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UNIVERSIDAD DE JAÉN Facultad de Ciencias de la Salud

Trabajo Fin de Grado

Cuidados de la piel a personas con

Epidermólisis bullosa

Alumno: Álvaro Cantero Nieto Tutor: Pedro Luis Pancorbo Hidalgo Dpto: Ciencias de la Salud

MAYO, 2016

UNIVERSIDAD DE JAÉN Facultad de Ciencias de la Salud

Trabajo Fin de Grado

Cuidados de la piel a personas con

Epidermólisis bullosa

Alumno: Álvaro Cantero Nieto

Tutor: Pedro Luis Pancorbo Hidalgo Dpto: Ciencias de la Salud

MAYO, 2016

Cuidados de la piel a personas con Epidermólisis Bullosa

Álvaro Cantero Nieto Página 1

Resumen

La epidermólisis bullosa es un gran problema de salud, para las personas que la padecen así como, para la

familia que rodea al paciente. La epidermólisis bullosa se manifiesta en forma de ampollas y heridas en piel y

mucosas causadas por mínimos traumatismos. Forma parte del grupo de enfermedades raras, ya que la incidencia

que presenta es menor al 5 por 10.000 habitantes. La dificultad que rodea a esta enfermedad viene ligada al

desconocimiento y el desconcierto que este produce cuando se da lugar el diagnostico, al igual que la falta de

contacto con otras personas afectadas, así como centros sanitarios de referencia y la dificultad del tratamiento de

esta. El papel de la enfermera es esencial para el cuidado y asesoramiento hacia el paciente y a hacia su familia, en

esta revisión se presentan algunas recomendaciones para prevenir la aparición de estas lesiones y su cuidado

abarcándola desde el principio a fin, siendo esencial, una correcta valoración, educación dirigida a paciente familia y

comunidad, prevención de complicaciones, su tratamiento correspondiente y un adecuado y correcto seguimiento. La

metodología planteada para la consecución en este trabajo, consistió en una búsqueda sistemática en diferentes bases

de datos, donde el termino Mesh mas empleado fue “Epidermolysis bullosa”.

Palabras clave: Epidermólisis bullosa, cuidados, enfermería, ampollas, heridas.

Abstract

Epidermolysis bullosa is a major health problem for people who suffer and for the family surrounding the patient.

Epidermolysis bullosa manifests as blisters and sores on skin and mucous membranes caused by minor trauma. Part

of a group of rare diseases, since the incidence presented is less than 5 per 10,000 populations. The difficulty

surrounding this disease is linked to ignorance and confusion that this occurs when the diagnosis, as well as the lack

of contact with others affected and health reference centers and the difficulty of treating this takes place. The role of

the nurse is essential for the care and counseling to the patient and to his family, in this review are some

recommendations to prevent the occurrence of these injuries and their care from beginning to end, is essential, a

proper assessment, patient education aimed at family and community, prevention of complications, the

corresponding treatment and appropriate and proper monitoring. The methodology proposed for achieving this work

consisted of a systematic search in different databases, where the term Mesh most used was "Epidermolysis bullosa".

Key words: Epidermólysis bullosa, care, nursing, blisters, wounds.



Índice

Apéndice de abreviaturas 3

1. INTRODUCCIÓN 4

1.1. La piel 4

1.2. Epidermólisis bullosa 6

1.2.1. Definición 6

1.2.2. Etiopatogenia 6

1.2.3. Signos y síntomas característicos 6

1.2.4. Localización 6

1.2.5. Clasificación 10

1.2.6. Diagnóstico diferencial de la EB 12

1.2.7. Epidemiología de la EB y costes 16

2. OBJETIVOS 16

2.1. Objetivo principal 16

2.2. Objetivos específicos 16

3. METODOLOGÍA 16

3.1. Diseño y estrategias de búsqueda 17

3.2. Criterios de inclusión 17

3.3. Limitaciones 17

3.4. Descripción general de la búsqueda bibliográfica 17

4. RESULTADOS 22

4.1. Valoración de Enfermería 22

4.2. Educación 22

4.3. Prevención Secundaria 23

4.4. Tratamiento, cuidados de la piel 24

4.4.1 Tratamiento médico de la EB y de sus complicaciones mucocutáneas

4.4.2 Tratamiento quirúrgico

4.4.3 Tratamiento rehabilitador

4.4.4 Cuidados de la piel

24

25

26

28

4.5. Seguimiento 39

5. CONCLUSIONES 39

6. BIBLIOGRAFÍA 41



7. ANEXO I 45

8. ANEXO II 46

Apéndice de abreviaturas

EB: Epidermólisis Bullosa

EAS: Epidermólisis bullosa epidermolítica o simple.

EAU: Epidermólisis bullosa juntural o de la unión.

EAD: Epidermólisis dermolíticas o distróficas

EADR: Epidermólisis dermolíticas o distróficas recesivas

EADD: Epidermólisis dermolíticas o distróficas dominantes

AEBE: Asociación de Epidermólisis Bullosa de España

ECEMC: Estudio Colaborativo Español de Malformaciones Congénitas

AEBE: Asociación de Epidermólisis Bullosa de España

Propósito del trabajo.

La finalidad de este trabajo, es conocer más acerca de la EB, así como las actuaciones que enfermería desempeña, a

la vez que ayudar a que se difunda esta enfermedad y más gente pueda conocerla.



1. INTRODUCCIÓN

1.1 LA PIEL

La piel, es el órgano más grande del cuerpo, supone el 16% del peso corporal total, una de sus particularidades es

que tiene la capacidad de regenerarse a sí misma está compuesta por la epidermis o capa superficial, la dermis, y la

hipodermis que es la capa más profunda de tejido conectivo. (1)

La piel también recibe terminaciones nerviosas aferentes, sensibles al tacto, la irritación (dolor) y la temperatura. (1)

La piel constituye uno de los indicadores del estado general de salud, su minuciosa observación es importante en la

exploración física. La piel es uno de los parámetros considerados en el diagnóstico diferencial de la mayoría de las

enfermedades. (1)

Las funciones de la piel son: (1)

Protección al cuerpo, es la primera barrera que separa el organismo del exterior, esta preserva frente a los

efectos ambientales, pérdida de líquidos, sustancias nocivas rayos ultravioleta, microorganismos patógenos„

Contención de las estructuras corporales, envuelve a los sistemas, tejidos y órganos, así como los líquidos

extracelulares, lo que evita la deshidratación, lo que puede ser grave en las lesiones cutáneas extensas.

Regulación térmica, mediante la evaporación del sudor y/o la dilatación o constricción de los vasos sanguíneos

superficiales.

Sensibilidad, mediante las terminaciones sensitivas y los nervios superficiales, lo que protege de amenazas

externas. (Calor, objetos punzantes„ etc)

Síntesis y almacenamiento de la vitamina D

La epidermis es un epitelio queratinizado con una capa sólida que cubre y protege la capa profunda regenerativa y

pigmentarea. La epidermis se encuentra avascularizada y carece de vasos linfáticos, esta se nutre a través de la capa

subyacente que si se encuentra vascularizada, la dermis. (1)

La dermis recibe irrigación de arterias que entran en su cara profunda y forman un plexo cutáneo de anastomosis

arteriales. (1)

La mayor parte de las terminaciones nerviosas se encuentran en la dermis, aunque solo algunas llegan hasta la

epidermis. (1)

La dermis es una espesa capa de colágeno entrelazado y fibras elásticas. Estas fibras aportan tono a la piel y le dotan

de su fortaleza y resistencia. (1)

El modelo predominante de fibras de colágenos define la tensión particular y los surcos de arrugas de la piel. (1)

Las líneas de tensión (también conocidas como líneas de Langer) tienden a trascurrir en espirales longitudinales en

las extremidades, y de manera trasversal en cuello y tronco. (1)



Las líneas de Langer en los codos, las rodillas, los tobillos y las muñecas se disponen de manera paralela a los

pliegues transversales que aparecen al flexionar los miembros. (1)

Las fibras elásticas de la dermis se desgastan con la edad y no se reemplazan; por lo tanto, en población de avanzada

edad la piel se arruga y cuelga al abandonar su elasticidad. (1)

En la piel tambien poemos encontar muchas estructuras especializadas.

En la capa profunda de la dermis se encuentran los folículos pilosos, ligados a músculos lisos erectores y glándulas

sebáceas. La contracción de los músculos erectores del pelo provoca la erección de éste, causando la conocida «piel

de gallina». (1)

Los folículos pilosos suelen encontrarse escorados hacia un lado, y varias glándulas sebáceas se establecen en el lado

en el cual se dirige el pelo, en su salida de la piel. (1)

Así pues, la contracción del músculo erector da lugar a que el pelo se enderece, lo que comprime las glándulas

sebáceas estimulándolas a emitir su segregación oleosa sobre la superficie de la piel, que le otorga hidratación y

protección. (1)

La evaporación de la secreción acuosa, más conocida como sudor, proviene de las glándulas sudoríparas, esta

compone un mecanismo termorregulador para la pérdida de calor, lo que produce un enfriamiento.(1)

Las estructuras vasculonerviosas discurren por

el tejido subcutáneo y sólo distribuyen sus

ramas terminales en la piel. El tejido

subcutáneo constituye la mayor parte del

depósito de grasa corporal y su espesura varía

considerablemente, según el estado nutricional

del individuo. (1)

Imagen 1. Fuente: Moore Kl. (1)

El tejido subcutáneo y de grasa es diferencial en su proporción y distribución entre ambos sexos. En la mujer tiende a

acumularse en las mamas y los muslos; en cambio, en el hombre la grasa subcutánea se acumula en la parte baja de

la pared abdominal. (1)

El tejido subcutáneo participa como aislante en la termorregulación, al conservar el calor en el núcleo central del

organismo. También sirve de almohadilla protectora de la piel frente a la compresión de las prominencias óseas,

como en las nalgas. (1)



