PATOLOGA DEL PULMN Y VAS AREAS INFERIORES

PATOLOGA DEL PULMN Y VAS AREAS INFERIORESDRA. GABRIELA VEGAS NAVARROANTOMO- PATLOGA DEL INSTITUTO DE MEDICINA LEGAL

Histologa normal del parnquima pulmonar

ANOMALAS CONGNITASAGENESIA HIPOPLASIA (Ambos pulmones, Lbulo)ANOMALAS TRAQUEALES Y BRONQUIALES (Atresia, Estenosis bronquial, Fstula traqueoesofgica)ALTERACIONES VASCULARES (Estenosis arteriales, Fstula arteriovenosa)HIPERINSUFLACIN LOBULAR CONGNITAQUISTES DEL INTESTINO ANTERIORMALFORMACIN CONGNITA DE LAS VAS RESP. PULM.SECUESTROS PULMONARES.Hipoplasia pulmonarDesarrollo incompleto de los pulmones o de uno de sus lbulos.Peso, volumen y acinos disminudosCausas: Hernia Diafragmtica/ Oligohidramnios/ Tumores mediastinales/ Dextrocardia.

Hipoplasia Pulmonar

atelectasiaExpansin incompleta o Colapso de alveolos ya insuflados.Atelectasia NeonatalAtelectasia adquirida (reabsorcin, compresin, contraccin)A. por Reabsorcin: Obstruccin de la va area (Ej.Asma, Bronquitis, Bronquiectasias, Post-operatorio, Cuerpos extraos)A. por Compresin: Cavidad pleural llena de lquido, sangre, gas o tumor (Ej.neumotrax)A. por Contraccin: Fibrosis pulmonar o pleural focal o general que obstaculiza la expansin.

Atelectasia pulmonar

Edema pulmonarE. Hemodinmico (Elevacin de presin hidrosttica pulmonar / Disminucin de presin onctica)

E. por Lesin Microvascular (Infecciones) Macroscopa: Pulmones pesados, encharcados, rojizos. Microscopa: Material proteinceo homogneo intraalveolar, Congestin e inflamacin septal y/o depsito de fibrina.Edema alveolar

NEUMOPATAS OBSTRUCTIVASObstructivas: Aumento de la resistencia al flujo areo por obstruccin parcial o total de la va area a cualquier nivel trquea bronquiolos terminales.ENFISEMABRONQUITIS CRNICAASMABRONQUIECTASIAS Enfisema/ bronquitis crnica/ asmaENFISEMA EPOCInflamacin crnica de las vas respiratorias, parnquima y vasos pulmonares. Pulmones grandes.Alveolos distendidos llegan a ser vesiculosos o bulosos, septos delgados, fibrosis centroacinar focal.Lesin de estructura epitelial/endotelial, por macrfagos, neutrfilos, linfocitos CD4 y CD8.Desequilibrio proteinasa/antiproteinasa que destruye el septo alveolo-capilar por accin de elastasa. TIPOS: - Centroacinar (fumadores, ligado a bronquitis crnica) -Panacinar (afecta a los alveolos y bronquiolos respiratorios, se ubica en zonas inferiores y anteriores, dficit de alfa1-Antitripsina)ENFISEMAEnfisema Pulmonar hereditario. Causado pordeficiencia de alfa-1 antitripsina, unaanti proteasade funciones crticas en el alvolo. Lasinfeccionesproducen inflamacinantignicalo cual conduce a la liberacin de proteasas (demacrfagosy clulaslisadaspor inmunologa celular). Normalmente, lasproteasasas liberadas al alvolo son neutralizadas por antiproteasas como1-antitripsina. Secretada por loshepatocitos, ladeficiencia de alfa-1 antitripsinapor defecto gentico conduce a la insuficiencia para proteger eltejido conectivodelpulmnde los efectos negativos de lasproteasas.Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica. La produccin de1-antitripsinay otras antiproteasas es normal pero la acumulacin deproteasases excesiva, por encima de la capacidad neutralizadora, causando enfisema. Los irritantes, en particular el humo delcigarrillo, producen activacin demacrfagosy liberacin deradicales libreslos cuales inactivan la1-antitripsina. La activacin de la C5 convertasa delsistema del complemento, junto con la liberacin de otros agentesquimotcticosque atraen aneutrfilosy eosinfilos, liberan ms proteasas (as tambin lo hacen lasbacteriassi estuviesen presentes), agotan la concentracin de antiproteasas locales, ocasionando el desequilibrio tpico en el alvolo enfisematoso que conlleva a la destruccin de las fibras elsticas del espacio interalveolar.

