Sesión Académica del CRAIC: Dermatomiositis, polimiositis y vasculitis

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  • Dermatomiositis, polimiositis

    y vasculitis

    Dr. Daniel Cant Moreno

    Dr. Alfredo Arias Cruz

  • IntroduccinDermatomiositis y polimiositis

    Las miopatas inflamatorias son un grupo

    heterogneo de trastornos adquiridos

    Caractersticas clnicas comunes

    Debilidad muscular proximal

    Evidencia de inflamacin muscular

    DM se presenta adems con manifestaciones

    cutneas caractersticas

    Dr. CantCRAIC Mty

  • EpidemiologaDermatomiositis y polimiositis

    Prevalencia - 5 a 22 por 100,000

    Aumenta por confusin con distrofias

    Pico 7-15 aos; 30-50 aos

    Incidencia en poblacin general

    2 por 100,000 por ao

    Predominio Femenino 2:1

    Meyer A, et al. Incidence and prevalence of infammatory myopathies: a systematic review. Rheumatology (Oxford). 2015;54:50-63.

    Dr. CantCRAIC Mty

  • FisiopatologaDermatomiositis y polimiositis

    Se desconocen los mecanismos precisos de

    patognesis

    Dao muscular mediado por el sistema

    inmunolgico

    Histologa

    Necrosis de fibras musculares

    Degeneracin y regeneracin

    Infiltrado celularHornung T, Wenzel J. Innate immune-response mechanisms in dermatomyositis: an update on pathogenesis, diagnosis and treatment. Drugs. 2014;74:981-998.

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  • FisiopatologaDermatomiositis

    Sobreexpresin de genes y protenas inducidas por

    Interfern tipo I

    Se ha detectado el complejo de ataque de

    membrana (C5b-9) en las paredes capilares

    GreenbergSA.Dermatomyositis and type1interferons. CurrRheumRep. 2010;12:198-203.

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  • FisiopatologaDermatomiositis

    Dao directo a capilares musculares

    Isquemia de fibras del borde fascicular muscular

    Atrofia perifascicular y fibrosis

    Infiltrado inflamatorio perifascicular y perivascular

    Clulas B, macrfagos y clulas dendrticas

    plasmacitoides (CD4+)

    GreenbergSA.Dermatomyositis and type1interferons. CurrRheumRep. 2010;12:198-203.

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  • FisiopatologaPolimiositis

    Clulas atacan fibras musculares individuales

    Sin signos de vasculopata o de depsitos

    Infiltrado celular dentro del fascculo

    Clulas T (CD8+)

    Reconocen antgeno en la superficie de la fibra

    muscular y reconocen el complejo mayor de

    histocompatibilidad

    GreenbergSA.Dermatomyositis and type1interferons. CurrRheumRep. 2010;12:198-203.

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  • Manifestaciones clnicasDermatomiositis y polimiositis

    Trastornos multisistmicos con gran variedad de

    presentacin clnica

    Debilidad muscular

    Involucro pulmonar

    Involucro gastrointestinal

    Manifestaciones cutneas exclusivas de

    dermatomiositis

    Blank U, et al. The history of mast cell and basophil research some lessons learnt from the last century. Allergy2013;68: 10931101. .

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  • Manifestaciones clnicasDermatomiositis y polimiositis

    Debilidad muscular proximal (90%) 50-60% desde el inicio

    Inicio insidioso y gradual (meses)

    Simtrica y proximal (deltoides, flexores de

    cadera, flexores del cuello)

    Mialgias y sensibilidad muscular leve

    Dolor e inflamacin articular leve sin rigidez

    Atrofia muscular solo en casos avanzados

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  • Manifestaciones clnicasDermatomiositis y Polimiositis

    Pulmonar Enfermedad pulmonar intersticial (10%)

    Insuficiencia respiratoria

    Debilidad muscular diafragmtica o de pared

    muscular

    Esfago Debilidad del musculo estriado del 1/3 superior

    Disfagia, regurgitacin, aspiracin (aumenta

    riesgo de neumona)Blank U, et al. The history of mast cell and basophil research some lessons learnt from the last century. Allergy

    2013;68: 10931101. .

