Discrasias de células plasmáticas

Discrasias de células Discrasias de células plasmáticasplasmáticas

Discrasias de células Discrasias de células plasmáticasplasmáticas

Expansión de un clón único de Expansión de un clón único de células secretoras de Igs.células secretoras de Igs.

Aumento sérico de una Ig. Aumento sérico de una Ig. homogénea o sus fragmentos.homogénea o sus fragmentos.

Se comportan como procesos Se comportan como procesos malignos.malignos.

15%: casos de muerte por 15%: casos de muerte por enfermedad maligna de los enfermedad maligna de los leucocitos.leucocitos.

Mieloma múltipleMieloma múltiple

Gammapatía más común.Gammapatía más común. Neoplasia de células plasmáticas.Neoplasia de células plasmáticas. Se origina en la médula ósea.Se origina en la médula ósea. Afecta múltiples lugares del esqueleto.Afecta múltiples lugares del esqueleto. Diseminación extraósea.Diseminación extraósea. ETIOLOGIA Y PATOGENIA:ETIOLOGIA Y PATOGENIA: Enfermedad de células madres Enfermedad de células madres

hematopoyéticas.hematopoyéticas.


Expresan:Expresan:

1. PCA-1: células plasmáticas.1. PCA-1: células plasmáticas.

2. CD 10: células B tempranas.2. CD 10: células B tempranas.

3. CD 33: Células mielomonocíticas3. CD 33: Células mielomonocíticas

Transformación de una célula madre Transformación de una célula madre

pluripotencial con diferenciación pluripotencial con diferenciación predominante hacia cels B-predominante hacia cels B-plasmáticas.plasmáticas.


Proliferación y diferenciación celular:IL-6.Proliferación y diferenciación celular:IL-6.

*IL-6 aumentada: mal pronóstico.*IL-6 aumentada: mal pronóstico.

*Producida por: CP, fibroblastos, macrófagos*Producida por: CP, fibroblastos, macrófagos

por influjo de IL-l.por influjo de IL-l. Las citocinas median la destrucción ósea: Las citocinas median la destrucción ósea:

principal hallazgo anatomopatológico.principal hallazgo anatomopatológico.

*Citocinas:FNT-B, IL-1, IL-6, M-CSF.*Citocinas:FNT-B, IL-1, IL-6, M-CSF.


MORFOLOGIA:MORFOLOGIA: Presentación más frecuente: lesiones Presentación más frecuente: lesiones

óseas, destructivas, multifocales.óseas, destructivas, multifocales. Distribución:Distribución:

1. Columna vertebral: 66%1. Columna vertebral: 66%

2. Costillas: 44%2. Costillas: 44%

3. Cráneo: 41%3. Cráneo: 41%

4. Pelvis: 28% 5. Fémur: 24%4. Pelvis: 28% 5. Fémur: 24%

6. Clavícula:10 % 7. Escápula: 10%.6. Clavícula:10 % 7. Escápula: 10%.


Comienzo de la lesión: cavidad medular=Comienzo de la lesión: cavidad medular=

hueso esponjoso = hueso cortical.hueso esponjoso = hueso cortical. Corte del hueso: tejido blando, rojo, Corte del hueso: tejido blando, rojo,

gelatinoso.gelatinoso. Rx: lesiones en sacabocados. (1- 4 cm).Rx: lesiones en sacabocados. (1- 4 cm).

Desmineralización difusaDesmineralización difusa HISTOLOGIA:HISTOLOGIA: MO: CP aumentadas (10-90%).MO: CP aumentadas (10-90%).


Células plasmáticas: bien diferenciadas hasta Células plasmáticas: bien diferenciadas hasta indiferenciadas.indiferenciadas.

Infiltración : bazo, hígado, riñones, pulmones, Infiltración : bazo, hígado, riñones, pulmones, ganglios linfáticos, otros.ganglios linfáticos, otros.

Nefrosis del mieloma:Nefrosis del mieloma: afectación renal. afectación renal.

*Característica peculiar*Característica peculiar

*Macroscopía: riñones :1. Tamaño variable*Macroscopía: riñones :1. Tamaño variable

2. coloración: normal o pálida.2. coloración: normal o pálida.


Nefrosis del mieloma ( histología ) :Nefrosis del mieloma ( histología ) : Infiltrados intersticiales de CPInfiltrados intersticiales de CP Cilindros proteínicos: *en TCD, colectores.Cilindros proteínicos: *en TCD, colectores.

* Proteínas de Bence Jones, Igs completas* Proteínas de Bence Jones, Igs completas

*Propiedad tintorial del amiloide.*Propiedad tintorial del amiloide.

