Cardiopatía congénitaCardiopatía congénita

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CIE-10 Q 20 -Q 26

CIE-9 745-747

DiseasesDB 17017

MedlinePlus 001114

MeSH D006330

 Aviso médico 

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El término cardiopatía congénita se utiliza para describir las alteraciones del corazón y los grandes vasos que se originan antes del nacimiento. La mayoría de estos procesos se deben a un desarrollo defectuoso del embrión durante el embarazo, cuando se forman las estructuras cardiovasculares principales. Las alteraciones más graves pueden ser incompatibles con la vida intrauterina, pero hay muchas que se hacen evidentes solo después del nacimiento. A nivel mundial, se estima que se presentan entre 8 y 10 casos por cada 1000 nacimientos. La medicina del siglo XXI dispone de la tecnología para detectar la mayoría de estas malformaciones congénitas antes del nacimiento, aunque todavía con ciertas limitaciones.

Las cardiopatías más frecuentes son la comunicación interventricular (CIV) con un 18-20% del total, la comunicación interauricular (CIA) 5-8% y el Ductus arterioso persistente (PCA) en un 5-10%. Estas son las llamadas cardiopatías acianóticas porque no producen cianosis o color azulado de la piel y se asocian con flujo pulmonar aumentado, insuficiencia cardíaca, desnutrición e infecciones respiratorias a repetición.

Dentro de las cardiopatías congénitas cianóticas, la más frecuente es la Tetralogía de Fallot (TF) que es responsable de entre un 5 y un 10% de de todos los defectos cardíacos.

Cardipatías Congénitas No Cianóticas

Canal Auriculoventricular

Coartación de Aorta Estenosis Pulmonar

Cardiopatías No Cianozantes con Shunt de Izquierda-Derecha:

Comunicación Interauricular Comunicación Interventricular Ductus Arterioso Persistente

Cardiopatías Congénitas Cianóticas

Anomalia de Ebstein Atresia Pulmonar Atresia Tricuspidea Corazón Izquierdo Hipoplasico Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo Total Tronco Arterial

Cardiopatias Cianozantes con Shunt Derecha-Izquierda:

Tetralogia de Fallot Transposición de Grandes vasos

Los términos congénito y hereditario, no son sinónimos: todas las enfermedades hereditarias son congénitas, pero no todas las enfermedades congénitas son hereditarias.1 2

Algunas producen manifestaciones poco después de nacer, relacionadas a menudo con el paso de la circulación fetal a la postnatal (con oxigenación dependiente de los pulmones, y no de la placenta). Otras, sin embargo, no se manifiestan hasta la edad adulta (p. Ej.: la coartación de aorta o la comunicación interauricular (CIA).

Se han logrado avances enormes en el diagnóstico y tratamiento de las cardiopatías congénitas, que han permitido prolongar la vida de muchos niños. La mayoría de ellas son susceptibles actualmente de una reparación quirúrgica que va seguida de buenos resultados.

La mayoría de las cardiopatías congénitas no tienen otros defectos asociados, pero existen síndromes cromosómicos y genéticos en los que las cardipatias congénitas son una parte de un grupo de trastornos. Entre estas encontramos:

Sindrome de Down: Entre un 40 a 50% de los niños presentan cardiopatía, entre estas tenemos; Comunicación interventricular, Comunicación interauricular, Ductus Arterioso Persistente y la Tetralogía de Fallot.

Sindrome de Marfan: Prolapso de la válvula Mitral, Disección Aórtica, Aneurisma Aórtico, Arritmias cardiacas.

Sindrome de Turner: Coartación de la Aorta, Válvula Aortica Bicúspide, Ductus Arterioso Persistente, Estenosis de la Válvula Pulmonar.

Sindrome de Patau (Trisomia 13): Dextrocardia, Comunicación Interventricular, Comunicación Interauricular, Conducto Arterioso Persistente.

Sindrome de Noonan: Entre un 50 y 80% de los pacientes presentan cardiopatias, entre estas están; Estenosis Valvular Pulmonar con Displasia Valvular, Miocardiopatia Hipertrófica y menos frecuentes la Comunicación Interauricular, Comunicación Interventricular, Estenosis Pulmonar, Tetralogía de Fallot y Coartación Aortica.

Sindrome de DiGeorge: Coartación Aortica, Tetralogia de Fallot.

Otros transtornos que pueden producir cardiopatía congénitas:

Rubeola Congenita: Ductus Arterioso Persistente, Estenosis Pulmonar Supravalvular Hijo de madre diabética: Hipertrofia Septal Asimétrica.