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  • Manifestaciones clnicasDermatomiositis y polimiositis

    Cardiacas Evidencia histolgica de miocarditis

    Manifestaciones subclnicas

    Trastornos de conduccin

    Malignidad Aumenta la probabilidad de malignidad

    Mayor riesgo en pacientes con dermatomiositis

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  • Manifestaciones clnicasCutneas; patognomnicas de dermatomiositis

    Ppulas de Gottron

    Ppulas eritematosas violceas

    Simtricas

    Superficie dorsal de articulaciones

    metacarpofalngicas e interfalngicas (tambin

    en rodillas o codos

    Puede tener escama fina o lcera

    Blank U, et al. The history of mastcell and basophil research some

    lessons learnt from the last century. Allergy 2013;68: 10931101. .

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  • Manifestaciones clnicasCutneas; patognomnicas de dermatomiositis

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  • Manifestaciones clnicasCutneas; patognomnicas de dermatomiositis

    Rash heliotropo

    Exantema eritematoso o violceo en parpados

    superiores

    Puede acompaarse de edema palpebral leve

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  • Manifestaciones clnicasCutneas

    Eritema facial

    Semejante al de LES; involucra el surco nasolabial

    Poikilodermia

    Hiper e hipopigmentacin, telangiectasias y

    atrofia epidrmica

    Sitios expuestos a luz UV

    Signo del chal, V del escote, funda o pistolera

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  • Manifestaciones clnicasCutneas

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  • Manifestaciones clnicasCutneas

    Periungueal

    Lecho capilar eritematoso

    Alteraciones vasculares (esclerodermia o LES)

    Crecimiento cuticular

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  • Sndrome antisintetasaDermatomiositis y polimiositis

    Constelacin de hallazgos clnicos (30%)

    Inicio agudo

    Sntomas constitucionales (fiebre y prdida de

    peso)

    Fenmeno de Reynaud

    Artritis no erosiva

    Enfermedad intersticial pulmonar

    Anticuerpos contra enzimas aminoacil ARNt

    sintetasaBlank U, et al. The history of mast cell and basophil research some lessons learnt from the last century. Allergy

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  • Dermatomiositis amioptica

    Pacientes con los hallazgos cutneos clsicos de

    dermatomiositis

    Sin evidencia clnica de debilidad muscular

    10 30% de pacientes con DM

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  • Exmenes de laboratorioEnzimas musculares

    Creatininfosfocinasa (CPK)

    Usualmente 10 veces su lmite superior

    Lactato deshidrogenasa (DHL)

    Transaminasas

    AST y ALT

    Aldolasa

    Elevacin en al menos una de las enzimas; en la

    mayora se elevan todas

    Elevacin correlaciona con gravedad

    Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7

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  • Exmenes de laboratorioEnzimas cardiacas y troponinas

    CPK-MB elevada sin miocarditis

    Por la regeneracin de musculo esqueltico

    Una minora presenta miositis del miocardio

    Troponina I

    Mayor especificidad para afeccin cardiaca

    Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7

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  • Exmenes de laboratorioAutoanticuerpos

    Anticuerpos antinucleares (80%)

    Autoanticuerpos especficos de miositis (30%)

    Anticuerpos antisintetasa Anti-Jo-1 (20%)

    Anticuerpos anti SRP (5%)

    Anticuerpos anti Mi-2

    Autoanticuerpos asociados a miositis

    Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7

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  • Otros exmenes diagnsticos

    Biopsia muscular

    Biopsia de piel

    Electromiografa

    Resonancia magntica

    Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7

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  • Biopsia muscular en dermatomiositisHistopatologa

    Se desconocen los mecanismos precisos de

    patognesis

    Lesin a capilares y miofibrillas perifasciculares con

    atrofia y fibrosis

    Las fibras anormales se agrupan en una porcin del

    fascculo, lo que sugiere microinfartos.

    Boyce JA. The biology of the mast cell. Allergy Asthma Proc 2004; 25:27.