ENFISEMAENFISEMA es causa de muerte por:ACIDOSIS RESPIRATORIA Y COMAINSUFICIENCIA CARDACA DERECHACOLAPSO MASIVO PULMONAR POR NEUMOTRAXTipos de enfisema

Enfisema

Tincin H&Ede un pulmn enfisematoso terminal. Es notable el gran espacio irregular de aire rodeado por una gran cantidad de clulas infiltradas (azules) y sangre (rojo).

BRONQUITIS CRNICA

Irritacin sostenida por inhalacin de sustancias (humo del tabaco, polvos de cereales, algodn y slice)Macro: Hiperemia, tumefaccin, moldes de pus y moco en bronquios y bronquolos.Micro:Hipertrofia de glndulas submucosas, aumento de clulas caliciformes, inflamacin linfocitaria, ndice de Reid > 0.4 y cada vez mayor con la gravedad. Metaplasia o displasia escamosa.

Bronquitis/ epoc

ASMA

Trastorno inflamatorio crnico de las vas respiratorias con Hiperreactividad bronquial (broncoconstriccin), inflamacin de la pared e hipersecrecin de moco.Tipos: - Atpico (Pt. con sensibilizacin a alergenos) - No Atpico (Pt. sin senbilizacin a alergenos) Macro: Pulmones hiperinsuflados con pequeas zonas de atelectasia. Oclusin de bronquios por tapones de moco. Micro: Tapones de moco con remolinos de cll. Epiteliales (espirales de Curschmann)

tapn de material mucoide en bronquiolo distendido

LPA y DADLesin Pulmonar Aguda Edema Pulmonar No cardigeno Sndrome de Dificultad Respiratoria AgudaSbita hipoxemia considerable, infiltrado pulmonar difuso bilateral en Rx. sin insuficiencia cardaca.Microscopa: Fase Aguda: Congestin, edema intersticial e intraalveolar, depsito de fibrina y dao alveolar difuso.Fase Organizativa: Proliferacin de neumocitos II, tejido de granulacin septal y alveolar, ocasional fibrosis.Muerte por BRN asociada o superpuesta.

SDRASNDROME DE DISTRS RESPIRATORIO DEL ADULTOMacroscopa: Pulmones pesados, encharcados, rojizos. Microscopa: Congestin, edema, inflamacin, depsito de fibrina y dao alveolar difuso-membrana hialina de fibrina, restos citpoplasmticos y lipdicos de las clulas necrticas-, Proliferacin de neumocitos tipoII y/o fibrosis septal.

CAUSAS DE LPA DADINFECCIONES: Sepsis, Neumona Vrica, Mycoplasma, TBC miliar.LESIN FSICA: TEC, Contusin pulmonar, Ahogamiento, Fracturas, Quemaduras.INHALACIN IRRITANTES: Toxicidad O2, HumosLESIN QUMICA: Sobredosis de Herona, Metadona, AAS, Paraquat.PROCESOS SANGUNEOS: Transfusin, CIDPANCREATITISHIPERUREMIAREACCIONES ALRGICAS: Solventes, FrmacosNEUMOPATAS INTERSTICIALES RESTRICTIVASRestrictivas: Menor distensibilidad del parnquima, disminucin de capacidad total. (Ej. Alteraciones de la pared torccica- Poliomielitis y Procesos intersticiales e infiltrantes- Fibrosis).Fibrosante (neumona intersticial, neumoconiosis)Granulomatosa (Sarcoidosis, Alveolitis alrgica)Eosinfila (Causa desconocida, Infiltrado septal y alveolar de eosinfilos y linfocitos, Eosinofilia en sangre)Relacionada con el TabacoProteinosis Alveolar PulmonarNeumona intersticial

neumona intersticial con PSEUDOmembrana hialina

Silicosis macroscopa microscopa

Enfermedades de origen vascularEMBOLIA P.HEMORRAGIA P.INFARTO P.Sndrome de GoodpastureGranulomatosis de WegenerInfarto pulmonar mbolo en arteria pulmonar

