aparece cuando se rompe la ampolla.ampolla.Mucosa ocular. Secuelas fibrosantes.Mucosa ocular. Secuelas fibrosantes.Mucosa oral es raro bridas.Mucosa oral es raro bridas.AfectaciAfectacióón de otras mucosas, faringe, n de otras mucosas, faringe, laringe, genital.laringe, genital.

PENFIGOIDE BULLOSO PENFIGOIDE BULLOSO

Afecta sobre todo a la piel: Cuero cabeAfecta sobre todo a la piel: Cuero cabe--lludo, ingles, axilas, muslos.lludo, ingles, axilas, muslos.Ampollas grandes y tensas sobre piel saAmpollas grandes y tensas sobre piel sa--na o base eritematosa.na o base eritematosa.Lesiones orales son muy raras.Lesiones orales son muy raras.

DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICO

ClClíínicanicaHistopatologHistopatologíía. Ampolla subepitelial.a. Ampolla subepitelial.I.directa: En piel y mucosas patrI.directa: En piel y mucosas patróón de fijan de fija--cicióón lineal que sigue la MB. Positivo para n lineal que sigue la MB. Positivo para IgG, y menos para C3, IgM, IgA.IgG, y menos para C3, IgM, IgA.I.indirecta: PC. Positividad para la IgG en I.indirecta: PC. Positividad para la IgG en porcentaje limitado. PB. Siempre positivo. porcentaje limitado. PB. Siempre positivo.


Tratamiento general: Corticoides sistTratamiento general: Corticoides sistéémimi--cos prednisona, 1cos prednisona, 1--2 mg/Kg/d2 mg/Kg/díía asociado a a asociado a ciclofosfamida 1ciclofosfamida 1--2 mg/Kg./d2 mg/Kg./díía.a.Si no hay respuesta: Dapsona 50Si no hay respuesta: Dapsona 50--200 mg. 200 mg. Azatioprina 50Azatioprina 50--100 mg/d100 mg/díía + prednisona.a + prednisona.Cavidad oral: Fluocinolona al 0.05% en Cavidad oral: Fluocinolona al 0.05% en orabase 3orabase 3--4 veces d4 veces díía, Propionato de a, Propionato de clobetasol 0.05%.clobetasol 0.05%.


Talidomida 100 mg/dTalidomida 100 mg/díía.a.Nicotinamida mNicotinamida máás tetraciclina.s tetraciclina.

OTRAS ENFERMEDADESOTRAS ENFERMEDADES

Eritema multiformeEritema multiformeDermatosis IgA linealDermatosis IgA linealDermatitis herpetiformeDermatitis herpetiformeEpidermolisis ampollarEpidermolisis ampollar

ERITEMA MULTIFORMEERITEMA MULTIFORME

Enfermedad aguda de piel y mucosas.Enfermedad aguda de piel y mucosas.Lesiones cutLesiones cutááneas eritematosas de varios neas eritematosas de varios tipos y/o mucosas vesiculotipos y/o mucosas vesiculo--ampollares.ampollares.JJóóvenes, varones, en las tres primeras devenes, varones, en las tres primeras de--cadas de la vida.cadas de la vida.Formas. EM menor y mayor. Sd StevensFormas. EM menor y mayor. Sd Stevens--Johnson. NecrJohnson. Necróólisis epidlisis epidéérmica trmica tóóxica.xica.


Vinculado a factores predisponentes, VHS Vinculado a factores predisponentes, VHS adenovirus, micoplasma, VEB, fadenovirus, micoplasma, VEB, fáármacos.rmacos.DepDepóósitos de inmunocomplejos en el ensitos de inmunocomplejos en el en--dotelio de la microvasculatura de la piel y dotelio de la microvasculatura de la piel y de las mucosas.de las mucosas.


Forma minor: Corresponde al 80% de los Forma minor: Corresponde al 80% de los casos.casos.22ªª--44ªª ddéécada de la vida. VHS.cada de la vida. VHS.SSííntomas inespecntomas inespecííficos previos.ficos previos.ErupciErupcióón bilateral y simn bilateral y siméétrica que se desatrica que se desa--rrolla en un periodo de unos tres drrolla en un periodo de unos tres díías se as se distribuye por la cara y superficies de exdistribuye por la cara y superficies de ex--tensitensióón de manos, pies, codos y rodillas.n de manos, pies, codos y rodillas.


Lesiones en diana o escarapela de menos Lesiones en diana o escarapela de menos de 3 mm de dide 3 mm de diáámetro afectando menos metro afectando menos del 10% de superficie corporal. Nikolsky del 10% de superficie corporal. Nikolsky negativo.negativo.AfectaciAfectacióón mn míínima o inexistente de las nima o inexistente de las mucosas en forma de mmucosas en forma de máácula o erosiones cula o erosiones superficiales de la mucosa oral y los superficiales de la mucosa oral y los labios.labios.


Forma mayor: lesiones agudas recurrentes Forma mayor: lesiones agudas recurrentes o no, autolimitadas, curan en 2o no, autolimitadas, curan en 2--3 semanas 3 semanas sin dejar secuelas pero pueden producir sin dejar secuelas pero pueden producir nuevos brotes.nuevos brotes.Lesiones cutLesiones cutááneas iguales a forma minor neas iguales a forma minor aunque maunque máás extensas.s extensas.AfectaciAfectacióón de una o mn de una o máás mucosas, 40s mucosas, 40--60% tienen lesiones orales . 60% tienen lesiones orales .


