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emofilia El presente material ha sido elaborado porla Fundación Hemofilia MDQ en el marcod e l P r oye c t o H e m o fi l i a y a p oy a d o p o rla Novo Nordisk Haemophilia Foundation.El contenido del material es meramente educativoy se construye a partir de la bibliografías citaday son de exclusiva responsabilidad de sus autores.
Hablemos sobre
Cuadernillo educativo para personal docente
Fundación Hemofilia MDQPara mas informacion:Telefono: 2235297149
Introducción
Que es la hemofilia?
Cuales son los síntomas?
Tratamiento
Como debemos actuar?
Que hacer ante una emergencia?
Ejercicios físicos
Inclusión escolar
DISEÑO GRÁFICO Y EDITORIAL
ILUSTRACIONES
STAFF MEDICO
ESTE TRABAJO ES APOYADO POR UNA DONACIÓNDE LA NOVO NORDISK HAEMOPHILIA FOUNDATION
CONTENIDO
2
3-4
5-6
7
8-10
11-12
13
15-16
CUADERNILLO EDUCATIVO SOBRE HEMOFILIA PARA PERSONAL DOCENTE
FUNDACIÓN HEMOFILIA MDQ
Presidente : Jodar María del Carmen Trabajadora social : Cecilia Luque
Ana Laura Moreiro - Okey! Creativos
Hematólogo: Gabriela SlibaPaola GiariniMónica MartinezSusana battistelli - TandilMariano Paoletti Odontóloga: Gisela Donabella
Doctora en psicología:Elsa Barahona Bioquímico : Fabián Morales Traumatólogo Deportologo : Francisco Nally Especialista en imágenes : Patricia Nally
Este cuadernillo ha sido realizado usando imágenes de Freepik.com
Botiquín 14
Ante el comienzo de la escola-
rización, los padres de los
niños con Hemofilia, deben
enfrentar a menudo la reticen-
cia o el temor por parte de la
comunidad educ�tiv� p�r�
incorporarlos.
Debe considerarse que la
educación es un derecho
amparado por la Constitución
Nacional -art. 14- y contempla-
do por diversos Instrumentos
Internacionales a los que el
Estado Nacional suscribió. La
educación inclusiva, parte de
respetar la singularidad del
alumno, reconocer las diferen-
cias y valorarlas en sus aspec-
tos positivos y fortalecer las
áreas necesarias para desarro-
llar los apoyos específicos que
se requieran.
La razón de ser de este cua-
dernillo es proveer a la comu-
nidad educativa una herra-
mienta de aprendizaje sobre lo
que significa tener el diagnós-
tico de hemofilia, los cuidados
que el niño necesitara y no
menos importante lograr la
inclusión del niño al ámbito
escolar. De este modo podrá
desarrollar al máximo la perso-
nalidad, los talentos y la creati-
vidad, así como sus aptitudes
mentales y físicas, en igualdad
de condiciones que el resto de
los alumnos.
INTRODUCCIÓN
Introducción - 2
La hemofilia es un trastorno
hereditario, lo que quiere decir
que se transmite a través de
los genes de los padres. Los
genes llevan mensajes sobre
la forma en la que trabajan las
células del cuerpo. Por ejem-
Cuando un vaso capilar se
lesiona se produce una hemo-
rragia o perdida de sangre. El
vaso capilar se contrae para
ayudar a disminuir la hemorra-
gia. Luego, las plaquetas (las
células sanguíneas) forman un
tapón para cubrir la lesión. A
continuación, muchos facto-
res de coagulación presentes
en el plasma trabajan en
conjunto para formar un coá-
gulo sobre el tapón. Esto
fortalece al tapón y detiene la
hemorragia.
La hemofilia es un trastorno de
la coagulación de la sangre.
Las personas con diagnóstico
de hemofilia carecen de un
factor de coagulación o tienen
un nivel bajo de dicho factor.
Esto le dificulta a la sangre
formar un coágulo, así que la
hemorragia continua por más
tiempo de lo normal, pero no
sangra más rápido. Dado que el
plasma tiene muchos factores
de coagulación, cada factor
tiene el nombre de un número
romano.
Hay 2 tipos de hemofilia:
Hemofilia A el factor que falta
es el Factor VIII
Hemofilia B falta el factor IX.
plo, determinan el color de
cabello y ojos de una persona.
El gen de la hemofilia se
trasmite ligado a X (la trasmi-
ten las mujeres, la padecen los
varones) NO ES CONTAGIOSA.
