Cuando pensar en Cardiopatía Congénita del Adulto

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¿Cuándo pensar en afección congénita en un adulto con cardiopatía? Dr Morós Claudio Sanatorio Güemes

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¿Cuándo pensar en afección congénita en un adulto con

cardiopatía?

¿Cuándo pensar en afección congénita en un adulto con

cardiopatía?

Dr Morós ClaudioDr Morós Claudio

Sanatorio Güemes

¿Qué chances tengo de que un CCA llegue a mi consulta?

¿Qué chances tengo de que un CCA llegue a mi consulta?

1º Concepto1º Concepto

Extrapolando datos de otros países se cree que en la Argentina existen alrededor 100.000 pacientes con CCA.Extrapolando datos de otros países se cree que en la Argentina existen alrededor 100.000 pacientes con CCA.

El informe de la 32 Conferencia de Bethesda en el año 2000 estimó que existían alrededor de 2800 adultos con CC por cada millón de habitantes.

El informe de la 32 Conferencia de Bethesda en el año 2000 estimó que existían alrededor de 2800 adultos con CC por cada millón de habitantes.

Para el año 2020 se calcula que en los países desarrollados habrá más cardiópatas congénitos adultos que infantiles.Para el año 2020 se calcula que en los países desarrollados habrá más cardiópatas congénitos adultos que infantiles.

Es una población en constante crecimiento debido al aumento de sobrevida logrado por los avances médicos.Es una población en constante crecimiento debido al aumento de sobrevida logrado por los avances médicos.

¿Qué chances tengo de que un CCA llegue a mi consulta?

¿Qué chances tengo de que un CCA llegue a mi consulta?

1º Concepto1º Concepto

Pacientes que requieren control cardiológico para ingresar a un trabajo.Pacientes que requieren control cardiológico para ingresar a un trabajo.

Pacientes que nunca dejaron de realizar los controles cardiológicos desde la infancia.Pacientes que nunca dejaron de realizar los controles cardiológicos desde la infancia.

Pacientes que consultan embarazadas.Pacientes que consultan embarazadas.

Pacientes que consultan por la aparición de síntomas o seguido a una internación. ( ICC - Arritmias etc)Pacientes que consultan por la aparición de síntomas o seguido a una internación. ( ICC - Arritmias etc)

INTRODUCCION: La mejoría de la sobrevida en las cardiopatías congénitas ha aumentado la población GUCH (cardiópatas congénitos adultos). Se desconoce que repercusión tienen en un servicio de ecografía. OBJETIVO: valorar el porcentaje de pacientes adultos (>15años) evaluados en un servicio de ecocardiografía de cardiopatía congénita, la complejidad de su cardiopatía, y la presencia de las cardiopatías más frecuentes.MATERIAL Y METODO: se incluyeron prospectivamente, desde noviembre del 2005 a abril del 2009, todos los ecocardiogramas realizados en Hospital de Niño Ricardo Gutierrez. A través del registro realizado con el programa GUTI-ECO.RESULTADOS: Se reclutaron 14.401 ecocardiogramas transtorácicos correspondiendo a 9167 pacientes (p), Sexo masculino 53%(4849p). Se analizaron los cardiópatas 59%(5436p); pudiendo clasificarlas en simples 61%(3315p); moderadas 29,4%(1598p) y complejas 9,6%(523p). El 29,6%(1600p) tenía cirugía cardíaca previa. Edad media 97meses mediana:72,6 meses, eran > de 15años 17,1%(927p). Se notó un crecimiento en el porcentaje anual de cardiópatas adultos atendidos.

INTRODUCCION: La mejoría de la sobrevida en las cardiopatías congénitas ha aumentado la población GUCH (cardiópatas congénitos adultos). Se desconoce que repercusión tienen en un servicio de ecografía. OBJETIVO: valorar el porcentaje de pacientes adultos (>15años) evaluados en un servicio de ecocardiografía de cardiopatía congénita, la complejidad de su cardiopatía, y la presencia de las cardiopatías más frecuentes.MATERIAL Y METODO: se incluyeron prospectivamente, desde noviembre del 2005 a abril del 2009, todos los ecocardiogramas realizados en Hospital de Niño Ricardo Gutierrez. A través del registro realizado con el programa GUTI-ECO.RESULTADOS: Se reclutaron 14.401 ecocardiogramas transtorácicos correspondiendo a 9167 pacientes (p), Sexo masculino 53%(4849p). Se analizaron los cardiópatas 59%(5436p); pudiendo clasificarlas en simples 61%(3315p); moderadas 29,4%(1598p) y complejas 9,6%(523p). El 29,6%(1600p) tenía cirugía cardíaca previa. Edad media 97meses mediana:72,6 meses, eran > de 15años 17,1%(927p). Se notó un crecimiento en el porcentaje anual de cardiópatas adultos atendidos.

