Enfermedad de addison okk

• La función suprarrenal normal es importante para:

▫ Regular el metabolismo intermediario y las respuestas inmunitarias a través de los glucocorticoides.

▫ La presión arterial, el volumen vascular y los electrólitos por medio de los mineralocorticoides.

▫ Las características sexuales secundarias (sexo femenino) por medio de los andrógenos.

nejm,Wolfgang, Oelkers, MD Current Concepts, Adrenal Insufficiency

• El cortisol circula en el plasma como:▫ Cortisol libre.▫ Cortisol unido a proteínas.▫ Metabolitos de cortisol.

• Dos sistemas en el plasma que permiten la unión del cortisol:▫ Proteína fijadora de cortisol (CBG).▫ Albúmina.


Formación de ACTH y MSH

Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed.

• Glucocorticoides:▫ La secreción diaria de glucocorticoides oscila entre 40 y

80 µmol (15 y 30 mg; 8 a 10 mg/m2).

▫ La concentración de cortisol en plasma está determinada por: La velocidad de secreción. Inactivación. Eliminación de cortisol libre.


• Mineralocorticoides:▫ La aldosterona es metabolizada en su mayor parte en

forma de glucorónido de tetrahidroaldosterona

▫ La secreción diaria de aldosterona varía entre 0.1 y 0.7 µmol (50 y 250 µg).


• Los casos de insuficiencia suprarrenal se pueden dividir en dos grandes grupos

▫ Los relacionados con incapacidad primaria de la suprarrenal para elaborar hormonas en cuantía suficiente.

▫ Los secundarios a formación o liberación inadecuada de ACTH.


• CLASIFICACIÓN Primaria: Ausencia de respuesta de la glándula

suprarrenal a la ACTH y angiotensina II → Abolición de la secreción de Cortisol y mineralocorticoides.

Secundaria: Alteración en la secreción de ACTH por patología hipofisaria.

Terciaria: Alteración en la secreción de ACTH de origen hipotalámico.

ETIOLOGÍA DE LA INSUFICIENCIA SUPRARRENAL

Primaria:- Destrucción glandular: Adrenalitis autoinmune. Extirpación quirúrgica. Infección: TB, micosis, etc. Hemorragia: anticoagulantes, Waterhouse-Friderichsen. Metástasis.- Fracaso de producción hormonal: Inhibidores enzimáticos: ketoconazol, aminoglutetimida, metopirona. Citotóxicos: mitotane.-Anticuerpos bloqueadores de ACTH.- Mutación del gen de los receptores de acth- Hipoplasia suprarrenal congénita

Secundaria:- Hipopituitarismo.- Déficit aislado de ACTH.- Esteróides exógenos de forma prolongada.- Producción tumoral de esteroides.

Harrison. Principios de Medicina Interna. 17Ed

Enfermedad de AddisonEnfermedad de Addison

• Languidez y debilidad general, actividad hipo cinética del corazón, irritabilidad gástrica y cambio en la coloración de la piel.


Incidencia

• La insuficiencia primaria es bastante rara, puede aparecer a cualquier edad y afecta a ambos sexos por igual.

• Tiene una incidencia de <1 por cada 100.000 habitantes, con una prevalencia de 4-6 por cada 100.000 personas


An. Med. Interna (Madrid). 2001, vol. 18, no. 9

Etiología y patogenia

• Se debe a la destrucción progresiva de las suprarrenales• la causa más frecuente es la atrofia suprarrenal

idiopática, que probablemente es de mecanismo autoinmunitario

• La mitad de los pacientes tiene anticuerpos circulantes contra las suprarrenales

• la destrucción autoinmunitaria de la glándula probablemente es secundaria a los linfocitos T citotóxicos



• Algunos anticuerpos ocasionan insuficiencia suprarrenal al bloquear

la unión de la ACTH con sus receptores

Algunos pacientes tienen también anticuerpos contra • Glandula tiroides, las paratiroides y el tejido gonadal