HEMOFILIA LEVE5 a 40 %
HEMOFILIA MODERADA
1 a 5%
HEMOFILIA GRAVE O SEVERA
< 1 %
Solo sangra ante traumatismos o cirugías
Presenta sangrado ante traumatismos leves
Presenta sangrado espontaneo Intra articular o muscularSe diagnostica antes del año de vida
Proceso de coagulación de la sangre
Normal Con Hemofilia
Diagrama realizado en base a datos de la Federación mundial de Hemofilia
Madreportadora
Padresano
Niñosano
Niñasano
Niñohemofílico
Niñaportadora
Madresana
PadreHemofílico
Niñosano
Niñaportadora
Niñaportadora
Niñosano
MadreHemofilica
PadreHemofílico
Niñohemofilico
NiñaHemofilica
Niñaportadora
Niñosano
Hemofilia y herencia
Qué es la Hemofilia - 4
¿QUE ES LA HEMOFILIA?
Qué es la Hemofilia - 3
¿CUALES SON LOS SINTOMAS?
Los niños que tienen hemofilia
pueden presentar sangrados
en cualquier parte del cuerpo ,
p u e d e n s e r e x t e r n o s o
i n t e r n o s . L o s s a n g r a d o s
p u e d e n s e r s i n m o t i v o
aparente, lo que se conoce
como sangrado espontaneo,
o post-traumaticos.
El niño hemofílico no sangra
ni más, ni más rápido que los
demás, por lo tanto no se
debe temer que se desangre.
El sangrado articular es el mas
f r e c u e n t e , s i e n d o l a s
articulaciones de tobillos,
codos y rodi l las las mas
frecuentemente afectadas.
C u a n d o s e p r o d u c e e l
s a n g r a d o d e n t r o d e l a
articulación, el niño siente una
sensación rara (hormigueo,
c o s q u i l l e o , c a l o r ) l u e g o
aparece el dolor , inflamación y
dificultad para el movimiento.
También pueden ocurrir en
otras articulaciones: dedos,
cadera, hombro.
Las hemorragias musculares
pueden ocurrir por golpes o sin
motivo aparente. Los sitios más
c o m u n e s s o n m u s l o s ,
pantorrillas,y parte superior de
los brazos. El músculo se siente
inflamado, caliente y doloroso
al tacto.
Los pequeños hematomas
suelen estar presentes en las
extremidades, sobre todo en
niños pequeños (menores de 6
a ñ o s ) y a p a r e c e n c o m o
consecuencia de pequeños
golpes.
Síntomas - 6
Síntomas de HemofiliaSangrado externo o interno
Tobillos
Codos
Rodillas
Muslos
Pantorrillas
Parte sup.de brazos
Musculares
Muñecas
BurbujeoHormigueoCalor
InflamaciónDolorCalor
ViscosoInflamadoDebilitamiento muscularRigidez crónicaMovimiento limitado
Ejemplo de sangrado en articulación rodilla
Articulaciones
Síntomas - 5
a veces es necesario poner factor.
Hemorragias bucales: - Las hemorragias
en la boca, especialmente
por la caída de los dientes o corte en la lengua, salvo casos excepcionales, se pueden solucionar aplicando una gasa mojada fría sobre el punto de sangrado y hacien-do presión.- En cambio, en el caso de rotura de frenillo del labio superior y las hemorragias de laringe, sí que es necesario poner factor; especialmente las hemorragias de laringe son potencialmente peligro-sas ya que pueden obstruir las vías respiratorias. Se debe avisar a los padres en forma inmediata.- En las hemorragias de laringe, si se observa dificul-tad respiratoria, se debe trasladar al niño al hospital de referencia lo más rápido
posible y previo aviso a los padres.
Hemorragias Nasales: (epistaxis) Limpiar con agua fría y taponar con una gasa o algodón. Hacer presión en la partesuperior de la nariz con la cabeza un poco inclinada hacia abajo; se puede poner agua fría o hielo en la parte alta de la nariz y en la frente.
Problemas articulares:(hemartrosis) - Ante la convicción de una hemorragia articular, lo pri-mero que hay que hacer es poner hielo y mantener la zona en reposo. - Avisar a los padres para que valoren la administra ción de factor.- Aplicar gel refrigerante sobre la articulación.
Hemartrosis entre los dedos:- Poner hielo, y dejar el dedo en reposo.- Se puede inmovilizar el dedo juntándolocon el de al lado con ungasa o tela adhesiva; la presión debe ser moderada ya que sólo se trata de dejarlo en reposo. - Comunicarlo a los padres .
Hematurias:(sangre en orina) - Si se detecta, avisar a los padres lo antes posible.- Dar a beber agua en abun-dancia para aumentar la eliminación de orina y mante-ner al niño en reposo.