IMPACTO DE LOS PACIENTES GUCH EN UN SERVICIO DE ECOCARDIOGRAFÍA INFANTILIMPACTO DE LOS PACIENTES GUCH EN UN SERVICIO DE ECOCARDIOGRAFÍA INFANTIL

Póster N° 189Póster N° 189

Choe H; Morós C G; Goldsman A; Pacheco Otero M; Siciliano A; Sicurello M I; Quilindro A; Grippo M; Vazquez HChoe H; Morós C G; Goldsman A; Pacheco Otero M; Siciliano A; Sicurello M I; Quilindro A; Grippo M; Vazquez H

Al comparar cardiopatía en adultos vs pediátricos se asociaron significativamente: coartación de aorta, CIV, CIA, Ductus arterioso permeable(DAP), Fallot, Estenosis pulmonar (EP), Atresia pulmonar (AP), cirugía cardiaca y bypass total de VD (BTVD). El análisis multivariado por regresión logística mostró significativas a: CIV (OR=0,3 p=0,00); CIA (OR=0,3 p=0.000); DAP (OR=0,18 p=0.000) EP (OR=0,5 p=0.000) BTVD (OR=1,6 p=0,036); Cirugía (OR=3,4 p=0,000); CONCLUSIONES: los pacientes GUCH se han ido incrementado anualmente llegando a casi el 20% en el 2009. Estos tienen mayor incidencia de cirugía cardíaca y de BTVD. La CIA, CIV, DAP y la EP son más frecuentes en el grupo pediátrico. Sin diferencia en aorta bicúspide, AP, coartación de aorta y canal AV.

Criterios 2005 2006 2007 2008 2009 total%

Porcentaje 12,9% 15,6% 16% 18,4% 19,4% 17%

Pacientes >15 años 12 238 210 329 138 927

Total de Pacientes 93 1524 1314 1792 713 5436

¿Todos conocen que cardiopatía congénita tienen?¿Todos conocen que cardiopatía congénita tienen?

2º Concepto2º Concepto

Fallo en la transmisión de los conocimiento de su cardiopatía por partes de los padres y el equipo médico.

Fallo en la transmisión de los conocimiento de su cardiopatía por partes de los padres y el equipo médico.

Encuesta realizada HNRG sobre 168 p del consultorio de CCA , el 41% desconocía su cardiopatía. Refiriéndose como portador de un Soplo o un problema cardíaco.

Encuesta realizada HNRG sobre 168 p del consultorio de CCA , el 41% desconocía su cardiopatía. Refiriéndose como portador de un Soplo o un problema cardíaco.

41%

59%

Si conoce No conoce

Ellos eran niños y las decisiones del manejo de su salud estaban a cargo de sus padres.

Ellos eran niños y las decisiones del manejo de su salud estaban a cargo de sus padres.

¿Todos conocen que cardiopatía congénita tienen?¿Todos conocen que cardiopatía congénita tienen?

2º Concepto2º Concepto

CASO 1: paciente que conoce su cardiopatía, tiene los partes quirúrgicos previos, tiene historia clínica previa.CASO 1: paciente que conoce su cardiopatía, tiene los partes quirúrgicos previos, tiene historia clínica previa.

CASO 2: paciente desconoce su cardiopatía o ingresa a la guardia inconsciente o descompensado por ICC, arritmias, Fiebre etc.

CASO 2: paciente desconoce su cardiopatía o ingresa a la guardia inconsciente o descompensado por ICC, arritmias, Fiebre etc.

