CASO CLÍNICO CERRADO

EDINSON CAVIEDES SANCHEZMIR 1r AÑO

ONCOLOGIA MEDICA

ANAMNESIS• ANTECEDENTES

PERSONALES– Varón de 21 años– Alérgico a penicilina– Enf. Previas: Acné y rinitis

alérgica– No hábitos tóxicos– No vida sexual activa– Nacido en Noreste de

EEUU– Estudiante– Vive en residencia

estudiantil

• ANTECEDENTES FAMILIARES– Padres procedentes de Haití– AR: Abuela materna– LES: Tía

14 meses 11 meses 9 meses 8 meses 7 meses

Edema de párpado inferior izq.

Tto: Eritro. oftalmica

Edema/eritema palpebral + Dolor/edema de 1-2 metacarpiano

IbuprofenoCetirizina

Dolor pleurítico/Disnea/Roce pericárdico

Ibuprofeno

Pericarditis

Fatiga/Mialgias/Artralgia/Sudoración nocturnaAnalítica normalRx tórax: masaTC: Opacidades pulmonares parcheadas multifocales

Fiebre 38.6/Disnea/Edema mano derecha

Ingreso: 24 h

Levofloxacino, Hierro, Vitaminas, Ketotifeno.

Evolución clínica

INGRESO • SÍNTOMAS ASOCIADOS

– Disnea matutina y con el ejercicio

– Moco claro– Artralgias– Mialgias– Rash pruriginoso mejillas– Pérdida de peso: 3.6 Kg/2 m

• EXPLORACIÓN FÍSICA– FC: 102 lpm. T: 37.7ºC– Edema/eritema periorbitario– Dolor en tendón de bíceps– Edema de rodillas, dolor en las

manos– Adenopatias: <1cm

– Resto exploración normal

Evolución clínica

• Enfermedad de Still del adulto

• Tratamiento– Ibuprofeno– Hierro– Vitaminas– Difenidramina– Budesonida nasal

• 2 Semanas despues– Artralgias mano derecha

• Analítica normal

• Tratamiento• Ibuprofeno• Prednisona 15 mg dia

Rash intermitente pruriginosoEdema de mano derecha

Biosia: Foliculitis

Fiebre tos artralgiasAl EF: Pápulas acneiformes en el dorsoLinfadenopatía axilar

Naproxeno

Mejoria de la fiebreAumento de tos y disneaEdema y eritema periorbitarioEdema doloroso de manos y dedosLesiones en piel acneiformesPequeño derrame en rodillas

2 sem después 1 mes después 1 mes

Analítica normal

ANALÍTICABIOQUIMICA

• Electrolitos: Normal• Glucosa : Normal• Función renal : Norm• Bili T y D : Normal• Proteinas : Normal• S de O: Trazas protei.• HC y UC negativos• Tox. C. difficile: Neg• Coproscópico: Normal• Cultivo nasofaringeo: Neg

SEROLOGIA

• Ig EB Ac Heterofilos: Neg• HIV, HB, HC: Neg • Bartonela: Neg

ANALÍTICAINMUNOLOGIA

• Ac anticitrulina: Neg• Factor reumatoide: Neg• Anti La: Neg• Ac U1 RNP: Neg• Compl: Normal• Ac Proteinasa 3: Neg

Ac Mieloperoxidasa: Neg Anti Jo 1: Neg ANCA: Neg Ac antimitocondrial: Neg Pro BNP Normal ECA: Normal C1 Inhibidor: Normal V617 F mutación JAK 2

Negativo

IMAGENES

• TC TORAX– Opacidades en vidrio

deslustrado y reticular subpleural multifocal bilateral parcheado de predominio lóbulos inferiores

• ECOCARDIOGRAMA– FEVI 65 %– Derrame pericardico

no taponamiento– PSVD 27 mm Hg

IMÁGENES

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALArtritis - Mialgias

Serositis (pericarditis)

Rash pruriginoso en mejillas

Linfadenopatía

Edema/Eritema palpebral

Pérdida de peso

Sudoración nocturna

Fiebre

Infiltrados pulmonares

Tos

Infiltrados pulmonares

• Campos superiores– Fibrosis quística– hIstiocitosis – TBC– Neumonitis

hipersensibilidad (crónica)

– Espondilitis anquilosante– Silicosis (crónica– Sarcoidosis

• Lóbulos inferiores– Fibrosis idiopática– Asbestosis– Neumonitis

hipersensiblidad (aguda)– Silicosis (aguda)

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALESENF. INFECCIOSAS

HIV: Negativo Enf. Oportunistas que

causen infiltrados pulmonares. Toxoplasma

P. jiroveci Artritis infecciosa:

No infiltrados Mononucleosis Sifilis Adenovirus Bartonela Hepatitis

TUMORES Linfoma Mielofibrosis idiopática

Rash Artritis Enf. Interticial jaK

LINFOMA

• A favor– Linfadenopatías– Parcheado pulmón– Sin. Constitucionales– Fiebre– Sudoración nocturna– Prurito

