Dilatación Quística Congénita

de la

Vía Biliar Principal

Dilatación Quística Congénita

de la

Vía Biliar Principal

Julio 2008Julio 2008

Dr. Marcel KeuchkerianDr. Marcel Keuchkerian

Clínica Quirúrgica “A”Prof. Dr. José Pedro Perrier

Clínica Quirúrgica “A”Prof. Dr. José Pedro Perrier

La dilatación congénita de la

vía biliar principal

puede afectar el sector

intra y/o extrahepático.

La dilatación congénita de la

vía biliar principal

puede afectar el sector

intra y/o extrahepático.

Las dilataciones congénitas de la VBPIH se agrupan en 5 entidades:

Las dilataciones congénitas de la VBPIH se agrupan en 5 entidades:

Fibrosis hepática congénita Complejos de Von Meyenburg Quiste biliar o quiste simple de hígado Enfermedad poliquística de hígado Enfermedad y Síndrome de Caroli

Fibrosis hepática congénita Complejos de Von Meyenburg Quiste biliar o quiste simple de hígado Enfermedad poliquística de hígado Enfermedad y Síndrome de Caroli

La dilatación congénita de la VBPEH:La dilatación congénita de la VBPEH:

Quiste de colédoco Quiste de colédoco

Las dilataciones congénitas de la VBPIH se agrupan en 5 entidades:

Las dilataciones congénitas de la VBPIH se agrupan en 5 entidades:

Fibrosis hepática congénitaFibrosis hepática congénita Complejos de Von MeyenburgComplejos de Von Meyenburg Quiste biliar o quiste simple de hígadoQuiste biliar o quiste simple de hígado Enfermedad poliquística de hígadoEnfermedad poliquística de hígado

Enfermedad y Síndrome de Caroli

Fibrosis hepática congénitaFibrosis hepática congénita Complejos de Von MeyenburgComplejos de Von Meyenburg Quiste biliar o quiste simple de hígadoQuiste biliar o quiste simple de hígado Enfermedad poliquística de hígadoEnfermedad poliquística de hígado

Enfermedad y Síndrome de Caroli

La dilatación congénita de la VBPEH:La dilatación congénita de la VBPEH:

Quiste de colédoco Quiste de colédoco

Defecto embriológico malformación de la placa hiliarDefecto embriológico malformación de la placa hiliar.Defecto embriológico malformación de la placa hiliarDefecto embriológico malformación de la placa hiliar.

Jacques Caroli 1958Jacques Caroli 1958

Caroli

Tipo VITipo VI

Publicados 3000 – 3500 casos aproximadamente.Publicados 3000 – 3500 casos aproximadamente.

Incidencia: 1 / 100.000 – 150.000 nacimientosIncidencia: 1 / 100.000 – 150.000 nacimientos

Mujer / Hombre 5 / 1Mujer / Hombre 5 / 1

Pueden ser hereditarias o no.Pueden ser hereditarias o no.

A pesar de ser congénito puede ser diagnosticado a cualquier edad.A pesar de ser congénito puede ser diagnosticado a cualquier edad.

¿Cómo pensar?¿Cómo pensar?

Caroli sectorial o universalCaroli sectorial o universal

Quiste de colédocoQuiste de colédoco

Caroli sectorial o universal con afectación de VBPCaroli sectorial o universal con afectación de VBP

Hallazgo o ComplicacionesHallazgo o Complicaciones

Cancerización > 50% luego de los 50 años

Estenosis

Litiasis

Colangitis

Cirrosis biliar secundaria

Cancerización > 50% luego de los 50 años

Estenosis

Litiasis

Colangitis

Cirrosis biliar secundaria

¿Qué es lo que debemos diagnosticar?¿Qué es lo que debemos diagnosticar?

1)La enfermedad1)La enfermedad

2) La topografía de la afectación2) La topografía de la afectación

3) Es un síndrome o una enfermedad de Caroli3) Es un síndrome o una enfermedad de Caroli

4) La presencia de un colangiocarcinoma4) La presencia de un colangiocarcinoma

5) ¿Cómo es la unión bilio-pancreática?5) ¿Cómo es la unión bilio-pancreática?