EMBOLIA PULMONAR:CUERPO EXTRAO (SILICONA)

HEMORRAGIA PULMONAR. EMBOLIA (SILICONA). coloracin tricrmica de masson

NEUMONAS AGUDAS EXTRAHOSPITALARIASStreptococcus pneumoniaeHaemophilus influenzaeMoraxella catarrhalisStaphylococcus aureusKlebsiella pneumoniaePseudomona aeruginosaLegionella pneumophilaNeumona bacteriana

Neutrfilos intraalveolares en un caso de neumona bacteriana comn

neumona por aspiracin/ absceso p.

Tuberculosis pulmonarAgente: Mycobacterium tuberculosisInfeccin por M.tuberculosis (presencia de microorganismos que pueden o no causar la enfermedad. Ndulo fibroclcico pulmonar. Conlleva a Hipersensibilidad retardada a Ag. Tuberculosos mediada por linfocitos T)Enfermedad por M.tuberculosis (clnicamente manifiesta, contagiosa y grave.PATOGENIA: Granuloma caseificante, cavitacin ulmonar. El macrfago es la principal clula infectada por M.t y los Linfocitos T. Histiocitos epitelioides son los macrfagos activados con Interferon alfa y pueden fusionarse formando la clula de Langhans.TUBERCULOSIS PRIMARIA -Afecta lbulos inferiores -Foco de Ghon: Ndulo gris-blanquecino 1-1.5cm de consolidacin pulmonar. -Complejo de Ghon: Ndulo + Caseificacin ganglionar -Complejo de Ranke: Fibrosis y calcificacin del complejo de Ghon, detectado con Rx. -Granulomas caseificantes o no caseificantes (inmunodeprimidos) -Conlleva a TBC Miliar Pulmonar, Pleuritis TBC, TBC Endobronquial, TBC Miliar Sistmica, Meningitis TBC, TBC Renal, Enfermedad de Pott, Linfadenitis, TBC IntestinalTUBERCULOSIS SECUNDARIA -Patrn de Enfermedad TBC en paciente previamente sensibilizado. -Afecta clsicamente el vrtice o pice pulmonar unilateral o bilateral. -Respuesta tisular inmediata a los bacilos. -Ganglios afectados ms precozmente. -Cavitacin frecuente.

Tuberculosis: Granuloma caseosoTumores PulmonaresCARCINOMA EPIDERMOIDE (H:32%, M:25%)CARCINOMA MICROCTICO ADENOCARCINOMA (M:47%, H:37%)CARCINOMA NO MICROCTICOCARCINOMA ADENOESCAMOSOCARCINOMA SARCOMATOIDESTUMOR CARCINOIDETUMORES METASTSICOSTUMORES PULMONARES MALIGNOSConstituyen entre el 90-95% de tumores pulmonaresCausa ms frecuente de muerte (varones / mujeres)Patogenia: Tabaquismo, factor etiolgico ms importante.Estadsticamente: hay una asociacin entre la frecuencia de cncer de pulmon y la cantidad de cajetillas-aos fumados.Clnicamente: Cambios hiperplsicos y atpicos en el epitelio bronquial en vecindad con el tumor.Experimentalmente: existen numerosos carcingenos en el humo del cigarrillo.Ambientalmente: Radiacin, Contaminacin Ambiental y Sustancias Inhaladas. Genticamente: oncogenes dominantes y prdida de supresores tumorales.

