Sesión Académica del CRAIC: Dermatomiositis, polimiositis y vasculitis

Dermatomiositis, polimiositis

y vasculitis

Dr. Daniel Cantú Moreno

Dr. Alfredo Arias Cruz

IntroducciónDermatomiositis y polimiositis

• Las miopatías inflamatorias son un grupo

heterogéneo de trastornos adquiridos

• Características clínicas comunes

• Debilidad muscular proximal

• Evidencia de inflamación muscular

• DM se presenta además con manifestaciones

cutáneas características

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EpidemiologíaDermatomiositis y polimiositis

• Prevalencia - 5 a 22 por 100,000

• Aumenta por confusión con distrofias

• Pico 7-15 años; 30-50 años

• Incidencia en población general

• 2 por 100,000 por año

• Predominio Femenino 2:1

Meyer A, et al. Incidence and prevalence of infammatory myopathies: a systematic review. Rheumatology (Oxford). 2015;54:50-63.

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FisiopatologíaDermatomiositis y polimiositis

• Se desconocen los mecanismos precisos de

patogénesis

• Daño muscular mediado por el sistema

inmunológico

• Histología

• Necrosis de fibras musculares

• Degeneración y regeneración

• Infiltrado celularHornung T, Wenzel J. Innate immune-response mechanisms in dermatomyositis: an update on pathogenesis, diagnosis and treatment. Drugs. 2014;74:981-998.

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FisiopatologíaDermatomiositis

• Sobreexpresión de genes y proteínas inducidas por

Interferón tipo I

• Se ha detectado el complejo de ataque de

membrana (C5b-9) en las paredes capilares

GreenbergSA.Dermatomyositis and type1interferons. CurrRheumRep. 2010;12:198-203.

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FisiopatologíaDermatomiositis

• Daño directo a capilares musculares

• Isquemia de fibras del borde fascicular muscular

• Atrofia perifascicular y fibrosis

• Infiltrado inflamatorio perifascicular y perivascular

• Células B, macrófagos y células dendríticas

plasmacitoides (CD4+)


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FisiopatologíaPolimiositis

• Células atacan fibras musculares individuales

• Sin signos de vasculopatía o de depósitos

• Infiltrado celular dentro del fascículo

• Células T (CD8+)

• Reconocen antígeno en la superficie de la fibra

muscular y reconocen el complejo mayor de

histocompatibilidad


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Manifestaciones clínicasDermatomiositis y polimiositis

• Trastornos multisistémicos con gran variedad de

presentación clínica

• Debilidad muscular

• Involucro pulmonar

• Involucro gastrointestinal

• Manifestaciones cutáneas exclusivas de

dermatomiositis

Blank U, et al. The history of mast cell and basophil research – some lessons learnt from the last century. Allergy2013;68: 1093–1101. .

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• Debilidad muscular proximal (90%)• 50-60% desde el inicio

• Inicio insidioso y gradual (meses)

• Simétrica y proximal (deltoides, flexores de

cadera, flexores del cuello)

• Mialgias y sensibilidad muscular leve

• Dolor e inflamación articular leve sin rigidez

• Atrofia muscular solo en casos avanzados


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Manifestaciones clínicasDermatomiositis y Polimiositis

• Pulmonar• Enfermedad pulmonar intersticial (10%)

• Insuficiencia respiratoria

• Debilidad muscular diafragmática o de pared

muscular

• Esófago• Debilidad del musculo estriado del 1/3 superior

• Disfagia, regurgitación, aspiración (aumenta

riesgo de neumonía)Blank U, et al. The history of mast cell and basophil research – some lessons learnt from the last century. Allergy

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• Cardiacas• Evidencia histológica de miocarditis

• Manifestaciones subclínicas

• Trastornos de conducción

• Malignidad• Aumenta la probabilidad de malignidad

• Mayor riesgo en pacientes con dermatomiositis


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Manifestaciones clínicasCutáneas; patognomónicas de dermatomiositis

• Pápulas de Gottron

• Pápulas eritematosas – violáceas

• Simétricas

• Superficie dorsal de articulaciones

metacarpofalángicas e interfalángicas (también

en rodillas o codos

• Puede tener escama fina o úlcera

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lessons learnt from the last century. Allergy 2013;68: 1093–1101. .

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• Rash heliotropo

• Exantema eritematoso o violáceo en parpados

superiores

• Puede acompañarse de edema palpebral leve

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Manifestaciones clínicasCutáneas

• Eritema facial

• Semejante al de LES; involucra el surco nasolabial

• Poikilodermia

• Hiper e hipopigmentación, telangiectasias y

atrofia epidérmica

• Sitios expuestos a luz UV

• Signo del chal, V del escote, funda o pistolera


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• Periungueal

• Lecho capilar eritematoso

• Alteraciones vasculares (esclerodermia o LES)

• Crecimiento cuticular

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Síndrome antisintetasaDermatomiositis y polimiositis

• Constelación de hallazgos clínicos (30%)

• Inicio agudo

• Síntomas constitucionales (fiebre y pérdida de

peso)