LocalizaciLocalizacióón tn tíípica en parte anterior de la pica en parte anterior de la cavidad oral, siendo infrecuente la afectacavidad oral, siendo infrecuente la afecta--cicióón gingival.n gingival.ClClíínicamente las lesiones varnicamente las lesiones varíían, eritemaan, eritema--tosas, mtosas, mááculas hiperculas hiperéémicas, pmicas, páápulas o pulas o vesvesíículasculas--ampollas, erosiones superficiales ampollas, erosiones superficiales cubiertas por pseudomenbranas de fibrina, cubiertas por pseudomenbranas de fibrina, erosiones y costras serohemerosiones y costras serohemááticas en ticas en labios.labios.


Las lesiones mucosas pueden preceder, Las lesiones mucosas pueden preceder, aparecer simultaparecer simultááneamente o posteriorneamente o posterior--mente a las lesiones en piel y curan sin mente a las lesiones en piel y curan sin dejar cicatriz.dejar cicatriz.


Sd StevensSd Stevens--Johson: Se diferencian de la Johson: Se diferencian de la anteriores por la importante afectacianteriores por la importante afectacióón del n del estado general y carestado general y caráácter extenso y ampocter extenso y ampo--lloso de las lesiones cutlloso de las lesiones cutááneas.neas.El cuadro cutEl cuadro cutááneoneo--mucoso se acompamucoso se acompañña a de fiebre y manifestaciones viscerales, de fiebre y manifestaciones viscerales, lesiones oculares importantes.lesiones oculares importantes.


AfectaciAfectacióón de una o mn de una o máás mucosas, oral, s mucosas, oral, ocular, genital, nasal, con secuelas cicaocular, genital, nasal, con secuelas cica--triciales.triciales.AfectaciAfectacióón tn tíípica de la mucosa bucal y el pica de la mucosa bucal y el paladar con ampollas y paladar con ampollas y úúlceras profundas lceras profundas cubiertas de pseudomembranas, bermecubiertas de pseudomembranas, berme--llllóón con abundantes erosiones y costras n con abundantes erosiones y costras serohemserohemááticas.ticas.


En sd de Lyell grandes ampollas con desEn sd de Lyell grandes ampollas con des--prendimiento epidprendimiento epidéérmico, afectacirmico, afectacióón de n de pulmpulmóón, hn, híígado y rigado y riññones.ones.Amplias zonas sin revestimiento cutAmplias zonas sin revestimiento cutááneo.neo.AfectaciAfectacióón de mucosas. Sobre todo ocular n de mucosas. Sobre todo ocular genital, oral.genital, oral.PronPronóóstico muy grave 25stico muy grave 25--75% mortalidad.75% mortalidad.


SSJ y NET reacciones adversas a fSSJ y NET reacciones adversas a fáármarma--cos.Sulfamidas, anticonvulsivantes, anticos.Sulfamidas, anticonvulsivantes, anti--inflamatorios del grupo oxicam,alopurinol.inflamatorios del grupo oxicam,alopurinol.


Tratamiento sintomTratamiento sintomáático en casos leves.tico en casos leves.En casos moderadosEn casos moderados--graves, corticoides graves, corticoides sistsistéémicos (30micos (30--50mg/d50mg/díía de prednisona).a de prednisona).Sd de Lyell y StevensSd de Lyell y Stevens--Johnson, ingreso Johnson, ingreso hospitalario, control hidroelectrolhospitalario, control hidroelectrolíítico y tico y funcifuncióón renal.n renal.

DERMATOSIS IgA LINEALDERMATOSIS IgA LINEAL

Afecta sobre todo a piel.Afecta sobre todo a piel.Dos formas adultos 60 a. NiDos formas adultos 60 a. Niñños 10 a.os 10 a.ErupciErupcióón ampollar en parte inferior del n ampollar en parte inferior del tronco, nalgas, muslos, genitales.tronco, nalgas, muslos, genitales.Deposito lineal de IgA en membrana Deposito lineal de IgA en membrana basal. Ampolla subepidermica.basal. Ampolla subepidermica.Lesiones orales similares al Pc.Lesiones orales similares al Pc.

DERMATITIS HERPETIFORMEDERMATITIS HERPETIFORME

Manifestaciones cutManifestaciones cutááneas, intensa eruneas, intensa eru--cicióón versn versíículoculo--ampollar muy pruriginosa ampollar muy pruriginosa sobre sobre ááreas eritematosas.reas eritematosas.Lesiones orales son escasasLesiones orales son escasasEnteropatEnteropatíía por gluten y deposito de IgA y a por gluten y deposito de IgA y C3 en piel clC3 en piel clíínicamente sana.nicamente sana.Tratamiento con sulfonas.Tratamiento con sulfonas.

EPIDERMOLISIS AMPOLLAREPIDERMOLISIS AMPOLLAR

Grupo de trastornos determinados genGrupo de trastornos determinados genéétiti--camente, caracterizados por la formacicamente, caracterizados por la formacióón n de ampollas en la piel y mucosas.de ampollas en la piel y mucosas.Mucosa de la boca y esMucosa de la boca y esóófago. Caries.fago. Caries.Las ampollas pueden ser provocadas por Las ampollas pueden ser provocadas por pequepequeñños traumas (mecanoampollosas).os traumas (mecanoampollosas).Ampolla subepitelial. Deposito de IgG y C3 Ampolla subepitelial. Deposito de IgG y C3 en la membrana basal en la membrana basal

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