Definiciones Definiciones

• Secuestro pulmonar: malformación congénita, área focal de parénquima pulmonar displásico y no funcionante, que no posee conexión con el árbol traqueobronquial ni las arterias pulmonares.– Intra-lobar/dentro de la pleura (75%) y extra-lobar (25%), • 90% de los extra-lobares se encuentran entre el lóbulo

inferior del pulmón izq y el diafragma.• Raramente (10%) se encuentra en el abdomen.

Irrigación por aorta abd. o toráxica.

• El secuestro pulmonar proviene de una malformación el intestino anterior.

• Las anomalías congénitas son más frecuentes con el secuestro pulmonar extralobar que con el intra-lobar.– Hernias diafragmáticas: anomalía más asociada.

Definiciones (2)

• Malformación adenomatoide quística: ahora se prefiere denominarlas “malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar”.

• Alteración considerada:– Anomalía hamartomatosa del árbol bronquial – Detención en el desarrollo del árbol bronquial,

con obstrucción de la vía área.

Epidemiología y patogenia de CCAMs

• Descriptas en 1949 por Ch’in y Tang (China).• 1% transformación maligna (Ca. BA mas frec.).• Malformación congénita parenquimatosa más

frecuente (1:25,000-1:35,000).• Surgen de la detención del desarrollo del árbol

bronquial fetal entre la 6-7ma semana de desarrollo. Se asocian a defectos en el factor de transcripción tiroideo 1 (TTF-1).

Clasificación de Congenital Cistic Adenomatoid Malformations (CCAMS)

• Stocker las clasificó en tres categorías, según el progreso del desarrollo del árbol traqueo-bronquial de vías grandes a pequeñas.

• Luego, se modificó la clasificación:

Masas fetales suprarrenales

• La mayoría son neuroblastomas congénitos.– 39% son izq. Se detectan en el 3er trimestre.– El neuroblastoma es el tumor abdominal más

frecuente del neonato.

• También se puede hallar lesiones benignas:– Hemangioma, Teratoma, Hemorragia suprarrenal,

• Trabajo de parto prolongado, sepsis, ttr de la coagulación. • Conducta expectante.

– Secuestro extra-lobar pulmonar.• Se Dx en el 2do trimestre. 84% son izq.

• 18 pacientes que fueron sometidos a una intervención quirúrgica posnatal de masas suprarrenales entre 1995-2009.

• 5 de ellos presentaron masas no neuroblastomas. Ninguno de ellos presentó síntomas.

• Conclusión: las masas suprarrenales debe ser consideradas neuroblastomas hasta que se demuestre lo contrario.

• 18 pacientes que fueron sometidos a una intervención quirúrgica posnatal de masas suprarrenales entre 1995-2009.

• 5 de ellos presentaron masas no neuroblastomas. Ninguno de ellos presentó síntomas.

• Conclusión: las masas suprarrenales debe ser consideradas neuroblastomas hasta que se demuestre lo contrario.

• En el Htal. Garraham estudiaron 172 pacientes con CCAMs dx en 25 años. 51% hombres, 47% anomalías relacionadas y las más frecuente fue el secuestro pulmonar (71%), siendo el tipo 1 más frecuente que el tipo 2 (40.1% vs. 31.5%).

• En el Htal. Garraham estudiaron 172 pacientes con CCAMs dx en 25 años. 51% hombres, 47% anomalías relacionadas y las más frecuente fue el secuestro pulmonar (71%), siendo el tipo 1 más frecuente que el tipo 2 (40.1% vs. 31.5%).

• Uno de los primeros reportes de casos de SP.• 133 casos de SP extra-lobar, 11

intraabdominales.

• Uno de los primeros reportes de casos de SP.• 133 casos de SP extra-lobar, 11

intraabdominales.

• Artículo del 2000, de un reporte de caso igual al diagnosticado.

• Menciona que son 13 los casos.

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