• Puede estar asociada al Sindrome autoinmunitario poliglandular tipo II (tiroiditis linfocítica crónica, insuficiencia

ovárica prematura, diabetes mellitus de tipo 1 e hipotiroidismo o hipertiroidismo) Otras manifestaciones son anemia perniciosa, vitíligo, alopecia, esprue no tropical y miastenia grave



• El síndrome autoinmunitario poliglandular de tipo I está integrado por la combinación de insuficiencia paratiroidea, suprarrenal y candidosis mucocutánea crónica

• Otros fenómenos autoinmunitarios que aparecen en este proceso son: anemia perniciosa, hepatitis crónica activa, alopecia, hipotiroidismo primario e insuficiencia gonadal prematura



Enfermedad Incidencia(%)

Enfermedad de la tiroides Hipotiroidismo Bocio no tóxico Tirotoxicosis Gonadal fracaso De ovario Testicular Diabetes mellitus tipo 1Hipoparatiroidismo Anemia perniciosa Ninguno

877

202

11105

53

Incidencia de otras enfermedades autoinmunes endocrinas en pacientes con insuficiencia suprarrenal autoinmunitaria

(n = 448)

Incidencia de otras enfermedades autoinmunes endocrinas en pacientes con insuficiencia suprarrenal autoinmunitaria

(n = 448)


Signos y Síntomas clínicosSignos y Síntomas clínicos• La astenia es el síntoma

principal.• La hiperpigmentación

puede faltar o ser muy llamativa.

• Signo precoz es la persistencia del bronceado cutáneo.

• Frecuente la hipotensión arterial.

• Manifestaciones GI son la 1ª manifestación.



Características clínicas de insuficiencia suprarrenal primariaCaracterísticas clínicas de insuficiencia suprarrenal primaria

Síntoma, signo o hallazgos de laboratorio

encontradoFrecuencia (%)

SíntomasDebilidad, cansancio, fatiga Anorexia Síntomas gastrointestinales

Náuseas Vómitos Estreñimiento Dolor abdominal Diarrea Ansiedad por la salMareo postural Dolores musculares

100 1009286753331161612

6-13

SignosPérdida de peso Hiperpigmentación Hipotensión (<110 mm Hg sistólica) Vitíligo Calcificación auricular

10094

88-9410-20

5

Hallazgos de laboratorio Las alteraciones electrolíticas Hiponatremia Hiperpotasiemia Hipercalcemia Azoemia Anemia Eosinofilia

9288646

554017Kronenberg: Williams Textbook of Endocrinology, 11th ed.


Diagnóstico

Al interpretar las pruebas de la función

corticosuprarrenal es muy importante recordar que ciertos fármacos, como:

• la rifampicina, la fenitoína, el ketoconazol, el megestrol y los opiáceos, pueden causar o potenciar la insuficiencia suprarrenal.



• Tratamiento con hormonoterapia restitutiva.▫ Corregir los déficit de glucocorticoides.▫ Corregir los déficit de mineralocorticoides.

• El fármaco principal es la hidrocortisona.▫ Dosis: 20 – 30 mg/día.

• El tratamiento mineralocorticoide:▫ Fludrocortizona: 0.05 – 0.1 mg vo diarios.

• Estrogenos: 25 a 50 mg de DHEA

Enfermedad de AddisonTratamiento

Enfermedad de AddisonTratamiento


Problemas terapéuticos especiales

• Fiebre• Enfermedad grave• Intervenciones quirúrgicas o una extracción dental• Ejercicio físico intenso y diaforesis profusa• Hertensión y la diabetes mellitus• Los obesos y los pacientes que toman antiepilépticos

pueden necesitar dosis mayores



Insuficiencia suprarrenal secundariaInsuficiencia suprarrenal secundaria El déficit de ACTH produce insuficiencia corticosuprarrenal

secundaria; puede ser

• Un déficit selectivo• Muchas hormonas hipofisarias (panhipopituitarismo)


• Signos y sintomas similares a los de la insuficiencia suprarrenal primaria

• carecen de la hiperpigmentación pues los niveles de ACTH y péptidos afines son bajos.