No genera problemasNo genera problemas

Si genera problemasSi genera problemas

Pedir Parte QuirúrgicoPedir Parte QuirúrgicoInterrogar a PadresInterrogar a Padres Preguntar medicaciónPreguntar medicación

Conseguir el parte quirúrgico es una solución. En el figura el diagnóstico anatómico previo más exacto y el procedimiento quirúrgico realizado.

Conseguir el parte quirúrgico es una solución. En el figura el diagnóstico anatómico previo más exacto y el procedimiento quirúrgico realizado.

¿Todos conocen que cardiopatía congénita tienen?¿Todos conocen que cardiopatía congénita tienen?

2º Concepto2º Concepto

2- REGISTRO HOSPITAL NIÑOS R.GUTIERREZ2- REGISTRO HOSPITAL NIÑOS R.GUTIERREZ

1- REGISTRO MULTIINSTITUCIONAL GUCH1- REGISTRO MULTIINSTITUCIONAL GUCH

¿Qué Cardiopatía Congénito del Adulto se presenta más frecuentemente?

¿Qué Cardiopatía Congénito del Adulto se presenta más frecuentemente?

CIA FALLOT CIV EVA VU COAO EVT EVP TGA DAP0

5

10

15

20

25

17.5

13.2 13

8.8

6.45.5

4.5 4.13.1 2.8

%

Patologías más frecuentesPatologías más frecuentes

%

%

%

%

%%

%% %

%

Base de Datos GUTI-GUCHBase de Datos GUTI-GUCH

714 p714 p

Base de Datos MultiinstitucionalBase de Datos Multiinstitucional

Fallot CIV EVA VU CIA CO AO TGA Ebstein AP CIV EVP0

5

10

15

20

25

19

12

10 10

6 65

4 4 4

Programa GUTI-GUCHPrograma GUTI-GUCHHospital de Niños Ricardo GutierrezHospital de Niños Ricardo Gutierrez

%

Patologías más frecuentesPatologías más frecuentes

%

%%

%%

%

% % %

%

380p

EXAMEN FISICOEXAMEN FISICO

3º Concepto3º Concepto

CICATRICESCICATRICESToracotomía izquierdaToracotomía izquierda

Esternotomía medianaEsternotomía mediana

Toracotomía derechaToracotomía derecha

SubcostalSubcostal

Cicatriz de marcapasoCicatriz de marcapaso

Cirugía cardíaca CECCirugía cardíaca CEC

ASPI–CO AO–Cerclaje APASPI–CO AO–Cerclaje AP

ASPDASPD

CIERRE CIACIERRE CIA

MARCAPASO - CDIMARCAPASO - CDI

EXAMEN FISICOEXAMEN FISICO

3º Concepto3º Concepto

COLORACIONCOLORACION

HIPOCRATISMO DIGITAL

HIPOCRATISMO DIGITAL

CIANOSISCIANOSIS

EXAMEN FISICOEXAMEN FISICO

3º Concepto3º Concepto

Sme WilliansSme Willians

Sme DownSme Down

SINDROMES GENETICOSSINDROMES GENETICOS

Sme TurnerSme Turner

Sme NoonanSme Noonan

Sme MarfanSme Marfan

Sme AlagilleSme Alagille

CANAL AVCANAL AV

ESAOESAO

Dilatación AortaDilatación Aorta

EPEP

EPEP

COAO - EAOCOAO - EAO

EXAMEN FISICOEXAMEN FISICO

PULSOSPULSOS

AUSENCIA PULSOS MSIAUSENCIA

PULSOS MSIDISMINUCION PULSOS MS

DISMINUCION PULSOS MS

Cirugía de Coartación de Aorta con Flap de

subclavia

Cirugía de Coartación de Aorta con Flap de

subclavia

ASPI ASPDASPI ASPD

AUSENCIA PULSOS MIAUSENCIA PULSOS MI

Coartación de Aorta No corregida

Coartación de Aorta No corregida

EXAMEN FISICOEXAMEN FISICO

SATURACIONSATURACION

Signos de ICCSignos de ICC

Saturacion NomalSaturacion Nomal

InsaturaciónInsaturación Fallo en cirugíaFallo en cirugía

Cirugía conservadaCirugía conservada

Rales crepitantesRales crepitantes

Edemas MIEdemas MI

Ingurgitación yugularIngurgitación yugular

HepatomegaliaHepatomegalia

Ojo con GlennOjo con Glenn

El ECG es importanteEl ECG es importante

4º Concepto4º Concepto

El 41% de los pacientes de la Base GUTI-GUCH presenta algún tipo de arritmia y el 60% de estos pacientes esta medicado para su arritmia.

