Patología Pulmonar Congénita

Enfisema lobar congénito

Malformación adenomatoide quística

Secuestro pulmonar

Malformación Adenomatoide Quística

Definición Masa multiquística de tejido pulmonar, con

proliferación de estructuras bronquiales, e inmadurez alveolar.

Constituye 25% malformaciones del pulmón.

Clasificación ( Stocker)

Tipo 1: quistes únicos o múltiples, mayores a 2 cm de diámetro.

Tipo 2: quistes menores a 2 cms diámetro.

Tipo 3: lesión de aspecto sólido, microquistes.

Cuadro clínico

Igual frecuencia ambos sexos. 1/3 : recién nacidos con distress

respiratorio. 2/3 : infecciones pulmonares recurrentes. Diagnóstico incidental en adultos.

Malformaciones Asociadas

En un 20%: agenesia, disgenesia renal ano imperforado atresia intestino cardiopatía otras

Exámenes complementarios

Eco prenatal: 2º trimestre Rx tórax: múltiples cavidades aéreas,

paredes finas. TAC: diagnóstico diferencial.

Diagnóstico diferencial

Enfisema lobar congénito Hernia diafragmática congénita Quiste broncógeno

Mal pronósticoHidropsHipoploasia pulmonarMalformación tipo 3

Tratamiento

Manejo fetal: Criterios: hidrops o gran desviación de

mediastino Complicaciones: RPM, PP,infección. Técnicas de resolución in útero.

aspiración transuterinapig tailresección pulmonar

Manejo postnatal

RN Sintomáticos: soportelobectomía

RN Asintomáticos:cirugía: bien toleradaelimina riesgo infecciónrabdosarcomairradiación (seguimiento)

Patología Pulmonar Congénita

Enfisema lobar congénito

Malformación adenomatoide quística

Secuestro pulmonar

Secuestro pulmonar

Definición

Masa de tejido pulmonar anormal.

Irrigación sistémica de Aorta abdominal.

Comunicación árbol TB ausente o anormal.

Clasificación

Intralobar: lóbulos inferiores Rodeados por pleura visceral Izquierdo Extralobar: extrapulmonar Rodeado por pleura Izquierdo

Cuadro clínico

Intralobar: Mayor frecuencia masculina 1,5 : 1 Anomalías asociadas infrecuentes. Neumonias recurrentes, abscesos, hemoptisis.

Extralobar: Mayor frecuencia masculina 3 : 1 Anomalías asociadas: HDC, defectos pared tx Hallazgo incidental. Tumor mediastínico.

Exámenes complementarios

Rx tórax: opacidad segmentos posteriores. Eco doppler TAC con contraste Arteriografía

Tratamiento Manejo fetal:

Conservador en ausencia de hidrops, ecografías seriadas.

Manejo postnatal: Intralobar: lobectomía, previa identificación y

ligadura vaso anómalo. Extralobar:enucleación (HDC)