Índice

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1 Cuadro clínico general 2 Clínica de las cardiopatias según su Cortocircuito (Shunt)

o 2.1 Cortocircuito (Shunt) Izquierda - Derechao 2.2 Cortocircuito (Shunt) Derecha - Izquierdao 2.3 Relación de los defectos cardíacos congénitos relacionados con el sexo

2.3.1 Las teorías 3 Tipos de malformaciones del corazón y sistema circulatorio 4 Referencias

Cuadro clínico general[editar]

Los síntomas dependen de la afección específica. Aunque la cardiopatía congénita está presente al nacer, los síntomas pueden no ser obvios inmediatamente. Defectos como la coartación de la aorta pueden no causar problemas durante muchos años. Otros problemas, como una comunicación interventricular (CIV) pequeña, pueden no causar nunca ningún problema y algunas personas con esta afección pueden tener actividad física y un período de vida normale otros pueden ser:

Cianosis persistente agravada con el esfuerzo que, en algunos casos, permanece incluso con el uso de oxígeno. En las cardiopatias No cianóticas o No cianozantes no hay cianosis

A veces existe un soplo, según el defecto presente. Disnea. Insuficiente cardíaca congestiva. Cansancio con el esfuerzo (cuando llora, succiona y se agita). Palidez.

Clínica de las cardiopatias según su Cortocircuito (Shunt)[editar]

Cortocircuito (Shunt) Izquierda - Derecha[editar]

-Infecciones Pulmonares

-Hiperflujo Pulmonar (conlleva a Hipertensión Pulmonar y Sindrome de Eisenmenger)

Cortocircuito (Shunt) Derecha - Izquierda[editar]

-Cianosis

-Poliglobulia

-Crisis Hipoxemicas (Tipico de Tetralogia de Fallot)

-Abcesos Cerebrales (Tipico de Tetralogia de Fallot)                                                                    

Relación de los defectos cardíacos congénitos relacionados con el sexo[editar]

Algunas cardiopatías congénitas son más frecuentes en los varones, mientras otras son mas frecuentes en las mujeres. Entre estos defectos tenemos el conducto arterioso persistente (1 ♂♂ : 2.72 ♀♀), enfermedad Lutembacher (1 ♂♂ : 2.1 ♀♀), y ostium secundum (1 ♂♂ : 1.84 ♀♀) (Tabla) (análisis basado en cerca de 32 000 casos de fallas congénitas del corazón y grandes vasos).3 4

El canal arterial, hace parte integral de la circulación de la sangre de las últimas etapas de desarrollo de un feto y normalmente se cierra durante el primer año después del nacimiento. El foramen oval, es el segundo canal de conexión de los círculos grandes y pequeños de la circulación de la sangre de un feto. Si el cierre de un canal arterial y foramen oval no se produce, las formaciones adecuadas se consideran como defectos. Estas formaciones como atributos necesarios de una estructura de un adulto normal del sistema cardiovascular se puede encontrar en los representantes de los más bajos (por debajo de los reptiles inclusive) las clases de vertebrados.

Proporción de sexos de los pacientes con cardiopatías congénitas

Defecto congénito del corazónProporción de sexos, Varones :

Mujeres

El conducto arterioso persistente 1:2.72

Lutembaher la enfermedad 1:2.14

Ostium secundum 1:1.84

Comunicación interventricular y persistencia del conducto arterioso

1: 1.51

Fallot triada 1: 1.45

Complejo de Eisenmenger 1: 1.40

Canal atrioventricular parcial 1: 1.36

Ostium primum 1: 1.20

Parcial de conexión venosa pulmonar anómala 1: 1.19

Defecto septal ventricular 1: 1.02

Ventana aortopulmonar 1: 1.01

Canal atrioventricular 1:1.01

La anomalía de Ebstein 1.02:1

La estenosis de la arteria pulmonar 1.04:1

La atresia tricúspide 1.16:1

El tronco arterioso 1.21:1

La tetralogía de Fallot 1.35:1

La coartación de aorta y la arteria de un canal abierto 1.37:1

Total de conexión venosa pulmonar anómala 1.39:1

La transposición de las grandes arterias 1.90:1

La coartación de la aorta 2.14:1

Estenosis aórtica 2.66:1

Las cardiopatias congénitas mas frecuentes en los varones son: la estenosis aórtica (2.66 ♂♂ : 1♀♀), coartación de la aorta (2.14 ♂♂ : 1 ♀♀), transposición de grandes arterias (1.90 ♂♂ : 1 ♀♀), un total de conexión anómala de venas pulmonares (1.39 ♂♂ : 1 ♀♀), y la coartación de aorta con un canal arterial abierto (1.37 ♂♂ : 1 ♀♀).