El 41% de los pacientes de la Base GUTI-GUCH presenta algún tipo de arritmia y el 60% de estos pacientes esta medicado para su arritmia.

La arritmia se incrementa a mayor edad del paciente y mayor complejidad de su cardiopatía.La arritmia se incrementa a mayor edad del paciente y mayor complejidad de su cardiopatía.

BCRD es altamente frecuentes en pacientes con Fallot corregido y dilatación de cavidades derechas.BCRD es altamente frecuentes en pacientes con Fallot corregido y dilatación de cavidades derechas.

Bloqueos intraventriculares, Dextrocardia, hipertensión pulmonar, intoxicación digitálica etc.Bloqueos intraventriculares, Dextrocardia, hipertensión pulmonar, intoxicación digitálica etc.

Clasificación por Severidad de la cardiopatía

Clasificación por Severidad de la cardiopatía

El ECG es importanteEl ECG es importante4º Concepto4º Concepto

8%

8% 18%

27%

46%

27%

56%

74%

49%

20%

80%

70%

El ECG es importanteEl ECG es importante4º Concepto4º Concepto

DEXTROCARDIA SSDEXTROCARDIA SS

El ECG es importanteEl ECG es importante4º Concepto4º Concepto

CANAL AV CORREGIDOCANAL AV CORREGIDO

El ECG es importanteEl ECG es importante4º Concepto4º Concepto

FALLOT CORREGIDOFALLOT CORREGIDO

El ECG es importanteEl ECG es importante4º Concepto4º Concepto

DEXTROCARDIA SIDEXTROCARDIA SI

El ECG es importanteEl ECG es importante4º Concepto4º Concepto

RXRX FLUJO PULMONARFLUJO PULMONAR

CARDIOMEGALIACARDIOMEGALIA

POSICION CARDIACAPOSICION CARDIACA

CAMPOS PULMONARESCAMPOS PULMONARES

PROTESISPROTESIS

NO- Leve-Modera.SeveraNO- Leve-Modera.Severa

HipoplasiaHipoplasia

LevocardiaLevocardia

ConservadoConservado

MARCAPASO - CDIMARCAPASO - CDI

Siempre pedir una RX tóraxSiempre pedir una RX tórax

5º Concepto5º Concepto

DextrocardiaDextrocardia

HipoflujoHipoflujoHiperflujoHiperflujo

Válvulas protésicasVálvulas protésicas

Coils-Stent-Clips-DeviceCoils-Stent-Clips-Device

Ebstein no operado MCPD

Atresia Pulmonar SI Coils cierre de ácigos

Stent APICoils cierre de ASPI

Atresia Pulmonar SI Coils cierre de ácigos

Stent APICoils cierre de ASPI

CIA con Eisenmenguer estadio terminal

Coartación de aorta con Aneurisma Aorta Torácica tratado

con Endoprótesis

CIA cerrada con Dispositivo

Coartación de aorta con Stent

Atresia tricuspidea Reconversión MCPD epicardico generador en abdomen

Coartación de Aorta con Stent

RX digitalRX digital

Dextrocardia con MCPD

RX digitalRX digital

RVM Plastica Tricuspidea Cierre de CIV

Clasificar por complejidad la cardiopatía congénitaClasificar por complejidad la cardiopatía congénita

6º Concepto6º Concepto

Las cardiopatías Simples – Moderadas – Complejas tienen evoluciones diferentes y requerimientos invasivos diferentes.Las cardiopatías Simples – Moderadas – Complejas tienen evoluciones diferentes y requerimientos invasivos diferentes.

La CCA Simples pueden ser seguidas por el Cardiólogo no especialista en cardiopatía congénita del adulto.La CCA Simples pueden ser seguidas por el Cardiólogo no especialista en cardiopatía congénita del adulto.

Las CCA Moderadas y Complejas deben ser controladas por Cardiólogos especialista en cardiopatía congénita del adulto.Las CCA Moderadas y Complejas deben ser controladas por Cardiólogos especialista en cardiopatía congénita del adulto.