1.2 EPIDERMÓLISIS BULLOSA

1.2.1. DEFINICIÓN

El concepto de Epidermólisis Bullosa, por primera vez, fue puntualizado por Köbner en 1886, definió a esta

enfermedad dentro de las enfermedades ampollosas o vesiculares, encontrándonos con una etiología inmunológica o

predisposición congénita. (2)

La Epidermólisis Bullosa Hereditaria (EB) se encuadra como un grupo de enfermedades cutáneas hereditarias que

son poco frecuentes y que se caracterizan por la facilidad de la piel y mucosas a separarse de los tejidos subyacentes

ante mínimos traumatismos. (3)

Las personas con EB presentan una piel muy frágil que produce ampollas ante traumatismos menores. Por ello se

conoce la EB como la enfermedad de “alas de mariposa”, debido a que estos pacientes tienen la piel tan frágil como

las alas de una mariposa, de ahí el seudónimo que se les otorga a los niños y niñas que la padecen, “niños

mariposa”.(3)(4)

“La E.B. es un grupo de enfermedades genéticas degenerativas de la piel caracterizadas por no generar la proteína

que permite que la dermis se una a la epidermis” (5)

1.2.2. ETIOPATOGENIA

El origen de la EB es un conjunto de anomalías genéticas, que como consecuencia producen una variación de las

proteínas que componen la unión de la dermis y la epidermis. Dichas alteraciones se traducen en fragilidad cutánea y

tendencia a formar ampollas que a posteriori se convertirán en úlceras cutáneas. (3)

La EB no es contagiosa ni infecciosa. Al ser una enfermedad genética no hay riesgo de contraer la enfermedad por

contacto con personas que la padezcan. (4)(6)

Un “niño o niña mariposa” es enfermo durante toda la vida, pero no puede variar de un tipo a otro, es decir, si padece

una tipología de la EB leve, ésta no va empeorar con el tiempo degenerando en otra más grave. (6)

Al resultar una enfermedad genética no hay factores de riesgo externos para evitarla.

Se transmite genéticamente tanto como factor dominante como recesivo, dependiendo de si los progenitores padecen

la enfermedad o son portadores sanos. La terapia génica es actualmente la única forma de evitar la enfermedad. (6)

1.2.3. SÍNTOMAS O SIGNOS CARACTERÍSTICOS.

Los síntomas o signos característicos que presenta la EB son (2):



A consecuencia de complicaciones secundarias a la afectación de mucosas, encontramos (2):

Sinequia conjuntival Estenosis esofágica

Ronquera Neumonía

1.2.4. LOCALIZACIÓN

La EB, se localiza a nivel de la piel, por lo tanto cualquier parte del cuerpo puede verse afectada, según la

profundidad en la piel, puede ser; en la capa basal de la epidermis, a nivel de la unión dermoepidérmica o bien a

nivel de la dermis, de hecho esta diferenciación dentro de la piel da lugar a la clasificación en los tipos y subtipos de

EB. (4)

“Algunas formas de la enfermedad pueden implicar a la mucosa oral, aparato gastrointestinal, sistema pulmonar,

músculos, o vejiga, siendo evidentes, en la mayoría de los casos, en el momento del nacimiento.” (3)

1.2.5. CLASIFICACIÓN

Existen unos 30 subtipos de E.B., que se agrupan en 3 grupos principales según el plano de separación de las

ampollas podemos encontrar epidermolíticas o simple que afectará a la epidermis, junturales o de la unión afectan a

nivel de la unión dermoepidermica y dermolíticas o distróficas a nivel de la dermis.

Epidermólisis bullosa epidermolítica o simple (EAS)

Consiste en la aparición de ampollas en las células basales

epidérmicas y/o en el interior de la capa granulosa; en la enorme

mayoría de los casos se debe a mutaciones de los genes de

queratinas K5 y K14, los lugares más frecuentes donde se

encuentran localizadas estas lesiones son en las palmas de las

manos, las plantas de los pies y en los dedos. (7)

Imagen 2. González Pisano A. (4)

Dedos cubiertos de piel Caries frecuente

Ausencia de huellas dactilares Pelo fino y débil (Psudopeladas)

Manos en garra (Sindactilia) Pérdida de proteínas

Piel seca Afectación de mucosas



La zona de la membrana basal está intacta en todas las variantes de EAS. Existen por lo menos 11 formas distintas

de EAS, 7 de las cuales son heredadas de manera autosómica dominante e incluyen EAS generalizada (Koebner),

EAS localizada (Weber-Cockayne), EAS herpetiforme de Dowwling-Meara y EAS de la variedad Orna hallada en

familias noruegas. Todas estas tienen en común las características comunes de formación de vesículas y ampollas de

contenido seroso o serohemático, no cicatrizantes por acción del calor. (7)

EAS herpetiforme, es uno de los subtipos más frecuentes; se hereda de manera autosómica dominante y las lesiones

están presentes desde el nacimiento; frecuentemente se encuentra comprometida la mucosa oral, estas lesiones suelen

aparecer en el tronco, las extremidades, como particularidad estas curan sin dejar cicatriz, las uñas crecen con

distrofia y pueden desprenderse. El calor no exacerba la formación de ampollas; después de 6-7 años puede

desarrollarse hiperqueratosis de la palma de las manos y la planta de los pies. Existe mejoría con la edad. (7)

La rotura se produce en la epidermis, las ampollas cicatrizan sin perdidas de tejido, suelen mejorar con el tiempo.

(1)(2)(3)(4)(5)(7)

Epidermólisis bullosa juntural o de la unión (EAU)

Las ampollas aparecen entre la epidermis y la dermis. (1)(2)(3)(4)(5)(7)

Es la que más variación genética presenta; se caracteriza por una

herencia autosómica recesiva; por la formación de ampollas

dentro de la lámina lúcida de la zona de la membrana basal

dermoepidérmica, ya sea como parte de los complejos de anclaje

estables (es decir hemidesmosomas) o de los filamentos de

anclaje. (7) Imagen 3. González Pisano A (4)

Otra característica es la aparición generalizada de ampollas en la piel y las mucosas. Existen por lo menos seis

subtipos clínicos de EAU, no obstante tres formas principales son las más comunes:

1. Enfermedad de Herlitz (la más grave, deja cicatrices atróficas; afecta la mucosa oro faríngea; su curso es

mortal durante los primeros años de vida),

2. La forma dolorosa de la EAU se denomina EAU mitis

3. y la forma relativamente leve se denomina EAU generalizada o atrófica benigna.

4. En la mayoría de los casos el defecto reside en los genes que codifican las cadenas de la laminina 5,

también se ha descrito un defecto en el gen COL17 A 1 (que codifica el antígeno BP180). (7)



El recién nacido presenta una erupción ampollar generalizada que da lugar a erosiones que curan sin formación de

cicatrices ni quistes de miliun, excepto cuando reproduce una sobreinfección. La afectación ungueal repetida da

lugar a onicodistrofia y son características las alteraciones del esmalte dental y el cabello (7)

Epidermólisis dermolíticas o distróficas (EAD)

En esta forma la ampolla es subepidérmica, debajo de la lámina lúcida y curan dejando cicatriz o quistes de miliun.

Las mucosas y dientes siempre están afectados y las uñas son distróficas; en general las alteraciones están presentes

desde el nacimiento y van empeorando con el tiempo. (7)

Se han descrito formas dominantes y recesivas, generalizadas y localizadas, correspondientes a diversos tipos de

lesión del gen del colágeno tipo VII (COL 7A localizado en el locus 3p21.1).

Las variantes principales, que se diferencian sobre la base de

datos clínicos, incluyen EAD dominante de Cockayne –

Touraine, la EAD dominante de la variable albo papuloide o de

Pasini, la EAD recesiva (EADR) localizada y la EADR

generalizada o Hallopeau-Siemens, esta a su vez puede

presentarse en subtipos; Dominante, recesiva leve y recesiva

grave. Imagen 4. González Pisano A. (4)

Las características clínicas que pueden estar presentes, son lesiones gastrointestinales, particularmente membranas y

estenosis esofágicas, ausencia localizada congénita de la piel, anemia, retraso de crecimiento y malnutrición debido a

las heridas en la boca (puede restringir su apertura), faringe, esófago (dificulta para tragar incluso saliva), estómago,

intestinos, vías respiratorias, urinarias e incluso en córneas (las heridas pueden producir pérdida de visión) y

párpados. (1)(2)(3)(4)(5)(7)

Los carcinomas escamosos de piel son una complicación infrecuente, que puede estar relacionado con el permanente

inmunofenotipo de crecimiento (7)

La EB Es una enfermedad incurable que no evoluciona de un tipo a otro. (1)(2)(3)(4)(5)(7)



Fuente: González Pisano A. (4)

1.2.6. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA EB

“El diagnóstico diferencial debe hacerse con todas las dermatosis del recién nacido que cursan con ampollas y

erosiones. Se debe realizar un interrogatorio a los padres en referencia a los antecedentes familiares, ingesta de

medicamentos por la madre durante el embarazo o del recién nacido, posibilidad de infecciones de la madre o del

neonato, así como hacer una valoración de otros síntomas asociados. En el examen clínico, hay que considerar la

localización de las lesiones, la afectación de las mucosas, las existencia de infecciones, la posibilidad de otra

sintomatología, la valoración de otros signos.”(8)



Como exámenes complementarios para saber de qué afección se trata será indispensable realizar; una biopsia cutánea

obteniendo piel suficiente para estudio convencional inmunohistoquímico, inmunofluorescencia y microscopia

electrónica.

Serán necesarios realizar estudios bacteriológicos, virológicos y el citodiagnóstico de Tzank.

Para realizar un diagnóstico correcto será necesario primeramente descartar las causas benignas más frecuentes,

como serían la formación de ampollas por succión, ampollas por medicamentos, aparatos de medida de la presión de

O2 y CO

2, productos químicos, o quemadura por fototerapia de la ictericia neonatal.

Hay algunas patologías que deben de descartarse para realizar un buen diagnóstico diferencial, entre las que

encontramos; Síndrome de piel escaldada por estafilococo, Herpes neonatal. , Sífilis congénita, Dermatosis

autoinmunes, otras patologías más infrecuentes son: mastocitosis, histiocitosis de Hashimoto, incontinencia

pigmenti, eritrodermia congénita ictiosiforme, acrodermatitis bullosa, acrodermatitis enteropática y porfiria

eritropoyética congénita.