Otros defectos congénitos del corazón son de tipo "neutral". La frecuencia de ocurrencia es aproximadamente la misma para ambos sexos. Entre ellos es posible asignar simples

(ventana aortopulmonar y el ostium primum) y complejas (canal auriculoventricular parcial y total, la anomalía de Ebstain y atresia tricúspide) defectos. Defectos simples de este grupo, así como defectos femeninos, se puede considerar atávico. La diferencia entre ellos es que estos defectos, en contra de las mujeres, representan un retorno a un pasado lejano, en el sentido onthogenetic y filogenéticos. Se puede considerar como una consecuencia de un bloque en el desarrollo del corazón en etapas tempranas de embriogénesis (los primeros 2-3 meses de vida del embrión durante el cual la formación anatómica del corazón se produce), y en anteriormente (en comparación a los defectos femeninos) las etapas de la filogénesis. Para los defectos complejos del grupo neutral, la proporción de sexos depende de cuál de sus componentes prevalecerá-femeninos o masculinos.

Las teorías[editar]

Rokitansky (1875) explicó los defectos cardíacos congénitos, como interrupciones en el desarrollo del corazón en diversas ontogenia etapas.5 Spitzer (1923) los trata como vuelve a uno de los filogénesis etapas.6 Krimsky (1963), la síntesis de dos puntos de vista anteriores , considera las enfermedades congénitas del corazón como una parada de desarrollo en la etapa determinada de la ontogénesis, que corresponde a la etapa de este o aquel de la filogénesis.7 Por lo tanto estas teorías pueden explicar los tipos femeninos y neutros de los defectos solamente.

De acuerdo a la Regla de teratología del dimorfismo sexual por V. Geodakian (1970), las anomalías congénitas que tienen carácter atávico e mor aparecen con frecuencia entre las mujeres, y las anomalías futuristas aparecen entre los hombres. Esta regla se aplica para explicar las diferencias en la relación de sexos de los defectos congénitos del corazón.3 4 De hecho, ninguno de los componentes masculinos de las cardiopatías congénitas tienen una formación similar correspondiente al embrión normal o en predecesores filogenéticos de los seres humanos. Por lo tanto, pueden considerarse como pruebas infructuosos del proceso de la evolución.

El sexo del paciente puede ser utilizado como un síntoma de diagnóstico. Este síntoma es estable, barato y no daña al paciente en comparación con algunos procedimientos de diagnóstico invasivos.

Tipos de malformaciones del corazón y sistema circulatorio[editar]

Malformaciones congénitas de las cámaras cardiacas y sus conexiones. Transposición de los grandes vasos Truncus arteriosus persistente 8

Malformaciones del septo cardiaco Comunicación interauricular Comunicación interventricular Tetralogía de Fallot

Malformaciones de la válvula pulmonar y tricúspide Atresia pulmonar Atresia tricuspidea Anomalía de Ebstein

Malformaciones de la válvula aórtica y mitral Otras malformaciones congénitas del corazón

Dextrocardia Malformaciones congénitas de las grandes arterias

Coartación de aorta Ductus arterioso persistente Origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar

Malformaciones congénitas de las grandes venas Síndrome de la cimitarra

Otras malformaciones congénitas del sistema circulatorio

Referencias[editar]

1. Volver arriba↑ Pediatric Cardiology for Practioners. Myung Park5th Edition 2008.2. Volver arriba↑ Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease, Professional Edition3. ↑ Saltar a:a b Geodakyan V. A., Sherman A. L. (1970). “Eksperimental’naja hirurgija i

anesteziologija (Experimental surgery and anesthesiology)” 32 N 2, 18–23 (En ruso).4. ↑ Saltar a:a b Geodakyan V. A., Sherman A. L. (1971). Svjaz' vrozdennych anomalij razvitija s

polom (Relation of birth defects with sex). “Zh. Obsh. Biol.” 32 N 4, 417–424 (En ruso).5. Volver arriba↑ Rokitarisky K. E. (1875) Die defecte der Scheidewande des Herzens. Wien.6. Volver arriba↑ Spitzer A. (1923) Arch. Pathol. Anat. 243, 81–272.7. Volver arriba↑ Krimski L. D. (1963) Pathological anatomy of congenital heart defects and

complications after their surgical treatment. M., Medicine.8. Volver arriba↑ J.M. Caffarena Calvar: Truncus arterioso .  Cirugía Cardiaca Pediátrica. Hospital

La Fe. Valencia. Cirugía Cardiaca Pediátrica. Hospital San Juan de Dios. Barcelona. Consultado el 1-8-2010