Dermatomiositis, polimiositis

y vasculitis

Dr. Daniel Cant Moreno

Dr. Alfredo Arias Cruz

IntroduccinDermatomiositis y polimiositis

Las miopatas inflamatorias son un grupo

heterogneo de trastornos adquiridos

Caractersticas clnicas comunes

Debilidad muscular proximal

Evidencia de inflamacin muscular

DM se presenta adems con manifestaciones

cutneas caractersticas

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EpidemiologaDermatomiositis y polimiositis

Prevalencia - 5 a 22 por 100,000

Aumenta por confusin con distrofias

Pico 7-15 aos; 30-50 aos

Incidencia en poblacin general

2 por 100,000 por ao

Predominio Femenino 2:1

Meyer A, et al. Incidence and prevalence of infammatory myopathies: a systematic review. Rheumatology (Oxford). 2015;54:50-63.

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FisiopatologaDermatomiositis y polimiositis

Se desconocen los mecanismos precisos de

patognesis

Dao muscular mediado por el sistema

inmunolgico

Histologa

Necrosis de fibras musculares

Degeneracin y regeneracin

Infiltrado celularHornung T, Wenzel J. Innate immune-response mechanisms in dermatomyositis: an update on pathogenesis, diagnosis and treatment. Drugs. 2014;74:981-998.

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FisiopatologaDermatomiositis

Sobreexpresin de genes y protenas inducidas por

Interfern tipo I

Se ha detectado el complejo de ataque de

membrana (C5b-9) en las paredes capilares

GreenbergSA.Dermatomyositis and type1interferons. CurrRheumRep. 2010;12:198-203.

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FisiopatologaDermatomiositis

Dao directo a capilares musculares

Isquemia de fibras del borde fascicular muscular

Atrofia perifascicular y fibrosis

Infiltrado inflamatorio perifascicular y perivascular

Clulas B, macrfagos y clulas dendrticas

plasmacitoides (CD4+)

GreenbergSA.Dermatomyositis and type1interferons. CurrRheumRep. 2010;12:198-203.

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FisiopatologaPolimiositis

Clulas atacan fibras musculares individuales

Sin signos de vasculopata o de depsitos

Infiltrado celular dentro del fascculo

Clulas T (CD8+)

Reconocen antgeno en la superficie de la fibra

muscular y reconocen el complejo mayor de

histocompatibilidad

GreenbergSA.Dermatomyositis and type1interferons. CurrRheumRep. 2010;12:198-203.

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Manifestaciones clnicasDermatomiositis y polimiositis

Trastornos multisistmicos con gran variedad de

presentacin clnica

Debilidad muscular

Involucro pulmonar

Involucro gastrointestinal

Manifestaciones cutneas exclusivas de

dermatomiositis

Blank U, et al. The history of mast cell and basophil research some lessons learnt from the last century. Allergy2013;68: 10931101. .

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Manifestaciones clnicasDermatomiositis y polimiositis

Debilidad muscular proximal (90%) 50-60% desde el inicio

Inicio insidioso y gradual (meses)

Simtrica y proximal (deltoides, flexores de

cadera, flexores del cuello)

Mialgias y sensibilidad muscular leve

Dolor e inflamacin articular leve sin rigidez

Atrofia muscular solo en casos avanzados

Blank U, et al. The history of mast cell and basophil research some lessons learnt from the last century. Allergy2013;68: 10931101. .

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Manifestaciones clnicasDermatomiositis y Polimiositis

Pulmonar Enfermedad pulmonar intersticial (10%)

Insuficiencia respiratoria

Debilidad muscular diafragmtica o de pared

muscular

Esfago Debilidad del musculo estriado del 1/3 superior

Disfagia, regurgitacin, aspiracin (aumenta

riesgo de neumona)Blank U, et al. The history of mast cell and basophil research some lessons learnt from the last century. Allergy

2013;68: 10931101. .

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Manifestaciones clnicasDermatomiositis y polimiositis

Cardiacas Evidencia histolgica de miocarditis

Manifestaciones subclnicas

Trastornos de conduccin

Malignidad Aumenta la probabilidad de malignidad

Mayor riesgo en pacientes con dermatomiositis

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Manifestaciones clnicasCutneas; patognomnicas de dermatomiositis

Ppulas de Gottron

Ppulas eritematosas violceas

Simtricas

Superficie dorsal de articulaciones

metacarpofalngicas e interfalngicas (tambin

en rodillas o codos

Puede tener escama fina o lcera

Blank U, et al. The history of mastcell and basophil research some

lessons learnt from the last century. Allergy 2013;68: 10931101. .

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Manifestaciones clnicasCutneas; patognomnicas de dermatomiositis

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Manifestaciones clnicasCutneas; patognomnicas de dermatomiositis

Rash heliotropo

Exantema eritematoso o violceo en parpados

superiores

Puede acompaarse de edema palpebral leve

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Manifestaciones clnicasCutneas

Eritema facial

Semejante al de LES; involucra el surco nasolabial

Poikilodermia

Hiper e hipopigmentacin, telangiectasias y

atrofia epidrmica

Sitios expuestos a luz UV

Signo del chal, V del escote, funda o pistolera

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Manifestaciones clnicasCutneas

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Manifestaciones clnicasCutneas

Periungueal

Lecho capilar eritematoso

Alteraciones vasculares (esclerodermia o LES)

Crecimiento cuticular

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Sndrome antisintetasaDermatomiositis y polimiositis

Constelacin de hallazgos clnicos (30%)

Inicio agudo

Sntomas constitucionales (fiebre y prdida de

peso)

Fenmeno de Reynaud

Artritis no erosiva

Enfermedad intersticial pulmonar

Anticuerpos contra enzimas aminoacil ARNt

sintetasaBlank U, et al. The history of mast cell and basophil research some lessons learnt from the last century. Allergy

2013;68: 10931101. .