*Rodeados de células gigantes multinucleada*Rodeados de células gigantes multinucleada Necrosis o atrofia de células tubulares. Necrosis o atrofia de células tubulares.


Nefrosis del mieloma ( histología ):Nefrosis del mieloma ( histología ): Calcificación metastásicaCalcificación metastásica AmiloidosisAmiloidosis Pielonefritis.Pielonefritis. ASPECTOS CLINICOS:ASPECTOS CLINICOS: Incidencia máxima: 50 - 60 años.Incidencia máxima: 50 - 60 años. Sexo: sin predilección.Sexo: sin predilección.

Mieloma múltipleMieloma múltiple Hallazgos clinicos, proceden de:Hallazgos clinicos, proceden de:

1. Infiltración de órganos (hueso) : *Fracturas 1. Infiltración de órganos (hueso) : *Fracturas *Hipercalcemia *Hipercalcemia

2. Producción de Igs anormales: infecciones2. Producción de Igs anormales: infecciones Electroforesis:Electroforesis: 99 % : aumento de Igs , cadenas L.99 % : aumento de Igs , cadenas L. 55 % : Igs monoclonales (componente M).IgG55 % : Igs monoclonales (componente M).IgG 25% : producen IgA25% : producen IgA


60-70% : proteinuria de Bence-Jones, 60-70% : proteinuria de Bence-Jones, componente M en plasma.componente M en plasma.

20% : proteinuria de Bence-Jones , 20% : proteinuria de Bence-Jones , sin aumento de moléculas completas sin aumento de moléculas completas de Ig en suero.de Ig en suero.

7 % : síndrome de hiperviscosidad. 7 % : síndrome de hiperviscosidad. (IgA).(IgA).

*Hemorragias retinianas*Hemorragias retinianas*Hemorragia prolongada*Hemorragia prolongada*Alteraciones neurológicas.*Alteraciones neurológicas.

Mieloma múltipleMieloma múltiple Insuficiencia renal:Insuficiencia renal:

*Segunda causa de muerte.*Segunda causa de muerte.

*Ocurre en 50 % de pacientes.*Ocurre en 50 % de pacientes.

*Multifactorial. Pts de Bence Jones = *Multifactorial. Pts de Bence Jones = tóxicas para el epitelio tubular. tóxicas para el epitelio tubular.

Anemia: normocítica-normocrómica.Anemia: normocítica-normocrómica. Leucemia de células plasmáticas (rara).Leucemia de células plasmáticas (rara).


PRONOSTICO:PRONOSTICO: Depende de estadio en el momento del Depende de estadio en el momento del

DxDx Múltiples lesiones, sin tx: 6 - 12 meses.Múltiples lesiones, sin tx: 6 - 12 meses. Quimioterapia: remisión 50-70%Quimioterapia: remisión 50-70% Supervivencia media: 3 años.Supervivencia media: 3 años.

Mieloma solitario (plasmocitoma)Mieloma solitario (plasmocitoma)

3 - 5 % de gammapatías monoclonales.3 - 5 % de gammapatías monoclonales. Lesión solitaria de CP, en el hueso o Lesión solitaria de CP, en el hueso o

partes blandas.partes blandas. Lesiones óseas: en las mismas Lesiones óseas: en las mismas

localizaciones que el mieloma múltiple.localizaciones que el mieloma múltiple. Lesiones extraóseas: pulmones, senos Lesiones extraóseas: pulmones, senos

paranasales, oro-nasofaringe.paranasales, oro-nasofaringe. Discreta elevación de proteína M, en Discreta elevación de proteína M, en

sangre u orina. sangre u orina.

PlasmocitomaPlasmocitoma

Plasmocitoma óseo: progresión a Plasmocitoma óseo: progresión a mieloma múltiple.mieloma múltiple.

*10 - 20 años sin progresión.*10 - 20 años sin progresión. Plasmocitoma primario extraóseo: Plasmocitoma primario extraóseo:

rara vez diseminan.rara vez diseminan.

*Los de vias respiratorias *Los de vias respiratorias superiores: enfermedad limitada. superiores: enfermedad limitada.

Macroglobulinemia de Macroglobulinemia de Waldenstrom.Waldenstrom.

5% de gammapatías monoclonales.5% de gammapatías monoclonales. Infiltración de MO similar a la Infiltración de MO similar a la

leucemia.leucemia. *Linfocitos, CP y formas híbridas que *Linfocitos, CP y formas híbridas que

sintetizan IgM monoclonal.sintetizan IgM monoclonal. Mezcla de mieloma múltiple y linfoma Mezcla de mieloma múltiple y linfoma

de linfocitos pequeños.de linfocitos pequeños. Secreción de Ig + infiltración difusa Secreción de Ig + infiltración difusa

de tejidos linfoides.de tejidos linfoides.

