Cardiologia y Proedimientos en Pediatria

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    P r o c e d i m i e n t o s q u i r r g i c o s

    Procedimientos quirrgicos para el tratamiento de

    defectos cardacos congnitos y adquiridos

    Los procedimientos quirrgicos u operaciones cardiovasculares pueden tener una o

    varias metas. Los procedimientos de correccin anatmica se requieren para hacer

    normales las estructuras del corazn. Los procedimientos de correccin fisiolgica

    se requieren para separar y/o re-dirigir la circulacin de sangre azul y la roja. Estos pro-

    cedimientos correctivos van desde los relativamente simples, tales como cerrar o par-

    char un orificio o amarrar un vaso sanguneo, hasta los complejos, tales como inter-

    cambio de arterias o redirigir flujos sanguneos. La mayora de las operaciones cor-

    rectivas requieren del uso de la mquina corazn-pulmn, una bomba de circulacin

    cardiopulmonar. Algunos procedimientos quirrgicos correctivos ofrecen la correccin

    total de la fisiologa normal del corazn. Otros ofrecen una fisiologa alternativa del

    corazn y una paliacin permanente, tal como el procedimiento Fontan.

    Se requiere deprocedimientos paliativos para mejorar, pero sin corregir, el fun-

    cionamiento cardaco anormal. Las operaciones paliativas se realizan para mejorar

    la funcin cardaca en nios demasiado pequeos para una ciruga correctiva. La

    meta es disminuir la cianosis, controlar insuficiencia cardaca o preparar la circulacin

    para una reparacin posterior.

    Pocas son las operaciones cardacas que son completamente correctivas; normal-mente se requiere de un seguimiento de por vida. La mayora de las cirugas pueden

    restaurar el corazn y las vlvulas a un rendimiento casi normal, as extendiendo la

    duracin de su vida.

    Para las cirugas cardiovasculares se requiere abrir el pecho bajo anestesia general.

    El acceso se har por medio de una incisin en la mitad del pecho conocida como

    esternotoma mediana o por un costado del pecho, conocida como toracotomalateral. La ciruga cardaca con invasin mnima, con la cual se utiliza una pequea

    incisin, est ganando popularidad y los doctores tienen esperanzas que pronto

    pueda utilizarse ciruga endoscpica para ciertos defectos cardacos. La ciruga

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    As es Mi Corazon Captulo Seis

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    endoscpica utiliza un tubo de visualizacin para examinar y tratar estructuras inter-

    nas sin necesidad de una apertura quirrgica del cuerpo.

    A continuacin se describen algunas de las operaciones del corazn ms conocidas

    para una referencia rpida. (Consulte el captulo sobre Defectos Congnitos del

    Corazn para mayor informacin sobre los procedimientos quirrgicos recomenda-

    dos para un defecto en especfico).

    Intercambio arterial

    El Intercambio arterial es la operacin de correccin anatmica preferida tanto para

    las formas simples como complejas de Transposicin de los Grandes Vasos, ya que

    restaura la estructura y el funcionamiento del corazn a un estado normal. La aorta

    y la arteria pulmonar son separadas de sus orgenes transpuestos y se vuelven a

    conectar de manera tal que reciban la sangre correcta del ventrculo correcto. Esto

    es, despus de la reparacin, el ventrculo izquierdo dirige la sangre hacia la aorta y

    el ventrculo derecho hacia la ar teria pulmonar. El intercambio arterial requiere una

    transferencia separada de las arterias coronarias de la base artica original en el lado

    derecho al nuevo sitio de la raz artica en el lado izquierdo, el tronco pulmonar

    anterior.

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    Reparacin postoperatoria delIntercambio Arterial de laTransposicin de los Grandes Vasos

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    Procedimiento Blalock-Hanlon

    (Creacin de un defecto del septo interauricular)

    Esta es una operacin a corazn cerrado cuyo fin es mejorar la coloracin cianti-

    ca en ciertas condiciones, tales como la transposicin o la atresia tricspide. Aunque

    normalmente lo deseable es una separacin completa de la circulacin azul y la roja,

    tanto en la transposicin como en varias otras anomalas las dos circulaciones

    debern mezclarse dentro del corazn para que el nio pueda estar bien. Una ma-

    nera eficiente para lograr dicha mezcla de circulaciones es un orificio en el septo

    interauricular. La reparacin anatmica o fisiolgica ser realizada eventualmente.