Traumatismo craneal:- Un traumatismo craneal siempre es grave y se debe llevar al niño direc- tamente a la Unidad de
Hemofilia correspondiente; Previo aviso a los padres- Es importante registrar detalles como altura, impacto, pérdida de conocimiento, mareo, vómitos, somnolencia, etc., que servirán al médico para valorar la gravedad del traumatismo.
Golpe en la cabeza:- Si no se ha visto, pero el niño se queja, averiguar cómo se lo ha podido hacer y observar si hay pérdida de conocimiento, vómitos, somnolencia, etc. Si es así, llevarlo inmediatamen-te a la Unidad de hemofilia, previo aviso a los padres.
COMO ACTUAR FRENTE A DIFERENTES SITUACIONES
Como Actuar - 10
ESTAR ATENTOS SI... El niño deja de caminar o moverse para evitar el dolor Si se retrae y no participa de la clase No juega con sus compañeros No utiliza la articulación que le duele.
Como Actuar - 09
TRATAMIENTO
El tratamiento consiste en
aportar el factor que falta. Esto
se realiza con concentrado de
factor que serán administra-
dos por via endovenosa. La
frecuencia y la dosis varia de
acuerdo al sitio de sangrado,
su localización, y al tipo y grado
de severidad de la hemofilia.
Existen dos tipos de tratamien-
to
A demanda es la administra-
ción del factor cuando ocurre
un episodio de sangrado
P rofilaxis: es la administra-
ción programada, del factor,
por lo general 2 o 3 veces por
semana , para obtener niveles
aceptables y contantes de
factor, para prevenir el sangra-
do articular y su posterior daño
articular.
COMO ACTUAR FRENTE A DIFERENTES SITUACIONES
Autoinfusion
Pequeñas heridas o Cortes: Lavar bien con agua y jabón, desinfectar con algún
preparado yodado/agua oxigenada y taparcon tirita o gasa estéril; si conviene, se utiliza una venda para hacer presión durante 10 a 20 minutos. Observar la evolución del golpe o herida, si persiste el sangrado o aparece hincha-zón, comunicarlo a los padres para que valoren si hay que dosificar factor o acudir al hospital. Al finalizar la jornada esco-lar, avisar a los padres para que lo controlen.
Heridas que precisen sutura::- Cuando las heridas abiertas son considera bles, es decir, un poco profundas y que pasan de un centímetro en su extensión, es probable que sea necesario suturar.
- Poner agua oxigenada, tapar la herida con gasa estéril y avisar cuanto antes a los padres para administrar el factor e ir al hospital antes de que pasen seis horas.
Pequeños hematomas:- Se dan con mucha frecuen-cia en niños hasta los 6 años por pequeños golpes.- Si se ha visto el golpe, lo que da buen resultadoes poner compresa fría con hielo /gel refrigerante/ aerosoles y presionar.- Notificarlo a los padres cuando recojan al niño.
Hematomas importantes:- En el primer momento, poner hielo. - Si se ve que el hematoma aumenta, de forma inme - diata avisar a los padres; aunque no suelen ser graves,
Como Actuar - 8Tratamiento - 7
Dado que el factor se administra en forma endovenosa, se les enseña a los padres a preparar e infundir el factor.También se les enseña e incentiva a los niños a autoinfundirse a partir de los 8 años o cuando el niño muestre interés en hacerlo Esto último les otorga independencia y confianza.
El tratamiento que el hemofíli-co necesita sólo está disponi-ble en algunos hospitales muy concretos. Por este motivo, si se da una emergencia en un niño hemofílico, se le debe trasladar al hospital de refe-rencia donde le tratan normal-mente y, una vez allí, comuni-carse con el Centro especiali-zado en Hemofilia.
Tips a tener en cuenta:
NO p erder el control: La serenidad será la más fiel aliada si se sabe lo que se debe hacer: trasladar al niño a la Unidad de Hemofilia o Hospital más cercano, previo aviso a
los padres (si hay herida tapar-la y presionarla, si hay trauma-tismo poner hielo y hacer presión). Los padres deben dejar constancia escrita autorizando al personal de la escuela para trasladar al alumno a la Unidad de Hemofilia o Hospital más cercano. El traslado al hospital es mejor hacerlo en ambulan-cia, o Servicio de emergencias que asista a la escuela Las emergencias requieren SIEMPRE avisar a los padres y llevar al niño hemofílico a la U n i d a d d e H e m o fi l i a o Hospital más cercano, son las siguientes:
Emergencias - 12
Traumatismo craneal o golpe en la cabeza
Caída importante que haga pensar en una rotura o esguince,
Luego de traumatismos abdominales o en región lumbar.
