Polimiositis y Dermatomiositis Alberto Rios Zertuche Cáceres R1MI.
Dermatomiositis y esclerodermia
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Es de causa desconocida
Autoinmune
Evolución aguda, subaguda y crónica
Tx es difícil.
Afecta a: 2:1 mujeres y afecta en edades:
5-15 años y entre 50-60 años
CUADRO CLÍNICO
Su principio puede ser brusco o insidioso. Astenia y debilidad muscular notables. En la piel: edema, eritema, enrojecimiento
palpebral y poco a poco se instalan los sx d la miositis.
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
No son tan peculiares para el dx son muy parecidas al LES.
Aparecen en la cara, cuello, tronco, codos, rodillas y dorso de las manos fundamentalmente. En la cara lo mas caracteristico es el ¨halo heliotropo¨
en la cara puede verse Edema y eritema difuso y
En ocasiones como alas deMariposa, como LES.
Otro signo es el signo de Chal, en el que consiste en la aparición de múltiples pápulas de base eritematosa que aparecen en el tercio superior de la espalda
En codos y rodillas hay zonas eritematosas, escamosas, atróficas, semejantes a las del LES y en manos, a nivel de las articulaciones, se presentan lesiones de miositis, constituyen el signo de Gottron.
LESIONES MUSCULARES
Son las mas distintivas para el diagnostico. todos los músculos estriados pueden afectarse, pero lo hacen con mas frecuencia los músculos de la cintura escapular y/o pélvica.
Mialgias y miastenia
En casos graves se afectan los musculos de los ojos produciendo diplopia, los de la faringe con transtornos de la deglucion y fonacion y cierto grado de disfagia.
ETIOPATOGENIA
Se invocan factores infecciosos: Coxsackie, parasitos y bacterias como
toxoplasma y borrelia
Endocrinos, geneticos, farmacologicos (D-penicilamina, hidroxiurea, estatilinas, fenilbutazona)
Se ve asociado con neoplasias.
DIAGNOSTICO
1. Enzimas séricas: un aumento de enzimas que indican el daño celular: transaminasas, creatinfostoquinasa, deshidrogenasa lactica y aldolasa.
2. Creatinuria: el musculo afectado s incapaz de transformar la creatina e creatinina, por lo que aparecen en la orina cifras altas de creatina
3. sedimentacion globular4. Electromiografia: es fundamental para
detectar los musculos.5. biopsia de musculo: se recomienda antes de
cortar las fibras pinzarla on una pinzaq de anillos y cortar alrededor de la pinza.
BOHAN Y PETER 1975
Debilidad muscular proximal y simétrica
Elevación de enzimas musculares
Alteración de la electromiografía
Biopsia muscular compatible con miositis y lesiones cutáneas compatibles.
QS, BH, EGO.
PRONOSTICO Y TRATAMIENTO
El de elección es prednisolona de 50 a 60 mg iv.
En caso de resistencia al medicamento a dosis de 100 mg.
es conveniente asociar a otros inmunosupresores como la azatioprina o ciclofosfamida de 100-150mg-5 días
Metrotexate, ciclosporina A
Inmunoglobulina intravenosa, la plasmaferesis y la fotoferesis extracorporea.
Es de causa desconocida
y caracterizad
a por endurecimiento de la piel
ya sea delimitada o generalizada afectando a
diversos organos.
Histologicamente se debe
al engrosamien
to de la dermis por producción excesiva de colágena.
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
Son placas esclerosadas mas o menos limitadas que pueden presentarse en diversas formas y tamaños.
Esclerodermia en gotas, otras son placas mayores de 5 a 10 cm., existe la llamada esclerodermia en banda.
La forma mas comun es la llamada esclerodermia en placas o morfea. Se trata de 1 o varias placas de piel endurecida y atrofica, tamaño variables 3,4,5 cm o mas bien delimitadas, de superficie brillante y con alteraciones del pigmento , con frecuencia se ve la hipocromia en el centro
LA ESCLERODERMIA EN BANDA
Se presenta de la misma forma, pero las placas esclerosadas son lineales.
En la cara se observan en la frente, en la línea media o a un lado en forma d una banda d 2 a 3 cm., de ancho deprimida que puede llegar hasta el hueso .
ESCLERODERMIA GENERALIZADA Y SISTÉMICA.
Afecta a toda la piel y diversos organos.
2:1 en mujeres
4ta y 5ta decada
CUADRO CLÍNICO
Insidiosa, el paciente refiere el
enfriamiento de la punta de los dedos y su
palidez así como
intolerancia a los cambios
bruscos
Inicia un intenso edema en la cara y el tronco, manos y pies, edema
que no desaparece pronto si no que por el contrario
permanece y es sustituido
por la esclerosis
LESIONES CUTANEAS generalizada: Toda la piel esta afectada, endurecida, inextensible, sin
pliegues, con alteraciones pigmentarias de hipo o hipercromia.
En el cuello y en el torax puede haber un aspecto poiquilodermico: atrofia, telangtectacias, pigmentacion y endurecimiento de la piel.
A nivel de las salientes oseas: codos, rodillas, maleolos, suele depositarse el calcio produciendo levantamientos duros
Lesiones viscerales: se presentan tardiamente El aparato digestivo es el que mayor sufre y alteraciones
tempranas. El sintoma principal es la disfagia
LESIONES VISCERALES: se
presentan tardiamente
El aparato digestivo es el que mayor sufre y alteraciones tempranas.
El sintoma principal:
Disfagia
Ulceraciones en la pared del
esofago
EstomagoDuodeno
Colon: produciendo
nauseas, vomito,
distencion abdominal, diarreas o
constipacion
El corazon y los pulmones sufren mas tardiamente y puede presentarse una esclerosis pulmonar:
Disminucion de la
ventilacion
Disnea
Cardioesclerosis
IC
ETIOPATOGENIA
Se desconoce
Factores microbianos
Virales
Genéticos
En ocasiones un proceso infeccioso aparentemente banal.
Se piensa que la esclerodermia es auto inmune
Los anticuerpos antinucleo se presentan según diversos estudios entre el 40 y 90%, con titulos bajos, y el 50% promedio, los anticuerpos anti ARN se han detectado hasta el 90% sobre todo de tipo nucleolar.
Es un anticuerpo ARN hacia el uracilo
Los linfocitos T sanguineos estan disminuidos y se han encontrado en el infiltrado inflamatorio de la dermis.
El cambio principal de la esclerodermia s la fibrosis condiciona a los datos clinicos.
Tambien se presenta cambios vasculares en vasos de pequeño calibre, con obstrucción de vascular y necrolisis.
La fibrosis en la esclerodermia es por fibras de colagenas tipo I y III, que progresivamente van engrosandose. Se conoce como proceso inflamatorio activo en el tejido conectivo que altera el control del crecimiento y division de los fibroblastos y la sintesis de la MEC
DIAGNOSTICO
Es fundamentalmente clínico
Biopsia de piel
Serie esofagogastroduodenal
Transito esofágico.
Y PRONOSTICO