    Fstula Blalock-Taussig (BT)

    Las fstulas son conexiones quirrgicas o anastomosis, entre dos arterias o entre una

    vena y una arteria. La fstula Blalock-Taussig conecta una rama de la aorta, normal-

    mente la arteria subclavia, a la arteria pulmonar, ya sea directamente o utilizando un

    tubo plstico para aumentar el flujo sanguneo pulmonar.

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    Anastomosis postoperatoria de laarteria subclavia a la arteria pul-monar (Fstula Blalock-Taussig)para Tetraloga de Fallot

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    Cierre de defectos septales

    Los defectos del septo auricular o ventricular pequeos pueden cerrarse con suturas

    o puntadas. Los defectos ms grandes requieren del uso de un parche de plstico.

    Ocasionalmente, cuando se trata de defectos complejos, el parche se utiliza no sola-

    mente para cerrar el orificio entre los ventrculos, sino tambin para canalizar el flujo

    sanguneo del ventrculo izquierdo a travs del ventrculo derecho y hacia la aorta,

    por medio de un tnel intracardaco.

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    Imagen postoperatoria de unareparacin de defecto del septoventricular con parche

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    Correccin de vlvulas estrechas

    Las cuatro vlvulas del corazn pueden estar estrechas, estenticas o regurgitantes,

    con fugas o ambas cosas. Tambin es posible que sean reparadas o reemplazadas,

    dependiendo de la naturaleza del problema. La estenosis artica y pulmonar ms

    comn es ocasionada por la fusin congnita de una o ms de las hojas mviles de

    la vlvula. La reparacin se realiza utilizando la maquina de circulacin cardiopul-

    monar y separando las hojas de la vlvula con un corte. Sin embargo, en ocasiones

    el asiento o anillo de la vlvula es muy pequeo o hipoplstico. El agrandamiento

    del anillo pulmonar se consigue cortndolo y atravesndolo con un parche trans-

    anular. La fuga que resulta de esta reparacin normalmente es bien soportada por

    el paciente por un periodo de diez aos o ms. Un anillo artico pequeo no puede

    ser agrandado sin reemplazar la vlvula, ya que causara una fuga o regurgitacin

    excesiva. En ocasiones puede repararse una vlvula artica regurgitante, ajustando

    las valvas sueltas mediante un procedimiento llamado valvuloplasta. En el caso de

    una vlvula mitral o tricspide estrecha, en raras ocasiones podrn ser agrandadas y

    por lo general necesitan ser reemplazadas. Las vlvulas tricspide y mitral con fre-

    cuencia pueden ser reparadas con valvuloplasta si presentan regurgitacin.

    Las vlvulas pueden ser reemplazadas con material prosttico biolgico. Las vlvu-

    las biolgicas pueden ser un injerto humano, tomada del cadver de un donante

    humano, o porcinas, de un cerdo. Existe una variedad de vlvulas prostticas

    disponibles. Al elegir la vlvula ms adecuada debern tomarse en consideracin

    muchos aspectos. Las vlvulas prostticas mecnicas requieren del uso de medica-

    mento anticoagulante de por vida, tal como Coumadin o aspirina, adems de no ser

    ideales para mujeres que desean embarazarse. Hasta el momento en que este libro

    se escribe, todava no se ha diseado la vlvula ideal y la mayora de las vlvulas

    prostticas es posible que eventualmente tengan que ser reemplazadas.

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    Operacin Damus-Kaye-Stansel

    Este procedimiento normalmente complementa otros procedimientos correctivos.

    Originalmente fue creado junto con el procedimiento Rastelli para corregir la

    Transposicin de los Grandes Vasos con VSD sin intercambiarlos. Ahora frecuente-

    mente se emplea como parte de la operacin de Fontan en las reparaciones de ven-

    trculo nico para salvar obstrucciones del flujo sanguneo artico. Consiste en

    conectar el tronco pulmonar y la aorta ascendiente, y en separar las ramas de la

    arteria pulmonar. As, la aorta recibe flujo por la vlvula artica y la pulmonar.

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    Anastomosis postoperatoria de la arteriapulmonar principal con la aorta ascendiente(de extremo a un lado) con cierre con partede orificio artico (operacin Damus-Kaye-Stansel) e interposicin de conducto delventrculo derecho hasta la arteriapulmonar distante (reparacin Rastelli) para:

    Transposicin de los Grandes Vasos conestenosis artica valvular y supravalvular.

    Imagen postoperatoria de Cierre con parchede defecto del septo ventricular.

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    Operaciones de Fontan

    Existen muchas versiones de este procedimiento de correccin fisiolgica, y con-

    tinan actualizndose. La operacin de Fontan se reserva para anormalidades

    cardacas complejas que no pueden someterse a una reparacin bi-ventricular.