El Diagnóstico prenatal de la epidermólisis bullosa está ampliamente desarrollado y permite, con lo

conocimientos en genética actuales, realizar un diagnóstico de cualquiera de los tipo de EB. (8)

Sería aplicable cuando existen antecedentes familiares de EB y más claramente en los incapacitantes y de las formas

más severas. (8)(10)

Procesos para el Diagnóstico prenatal:

Biopsia de piel fetal En la actualidad apenas se realiza a no ser que se trate de un estadio tardío del embarazo. Se

practica entre la 18ª y 19ª semana de amenorrea. Se estudia, al microscopio electrónico, el líquido amniótico

para valorar posibles restos de epidermis del feto.

Estudios biológicos moleculares mediante biopsia de las vellosidades coriónica. Se realiza una biopsia de las

vellosidades coriónicas y se aplican técnicas de biología molecular. Esta se realiza entre la 8ª y la 10ª semana de

vida. Además, también se pueden estudiar el líquido amniótico (13ª semana) y la sangre venosa fetal por

punción de la vena umbilical y realizar un estudio genético de los padres a partir de la sangre de éstos.(8)

Diagnóstico preimplantacional: se puede realizar en el curso de una fecundación in vitro. Al tercer día, cuando

el embrión se encuentra en un estadio celular 10-16, se extraen 1-2 células para análisis genético.(8)



Diagnóstico sobre células fetales circulantes: Se estudian los eritrocitos nucleados provenientes del feto que se

encuentran circulantes en la sangre de la madre. Se realiza sobre las semanas 8ª-11ª de amenorrea. Esta técnica

está bien desarrollada para otras enfermedades genéticas, en el caso de la EB aún no está totalmente al día, pero

hay grandes perspectivas en esta forma de diagnóstico en un futuro no muy lejano.(8)

Ecografía prenatal: Esta permite valorar la existencia de alteraciones de los dedos, malformaciones renales,

estómago dilatado, aplasia cutánea„ etc.(8)

Elevación de alfa-fetoproteína y presencia de acetilcolinesterasa: la presencia de acetilcolinesterasa, la elevación

de la alfa-fetoproteína en líquido amniótico, junto con el descarte de malformación neural, son marcadores

concluyentes de cualquier tipo de epidermólisis bullosa.(8)

1.2.7. EPIDEMIOLOGÍA DE LA EPIDERMÓLISIS BULLOSA Y COSTES.

La epidermólisis bullosa se presenta con muy baja prevalencia, por ello forma parte del grupo denominado como

“enfermedades raras”.

La EB es además por sus características, es un enfermedad diferenciada en sus tipos, en la que un grupo de pacientes

presenta una afectación leve y mecanismos de transmisión dominantes; y otro grupo presenta una afectación grave y

transmisión preferentemente recesiva, esto conlleva una dificultad añadida en la recopilación fiable de datos.(8)

Hay escasez de estudios epidemiológicos sobre la EB. La mayor parte han sido realizados en países donde la

población es pequeña, con excepción de los realizados en Estados Unidos y Japón. (8)

Epidemiología de la EB en el ámbito internacional

Noruega 24.3 - 9.3 33.6

Escocia 28.6 0.3 20.4 49

Irlanda del Norte 28 0.7 3.3 32

Finlandia 15.1 0.2 8.8 24.1

Croacia 1.5 1.5 6.6 9.6

Japón 4 0.2 3.5 7.7

Sudafrica 0.8 0.7 1.2 2.7

Arabia Saudí 1.7 - 3.7 5.4



Los datos de prevalencia de epidermólisis bullosa obtenidos en los estudios más significativos realizados en el

mundo se presentan en la tabla 2.

“A la hora de valorarlos, es importante destacar que la EB simple, que es autonómica dominante, es una

enfermedad leve, por lo que el paciente no consulta, y su prevalencia real es mayor que lo que señalan los estudios”

(8).

Podemos señalar por tanto que la EB es una enfermedad de baja prevalencia, donde predomina la forma simple,

seguida de la forma distrofia, donde la juntura es la más infrecuente de las tres.

En la tabla 2 destaca en concreto el estudio escocés, en el cual se puede observar un mayor índice de casos de EB

distrófica, esto puede darse debido a una mayor capacidad de detección de casos, o bien por el alto número de

formas distróficas dominantes, lo que determinaría que la población escocesa constituye una zona endémica para

este subtipo. En cualquier caso, se observan más casos de EB distrófica en los países del norte de Europa que en el

resto de países.

Epidemiología de la EB en España

En España existen tres fuentes que recogen datos sobre la epidermólisis bullosa:

1) El registro de casos llevado a cabo por la Dra. García Bravo, del Hospital Virgen Macarena de Sevilla, con los

siguientes datos:

Esto datos ponen de manifiesto la dificultad para detectar casos de la forma simple de la EB.

2) Datos es el Estudio Colaborativo Español de Malformaciones Congénitas (ECEMC).

EEUU 4.6 0.44 2.4 7.44

España 1.72 0.125 6.69 5.69

Media 11.32 0.38 6.69 18.39

Edición propia Fuente: A. Ordoñez (8)

Casos 69 (28,87%) 5(2,09%) 139(1,68%) 26 (1,68%) 239

Elaboración propia, fuente G. Bravo.



Los datos de esta fuente se recabaron durante el periodo comprendido entre abril de 1976 y diciembre de 2004,

se registraron un total de 27 casos con EB, de una muestra de 2.204.264 recién nacidos vivos, estos datos están

plasmados en la tabla 4.

Estos permiten calcular la incidencia de la enfermedad, que puede cifrarse en 12 casos por millón de recién

nacidos vivos (8-18, con un intervalo de confianza del 95%).

De nuevo podemos observar la dificultad para discriminar los casos de EB simple. “El periodo de observación

del ECEMC es de las primeras 72 horas desde el nacimiento, Por tanto, este registro permite conocer con

cierta exactitud la incidencia de las formas graves de la enfermedad.”(8)

C) Datos procedentes de Asociación Española de Epidermólisis Bullosa.

• Socios de AEBE-DEBRA:

• Total de pacientes que alguna vez han contactado con la Asociación:

“Los datos de los tipos EBJ y EBS se acercan mucho a los datos del estudio de la Dra. García Bravo y a la

estimación que se ha realizado en base a la prevalencia mundial y la población actual española.”(8)

Casos 4 3 6 13 27

Elaboración propia, fuente ECEMC. 1976/2004

Nº de Socios 58 5 109 172

Elaboración propia, fuente AEBE. 2006

Nº de Pacientes 79 6 151 15 251




A parte de estos datos se realizó un estudio con el fin de calcular la prevalencia de EB, de manera más exacta, tras la

primer barrido de datos, la población con EB era de 124 pacientes, después de la adición de los casos no

identificados encontraron un total de 276 casos. (10)(9)

La prevalencia estimada resultante del DEB es de 6,0 casos por millón (IC del 95%, 4,2 --- 11,8). Hay que tener en

cuenta que de los pacientes de este estudio, el 58% no estaban bajo el cuidado de sus centros de referencia, 36% no

poseía un diagnóstico genético, y el 56% no formaban parte de la asociación de pacientes. (10)

De igual modo se realizó otro estudio sobre los niños, y se calculó la prevalencia en niños menores de 18 años de

años. Se detectaron 81 pacientes, y se encontraron 55 más desapercibidos. La prevalencia resultante fue de 15,3

casos por millón (IC del 95%, 10,4 --- 40,8). (10)

Como conclusión podemos afirmar que dentro de las fuentes de datos que hemos obtenido para la realización de este

trabajo, todas coinciden en que la prevalencia es baja y muchas formas de EB simple están sin diagnosticar, lo que

dificulta el cálculo de esta. Ambas fuentes tiene datos muy similares en prevalencia.

Epidemiología de la EB en Andalucía.

En Andalucía, según datos procedentes de la Asociación de Epidermolisis Bullosa de España (A.E.B.E.), hay 41

personas asociadas, repartidas de la siguiente manera por el territorio Andaluz. (3)

“La AEBE reconoce que existen más personas afectadas que no están asociadas puesto que en las familias con más

de un miembro afectado sólo uno de ellos suele constar como socio.”(3)

Almería 2

Cádiz 2

Córdoba 6

Granada 7

Huelva 3

Jaén 3

Málaga 9

Sevilla 9




Estas 41 personas se presentan, 21 hombres y 20 mujeres. Su distribución geográfica por Andalucía y por tipo de EB

se presenta de la siguiente forma. (3)

Costes

Los costes producidos debido al cuidado de estos pacientes suponen una cifra bastante elevada y difícil de concretar.

Ya que se trata de una enfermedad discapacitante, la cual requiere ayuda continuada, curas con numeroso material y

empleo sustancial de tiempo, además de ingresos hospitalarios y cuidados continuos durante toda la vida.(3)

2. OBJETIVOS

2.1. OBJETIVO PRINCIPAL

Conocer cuáles son los cuidados de la piel y como ha de realizarlos el personal de enfermería de manera correcta, en

Epidermólisis bullosa.

2.2. OBJETIVOS ESPECÍFICOS

1. Conocer que aspectos hay que tener en cuenta para la realización de una correcta Valoración de enfermería.

2. Conocer que aspectos se deben de enseñar a los familiares y pacientes con EB.

3. Conocer cómo prevenir la aparición de complicaciones derivadas de la enfermedad.

4. Conocer el tratamiento y procedimientos para la cura de las heridas de EB.

5. Conocer que aspectos deben incluir un correcto seguimiento de pacientes con EB.

3. METODOLOGÍA

3.1 DISEÑO Y ESTRATEGIAS DE BÚSQUEDA

Tipo de estudio: Revisión sistemática narrativa, sobre epidermólisis bullosa.