• las concentraciones séricas de ACTH sirven para distinguir la

insuficiencia suprarrenal primaria de la secundaria, pues están elevadas en la primera y disminuidas o ausentes en la segunda

Insuficiencia suprarrenal secundariaInsuficiencia suprarrenal secundaria


• Los pacientes con insuficiencia hipofisaria total tienen manifestaciones por carencia de muchas hormonas.

• Otro dato más que distingue a la insuficiencia corticosuprarrenal primaria es el nivel casi normal de la secreción de aldosterona que se encuentra en el hipopituitarismo y en el déficit aislado de ACTH



• Los pacientes tratados prolongadamente con esteroides, padecen insuficiencia suprarrenal debida a la supresión hipófiso-hipotalámica prolongada y a la atrofia suprarrenal secundaria a la ausencia de la ACTH endógena

• La prueba rápida de ACTH permite evaluar fácilmente la recuperación de la función de dicho eje.



Tratamiento.

• Los glucocorticoides se administran a las mismas dosis que en la endermedad de Adisson

• No es necesario administrar mineralocorticoides• Se debe tratar la causa de la insuficiencia

secundaria


• Representa una situación de urgencia grave.

• Clínicamente se manifiesta por:▫ Pérdida de peso, postración profunda, anorexia intensa,

náuseas, vómitos, hipotensión arterial, dolores abdominales, hipoglicemia intensa, fiebre y shock hipovolémico.

▫ Sugieren diagnóstico: antecedentes de pérdida de peso, debilidad progresiva, anorexia, vómitos y la presencia de hiperpigmentación de piel y mucosas.


• Las situaciones en las que puede desarrollarse dichas crisis son:

▫ Insuficiencia adrenal primaria, secundaria o terciaria que han interrumpido el tratamiento sustitutivo o que han presentado complicación.

▫ Insuficiencia suprarrenal crónica no conocida que desarrollan un proceso interrecurrente.

▫ Individuos previamente sanos en los que se produce una destrucción súbita, completa de la suprarrenales secundaria a una sepsis o coagulopatías con hemorragia suprarrenal bilateral.


Tratamiento de la insuficiencia suprarrenal aguda( Crisis adrenal)

Manejo de Emergencia

1- Establecer el acceso venoso con aguja de calibre grande2- Medir niveles de electrolitos, glucosa, niveles de cortisol y ACTH 3- Infundir de 2-3 lt de SS 0.9% o S. Mixto, monitoreo de PVC4- Hidrocortisona 100 mg en bolo luego cada 6 horas

Medidas después de estabilización del paciente

1- Continuar con SS a un ritmo mas lento en las proximas 24-48 horas 2- Identificar y tratar las causas desencadenantes3- Realizar una breve prueba de estimulación de ACTH para confirmar el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal, si el paciente no tiene insuficiencia suprarrenal conocida 4- Determinar el tipo de insuficiencia suprarrenal y su causa, si no se sabe.5- Glucocorticoides a dosis de mantenimiento durante 1 a 3 días, si la causa precipitante de la enfermedad persiste6- Fludrocortisona (0,1 mg por vía oral al día) cuando se detiene la infusión de solución salina.


POTENCIA ESTIMADA DE LOS DIFERENTES PREPARADOS DE GLUCOCORTICOIDESPOTENCIA

NOMBRE DE USO HABITUAL GLUCOCORTICOIDE MINERALOCORTICOIDE

DE ACCIÓN BREVE Hidrocortisona 1 1 Cortisona 0.8 0.8

DE ACCIÓN INTERMEDIA Prednisona 4 0.25 Prednisolona 4 0.25 Metilprednisolona 5 <0.01 Triamcinolona 5 <0.01

DE ACCIÓN PROLONGADA Parametasona 10 <0.01 Betametasona 25 <0.01 Dexametasona 30-40 <0.01



Lista de procesos que se deben tenerpresentes antes de administrar glucocorticoides en dosis

farmacológicas

Padecer tuberculosis u otra infección crónica

Signos de intolerancia a la glucosa o antecedente de diabetes mellitus durante el embarazo

Signos de osteoporosis

Antecedente de úlcera péptica, gastritis o esofagitis

Antecedente de hipertensión arterial o enfermedad cardiovascular

Antecedente de trastornos psicológicos



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