Macroglobulinemia de Macroglobulinemia de WaldenstromWaldenstrom

Morfología:Morfología: No existe erosión ósea ni hallazgos No existe erosión ósea ni hallazgos

radiográficos característicos.radiográficos característicos. Médula ósea: infiltrado escaso-profuso, Médula ósea: infiltrado escaso-profuso,

por linfocitos, CP, linfoplasmacitoides.por linfocitos, CP, linfoplasmacitoides. No forma masas tumorales No forma masas tumorales

características del mielomacaracterísticas del mieloma

Enfermedades Enfermedades linfoproliferativaslinfoproliferativas

Asociadas a desordenes inmunes Asociadas a desordenes inmunes primariosprimarios

Enfermedades linfoproliferativas originadas en Enfermedades linfoproliferativas originadas en

inmunodeficiencias primariasinmunodeficiencias primarias Altamente variablesAltamente variables Ataxia teleangiectasia, Ataxia teleangiectasia, Wiskott-AldrichWiskott-Aldrich Inmyunodeficiencia comun variableInmyunodeficiencia comun variable Inmunodeficiencia severa conbinadaInmunodeficiencia severa conbinada Enfermedades linfoproliferativas ligadas a XEnfermedades linfoproliferativas ligadas a X Hiper IgMHiper IgM Sindromes linfoproliferativos autoinmunesSindromes linfoproliferativos autoinmunes

LPD-PIDLPD-PID

Riesgo de desarrollo de linfoma es altoRiesgo de desarrollo de linfoma es alto Tipo de inmunodeficienciaTipo de inmunodeficiencia Riesgo de mortalidad es de 10-200 veces mayor Riesgo de mortalidad es de 10-200 veces mayor Más común en niñosMás común en niños HombresHombres Involucración extranodal, TGI, SNCInvolucración extranodal, TGI, SNC Sintómas dependen del defecto inmuneSintómas dependen del defecto inmune Infrecuente una neoplasia como primera Infrecuente una neoplasia como primera

manifestación.manifestación.

EtiologíaEtiología

EVB EVB Hiper IgM , mutación de CD40 lingando , Hiper IgM , mutación de CD40 lingando ,

altera las intereacciones de células T y B.altera las intereacciones de células T y B. ALPS tiene defectos apoptosis aumenta ALPS tiene defectos apoptosis aumenta

riesgo de linfomariesgo de linfoma Ataxia teleangiectasica reparación Ataxia teleangiectasica reparación

anormal del ADN contribuye al desarrollo anormal del ADN contribuye al desarrollo de linfomas y leucemias.de linfomas y leucemias.

Lesiones precursorasLesiones precursoras

Estimulación antigénica crónica presede Estimulación antigénica crónica presede desarrollo de linfomas , en CVID desarrollo de linfomas , en CVID hiperplasia linfoide .hiperplasia linfoide .

PlasmocitosisPlasmocitosis Ausencia de centros germinalesAusencia de centros germinales

NeoplasiaNeoplasia

Linfomas difuso de células grandes, Linfomas difuso de células grandes, centroblcentrobl ástico como inmunoblásticoástico como inmunoblástico

Linfoma de Hodgkin, WAS,AT, Linfoma de Hodgkin, WAS,AT, Linfomas de bajo grado infrecuentesLinfomas de bajo grado infrecuentes Mononucleosis infecciosa fatalMononucleosis infecciosa fatal Síndrome hemofagocíticoSíndrome hemofagocítico Linfomatosis granulomatoide ,WASLinfomatosis granulomatoide ,WAS Neoplasias de células T en AT.Neoplasias de células T en AT.

PronósticoPronóstico

Ligado al tipo de neoplasia y al defecto Ligado al tipo de neoplasia y al defecto inmunológicoinmunológico

Estatud inmunológico del huesspedEstatud inmunológico del huessped TMO alogénico usado en TMO alogénico usado en

WAS,SCID,Hiper IgM.WAS,SCID,Hiper IgM.

En los tiempos de cambios drásticos,En los tiempos de cambios drásticos, son los que aprenden quienes heredan son los que aprenden quienes heredan el futuro. El que ya ha aprendido el futuro. El que ya ha aprendido se encuentra a sí mismo equipadose encuentra a sí mismo equipado para vivir en un mundo que ya no existe.para vivir en un mundo que ya no existe.Eric Hoffer ( 1902-1983)Eric Hoffer ( 1902-1983)

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