Búsqueda bibliográfica: La búsqueda de estudios y artículos se realizó en las bases de datos Cuiden Plus, Medline,

Pubmed, Biblioteca Cocrhame, Cinahl, Lilacs, Enfispo, y Enfermería al día.

Para la búsqueda, en las diferentes bases de datos, se utilizaron los descriptores Medical Subject Headings (Mesh),

(Tabla9.)

EB Simple 7

EB Juntural 1

EB Distrófica 33

Total 41




Cadenas de búsqueda: Las palabras más utilizadas para nuestra búsqueda y donde hemos obtenido más resultados

han sido: “Epidermolysis bullosa”.

Buscador: El buscador principal fue GOOGLE Académico

Artículos a texto completo (online o formato papel) y gratuitos: Todos los artículos encontrados para la

realización de nuestro trabajo son artículos completos online y gratuitos.

3.2 CRITERIOS DE INCLUSIÓN

Los documentos encontrados han sido revisado y elegidos teniendo en cuenta los siguientes criterios de inclusión:

Límite de fecha: Se centró la búsqueda en documentos y estudios que hubieran sido publicados en los últimos 8

años, desde Enero de 2007 hasta octubre de 2015.

Población de estudio: Pacientes de cualquier edad y sexo.

Localización: Los estudios y documentos seleccionados hacían referencia a la EB en la piel.

Restricción de idioma: solo se revisaron los documentos encontrados en castellano, inglés y portugués.

Aplicación sobre seres humanos: Los estudios y documentos seleccionados han sido aplicados sobre seres

humanos, descartando animales y estudios invitro.

Cadena de búsqueda: Para acotar aún más nuestro tema se acotó la búsqueda para que aparecieran en título y

resumen las palabras clave.

3.3 LIMITACIONES

La principal limitación que se encontró fue el acceso a los estudios con texto completo, gran parte de los estudios y

artículos eran de pago y solo se pudo acceder al resumen, respecto al idioma, había algunos documentos en

portugués con importancia para este trabajo, por lo que tuve que aceptarlos y traducirlos.

3.4 DESCRIPCIÓN GENERAL DE LA BÚSQUEDA BIBLIOGRÁFICA

En la base de datos Cuiden (Tabla5) la primera búsqueda se realizó con la estrategia de búsqueda “Epidermólisis

bullosa”, encontrando con esta, el mayor número de documentos, el principal problema resulto ser que la mayor

Tabla 9. Palabras clave según las bases de datos

Estrategia para Cuiden, Enfispo, Cocharne, Lilacs y Cinahl

1. Epidermólisis Bullosa.

2. Acantólisis Ampollosa.

3. Acantólisis Bulosa.

4. Epidermólisis Ampollosa.

Estrategia para Medline , Cinahl, Pubmed

1. Epidermolysis bullosa

2. Epidermolysis Bullosa Acquisita

3. Epidermolysis bullosa

Elaboración propia

http://www.bibliotecacochrane.com/ASP/MeshSearch.asp?tree_no=all&mesh_txt=Epidermolysis+Bullosa+Acquisita



parte de los documentos se encontraban en páginas y revistas de pago, a las que había que suscribirse para poder

tener acceso.

En la base de datos Medline (Tabla6) la primera búsqueda se realizó con la estrategia de búsqueda “Epidermolysis

bullosa” al observar la disparidad de resultados y que la mayoría no era útiles para el objeto de la revisión, se utilizó

“Epidermolysis bullosa.” And “care” Obteniendo así documentos útiles para esta revisión.

En la Biblioteca Cochrane (Tabla 7) la primera búsqueda se realizó con la estrategia de búsqueda “Epidermolisis

bullosa” solo se encontró un artículo de revisión, por lo que se cambió la estrategia de búsqueda y se realizaron otras

búsquedas con diferentes términos Mesh, pero sin éxito.

Tabla5. Búsqueda en Cuiden Plus

Palabra clave/cadena de

búsqueda

Nº

Documentos

encontrados

Nº Documentos revisados

título y resumen

Nº

Documentos

revisados

completos

Muestra final(documentos

elegidos que cumplen requisitos

búsqueda) Elegidos Descartados

Epidermólisis bullosa 7 5 3 4 4

Epidermólisis

Ampollosa

3 0 3 0

Elaboración propia

Tabla6. Búsqueda en Medline


búsqueda

Nº

Documentos

encontrados


título y resumen

Nº

Documentos

Disponibles

Nº

Documentos

revisados

completos

Muestra final

(documentos

elegidos que cumplen

requisitos búsqueda)

Elegidos Descartados

“Epidermolysis bullosa”

and “care”

17 16 1 16 16 16

Epidermólysis bullosa 61 1 61 1 1 1

Elaboración propia



En la base de datos Cinahl (Tabla8) la primera búsqueda se realizó con la estrategia de búsqueda “Epidermólisis

bullosa” al observar la disparidad de resultados (349), se aplicaron los filtros: fecha de publicación (2010 a 2015) y

documentos a texto completo, finalmente los documentos que se adecuaban a los criterios de búsqueda de esta

revisión fueron un total de 24, de los cuales 1 fue útil para esta revisión.

En la base de datos Enfispo (Tabla9) la primera búsqueda se realizó con la estrategia de búsqueda “Epidermólisis

bullosa” con la que no se encontraron estudios, se continuó la búsqueda con las diferentes estrategias obteniendo el

mismo resultado.

Tabla7. Búsqueda en Biblioteca Cochrane

Palabra

clave/cadena de

búsqueda

Nº

Documentos

encontrados


título y resumen

Nº Documentos

revisados

completos

Muestra final (documentos


requisitos búsqueda) Elegidos Descartados

Epidermólisis

bullosa

1 1 0 1 0

Epidermólisis

Ampollosa

0 0 0 0 0

Elaboración propia

Tabla8. Búsqueda en Cinahl

Palabra clave/cadena

de búsqueda

Nº

Documentos

encontrados


título y resumen

Nº Documentos

revisados

completos

Muestra final (documentos


requisitos búsqueda) Elegidos Descartados

“Epidermolysis

bullosa” or

“Epidermólisis

bullosa” and “care”

24

3

21

3

1

Elaboración propia



En la base de datos Enfermería al día (Tabla10) la primera búsqueda se realizó con la estrategia de búsqueda

“Epidermólisis bullosa” con la que no se encontraron estudios, se continuó la búsqueda con las diferentes estrategias

obteniendo el mismo resultado.

En la base de datos Lilacs (Tabla11) la primera búsqueda se realizó con la estrategia “Epidermólisis bullosa” con la

que se encontraron diferentes estudios, para concretar y acotar los resultados se emplearon otras estrategias de

búsqueda.

Tabla 9. Búsqueda en Enfispo

Palabra

clave/cadena de

búsqueda

Nº Documentos

encontrados


título y resumen

Nº

Documentos

revisados

completos

Muestra final

(documentos

elegidos que

cumplen requisitos

búsqueda)


Epidermólisis

bullosa

0 0 0 0 0

Epidermólisis

Ampollosa

0 0 0 0 0

Elaboración propia

Tabla10. Búsqueda en Revista Electrónica Enfermería al día


búsqueda

Nº

Documentos

encontrados


título y resumen

Nº

Documentos

revisados

completos

Muestra final

(documentos

elegidos que

cumplen requisitos

búsqueda)



Epidermólisis Ampollosa 0 0 0 0 0

Elaboración propia



En la base de datos Pubmed (Tabla12) la primera búsqueda se realizó con la estrategia “Epidermólysis bullosa” con

la que se encontraron diferentes estudios, para concretar y acotar los resultados se emplearon otras estrategias de

búsqueda.

Tabla12. Búsqueda en Pubmed


búsqueda

Nº

Documentos

encontrados


título y resumen

Nº Documentos

revisados

completos

Muestra final(documentos


requisitos de búsqueda) Elegidos Descartados

Epidermolysis bullosa 5 2 3 2 2

Epidermolysis bullosa

[tiab] AND care[tiab]

15 10 5 10 4

Elaboración propia

Tabla11. Búsqueda en Lilacs

Palabra clave/cadena de búsqueda

Nº

Documentos

encontrados

Nº Documentos

revisados título y

resumen

Nº

Documentos

revisados

completos

Muestra final

(documentos elegidos

que cumplen requisitos

de búsqueda) Elegidos Descartados


Epidermólisis bullosa And

Enfermería

4 0 4 0 0

((“Epidermólisis Ampollosa”)) Or

((Acantolisis bulosa))

Or((Acantolisis

ampollosa))And((Enfermer$”Or“C

uidados”Or “Care”OR“Nurs$”))

9

1 5 0 1

Elaboración propia



4. RESULTADOS

Para conocer los cuidados y la manera correcta en la que han de realizarse, por el personal de enfermería, en

pacientes con epidermólisis bullosa, es necesario tener en cuenta aspectos básicos, no por ello menos importantes.

Para el correcto cuidado de pacientes con esta enfermedad; una correcta valoración de enfermería, educación a

pacientes y cuidadores, prevención de complicaciones, un tratamiento adecuado y un seguimiento correcto, son

esenciales, para qué el paciente se encuentre en las mejores condiciones posibles.

4.1 VALORACIÓN DE ENFERMERÍA

“La valoración general se define como un proceso diagnóstico, multidimensional e interdisciplinar, que tiene como

finalidad contabilizar las capacidades y problemas biopsicosociales de la persona con EB. Esta valoración sirve

para establecer un plan integral de tratamiento y seguimiento a largo plazo acorde a su estado de salud.” (3)

Esta valoración ha de ser llevada a cabo por un equipo multidisciplinar que dé respuesta a los problemas de salud

que presentan estas personas, destacando los siguientes profesionales: Dermatólogo/a, Enfermera/o, Nutricionista,

Odontólogo/a, Psicólogo/a, Médico/a de familia y Trabajador/a Social. (3)(14)

Enfermería debe realizar una valoración integral, en dicha valoración se incluirá:

Historia clínica, con examen físico completo, prestando especial atención a los riesgos de traumatismos y

enfermedades que puedan afectar al proceso de cicatrización.