Corte profundo que necesite sutura,
Síntomas de ahogo.
QUE HACER FRENTE A UNA EMERGENCIA
Emergencias - 11
Siempre y cuando se realice tratamiento de profilaxis o cobertura previa con concen-trados de factor, el niño/ adolescente con Hemofilia puede y debe realizar ejerci-cios físico y deportes, en forma moderada, dado que desarro-llar una buena musculatura fortalecerá las articulaciones, de modo que las mismas sean mas estables.
Se recomiendan : Ejercicios de coordinación y equilibrio. Entrenamiento de la fuerza muscular, combinado con programas de entrenamiento, enfocados a la mejora de la propiocepción y el equilibrio, del rango de movilidad articu-lar o de la resistencia aeróbica, son los recomendados
El ejercicio se adaptara a las posibilidades del niño/ ado-lescente y deberá detenerse si aparece dolor.Los deportes recomendados para los hemofílicos son los considerados sin contacto o
con bajo riesgo de lesiones.
La Federación Mundial de Hemofilia aconseja los siguien-tes deportes:
Natación, Tenis mesa, Senderismo Pesca Baile Golf Bádminton Ciclismo Pádel
NO se recomienda la realiza-ción de deportes de contacto:
Futbol Rugby Baloncesto
Botiquín - 14
EJERCICIOS FISICOS
Ejercicios físicos - 13
Es recomendable tener preparado un botiquin de primeros auxilios
Gasas estériles, parche curita
Ácido tranexámico en ampolla, cápsula
o comprimido.
Alcohol yodado.
Agua oxigenada
Vendas
Paracetamol
Ag
ua
ox
ige
na
da
BOTIQUIN
Al paciente con hemofilia NO
se le pueden administrar
ácido acetilsalicílico
ASPIRINA porque pueden
producir un aumento de la
hemorragia, debido a que los
medicamentos que contienen
este producto disminuyen la
agregación plaquetaria y
actúa como anticoagulante.
También hay que tener hielo,
pomadas gel de uso
tópico, con propiedades
analgésicas y anti-
inflamatorias que ayudan
a la reabsorción de la sangre
de hematomas
INCLUSIÓN ESCOLAR
Algunas veces los episodios hemorrágicos, de acuerdo a su magnitud, pueden impedir la asistencia a clases con más frecuencia en los niños con hemofilia, que los alumnos sanos, ello no debe ser un impedimento para que ese niño reciba la misma educa-ción que sus pares.
En la actualidad, todos los niños realizan tratamiento de profilaxis con concentrados de factor, con el fin de prevenir los sangrados. Los factores se administran en forma endove-nosa, razón por la cual se les enseña a los padres a adminis-trar el factor y posteriormente a los niños a partir de los 8 años o cuando este se muestre dispuesto a auto- infundirse
.
Desde el punto de vista psico-lógico, es de trascendental importancia que un niño con hemofilia pueda concurrir a la escuela y comparta con sus compañeros las actividades propias de su edad. La única restricción válida es la prácti-ca de ejercicios físicos violen-tos o competitivos, ya que se pueden producir episodios hemorrágicos derivados de los mismos o del excesivo esfuer-zo que demanda su práctica, o bien que sus articulaciones tengan ya un daño y que éstos las perjudiquen. Debe tenerse en cuenta que, debido a su patología, estos niños realizan tratamientos médicos especia-lizados y controlados por personal profesional para promover el mejor desarrollo orgánico del paciente (tera-péutica de rehabil i tación kinésica) y, en todo caso, cree-mos que cada niño deberá ser evaluado en forma particular.
Es común que los adultos que no conocen mucho de hemofi-lia se asusten de las conse-
cuencias que puedan traer la impulsividad y actividades propias de la infancia. Es muy importante comprender que los niños y adolescentes con hemofilia no están en peligro de sufrir hemorragias impor-tantes por un raspón o cortes pequeños.
Los profesores y maestros deberán saber que las heridas rara vez constituyen una emergencia, y que si el niño se accidenta, hay un margen de t iempo para llamar a los padres. Esta es la primer medida que se deberá tomar-
Inclusión escolar - 16
para que éstos luego concu-rran al Centro especializado.
Es necesario que los padres y educadores tengan un criterio común sobre las normas que deberá seguir el niño, que en general no se alejan de la conducta normal de los niños de su edad, tratando de evitar la protección extrema que produce aislamiento, enfati-zando el propósito de permitir que el niño crezca y se trans-forme en un adulto sano, bien adaptado y totalmente inte-grado a la Sociedad a la que pertenece.
Inclusión escolar - 15