    Dichos corazones se agrupan como uni-ventriculares, lo que significa que existe solo

    un ventrculo funcional, el cual deber impulsar la sangre oxigenada hacia el cuerpo.

    La circulacin azul y la roja se separan quirrgicamente por una separacin auricu-

    lar, y el lado azul la vena cava superior y la vena cava inferior se conectan direc-

    tamente a la arteria pulmonar sin vlvula alguna. El lado azul no tendr una bomba,

    pero la circulacin es efectiva mientras la presin en los pulmones sea baja. Esta

    operacin elimina la cianosis y permite que el paciente realice actividades fsicas

    razonables.

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    Imagen postoperatoria de anastomosis de laaurcula derecha a la arteria pulmonar, conbafle auricular y ligadura de la arteriapulmonar prxima (reparacin Fontan) para:

    Ventrculo nico (izquierdo de doble entrada);Inversin Ventricular; Transposicin de losGrandes Vasos; Cmara Ventricular DerechaRudimentaria Subartica; Defecto del SeptoVentricular (foramen de salida); Defecto delSepto Auricular; Arco Artico Derecho.

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    Operacin de Kawashima

    Esta reparacin de tnel intraventricular se utiliza para correccin anatmica del ven-

    trculo derecho con doble salida, en donde la aorta y la arteria pulmonar se originan

    en el ventrculo derecho, y la nica salida del ventrculo izquierdo es el defecto en el

    septo ventricular. Se deja abierto el defecto del septo ventricular, y en ocasiones

    hasta se agranda para que sirva como boca de entrada al tnel que va desde el ven-

    trculo izquierdo, pasa por el ventrculo derecho y lleva hasta la aor ta. Este tnel se

    crea de tal manera que separa el ventrculo izquierdo de la aorta y el flujo del ven-

    trculo derecho hasta la arteria pulmonar. Esta operacin evita el uso de un con-

    ducto pulmonar extracardaco.

    Ligadura (divisin) del Conducto

    Arterioso Persistente

    Esta es una operacin verdaderamente correctiva. Una vez que el conducto es cer-

    rado exitosamente, no se requiere de otras cirugas. El cierre del conducto es una

    operacin a corazn cerrado que consiste en cortar el conducto y coser los dos

    fragmentos restantes. En los bebs pequeos o prematuros se prefiere ligar o amar-

    rar el conducto, aunque no es comn que el conducto se vuelva a abrir.

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    Procedimiento Mustard

    Este procedimiento tambin es conocido como Intercambio Venoso, y se utiliza para

    la correccin fisiolgica o funcional de la transposicin de los grandes vasos (trans-

    posicin d). El procedimiento Mustard, al igual que otro similar conocido como

    operacin de Senning, deja los orgenes transpuestos de la aorta y la arteria pul-

    monar sin cambiarlos, y en su lugar, intercambia los flujos sanguneos que entran a las

    aurculas. As, finalmente la aorta recibe la sangre roja, rica en oxgeno, y la arteria

    pulmonar recibe la sangre azul desoxigenada. Esto se logra redirigiendo las venas

    azules de la aurcula derecha a la izquierda y las venas rojas de la aurcula izquierda

    a la derecha creando una divisin o bafle con tejido del pericardio propio del

    paciente, el saco membranoso que envuelve el corazn. La vena cava superior (SVC

    por sus siglas en ingls) y la vena cava inferior (IVC por sus siglas en ingls) se diri-

    gen por debajo del bafle hacia la aurcula izquierda (la cual ahora maneja la sangre

    azul), hacia el ventrculo izquierdo y la arteria pulmonar. Las cuatro venas pul-

    monares fluyen por encima del bafle hacia la aurcula izquierda, la cual ahora lleva

    sangre roja, y de ah al ventrculo derecho y a la aorta.

    Esta operacin en gran parte ha sido reemplazada por la operacin de intercam-

    bio arterial.

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    Dibujo postoperatoriode Reparacin Mustard(intercambio venoso) para:

    Transposicin de los Grandes VasosArco artico izquierdo

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    Procedimientos Norwood

    Estos procedimientos se utilizan para tratar el sndrome de corazn izquierdo

    hipoplstico, un grupo de defectos en los cuales el ventrculo izquierdo es muy

    pequeo o no existe.