Una valoración periódica nutricional con un instrumento validado, asegurando una ingesta de nutrientes

adecuada, con suplementos si es preciso, compatible con las características de la persona con EB

(dentición, deglución, etc.) y con sus preferencias.(11)

Una valoración integral que incluya los aspectos psico-sociales, formas de afrontamiento y de adaptación.

Valoración del entorno de cuidados, identificando a la persona cuidadora principal y valorando actitudes,

habilidades, conocimientos, medios materiales y apoyo social.(11)

Esta valoración permitirá a la enfermera, diagnosticar (mediante los diagnósticos enfermeros, según la NANDA

Internacional) las necesidades de cuidados de los pacientes que padezcan EB y de su cuidador o cuidadora,

estableciendo criterios de resultado (NOC) con el fin de planificar intervenciones con sus actividades (NIC) (3)



4.2 EDUCACIÓN

El enfermero como cuidador es el encargado de curar las heridas a los pacientes que las sufran así como formar a las

familias para que estas puedan realizar las curas autónomamente, por ello tras el diagnóstico médico, la enfermera es

la persona con mayor contacto con el paciente y la familia, por ello es fundamental que el personal de enfermería

posea los conocimientos y la capacidad para aconsejarlos, asesorarlos, y en definitiva prestar los cuidados

necesarios.

Esta enseñanza debe abarcar el proceso de enfermedad, los factores que más frecuentemente ocasionan lesiones y su

cuidado. (3)(11)(15)

Es esencial la enseñanza en los cuidados básicos:

Cómo vestir al bebé. Esta recomendado el uso de trajes de una sola pieza, con costuras planas y de tejido

suave, siempre que sea posible debemos evitar dejar que el bebé esté desnudo, debido al riesgo que existe

de daño de la piel a causa del roce que se produce al frotar los brazos contra el pecho o golpear las

piernas.(3)

Sobre la Higiene: Esta recomendado usar agua tibia y secar con una toalla suave, evitando la fricción. (3)

Sobre Juguetes: Esta recomendado evitar todo tipo de juguete que puedan provocar en el paciente cualquier

tipo de traumatismo.(3)

Es importante evaluar el nivel de conocimientos de la familia relacionado con el proceso de enfermedad, para

asegurar un correcto aprendizaje. (3)(11)(15)

4.3 PREVENCIÓN SECUNDARIA

Un cuidado adecuado de la piel y una dieta específica ayudan a prevenir la aparición de un mayor número de

ampollas y minimizar el impacto de las consecuencias de esta enfermedad. (6)

La EB al ser una enfermedad rara, de baja prevalencia, da lugar, en la mayoría de los casos, a que las enfermeras y

los familiares que cuidan a estas personas carezcan de información básica acerca de los cuidados que necesitan estos

pacientes, dando lugar en ocasiones a acciones que aumentan la probabilidad de lesión. (6)

“Dado que las ampollas de la piel en personas con EB son, muchas de ellas, inevitables, sería útil una etiqueta de

intervención (NIC) general sobre prevención de lesiones crónicas, tal como existe para las úlceras por presión (NIC

3540).”(6)



Ya que esta intervención no existe, se recurre a la selección de un número de intervenciones que abarquen todos los

cuidados necesarios, a la vez que se han introducido actividades específicas para las personas con EB. (6)

Los pacientes y sus familiares o cuidadores deben entender la necesidad de construir o crear un ambiente con

mecanismos lo menos traumáticos posible. (9)(16)

El aspecto nutricional es esencial un paciente bien nutrido y alimentado desarrolla menos ampollas que uno que o lo

está por ello, debemos de asegurar que el paciente ingiere la cantidad de alimentos necesaria. (13)(17)

Como tratamiento preventivo, se aconseja revisar periódicamente los pies de los pacientes con epidermólisis bullosa;

la higiene e hidratación diaria con cremas de alta concentración de

urea; la vigilancia del tipo de calzado y las visitas al podólogo con el

fin de prevenir la aparición de patologías más severas. (8)

La prevención de complicaciones secundaria a esta enfermedad se

basará en evitar traumatismo, que el paciente se encuentre hidratado y

nutrido, y asegurase de que las heridas existentes cicatricen con las

menos complicaciones posibles.

Imagen 5. Vergara .A (20)

4.4 TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES EN EB Y CUIDADOS DE LA PIEL.

La EB, es una enfermedad incurable, por lo que todos los tratamientos y cuidados y tratamientos están

enfocados a solucionar las complicaciones de esta enfermedad y evitar en lo máximo posible su aparición.

(19)

4.4.1 TRATAMIENTO MÉDICO DE LA EB Y DE SUS COMPLICACIONES

MUCOCUTÁNEAS

Antes de proceder al tratamiento será necesario realizar un cultivo, con antibiograma, debido a la gran resistencia a

los antibióticos. Como norma general, se usarán lociones astringentes (sulfato de zinc al 1/1.000, permanganato

potásico al 1/10.000). Entre los antibióticos de uso cutáneo más usados y que dan buenos resultados se encuentra:

Ácido fusídico, Mupirocina, Gentamicina, sulfadiacina argéntica, esta última es muy útil si se sospecha infección por

pseudomonas.



El tratamiento antibiótico oral, se pautará según el resultado del antibiograma, será el convencional (betalactámicos,

ciprofloxacino, etc.).(14)(18)

4.4.2 TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

El paciente con EB a menudo suele requerir tratamiento quirúrgico (8) (11)

en la piel debido a dos motivos concretos:

1. Sindáctila en manos: Es la causa más frecuente y común de intervención quirúrgica en las formas de EB

distróficas, debido al nivel de impotencia funcional que producen.

Se puede producir a nivel cutáneo y articular. A nivel articular se puede categorizar hasta en 4 grados

dependiendo de la gravedad de la afectación.

El objetivo del tratamiento de la sindactilia es conseguir la mejor función posible de los dedos con la mayor

separación posible. Debido a esto el resultado estético no es lo principal, aunque a considerar.

Normalmente estos enfermos precisan una alternativa quirúrgica para individualizar los dedos y mejorar su

función acompañada de un rígido y estricto programa de fisioterapia y de cuidados de la piel que son

imprescindibles para el éxito en el tratamiento. (8)(20)

“Las técnicas quirúrgicas empleadas de forma habitual incluyen los desbridamientos de las contracturas con o

sin injertos de piel, artrolisis, elongaciones tendinosas, osteotomías correctoras de eje, etc. El resultado final

debe, al menos, asegurar buena movilidad, adecuada sensibilidad y un aporte vascular seguro. Para ello, el

plan de tratamiento quirúrgico debe incluir la consecución de amplias comisuras con colgajos locales

preferentemente y, cuando sea posible, garantizando la cobertura de las superficies expuestas con el tejido de

mejor calidad, corregir al máximo las anomalías esqueléticas y no olvidar que la colocación y retirada de los

apósitos son una parte fundamental del éxito del tratamiento quirúrgico.”(8)

Según el paciente crece suele progresar la rigidez articular interfanlangica, por lo que el objetivo principal será

conseguir que la posición del pulgar se encuentre opuesta en relación a la base del resto de la mano.

2. Coberturas de defectos cutáneos severos: Por norma general el injerto cutáneo no es habitual en estos

pacientes, pero hay que tener presente la posibilidad de aparición de carcinomas espinocelulares, ya que en EB

aumenta de manera proporcional al tiempo en el que la herida se encuentra expuesta y sin epitalizar.



Por ello, es prioritario curar estas lesiones por métodos convencionales. Pero también es preciso injertar los

defectos cutáneos que produce la extirpación radical de lesiones malignizadas las cuales no precisan de

amputación.

“La aparición de carcinoma espinocelular en heridas crónicas debe ser tratada de forma precoz, Esta deberá

realizarse mediante escisión con márgenes libres cutáneos confirmados histológicamente, y “cobertura del

defecto cutáneo mediante autoinjerto, homoinjerto, dermis artificial, epitelio cultivado en función del tamaño

de la lesión y edad del paciente”(8)

4.4.3. TRATAMIENTO REHABILITADOR

Las ampollas y heridas que se producen en manos y pies, son un gran problema con el que estos pacientes deben

convivir, con frecuencia se produce fusión de los tejidos, esto da lugar a la realización de un tratamiento

rehabilitador a aquellas zonas que se encuentren afectadas, por ello con frecuencia se realiza en manos y pies.

El tratamiento rehabilitador del paciente con EB precisa de un enfoque interdisciplinario con una meta común que es

mejorar su calidad de vida.

1. Tratamiento rehabilitador de manos

Una correcta evaluación es esencial, el objetivo es la producción de la ortesis de manera precoz para retardar la

deformidad propia de la EB, junto con la realización y aplicación de la ortesis ha de aplicarse un tratamiento

funcional, con desarrollo de destrezas para lograr autonomía de la manera más rápida posible. (20)

La deformidad de la mano del niño con EB se caracteriza por (3):

Una pérdida progresiva de los espacios interdigitales y del espacio palmar, dando lugar a la fusión de

los dedos y la aducción del pulgar respectivamente.

La aparición de contracturas en flexión de dedos y muñeca, con pérdida absoluta de toda

funcionalidad.

a) Ortesis

Las ortesis pueden ser dinámicas (con función correctora) o estáticas (con función preventiva), su diseño y

confección debe ser personalizado, con una selección de materiales indicados a las características del paciente y de la

enfermedad, estos materiales deben de evitar el aumento la humedad y el posible daño por roce o presión. (20)



Las ortesis puede ser dinámicas(uso diurno) y estáticas(uso nocturno),enfermería debe asegurar una meticulosa

protección de la piel con vendas, algodón y apósitos, así como una correcta educación al paciente y familia con los

objetivos del uso de ortesis y su utilización y cuidado apropiados. (20)

Las ortesis deben ser prescritas:

De forma previa a la cirugía, con el fin de evitar el aumento de la deformidad, en espera de la intervención.