TUMORES PULMONARES MALIGNOSLesiones PrecursorasTres Tipos: Displasia escamosa y carcinoma in situHiperplasia AdenomatosaHiperplasia Difusa Idioptica de Clulas Neuroendocrinas Pulmonares.Clasificacin Adenocarcinoma Carcinoma Escamoso Carcinoma de Clulas Pequeas Carcinoma de Clulas Grandes.adenocarcinomaEl ms frecuente.Masa perifrica con glndulas secretoras de mucina (Diferenciacin glandular o produccin de mucina)PATRONES: Acinar, Papilar, Bronquioloalveolar y Slido.Carcinoma bronquioloalveolar es poco frecuente.Ndulo en periferie nico, mltiple o una consolidacin tumoral difusa (Consolidacin parecida a la neumona).Clulas tumorales altas en columna secretoras de mucina.Frecuente en mujeres y en No Fumadores (No se asocia al tabaquismo) Deriva generalmente de la Hiperplasia Adenomatosa Atpica.TTF-1 positivos (Factor de Transcripcin Tiroidea).Expresan mutacin del gen KRAS.Hiperplasia adenomatosa atpica

Adenocarcinoma bronquioloalveolar

Carcinoma epidermoideClulas tumorales eosinfilas, con queratinizacin (perlas crneas) y/o puentes intercelulares.Actividad mittica marcada.Origen central a partir de los bronquios segmentarios.Deriva de una metaplasia escamosa en el bronquio, seguida de displasia y carcinoma in situ.Mutacin del gen p53Variantes histolgicas del carcinoma pulmonar

TTF-1Lesin precursora

Citologa de esputo: carcinoma epidermoide pulmonar

carcinoma epidermoide de pulmn

Carcinoma microctico (de cell. pequeas)Es el ms maligno de todos.Por lo general es central o hiliar.Causa importante: Tabaquismo.Nidos o agrupaciones celulares pequeas sin glndulas y con grnulos neurosecretores. Carcinoma NO microctico (de cell. grandes)Representa a los carcinomas epitelioides o adenocarninomas mal diferenciados.Presentan clulas gigantes, claras o fusiformes.Manifestaciones ClnicasTos, prdida de peso, dolor torcico y disnea.Tasa de supervivencia global a los 5 aos: 15%En carcinomas de clulas grandes extrados quirrgicamente es 48%.

Resumen 4 tipos histolgicosTUMOR CARCINOIDERecientes estudios, han revelado que el Tumor Carcinoide del pulmn, representa la forma ms indolente de un espectro de Tumores Broncopulmonares neuroendocrinos, que incluye:Carcinoma MicrocticoTumores Carcinoides de medianamente agresivos (Carcinoide Atpico).

Tumor carcinoide

OTROS TUMORESHAMARTOMASNeoplasias nodulares benignas formadas por cartlago y otros tejidos mesenquimatosos.Relativamente frecuentes.TUMORES MEDIASTNICOSCorresponden a tumores metastsicos.IMPORTANTE EN CNCER PULMONARESTADIFICACIN TNM T1 T4 N0 N2 M0 M1 Estados: Ia, Ib, IIa, IIb, IIIa, IIIb, IV.EFECTOS LOCALES DE UN TUMOR PULMONAR - Neumona, absceso, atelectasia - Derrame pleural - Disfagia - Parlisis diafragmtica - Sndrome de VCS - Sndrome de Horner (ganglios simpticos) Tumor metastsico del pulmn

carcinoma renal

PLEURADERRAME PLEURALNEUMOTRAXTUMORES PLEURALES (Tumor Fibroso Solitario, Mesotelioma Maligno)Derrame PleuralPor acmulo de trasudado o exudado seroso por:Aumento de la presin hidrostticaAumento de la permeabilidad pulmonar Disminucin de la presin oncticaAumento de la presin intrapleural negativaDisminucin del drenaje linftico.Derrames Pleurales InflamatoriosPleuritis serofibrinosa: tuberculosis, neumona, infarto, absceso o enfermedades sistmicas.Pleuritis supurativa o empiema: Inflamacin del espacio pleural con produccin de pus.Pleuritis hemorrgica: Neoplasias, Trastornos Hemorrgicos o Rickettsias.Derrames Pleurales No InflamatoriosHemotrax (complicacin de aneurisma artico)Quilotrax (acmulo de lquido linftico por obstruccin de vas a causa de neoplasia). Derrame pleural

neumotrax

Mesotelioma malignoa. tipo epitelioideb. tipo mixto (vimentina + en el componente sarcomatoide)

GRACIAS POR SU ATENCIN!!!