Clasificación por Severidad de la cardiopatía

Clasificación por Severidad de la cardiopatía

Clasificación por Severidad de la cardiopatía

Clasificación por Severidad de la cardiopatía

SIMPLESSIMPLES

Clasificación por Severidad de la cardiopatía

Clasificación por Severidad de la cardiopatía

MODERADOSMODERADOS

Clasificación por Severidad de la cardiopatía

Clasificación por Severidad de la cardiopatía

SEVEROSSEVEROS

Base de Datos GUTI-GUCHBase de Datos GUTI-GUCH

0%

91%

52%

714pLIBRE DE CIRUGIA PALIATIVALIBRE DE CIRUGIA PALIATIVA

90%

50%52%

84%

37%

34%

75%

30%

29%

70%

27%

29%

92%

85%85%

92%

81%

70%

92%

77%

61%

92%

75%

61%

LIBRE DE RECIRUGIA CORRECTORALIBRE DE RECIRUGIA CORRECTORA

80%82%

79%

55%

78%

72%

47%

66%

66%

13%

62%

41%

LIBRE DE CATETERISMO TERAPEUTICOLIBRE DE CATETERISMO TERAPEUTICO

97%

87%

89%

GLOBAL SIMPLE MODERADA SEVERA0

10

20

30

40

50

16.8

8.6

16.6

27.3

714p

%

%

%

ARRITMIAS

%

Base de Datos GUTI-GUCHBase de Datos GUTI-GUCH

< 20 años 20-30 30-40 40-50 > 50 años0

10

20

30

40

50

7.6

18 1820.4

24.5

714p

%

%

%

ARRITMIAS

%%

Base de Datos GUTI-GUCHBase de Datos GUTI-GUCH

< 20 años 20-30 30-40 40-50 > 50 años0

10

20

30

40

50

60

70

1.46.8 6.9

2320

15

25 26

17

50

sin QXA con QXA

%

%

%

%

%

%

% %

%%

714p

Arritmias según edad y cirugíaArritmias según edad y cirugía

Base de Datos GUTI-GUCHBase de Datos GUTI-GUCH

El ECG es importanteEl ECG es importante4º Concepto4º Concepto

8%

8% 18%

27%

46%

27%

56%

74%

49%

20%

80%

70%

Ventrículo único – Canal AV disbalanceadoSitus Ambiguo con Dextroisomerismo y

dextrocardiaSin tratamiento quirúrgico

CON CIRUGIA PALIATIVA INCOMPLETA

SIN NINGUNA CIRUGIA PALIATIVA

PACIENTE CON VENTRICULO UNICO

CON CIRUGIA PALIATIVA COMPLETA

SIN CIRUGIA PREVIA

GLENN

ASPI O ASPD

ASPI O CERCLAJE AP

CERCLAJE AP

GLENN

BYPASS DE VD VENOSO

+

+

2609 pacientes GUCH seguidos en Congenital Cardiac Center for Adults (Toronto Canadá), seguidos durante 15 años en este mismo centro.

Hubieron 199 muertes. Mortalidad del 8%

Edad media de muerte 37 años +/- 15 años.

TCCGV Mortalidad 26%

Atresia Tricuspidea Mortalidad 25%

Conexión Univentricular Mortalidad 23%

26%

21%

18%

18%

17%

MS

ICC

Perioperatoria

Otra Card.

No Cardíaca

CONCLUSIONESCONCLUSIONES

Hay muchas chances que pueda llegar a mi consulta un paciente con CCA.Hay muchas chances que pueda llegar a mi consulta un paciente con CCA.

Tratar de llegar al Diagnóstico exacto de su cardiopatíaTratar de llegar al Diagnóstico exacto de su cardiopatía

Aprovechar todos los datos que nos da el examen físicoAprovechar todos los datos que nos da el examen físico

Siempre valorarlos con ECG y RX de tóraxSiempre valorarlos con ECG y RX de tórax

Clasificarlos por Complejidad de su cardiopatíaClasificarlos por Complejidad de su cardiopatía

Cardiopatías Congénitas Moderadas y severamente complejas deben hacer control anual en Servicio de Congénitas del Adulto

Cardiopatías Congénitas Moderadas y severamente complejas deben hacer control anual en Servicio de Congénitas del Adulto