De forma posterior a la cirugía, con los fines de impedir la retracción inmediata postcirugía, mantener los

espacios y la posición de los segmentos obtenidos con la cirugía y retardar la aparición de recidivas.

b) Fisioterapia

La fisioterapia tiene como principal objetivo potenciar la habilidad y la destreza fina, así como aumentar la

movilidad, obtener una pinza y prensión útil y aumentar la resistencia al esfuerzo. (8)

2. Tratamiento rehabilitador de pies

La afectación de la EB severa en los pies se caracteriza por la presentación de:

Ampollas cutáneas, interdigitales y perimaleolares.

Sindactilia total o parcial.

Hiperqueratosis ungueal y/o anoquia.

Xerosis en todo el pie, especialmente en el talón.

Helomas dolorosos múltiples en la parte central del talón.

Mayor frecuencia de pie plano y pie cavo.

Todas estas alteraciones dificultan la deambulación y la bipedestación. Como consecuencia, los pacientes tienden a

moverse hacia los lados para reducir el dolor en las plantas de los pies y suelen andar inclinados hacia delante.

El tratamiento ortopodológico incluye la confección de ortesis de silicona y soportes plantares.

Las ortesis de silicona se hacen a medida y en función de las necesidades de cada paciente. Permiten

evitar los dedos en garra y las sindactlias. Cuando la garra ya se ha estructurado, la ortesis de silicona

evita el roce con el calzado, así se previene la aparición de una futura ampolla y en consecuencia una

posterior úlcera. (21)



La confección de soportes plantares o plantillas persigue evitar deformidades en los pies (pie cavo, pie

valgo), previniendo la aparición de hiperqueratosis y helomas.

4.4.4. CUIDADOS DE LA PIEL.

Al nacer, el neonato, se encuentra vulnerable frente a las complicaciones de esta enfermedad, y en las primeras

semanas de vida la enfermera será la encargada de realizar las curas, y de educar a los padres para su correcta

realización, por ello a continuación diferenciaremos en el procedimiento de las curas entre; neonatos y niños o

adultos.

Cuidados diarios

Las ampollas y las heridas son una de las principales manifestaciones de la EB. Será una tarea diaria aprender cómo

se previenen y se curan. (22)(23)

La persona que asuma estos cuidados debe tener conocimientos específicos, ya que una actuación inadecuada podría

provocar daños irreversibles. El personal de enfermería, debe realizar las curas, además será la encargada de formar

a las familias para que puedan realizarlas, sirviéndoles de guía y orientación en todos los aspectos a tener en cuenta.

(24)

En el Anexo I se recogen recomendaciones de utilización de productos en las curas realizadas a pacientes con EB.

Manejo del neonato(24)(25)(26)(27)

Para sujetar al bebé sin que se le produzca daño en la piel, se procederá de la siguiente manera:

Se manejará en su cuna, que habrá sido acolchada con anterioridad. Si necesitásemos moverlo en ella,

giraremos la sabana que se colocará debajo, como una entremetida.

Para levantarlo o girarlo, una mano abierta irá sobre la zona occipital y la otra mano sobre las nalgas, de

esta manera repartiremos la presión de apoyo del neonato, nunca se cogerá por debajo de los brazos

efectuando de este modo presión o fricción.

En caso de necesitar sujetar alguna extremidad, se hará por la articulación, sin apretar.



Cura de las lesiones en neonatos (24)(25)

Se recomienda realizar primero el baño, para prevenir infecciones en las lesiones, de esta manera se remojan en el

agua vendas y apósitos que pueden encontrarse pegados en la piel. Se intentará que disfrute del baño como cualquier

niño. Hay que recordar que no se debe utilizar productos adhesivos en contacto directo con la piel. (11)(12)(28)(29)

Periodicidad aconsejada: Se recomienda realizarlas cada dos o tres días, coincidiendo con el baño, todo dependerá

del uso que hagamos del material que está a nuestra disposición, debemos darle tiempo al material pues ayuda a

cicatrizar la piel, el apósito secundario puede cambiarse cada día si está sucio. (26)(27)

Personal requerido: Profesionales de enfermería en colaboración con la auxiliar de enfermería y/o la familia.

Cuando se realice la cura en presencia de los padres, se le explicará paso a paso, que y el porqué de cada actuación.

Desarrollo de las curas en neonatos

A) Preparación de ambiente y material

Respecto a las condiciones ambientales, es necesario una buena luz para poder observar las ampollas más

pequeñas y una fuente de calor para mantener la temperatura del neonato.

El material necesario ha de prepararse en una mesa con todo el material abierto (una vez en casa, el

material estéril puede ser sustituido por uno limpio, utilizándolo sólo para las curas)(28)(29)(30)

Tabla 13. Material Necesario

Guantes estériles y de un solo uso. Compresas de algodón.

Bañera para lactantes Empapadores.

Gel o aceite de baño para pieles secas y atópicas Equipo de curas estéril (tijeras finas y pinzas).

Loción hidratante o aceite para disminuir los picores Venda tubular elástica o malla de algodón no elástica de

diferentes tallas.

Apósitos de silicona o apósitos lípido-coloidales de

diferentes tamaños.

Apósitos absorbentes no adhesivos.

Pomada tópica antibiótica, según indicaciones. Pomada ocular epitelizante, según indicaciones.

Analgésicos orales, según indicaciones. Talla o paño estéril.

Gasas estériles grandes y pequeñas. Suero fisiológico.

Agujas finas. Venda de algodón para acolchar.

Tijeras «pico de pato».

Elaboración propia, fuente Cañadas Núñez F.(8)



B) El Baño, si es posible, se actuará de la siguiente forma (3) (24) (23) (26) (27):

Administrar analgesia media hora antes de las curas.

Realizar lavado de manos, con antiséptico previamente y posteriormente al procedimiento.

Si se pudiera utilizar guantes estériles sino se pueden usar también de un solo uso.

Proteger la bañera con un almohadillado para evitar traumatismos.

El agua debe tener una temperatura adecuada. Se pueden añadir al agua aceite de baño.

Retirar el vendaje exterior con las tijeras de pato.

Crear una zona sucia, la cual debe diferenciarse de la limpia donde ir desechando el material utilizado.

Si se emplea permanganato potásico se añadirá al agua de la bañera, en la cantidad indicada, vigilando que

no entre en las mucosas y aclarando bien. Tras este baño se cambiará el agua y se procederá al baño con

gel/aceite.

Una vez el niño este en la bañera. Se retira el vendaje primario con cuidado y con una gasa se retira la piel

muerta con cuidado de no causar herida.

En todo momento debemos de vigilar que el niño no se autolesione. Se ha de sujetar por las extremidades,

sin apretar, siempre por las articulaciones. También se puede hacer protegiéndolo con ropa.

Añadir aceite/gel de baño y utilizar compresa de algodón o esponja muy suave, aclarar y retirarlo del agua,

cogiéndolo con las manos abiertas.

El secado ha de realizarse sin friccionar, dando pequeños toques con una compresa de algodón. Si no es

posible el baño, se retirará el apósito con cuidado de no lesionar la piel, humedeciéndolo con suero

fisiológico si está adherido a la herida.

Colocarlo sobre el paño estéril, en casa podemos usar una sábana limpia.

Importante, la zona del cuerpo que no se vaya a curar de inmediato ha de protegerse para evitar lesiones y

pérdida de calor.

Si el baño no es posible se procederá a retirar el apósito con cuidado de no lesionar la piel, mojándolo con

suero fisiológico si esta adherido a la herida.

C) Curas, empezar por zonas (3) (24) (23) (26) (27):

Espalda y nalgas:

o Lo primero es buscar ampollas nuevas, aunque sean muy pequeñas, se deben pinchar con una

aguja estéril, después presionar con una gasa suavemente para extraer el líquido, dejando así la



piel intacta. Es muy importante vaciar de líquido la ampolla, ya que el líquido provoca que la

ampolla se haga cada vez más grande. La piel no se retira pues esta protege la herida.(11)

o Retiraremos la piel muerta de las lesiones anteriores, con ayuda de las pinzas, sin causar herida, y

recortaremos la piel seca que sobresalga.

o Limpiaremos la herida con suero fisiológico. Las soluciones yodadas, están contraindicadas,

debido a la toxicidad y a su rápida absorción.

o Valoraremos aplicar crema antibiótica tópica si se observa, exudado más espeso, amarillento o

verdoso acompañado de mal olor, es decir signos de infección

o Respecto a las soluciones superficiales, pintaremos con solución antiséptica y las dejaremos

expuestas al aire.

o Hidratar con aceite o crema el resto del cuerpo.

o En las lesiones más grandes, aplicaremos apósitos de silicona, si la cura se hace cada dos días y

apósitos lípido-coloides, si se hace cada tres días.

o Si las lesiones son exudativas, aplicar por encima apósitos absorbentes de espuma siliconada no

adhesivos o apósitos hidrocelulares, también no adhesivos.

o Cubrir la zona con gasas o compresas plegadas a modo de vendas y fijarlas con vendas cohesivas,

evitando que toque la piel. (12)

o En definitiva las curas se realizan como cualquier otra herida hay que tener en cuenta la carga

bacteriana, el control del exudado, y el tamaño de la herida, la norma a tener en cuenta es que los

apósitos a utilizar nunca sean adhesivos y toquen la piel.

o Poner el pañal.

Resto del cuerpo (cabeza, tórax y abdomen)

Realizaremos el mismo procedimiento. Si aparecen lesiones en los ojos, aplicaremos pomada

epitelizante ocular (3).

Cura de extremidades (3)(24)(23)(26)(27)

Se aplicará el mismo procedimiento, teniendo en cuenta los siguientes aspectos:

o Los vendajes no deben de limitar los movimientos articulares. En las piernas siempre colocará un

vendaje de muslo a rodilla y otro de pie a rodilla (Imagen 6). En los brazos, de hombro a codo y

de mano a codo.



o Los espacios interdigitales, siempre estarán separados con apósitos de silicona o lípido-coloides,

evitando que se junten entre sí y produciendo sindáctila. Se puede hacer a modo de guante, otra

opción será cortar tiras y envolviendo cada dedo por separado. (Imagen 6)

o Las manos deben quedar siempre abiertas y los dedos nunca doblados. (Imagen 6)

Imagen 6. Fuente: Cañadas Núñez F. (3)

o Los apósitos se cubrirán con gasas y venda cohesiva.

o Las zonas con mayor fricción se pueden proteger con tiras o vendas de algodón colocándolas

debajo de la venda cohesiva.

o Se puede acabar cubriendo todo el vendaje con malla de algodón no elástica.