• Fenómeno de Reynaud

• Artritis no erosiva

• Enfermedad intersticial pulmonar

• Anticuerpos contra enzimas aminoacil ARNt

sintetasaBlank U, et al. The history of mast cell and basophil research – some lessons learnt from the last century. Allergy

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Dermatomiositis amiopática

• Pacientes con los hallazgos cutáneos clásicos de

dermatomiositis

• Sin evidencia clínica de debilidad muscular

• 10 – 30% de pacientes con DM


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Exámenes de laboratorioEnzimas musculares

• Creatininfosfocinasa (CPK)

• Usualmente 10 veces su límite superior

• Lactato deshidrogenasa (DHL)

• Transaminasas

• AST y ALT

• Aldolasa

• Elevación en al menos una de las enzimas; en la

mayoría se elevan todas

• Elevación correlaciona con gravedad

Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7

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Exámenes de laboratorioEnzimas cardiacas y troponinas

• CPK-MB elevada sin miocarditis

• Por la regeneración de musculo esquelético

• Una minoría presenta miositis del miocardio

• Troponina I

• Mayor especificidad para afección cardiaca


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Exámenes de laboratorioAutoanticuerpos

• Anticuerpos antinucleares (80%)

• Autoanticuerpos específicos de miositis (30%)

• Anticuerpos antisintetasa – Anti-Jo-1 (20%)

• Anticuerpos anti SRP (5%)

• Anticuerpos anti Mi-2

• Autoanticuerpos asociados a miositis


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Otros exámenes diagnósticos

• Biopsia muscular

• Biopsia de piel

• Electromiografía

• Resonancia magnética


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Biopsia muscular en dermatomiositisHistopatología

• Se desconocen los mecanismos precisos de

patogénesis

• Lesión a capilares y miofibrillas perifasciculares con

atrofia y fibrosis

• Las fibras anormales se agrupan en una porción del

fascículo, lo que sugiere microinfartos.

Boyce JA. The biology of the mast cell. Allergy Asthma Proc 2004; 25:27.

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Biopsia muscular en dermatomiositisHistopatología

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• Atrofia epidermal leve con cambios vacuolares de

la capa basal de queratinocitos

• Infiltrado linfocitico perivascular en la dermis

• Inmunofluorescencia

• Dermatitis de interfase: depósitos del complejo

de ataque de membrana entre dermis y

epidermis


Biopsia de piel en dermatomiositisHistopatología

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Biopsia de piel en dermatomiositisHistopatología

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• Infiltrado celular dentro del fascículo

• Células T (CD8+)

• A diferencia de DM, las fibras necróticas no se

limitan a una sola porción del fascículo

• Sin signos de vasculopatía o de depósito de

complejos inmunes


Biopsia muscular en polimiositisHistopatología

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Biopsia muscular en polimiositisHistopatología

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Diagnóstico

• Trast


Clínica

•Debilidad muscular simétrica y proximal

Laboratorio

•Elevaciónsignificativa de enzimas musculares

Cutáneos

•Pápulas de Gottron

•Rashheliotropo

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Diagnostico diferencialDebilidad muscular

• Miositis por cuerpos de inclusión

• Miositis inducida por medicamentos

• Miopatía necrotizante autoinmune

• Miastenia gravis

• Distrofia muscular


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Tratamiento

• Metas – Mejorar fuerza muscular y evitar

complicaciones extramusculares, resolución de

manifestaciones cutáneas en DM

• Glucocorticoides

• Prednisona 1 mg/kg (80 mg max) por 6 semanas

• Metilprednisolona en pulsos (1000 mg/día/3días)

• Valorar respuesta con mejoría clínica


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Tratamiento

• Si existe mejoría clínica a las 6 semanas se disminuye

dosis de esteroide

• Si no existe mejoría se agrega otro inmunosupresor

• Azatioprina

• Inicia a 50 mg/día; aumentar 50 mg/semana

hasta alcanzar 2.5 mg/kg/día

• Metotrexate

• Inicia a 15 mg/semana; aumentar 2.5 mg

hasta alcanzar 25 mg/semana


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Criterios de mal pronóstico

• Inicio del tratamiento 6 meses después del inicio de

los síntomas

• Mayor debilidad al inicio

• Disfagia

• Debilidad de músculos de la respiración

• Enfermedad pulmonar intersticial

• Malignidad asociada

• Involucro cardiaco

Valent P, et al. Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cellactivation syndromes: a consensus proposal. Int Arch Allergy Immunol 2012;157:215-25.

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Pronóstico

• Tasa de supervivencia a 5 años – 75 a 95%

• Casusas de muerte mas comunes

• Malignidad

• Infecciones

• Insuficiencia respiratoria

• Enfermedad cardiovascular

Valent P, et al. Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cellactivation syndromes: a consensus proposal. Int Arch Allergy Immunol 2012;157:215-25.

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Conclusiones

• Trastornos complejos con diferentes formas de

presentación

• Identificación de síntomas y valoración oportuna

• Estudios a futuro deberán mejorar métodos

diagnósticos, tratamiento especifico y mecanismos

aun desconocidos

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“Trascender en el prójimo”Dr. Carlos Canseco González (1921 – 2009)

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