Kawasaki: 10 días para alcanzarla

Presentación de un Caso Clínico

Ana Velázquez- Daniel Rubio

Caso Clínico

Presentación del Caso Clínico

Llega a nuestra consulta un niño de 3 años, reciénllegado de República Dominicana. Su familia norefiere antecedentes de interés previos.

Motivo de Consulta

El niño presenta desde hace 5 días:

Fiebre de hasta 39ºC

Rinorrea

Decaimiento

Hiporexia

Lesiones cutáneas

Exploración Física

Congestión conjuntival (ojos rojos)

Inflamación de la faringe

Labios enrojecidos y secos

Ganglios linfáticos

inflamados, de más

de 1.5cm de

diámetro.

Erupciones cutáneas, especialmente en tronco y extremidades. Aparición de edemas en las palmas y plantas.

Ante la sospecha de Enfermedad de Kawasaki, se decide derivar a

Urgencias para valoración…

Durante su estancia en el Servicio de Urgencias…

Se realizan las siguientes

pruebas complementarias:

Analítica de Sangre.

Análisis de orina.

Cultivo de sangre y orina.

StreptoTest.

Resultados….

Análisis de orina: normal.

StreptoTest: negativo.

Analítica sanguínea:

- Elevado nivel de leucocitos

- Aumento de reactantes de fase aguda

- Hipertransaminasemia

El paciente es diagnosticado de

Enfermedad de Kawasaki al cumplir los criterios

diagnósticos

Tratamiento.

El paciente recibió tratamiento durante su estanciaen el Servicio de Urgencias con Gammaglobulinaintravenosa, para prevenir complicacionescoronarias.

El paciente fue dado de alta en 24 horas manteniendo tratamiento antiinflamatorio,

y se recuperó sin secuelas.

Llegados a este punto de la sesión ….

Enfermedad de Kawasaki o Síndrome Linfo-Muco-Cutáneo.

CONCEPTO.

Enfermedad multisistémica caracterizada por vasculitis depequeños y medianos vasos; afecta a niños en la primerainfancia (el 80% de los casos se producen en niños menoresde 5 años).

CAUSA.

Desconocida. Los primeros casos de la enfermedad deKawasaki se diagnosticaron en Japón por el Dr. TomisakuKawasaki, de ahí su nombre.

Hay varias hipótesis acerca de la causa de la enfermedad,pero ninguna ha sido confirmada.

CLÍNICA Y CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

La enfermedad de Kawasaki requiere la existencia

de FIEBRE (único signo constante) durante 5

o más días y cuatro de los siguientes criterios:

1. INYECCIÓN CONJUNTIVAL BILATERAL no secretora (96% de los casos)

2. AFECTACIÓN DE LABIOS y/o MUCOSA ORAL: labios secos y fisurados, formación de costras en labios, lengua

aframbuesada.

3. EXANTEMA POLIMORFO: erupciones cutáneas (con ampollas).

4. AFECTACIÓN DE EXTREMIDADES: Edema y eritema de palmas y plantas con descamación a partir del 10º día de enfermedad.

5. ADENOPATÍA CERVICAL mayor o igual a 1,5 cm de diámetro, a menudo unilateral.

COMPLICACIONES CLÍNICAS

1. CARDIACAS: Aneurismas coronarios (20-25%),insuficiencia mitral o tricúspide, arritmias,insuficiencia cardiaca, derrame pericárdico.

2. ARTICULARES: artritis (35-50%) de pequeñas y grandesarticulaciones.

3. DIGESTIVAS: Diarrea, Dolor abdominal (<10%), hepatitis,aumento de las transaminasas.

4. OCULARES: Uveítis (80%).

5. RESPIRATORIOS: Tos, rinorrea, otitis…

6. UÑAS: Surcos transversos a lo largo de las uñas de los dedos (líneas de Beau) que aparecen a los 2-3 meses de inicio del

cuadro.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS:

¡¡¡¡¡ NO HAY NINGUNA PRUEBA DIAGNÓSTICAESPECÍFICA DE ENFERMEDAD DE KAWASAKI!!!!!

La actitud que debemos seguir ante la sospecha de unaenfermedad de Kawasaki sería la siguiente:

1.Anotar los Criterios de Enfermedad que cumple elpaciente.

2.Se solicitarán las siguientes pruebas complementarias:

- Analítica Sanguínea:- Sistemático de orina.- El ecocardiograma en la fase aguda puede mostraralgunas alteraciones (aneurismas a partirde la 1ª semana y sobre todo a las 3-4 semanas)

DIAGNÓSTICO

¡¡¡¡¡ NO HAY NINGUNA PRUEBA DIAGNÓSTICA ESPECÍFICA DE ENFERMEDAD DE KAWASAKI !!!!!

¡¡¡EL DIAGNÓSTICO SE BASA EN CRITERIOS CLÍNICOS!!!

Se requiere fiebre y 4 de los 5 criterios referidos en la clínica:

FIEBRE > 5 DÍAS (100%)

CRITERIO INDISPENSABLE

INYECCIÓN CONJUNTIVAL (85%)

Bilateral, no supurativa.

ADENOPATÍA (70%) Cervical, aguda, no purulenta > 1,5 cm

EXANTEMA(80%) Polimorfo, no vesiculoso.

ALTERACIÓN LABIOS-MUCOSAORAL (90%)

Labios secos, enrojecidos, fisurados. . Lengua aframbuesada.

ALTERACIÓN DE LAS EXTREMIDADES (70%)

Estadio Inicial: Eritema palmo-plantar.Edema indurado de manos y pies.Descamación de los pulpejos de los dedos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

ENFERMEDADES EXANTEMÁTICAS:Escarlatina, sarampión,

síndrome de Stevens-Johnson, Mononucleosis infecciosa, Hepatitis, Varicela, etc.

ENFERMEDADES REUMÁTICAS

TRATAMIENTO

GAMMAGLOBULINA INTRAVENOSA

ASPIRINA

¡¡¡¡EL TRATAMIENTO DE LA E.KAWASAKI ANTES DEL DÉCIMO DÍA DE ENFERMEDAD REDUCE LA INCIDENCIA DE ANEURISMAS CORONARIOS HASTA EL 3-5%!!!!!

CONCLUSIONES

La EK es una enfermedad cuya causa se desconoce por elmomento.

Se afectan los vasos sanguíneos de pequeño y mediocalibre.

No hay ninguna prueba de laboratorio que sea específicade la EK, por lo que el diagnóstico se basa en la clínica.

El tratamiento consiste básicamente en la administraciónde Aspirina y Gammablobulina intravenosa.

El principal riesgo de la EK es que puede producircomplicaciones cardiovasculares graves, por lo que esnecesario un diagnóstico precoz y un tratamiento correctode la EK a fin de evitar secuelas cardiacas; hay que realizarecografías cardiacas.

¡¡Muchísimas Gracias por vuestra atención!!