F) Cuidados posteriores (3) (24) (23) (26) (27)

Después de realizar los vendajes, el niño debe de poder realizar todos los movimientos.

Vigilar la aparición de nuevas ampollas continuamente en los espacios visibles, para proceder a pincharlas y

vaciar su contenido.

Cura de las lesiones en niños y adultos

La cura de las lesiones en niños y adulto (8) (31) (32) (33) (34)

tiene las siguientes características:



o Periodicidad aconsejada: Lo recomendado es realizarlas cada dos o tres días, coincidiendo así con el

baño, dando tiempo a que los apósitos ayuden a cicatrizar la piel, sin embargo, el apósito secundario podrá

cambiarse cada día si está sucio (los adultos prefieren hacerlas a diario coincidiendo con su higiene

personal cotidiana).

o Personal requerido: El propio paciente, ayudado de su familia, amigos, lo ideal una enfermera especialista

en este tipo de pacientes y de curas.

o Etapas de las curas

Preparar la camilla y el material

En el Anexo I se presenta el material necesario para las curas y su forma de preparación. (3)

Preparar el baño (8)(31)(32)(33)(34)

La limpieza de la piel comienza con el baño, ya que ayuda a despegar los apósitos más difíciles de quitar, además el

baño suele relajar a los pacientes, mientras por otro lado se hidrata la piel. Es por esto que se debe elegir un

aceite/gel no irritante e hidratante. El producto no debe producir escozor en las heridas y debe ayudar a prevenir los

picores.

o Debemos vigilar el acceso del paciente a la bañera. Ayudar siempre que sea necesario, cuidando no causar

roces en la piel. Debemos alejar cualquier objeto que pueda dañar al paciente a la entrada a la bañera.

o El pelo ha de lavarse con cuidado. La recomendación es la utilización de un champú suave.

o Utilizar compresa de algodón o esponja muy suave, nunca se frota, si es posible, se realizarán presiones

muy suaves por todo el cuerpo.

o Al retirar al paciente del agua, debemos sujetarlo firmemente por los brazos, evitando que se estire la piel.

o Secaremos todo el cuerpo utilizando una compresa de algodón con toques suaves, sin rozan ni frotar.

Secar la zona posterior (zona dorsal y nalgas) (8)(31)(32)(33)(34)

Es la zona del cuerpo que debe secarse, curarse y cubrirse primero, para que el paciente pueda acostarse durante el

resto de la cura.

o Secar la zona de las nalgas y el dorso con una compresa en primer lugar, con toques, sin frotar y muy

suaves.



o Hidratar la piel. Aplicaremos crema hidratante por toda la piel, mediante suaves toques evitando la fricción

y estiramiento de la piel.

o Curar las heridas de la espalda. Limpiar las lesiones, aplicar pomada si la lesión presenta signos de

inflamación y utilizar un apósito adecuado a la cantidad de exudación.

o Curar las heridas de las nalgas. Limpiar la lesión, aplicar pomada si la lesión presenta signos de

inflamación, así como aplicar apósitos absorbentes de silicona en las nalgas debido a que esta zona del

cuerpo por sus características presenta gran exudación, además proporcionan acolchado.

Secar y curar miembros inferiores (8)(31)(32)(33)(34)

Cura y vendaje de las piernas:

o Secar las piernas con una compresa de algodón cuidadosamente, sin frotar.

o Hidratar la piel. Debe aplicarse hidratante por toda la piel, con toques suaves.

o Curar las heridas de las ingles. Limpiar las lesiones, aplicar pomada si presentan signos de

inflamación, aplicar apósitos absorbentes de silicona en la herida de las ingles. (Se Puede dar un

pequeño corte en la zona de flexión para facilitar el movimiento)

o Doblaremos las compresas 45 × 45 en forma de pañuelo triangular, se colocarán en la pierna, en la

parte posterior, de forma que el vértice del triángulo quede mirando hacia el tronco. Los otros dos

picos deberán rodear la pierna, cruzándose en la parte anterior. De esta manera sujetamos los apósitos

y también ayudan a aliviar la presión y los roces causados al levantarse y al sentarse.

o Verificar y pinchar nuevas ampollas en el resto de la pierna. Se podrá realizar de varias formas

dependiendo de la ampolla: pinchar con una aguja o bien hacer un corte con bisturí, extraer su

contenido sin retirar la piel que forma el techo de la herida, siempre que no presente signos de

infección. Presionar suavemente con una compresa de algodón para extraer todo el líquido interno.

Limpiar y cubrir la herida con un apósito adecuado al exudado que presente.

o Curar lesiones existentes previamente. Limpiar las lesiones, aplicar pomada si las la lesión lo requiere,

cubrir la herida con un apósito adecuado según el exudado que se prevé.



o Aplicar venda de algodón, desde la parte superior de la rodilla hasta la zona inguinal, hacia la cresta

iliaca y el abdomen, este vendaje será realizado en paralelo, no en espiga ni perpendicular, ya que este

ayuda a disminuir el desplazamiento de la venda.

Cura y vendaje de los pies: (8)(31)(32)(33)(34)

o Verificar y pinchar nuevas ampollas en el resto de la pierna. Se podrá realizar de varias formas





o Curar lesiones existentes previamente. Limpiar las lesiones, aplicar pomada si las la lesión lo requiere,

cubrir la herida con un apósito adecuado según el exudado que se prevé. En los pies, se colocarán

apósitos absorbentes de silicona para la zona plantar y apósitos de espuma absorbentes, especiales para

talones. Son escogidos por su gran capacidad de absorción de exudado y por su acolchado

característico.

o Los espacios interdigitales deben ser vigilados rigurosamente para evitar y prevenir sindáctila causada

por las lesiones. La prevención consiste en aplicar pequeñas tiras de apósitos en los espacios

interdigitales, lo que permite evitar que la piel de los dedos se una. La cura de lesiones interdigitales

comienza por la limpieza de las lesiones, aplicando si fuera necesario pomada. Se debe cubrir con un

apósito suave, maleable y cicatrizante (por ejemplo, apósito de absorción fino de silicona, apósito de

silicona, apósito lípido coloidal). Estos apósitos pueden ser recortados para que se adapte como un

guante, recortando los espacios redondos correspondientes a los dedos.

o Se deberá examinar regularmente toda la planta del pie en busca de hiperqueratosis. Las

hiperqueratosis se deberá eliminar utilizando un instrumento adecuado, y después se aplicará un

emoliente cutáneo para hidratar y suavizar el entorno cutáneo. Cuando sea posible, se aplicará un

apósito con espuma para acolchar las zonas de la planta del pie que sufren más presión.



o El talón se debe proteger bien, debido a la presión que sufre la zona del calcáneo al caminar. Para ello

utilizamos un apósito absorbente de espuma especial para talón, que permite la cicatrización y controla

el exudado.

o Aplicar venda de algodón empezando desde el lado exterior del tobillo y conduciendo la venda por el

empeine hasta la parte interna del pie correspondiente a la base del dedo pulgar. De ahí se pasa la

venda por la planta del pie, por debajo de los dedos, hasta el empeine, cubriendo de nuevo los dedos

por encima y dejando parte de la venda sobresalir por la parte de delante de los dedos. Se continúa el

vendaje, esta vez por la parte del talón, y de ahí se conduce la venda hacia la pierna, cubriéndola hasta

la rodilla, Este vendaje debe ser colocado en paralelo (no en espiga o de forma perpendicular),

disminuyendo el desplazamiento de la venda, en la zona de la rodilla no debemos limitar el

movimiento articular. Finalmente, la parte sobresaliente de la venda en los dedos, se dobla hacia la

planta del pie de forma que proteja la punta de los dedos y se fija con esparadrapo (no en la piel).

o Aplicar venda tubular elástica. El vendaje de los miembros inferiores finaliza con la utilización de una

venda tubular elástica que sujeta los apósitos y las vendas aplicadas durante la cura. Se recomienda la

aplicación dos piezas de venda tubular elástica, una en el muslo y otra más larga que cubra todo el

miembro (incluido el propio muslo).

Secar y curar la parte anterior del tronco y los miembros superiores (8)(31)(32)(33)(34)

o Hombros y axilas: Son zonas de mucho movimiento. Por norma general es una zona que suele

presentar bastante exudado. Un apósito de absorción fino de silicona permitiría la absorción del

exudado y el buen desarrollo del proceso de cicatrización.

Para revenir las rozaduras entre los brazos y el tronco: orientar una compresa 60 × 40 sobre la axila de

forma longitudinal, y asegurar con una compresa 10 × 10 rodeando desde la axila por encima del

brazo.

o Verificar y pinchar nuevas ampollas en el resto de tronco y brazos. Se podrá realizar de varias formas







o Curar lesiones existentes: Limpiar las lesiones del tronco, aplicar pomada acorde al tipo de lesión

limpiar y cubrir la herida con un apósito adecuado al exudado que presente.

o Cuidado de los brazos: Se elegirán los apósitos en base a que ofrezcan mayor comodidad y poder de

cicatrización al paciente. En los codos se deben elegir apósitos con acolchado, ya que es una zona

vulnerable a golpes y que sirve de apoyo para comer, escribir, etc.

o El vendaje de los brazos ha de hacerse de forma que la movilidad no se limite y no altere la

flexibilidad. Aplicar vendaje de algodón desde las muñecas hacia las axilas, teniendo en cuenta la

zona articular del codo. El vendaje debe realizares perpendicular al brazo para que este no se desplace.