    Dr. CantCRAIC Mty

  • Boyce JA. The biology of the mast cell. Allergy Asthma Proc 2004; 25:27.

    Biopsia muscular en dermatomiositisHistopatologa

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  • Atrofia epidermal leve con cambios vacuolares de

    la capa basal de queratinocitos

    Infiltrado linfocitico perivascular en la dermis

    Inmunofluorescencia

    Dermatitis de interfase: depsitos del complejo

    de ataque de membrana entre dermis y

    epidermis

    Boyce JA. The biology of the mast cell. Allergy Asthma Proc 2004; 25:27.

    Biopsia de piel en dermatomiositisHistopatologa

    Dr. CantCRAIC Mty

  • Boyce JA. The biology of the mast cell. Allergy Asthma Proc 2004; 25:27.

    Biopsia de piel en dermatomiositisHistopatologa

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  • Infiltrado celular dentro del fascculo

    Clulas T (CD8+)

    A diferencia de DM, las fibras necrticas no se

    limitan a una sola porcin del fascculo

    Sin signos de vasculopata o de depsito de

    complejos inmunes

    Boyce JA. The biology of the mast cell. Allergy Asthma Proc 2004; 25:27.

    Biopsia muscular en polimiositisHistopatologa

    Dr. CantCRAIC Mty

  • Boyce JA. The biology of the mast cell. Allergy Asthma Proc 2004; 25:27.

    Biopsia muscular en polimiositisHistopatologa

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  • Diagnstico

    Trast

    Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7

    Clnica

    Debilidad muscular simtrica y proximal

    Laboratorio

    Elevacinsignificativa de enzimas musculares

    Cutneos

    Ppulas de Gottron

    Rashheliotropo

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  • Diagnostico diferencialDebilidad muscular

    Miositis por cuerpos de inclusin

    Miositis inducida por medicamentos

    Miopata necrotizante autoinmune

    Miastenia gravis

    Distrofia muscular

    Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7

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  • Tratamiento

    Metas Mejorar fuerza muscular y evitar

    complicaciones extramusculares, resolucin de

    manifestaciones cutneas en DM

    Glucocorticoides

    Prednisona 1 mg/kg (80 mg max) por 6 semanas

    Metilprednisolona en pulsos (1000 mg/da/3das)

    Valorar respuesta con mejora clnica

    Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7

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  • Tratamiento

    Si existe mejora clnica a las 6 semanas se disminuye

    dosis de esteroide

    Si no existe mejora se agrega otro inmunosupresor

    Azatioprina

    Inicia a 50 mg/da; aumentar 50 mg/semana

    hasta alcanzar 2.5 mg/kg/da

    Metotrexate

    Inicia a 15 mg/semana; aumentar 2.5 mg

    hasta alcanzar 25 mg/semana

    Akin C. Mast cell activation disorders. J Allergy Clin Immunol Pract 2014;2:252-7

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  • Criterios de mal pronstico

    Inicio del tratamiento 6 meses despus del inicio de

    los sntomas

    Mayor debilidad al inicio

    Disfagia

    Debilidad de msculos de la respiracin

    Enfermedad pulmonar intersticial

    Malignidad asociada

    Involucro cardiaco

    Valent P, et al. Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cellactivation syndromes: a consensus proposal. Int Arch Allergy Immunol 2012;157:215-25.

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  • Pronstico

    Tasa de supervivencia a 5 aos 75 a 95%

    Casusas de muerte mas comunes

    Malignidad

    Infecciones

    Insuficiencia respiratoria

    Enfermedad cardiovascular

    Valent P, et al. Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cellactivation syndromes: a consensus proposal. Int Arch Allergy Immunol 2012;157:215-25.

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  • Conclusiones

    Trastornos complejos con diferentes formas de

    presentacin

    Identificacin de sntomas y valoracin oportuna

    Estudios a futuro debern mejorar mtodos

    diagnsticos, tratamiento especifico y mecanismos

    aun desconocidos

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  • Trascender en el prjimoDr. Carlos Canseco Gonzlez (1921 2009)

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