    La operacin Norwood es un procedimiento paliativo es un arreglo, no una cura

    que se realiza en recin nacidos como procedimiento de emergencia en donde se

    utiliza la bomba de circulacin cardiopulmonar. Convierte el ventrculo derecho fun-

    cional para que funcione como ventrculo izquierdo mientras se une quirrgica-

    mente el tronco pulmonar con la pequea aorta para formar una aorta grande, uti-

    lizando el procedimiento Damus-Kaye-Stansel. El cayado de la aorta se reconstruye

    tambin de ser necesario. Las ramas de la arteria pulmonar se separan y se conectan

    a la nueva aorta con un pequeo tubo de plstico en un procedimiento conocido

    como anastomosis Blalock-Taussig modificada. La Norwood I permite que el infante

    crezca hasta los 4 o 10 meses de edad, cuando puede realizarse la segunda etapa de

    esta operacin paliativa.

    La operacin Norwood 2 convierte la anastomosis Blalock-Taussig a un Glenn bidi-

    reccional o a una anastomosis Hemi-Fontan, en preparacin para el procedimiento

    Fontan, que es la reparacin correctiva. La operacin Glenn y la Hemi-Fontan, que

    es una versin de la Glenn, consisten en conectar ambas ramas de la arteria pul-

    monar a la vena cava superior, permitiendo que la sangre azul llegue directamente a

    la circulacin pulmonar sin necesidad de pasar por las cmaras del corazn.

    A una edad apropiada, alrededor de los 18 a los 24 meses de edad, el nio es eleg-

    ible para la operacin Fontan, la cual elimina la cianosis dirigiendo la vena cava infe-

    rior hacia la arteria pulmonar y dividiendo las dos aurculas.

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    Reparacin de ventrculo y medio

    Este procedimiento se utiliza cuando el ventrculo derecho es demasiado pequeo

    para manejar toda la circulacin de sangre azul, que va a los pulmones para ser oxi-

    genada. En esta operacin se deja el ventrculo derecho para que bombee nica-

    mente la sangre de la vena cava inferior hacia la arteria pulmonar, mientras que la

    sangre de la vena cava superior se vaca en la arteria pulmonar por medio de la

    anastomosis de Glenn.

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    Dibujo postoperatorio de anastomosis de Glenn vena cava superior a arteria pulmonar para:

    Atresia TricspideDefecto restrictivo del septo ventricularDefecto pequeo del septo auricular(vs. Foramen oval persistente)

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    Ligadura de la arteria pulmonar

    Este es un procedimiento paliativo temporal que reduce el exceso de flujo y de pre-

    sin en la arteria pulmonar. La arteria pulmonar se restringe quirrgicamente uti-

    lizando una cinta ancha hasta el punto en que se controle la insuficiencia cardaca por

    exceso de flujo sanguneo pulmonar. Conforme el nio crece, la arteria ligada per-

    manece del mismo tamao, ocasionando que la coloracin del nio se torne ms

    azulada. Es en este punto cuando se realice la ciruga correctiva, o en ocasiones, se

    coloca una fstula para restaurar la coloracin rosada.

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    Imagen postoperatoria de conductode ventrculo derecho a la arteriapulmonar y reparacin con parche bafle de Defecto del septo ven-tricular (reparacin Rastelli) para:

    Tronco Arterioso (tipos I y II)

    Cayado artico izquierdo

    Procedimiento Rastelli

    Esta es una reparacin que corrige la anatoma para defectos cardaco que tienen en

    comn una arteria pulmonar faltante, defectuosa u obstruida, y un defecto inter-

    ventricular grande. El tronco arterioso y la transposicin de los grandes vasos tam-

    bin se benefician con el procedimiento Rastelli.

    Bsicamente, el flujo de la sangre azul hacia la circulacin pulmonar se establece por

    medio de un tubo que se coloca por fuera del corazn y que normalmente con-

    tiene una vlvula. El defecto interventricular (VSD) puede cerrarse con un parche

    o utilizarse para construir una nueva salida artica. La vlvula se coloca del ven-

    trculo derecho hacia la arteria pulmonar. El VSD se cierra de tal manera que sepa-

    re el flujo entre los ventrculos, para que el flujo ventricular derecho fluya hacia la

    arteria pulmonar, y el izquierdo nicamente fluya hacia la aorta. Estos corazones

    reconstruidos tienen todos los componentes y el funcionamiento de un corazn

    normal. Sin embargo, el conducto pulmonar no crecer con el nio y eventualmente

    ser necesario reemplazarlo.