Aplicar venda tubular elástica para finalizar, ya que permite la sujeción de los apósitos y vendas

aplicados durante la cura. Se recomienda una sola pieza de venda tubular desde las muñecas hasta las

axilas.

o Para realizar las curas de las manos debemos evaluar el estado de las ampollas o heridas de la zona

posterior y anterior de las manos, limpiar cortar con cuidado toda la piel seca que sobresalga y aplicar

apósito si es necesario, siempre teniendo en cuenta el exudado y el tipo de lesión.

o La cura de las lesiones interdigitales empieza por su limpieza, Los espacios interdigitales, siempre

estarán separados con apósitos de silicona o lípido-coloides, evitando que se junten entre sí y

produciendo sindáctila. Se puede hacer a modo de guante, otra opción será cortar tiras y envolviendo

cada dedo por separado.

o Vendaje de los dedos: Utilizando una venda suave de algodón, se debe empezar dando dos vueltas en

la muñeca y dirigiéndolo hacia cada dedo individualmente, envolviendo el dedo y volviendo hasta la

muñeca otra vez. Esto ha de repetirse con cada dedo, siempre con el cuidado de que la venda quede

ajustada pero no apretada. Así prevenimos la sindáctila producida por las heridas que se encuentran

entre los dedos.

o Para la protección de la espalada abriremos una compresa de 100 × 100, dando un corte pequeño en el

centro. La colocamos sobre la parte superior de la espalda de tal forma que la apertura corresponda a la



zona del cuello y las puntas (extremos sueltos) se dispongan sobre los hombros. De esta manera

podremos sujetar mejor los apósitos que se encuentren en la zona de las axilas

o Vendaje del tronco (dorso, tórax y abdomen). Colocar venda de algodón grande empezando por el

tórax, vendando en paralelo hacia el abdomen.

o Aplicar una compresa acolchada, para proteger la zona sacrococcígea. Se coloca una en cada nalga, de

manera que se junten en la parte lumbar, formando entre las dos una V invertida. Los extremos

inferiores se colocaran bajo la venda tubular elástica que cubre la parte posterior de las piernas.

o Colocaremos otra venda de algodón grande desde las caderas, vendar paralelamente hacia arriba

incluyendo el tórax. Esta venda permitirá sujetar la compresa acolchada de la zona sacro-coccígea.

Imagen 7. Fuente: Cañadas Núñez F. (3)

Cura de las lesiones infectadas en niños y adultos(3)

Las curas con apósitos de plata se emplean cuando las lesiones están sobre infectadas, hay un exudado

abundante y las heridas se extienden, convirtiéndose en crónicas. En este tipo de herida se realizará un

cultivo de exudado, para valorar la actuación terapéutica.

Todos estos apósitos se utilizarán mientras la herida esté infectada y no de manera continuada. (Tabla 14)



4.5 SEGUIMIENTO

Al tratarse de una enfermedad hereditaria, degenerativa y discapacitante precisa un seguimiento continuado ya que

las ampollas pueden aparecer en cualquier momento. (3)(8)(35)(36)(37)(38)

El seguimiento de esta enfermedad, se basará fundamentalmente en la prevención secundaria, con el fin de limitar la

aparición de complicaciones, el seguimiento debe llevarse a cabo por un equipo multidisciplinar de expertos en EB,

para conseguir que el paciente este siempre en las mejores condiciones posibles. (8)(35)(37)

La prevención será continua, aunque se encuentre en fase de curación. Es de suma importancia la inspección

continua de la persona con EB, por parte de su familia y de su enfermera referente durante las visitas y consultas. De

este modo, se mejorará la prevención y la aparición de ampollas, y se permitirá un abordaje precoz de las que ya

hayan aparecido. (3)(8)(35)(36)(37)(38)

5. CONCLUSIONES

La epidermólisis bullosa es una enfermedad hereditaria que afecta a la piel y a las mucosas y que tiene una

presentación variable, con formas leves y otras más graves. Algunos de los tipos mejoran con la edad, pero el

pronóstico puede ser severo, dependiendo de las complicaciones y su gravedad. Es una enfermedad de muy baja

Tabla 14. Apósitos de plata

De plata nanocristalina:

Es un apósito de barrera antimicrobiana eficaz en todo tipo de gérmenes patógenos.

Aplicar sobre el apósito primario, mojándolo antes con agua destilada. La parte azul se aplica de

cara a la herida.

No es compatible con productos de base oleosa, ni con suero fisiológico.

Cubrir con apósito absorbente y vendaje secundario.

De sulfadiacina

argéntica:

Es eficaz, sobre todo en la sobreinfección de las heridas.

Aplicar sobre la piel como un apósito normal, limpiándola antes con suero fisiológico.

No debe usarse yodo.

Cubrir con gasas o apósitos absorbentes y vendaje secundario.

De tecnología hydrofiber

con plata

Acción bactericida que genera un medio húmedo, favoreciendo el proceso de cicatrización.

Aplicar sobre la herida sobrepasando al menos 1 cm. los bordes de la lesión.

Cubrir con un apósito secundario.

Puede permanecer sobre la herida hasta 7 días.

Para retirarlo, si está adherido, mojar con agua bidestilada o suero fisiológico.

Elaboración propia, fuente: Cañadas Núñez. F(3)



prevalencia, forma parte de las denominadas «enfermedades raras». Se han realizado pocos estudios

epidemiológicos, de igual manera, los que se han realizado muestran un predominio de la forma simple (EBS),

seguido por la distrófica (EBD), mientras que la variante juntural (EBJ) resulta infrecuente.

La valoración de Enfermería debe ser completa e integral con el fin de conocer al paciente y sus necesidades

primordiales, esta valoración deberá incluir, historia clínica y examen físico completo, valoración nutricional,

valoración integral que incluya aspectos psicosociales y valoración de los cuidados y los conocimientos del paciente

su familia y cuidadores.

Es el personal de enfermería el encargado de atender al enfermo de manera periódica, en el centro de salud o en su

domicilio, con el fin de ayudar al paciente o familiares a la realización de las curas, que suelen ser frecuentes y

largas.

La educación de paciente, familiares y comunidad es el aspecto fundamental para lograr el cumplimiento terapéutico,

mantener los logros de los tratamientos médicos y de las intervenciones quirúrgicas, prevenir la pérdida de la

autonomía y funcionalidad, así como evitar la disminución de su calidad de vida.

Ya que la EB, es una enfermedad sin cura, es muy importante la prevención de complicaciones, para ello los

aspectos educacionales son esenciales.

El tratamiento en EB será para corregir las complicaciones que produzca esta enfermedad, es un tratamiento

mayormente paliativo que curativo, en los que destaca el tratamiento médico para la cura de infecciones y heridas,

tratamiento quirúrgico para corregir diferentes trastornos derivadas de las complicaciones y tratamiento rehabilitador

muy importante para devolver la autonomía y la funcionalidad que se había perdido por diferentes causas.

Las ampollas y las heridas son las principales manifestaciones de la EB. Curarlas correctamente y prevenirlas será

una tarea diaria. El personal de enfermería, aparte de realizar las curas, es el encargado de formar a las familias para

que puedan realizarlas, orientándoles en todos los aspectos necesarios y a tener en cuenta.

El seguimiento de las formas más graves, en su evolución desarrollo y complicaciones, debe llevarse a cabo por un

equipo multidisciplinar, formado por dermatólogos, nutricionistas, cirujanos, pediatras, oftalmólogos, traumatólogos,

odontólogos, psicólogos, fisioterapeutas, y enfermeros especializados.



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1. ANEXO I

Material para las curas

COMPRESAS DE ALGODÓN DE DISTINTAS TALLAS Limpiar las heridas y/o cubrir los apósitos tipo tul

Loción hidratante Para pieles frágiles

y sensibles Gel hidratante y

cicatrizante Crema/loción hidratante

Para disminuir el picor Compresa

cosida 45 × 45

Tras doblarlas en triángulo, se utilizarán como protección y sujeción de los apósitos

en la parte posterior de los muslos

Compresa 60 × 40 Se utilizarán en la zona del músculo deltoideo, para proteger y disminuir la fricción

entre los brazos y el tronco

Compresa 100 × 100 Se dará un pequeño corte en el medio, llegando hasta el centro de la compresa, se

colocará sobre la parte superior de la espalda, de forma que la apertura corresponda a

la zona del cuello y las puntas se dispongan sobre los hombros. Esto permitirá sujetar

mejor los apósitos que se tengan que aplicar en la zona de las axilas

Compresas 10 × 10 Se utilizan para la limpieza aséptica de las heridas y para sujetar apósitos

Compresa grande no-adherente,

almohadillada con una cara

plastificada

Se puede cortar transversalmente en 3 partes y después, cada una de éstas, en 2. Este

tipo de compresa

protege, almohadillando la zona coccígea, cubriendo las nalgas

Vendas tubulares elásticas Estas vendas se aplican una vez se haya vendado, curado y cubierto el cuerpo, para

fijar el material de cura

APÓSITOS PARA LAS DISTINTAS LESIONES

Apositos de silicona o apósitos lípido- colocoidales Para heridas de poca exudación o superficiales

Aposios de silicona , apósitos lípido-colocoidales, apósitos

finos aosrbentes de silicona

Para heridas de media exudación

Apositos aborbentes de silicona y de espuma no adhesivos Para heridas de mucha exudación

MATERIAL ESTERILIZADO

Agujas hipodérmicas, tijeras y guantes Para pinchas las ampollas

SOLUCIONES DE LIMPIEZA

Suero fisiológico Paras las lesiones cutáneas

POMADAS, CICATRIZANTES Y DE ACCIIÓN ANTI-FLMATORIA

Para facilitar la cicatrización de las lesiones cutáneas.

HIDRATANTES CUTÁNEOS

La hidratación es fundamental para mantener un estado óptimo de la piel, y para prevenir y disminuir el picor característico de

la EB. Destacan:

Loción hidratante Para pieles frágiles y sensibles

Gel hidratante y cicatrizante

Crema/loción hidratante Para disminuir el picor

Elaboración propia, fuente Cañadas Núñez F.(3)



8. ANEXO II

Recomendaciones de utilización de productos en las curas

Fuente Cañadas Núñez F.(8)

Cuidados de la piel a personas con Epidermólisis...

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