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Dermatomiositis amioptica

Pacientes con los hallazgos cutneos clsicos de

dermatomiositis

Sin evidencia clnica de debilidad muscular

10 30% de pacientes con DM

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Exmenes de laboratorioEnzimas musculares

Creatininfosfocinasa (CPK)

Usualmente 10 veces su lmite superior

Lactato deshidrogenasa (DHL)

Transaminasas

AST y ALT

Aldolasa

Elevacin en al menos una de las enzimas; en la

mayora se elevan todas

Elevacin correlaciona con gravedad

Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7

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Exmenes de laboratorioEnzimas cardiacas y troponinas

CPK-MB elevada sin miocarditis

Por la regeneracin de musculo esqueltico

Una minora presenta miositis del miocardio

Troponina I

Mayor especificidad para afeccin cardiaca

Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7

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Exmenes de laboratorioAutoanticuerpos

Anticuerpos antinucleares (80%)

Autoanticuerpos especficos de miositis (30%)

Anticuerpos antisintetasa Anti-Jo-1 (20%)

Anticuerpos anti SRP (5%)

Anticuerpos anti Mi-2

Autoanticuerpos asociados a miositis

Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7

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Otros exmenes diagnsticos

Biopsia muscular

Biopsia de piel

Electromiografa

Resonancia magntica

Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7

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Biopsia muscular en dermatomiositisHistopatologa

Se desconocen los mecanismos precisos de

patognesis

Lesin a capilares y miofibrillas perifasciculares con

atrofia y fibrosis

Las fibras anormales se agrupan en una porcin del

fascculo, lo que sugiere microinfartos.

Boyce JA. The biology of the mast cell. Allergy Asthma Proc 2004; 25:27.

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Boyce JA. The biology of the mast cell. Allergy Asthma Proc 2004; 25:27.

Biopsia muscular en dermatomiositisHistopatologa

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Atrofia epidermal leve con cambios vacuolares de

la capa basal de queratinocitos

Infiltrado linfocitico perivascular en la dermis

Inmunofluorescencia

Dermatitis de interfase: depsitos del complejo

de ataque de membrana entre dermis y

epidermis

Boyce JA. The biology of the mast cell. Allergy Asthma Proc 2004; 25:27.

Biopsia de piel en dermatomiositisHistopatologa

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Boyce JA. The biology of the mast cell. Allergy Asthma Proc 2004; 25:27.

Biopsia de piel en dermatomiositisHistopatologa

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Infiltrado celular dentro del fascculo

Clulas T (CD8+)

A diferencia de DM, las fibras necrticas no se

limitan a una sola porcin del fascculo

Sin signos de vasculopata o de depsito de

complejos inmunes

Boyce JA. The biology of the mast cell. Allergy Asthma Proc 2004; 25:27.

Biopsia muscular en polimiositisHistopatologa

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Boyce JA. The biology of the mast cell. Allergy Asthma Proc 2004; 25:27.

Biopsia muscular en polimiositisHistopatologa

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Diagnstico

Trast

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Clnica

Debilidad muscular simtrica y proximal

Laboratorio

Elevacinsignificativa de enzimas musculares

Cutneos

Ppulas de Gottron

Rashheliotropo

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Diagnostico diferencialDebilidad muscular

Miositis por cuerpos de inclusin

Miositis inducida por medicamentos

Miopata necrotizante autoinmune

Miastenia gravis

Distrofia muscular

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Tratamiento

Metas Mejorar fuerza muscular y evitar

complicaciones extramusculares, resolucin de

manifestaciones cutneas en DM

Glucocorticoides

Prednisona 1 mg/kg (80 mg max) por 6 semanas

Metilprednisolona en pulsos (1000 mg/da/3das)

Valorar respuesta con mejora clnica

Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7

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Tratamiento

Si existe mejora clnica a las 6 semanas se disminuye

dosis de esteroide

Si no existe mejora se agrega otro inmunosupresor

Azatioprina

Inicia a 50 mg/da; aumentar 50 mg/semana

hasta alcanzar 2.5 mg/kg/da

Metotrexate

Inicia a 15 mg/semana; aumentar 2.5 mg

hasta alcanzar 25 mg/semana

Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7

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Criterios de mal pronstico

Inicio del tratamiento 6 meses despus del inicio de

los sntomas

Mayor debilidad al inicio

Disfagia

Debilidad de msculos de la respiracin

Enfermedad pulmonar intersticial

Malignidad asociada

Involucro cardiaco

Valent P, et al. Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cellactivation syndromes: a consensus proposal. Int Arch Allergy Immunol 2012;157:215-25.

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Pronstico

Tasa de supervivencia a 5 aos 75 a 95%

Casusas de muerte mas comunes

Malignidad

Infecciones

Insuficiencia respiratoria

Enfermedad cardiovascular

Valent P, et al. Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cellactivation syndromes: a consensus proposal. Int Arch Allergy Immunol 2012;157:215-25.

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Conclusiones

Trastornos complejos con diferentes formas de

presentacin

Identificacin de sntomas y valoracin oportuna

Estudios a futuro debern mejorar mtodos

diagnsticos, tratamiento especifico y mecanismos

aun desconocidos

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Trascender en el prjimoDr. Carlos Canseco Gonzlez (1921 2009)

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