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    Reparacin de retorno venoso pulmonar anmalo

    Sea que algunas o todas las venas pulmonares drenen de manera anmala en la

    estructura cardaca equivocada, la meta de la ciruga es reconectarlas a la aurcula

    izquierda. Si antes de la ciruga las venas no estn obstruidas ni estrechas, el resul-

    tado puede ser excelente. Sin embargo, las venas obstruidas tienden a volverse a

    estrechar y es posible que requieran de operaciones adicionales.

    Reparacin de coartacin de la aorta

    Este procedimiento por lo general no requiere del uso de la bomba de circulacin

    cardiopulmonar. Actualmente se utiliza una gran variedad de mtodos quirrgicos.

    La reseccin o retiro del estrechamiento con anastomosis de punta a punta, una

    conexin quirrgica de las arterias para formar un pasaje, se utiliza en raras oca-

    siones debido a la alta tasa de recurrencia. En su lugar, una anastomosis extendida

    de extremo a extremo ofrece una buena reparacin a largo plazo, retirando toda la

    pared anormal. La reparacin de parche subclavicular utiliza parte de la ar teria sub-

    clavia o subclavicular para agrandar el estrechamiento artico, pero puede utilizarse

    un parche plstico en su sitio. En raras ocasiones se forma un puente con un con-

    ducto o con un injerto para salvar el segmento estrecho.

    Reparacin del canal auriculoventricular comn

    (AV canal)

    Esta anomala consiste de un defecto auricular y ventricular confluente y grande, y

    de una vlvula de entrada comn. Aunque varan las tcnicas quirrgicas, la

    reparacin requiere de cerrar los dos defectos con un parche, y separar la vlvula

    comn en una vlvula tricspide y una mitral. Esta reparacin se conoce como

    reparacin bi-ventricular. En raras ocasiones, cuando uno de los ventrculos es

    demasiado pequeo condicin conocida como canal AV desequilibrado se pre-

    fiere una reparacin univentricular o Fontan. Un canal auriculoventricular parcial,

    tambin conocido como defecto de ostium primum, consiste de un defecto inter-

    auricular grande, y de una vlvula mitral hendida o regurgitante. La reparacin se

    realiza cerrando el defecto con un parche y corrigiendo la hendidura con suturas.

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    Reparacin postoperato-ria de la Tetraloga deFallot con:

    Cierre con parche de

    Defecto del SeptoVentricular

    Valvectoma Pulmonar

    Parche de flujo de salidadel ventrculo derechohacia la arteria pulmonarprincipal

    Reparacin de la Tetraloga de Fallot

    La reparacin de la Tetraloga de Fallot, o enfermedad del beb azul, es una combi-

    nacin de cierre de defecto interventricular y de reparacin de estrechamientos en

    el paso de la arteria pulmonar. Se coloca un parche de manera angular sobre el

    defecto interventricular grande, de manera que sirva para canalizar la sangre del ven-

    trculo izquierdo hacia la aorta superpuesta. La reparacin de la estenosis pulmonar

    puede incluir el coser un parche en el tracto de salida ventricular derecho, a travs

    del asiento de la vlvula, del tronco pulmonar y de las ramas de la arteria pulmonar.

    Cuando la vlvula o el tronco pulmonar estn atrsicos, o sea, completamente blo-

    queados, se requiere de un conducto Rastelli para completar la correccin.

    Cuando la arteria pulmonar est ausente, unas arterias pequeas que se originan de

    la aorta, llamadas Arterias Colaterales Aortopulmonares Mltiples (MAPCAs por sus

    siglas en ingls), abastecen la circulacin pulmonar. Este tipo de tetraloga requiere

    de mltiples ciruga para corregirla. Primero es necesario unir las MAPCA de ambos

    lados para formar un solo vaso sanguneo, en dos procedimientos separados, lo que

    se conoce como unifocalizacin. Eventualmente se consigue la correccin por

    medio de una reparacin de Rastelli.

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    Procedimiento Ross

    Este procedimiento consiste en reemplazar la vlvula artica defectuosa con la vlvu-

    la pulmonar propia del paciente. Esto requiere de la reimplantacin de las arterias

    coronarias en la raz artica reconstruida. La vlvula pulmonar se reemplaza con una

    vlvula biolgica, ya sea un injerto humano, tomado de un cadver de donante

    humano, o porcino, tomado de un cerdo. Esta operacin puede ser parte del pro-

    cedimiento Ross-Konno, que se utiliza cuando existe un estrechamiento adicional

    por debajo de la vlvula artica. En el procedimiento Konno, se aborda la salida ven-

    tricular izquierda estrecha a travs del ventrculo derecho, el septo se corta para

    abrirlo y se coloca un parche grande para agrandar el tracto de salida del ventrcu-

    lo izquierdo.