• En contra– Artritis– No organomegalias– BIOPSIA DE GANGLIO

Mielofibrosis con metaplasia mieloide

• Criterios mayores– Proliferación de

megacariocitos + Fibrosis en MO

– Presencia de JAK2V617 F– No evidencia fibrosis

reactiva

• Criterios menores– Leucoeritroblastosis– Aumento de LDH sérica– Anemia – Esplenomegalia

– Los 3 criterios mayores + 2 criterios menores

ENF. AUTOINMUNES

• Enf. De Still Del Adulto• Artritis reumatoide• Lupus Eritematoso

sistémico• S. Sjögren• Dermatomiositis• Sarcoidosis• Enf. Mixta del Tejido

Conectivo

• Vasculitis• Artritis por

microcristales• Artritis reactiva• Polimialgia reumática• Fibromialgia

Enf. De Still del Adulto I

• 0.16/100000• Edad 16-35 igual H:M

• A favor– Fiebre– Rash maculopapular– Artritis– Linfadenopatias: 50 %

casos– Pericarditis,– Pleuritis, Fibrosis, DP,

SDRA

– RFA elevados– Fr y ANA negativos– Curso de la enfermedad

en brotes– Ferritina alta

Enf. De Still del Adulto II

• Criterios de Yamaguchi– Criterios mayores

• Fiebre > 39 ºC intermitente• Artralgia > 2 sem• Rash: asalmonado• Leucocitosis > 10000: N 80%

– Criterios menores• Odinofagia• Linfadenopatias/Esplenomegalia• Función hepática • Fr y ANA negativo

– 5 Criterios, al menos 2 mayores

• Criterios de exclusión– Infección– Tumores– Enf. Reumáticas

Enf. De Still del Adulto III

• En contra– Elevación transitoria y

ligera de CPK– Enfermedad Intersticial

pulmonar– Paciente sintomático

Artritis reumatoide

En contraNo cuentan rigidezAfectación de manos:

AsimétricaOligoarticularAusencia de nódulos

reumatoidesFr negativoNo Rx de manos

En contraAc antricitrulina negativoEnf. Pulmonar

intersticial: AsintomáticaInfiltrados pulmonares en

ausencia de infecciónLinfadenopatías,

asociado a linfomaFiebreAlteraciones cutáneas

LESA favor

ArtritisSerositisMiositisAnemia enf. crónicaAlt. CutáneasAnti Ro +

En contraPredominio mujeres: 9/1Agresividad en

afroamericanosANA negativosInfiltrados pulmonaresFotosensibilidad/

Ulceras oralesCompromiso renalEritema en alas de

mariposa

Síndrome de Sjögren

• A favor– Artromialgias– Fiebre– Anti Ro positivo– Infiltrados pulmonares– Linfadenopatías:

Linfoma??

• En contra– Ausencia de sintomas

sicca– Lesiones cutáneas– Elevación de CPK

Esclerodermia /Enf. Mixta del Tejido Conectivo

• A favor:– Miopatía inflamatoria– Artritis– Compromiso pulmonar– Fibrosis pulmonar +

Datos de Hipertensión pulmonar

– Edema de manos

• En contra:– Ausencia de Fenómeno

de Raynaud– Afectación

gastrointestinal– Cambios

esclerodermiformes– Ac Anti RNP, ANA, Fr:

Negativos

Sarcoidosis

• A favor– Sx constitucional– Disnea/Fátiga– Sudoración/Prurito– Linfopenia– Mialgias/Artralgias– Afroamericanos – Jovenes– Infiltrados: Estadio III

En contra• Lesiones en piel• No adenopatías mediastínicas• ECA normal• Ant. Familiares• BIOPSIA DE GANGLIO

Dermatomiositis

• A favor:– Polimiositis: Simétrica, proximal, insidiosa– Erupción eritemato/edematosa en áreas

fotoexpuestas: Párpados (heliotropo)– Fiebre– Artralgia– Enf. Pulmonar intersticial difusa– Elevación de CPK y aldolasa

Criterios de Bohan y Peter

Lesiones cutáneas: (heliotropo) - (signo de Gottron) Debilidad simétrica de músculos proximales Elevación sérica de enzimas del músculo (CPK, aldolasa, GOT, GTP y LDH) Cambios electromiográfica Examen histológico del músculo

– Polimiositis definida: 4 criterios– Polimiositis probable: 3 criterios– Polimiositis posible: 2 criterios– Dermatomiositis: siempre debe cumplir el criterio 1– Dermatomiositis definida: tres criterios– Dermatomiositis probable: dos criterios– Dermatomiositis posible: uno criterios

Sindrome antisintetasa

• Sintetasas aminoacil tRNA: Enzimas que catalizan la unión de aminoácidos al tRNA correspodiente.

• Anti Jo 1 (histidina), Anti PL 7 (treonina), Anti PL 12 (alanina), OJ (isoleucina), ….

• Miosistis– Artritis: Oligoarticular asimétrica– Enf. Pulmonar intersticial– Manos de mecánico: Lesiones hiperqueratósica de

los bordes de los dedos

BIBLIOGRAFIA

• Medicina Interna de Harrison Ed 18 2012• Up to date• Tratado Hispanoamericano de Reumatología.

Tomo II. 2010

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