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Constituyen un gran y heterogéneo grupo de lesiones renales.◦ Quiste renal simple, adenoma cortical, adenoma

metanéfrico, angiomiolipoma, oncocitoma, leiomiomas, etc

El tratamiento va a variar desde la observación hasta la exéresis quirúrgica.

La mayoría de las veces, el diagnóstico va a ser tras exéresis de estas lesiones.

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Quiste simple◦ Lesión renal más frecuente (70% de todas las

lesiones renales).◦ Aumentan con la edad, más frecuentes en el sexo

masculino, HTA e IR.◦ Pueden Malignizar.◦ Se pueden complicar con infección o sangrado.◦ Los asociados a Sd. genéticos (VHL, ET) o los

producidos en pacientes en diálisis, mayor riesgo de malignizar.

◦ Manejo según clasificación Bosniak.

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Bosniak I◦ Pared fina, densidad agua, no realza tras contraste◦ No es necesario control

Bosniak II◦ Pequeños septos, con calcificaciones, no realza tras

contraste◦ No es necesario control

Bosniak IIF◦ Contiene septos, puede presentar engrosamiento en

algunas zonas, calcificaciones, mínimo realze tras contraste

◦ Control con imágen

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Bosniak III◦ Indeterminadas, paredes y septos engrosados,

existe captación de contraste◦ Riesgo de Malignizar 33%◦ Exéresis

Bosniak IV◦ Lesiones quísticas malignas, similar a III pero

también captación en partes blandas◦ Exéresis

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Angiomiolipoma◦ 10% de tumores renales.◦ Neoplasia consistente en vasos aneurismáticos,

musculo liso y una cantidad variable de tejido adiposo.

◦ Mujeres de mediana edad (receptores estrogénicos).◦ Asintomático, dolor lumbar(50%), 10% hemorragia

espontánea retroperitoneal (Sd. Wunderlich).◦ Se asociad a ET, en este caso bilaterales y a edades

más tempranas.◦ Bien caracterizado radiológicamente.

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Angiomiolipoma◦ Tratamiento debe ser individualizado.

Observación: en aquellos menores a 4cm y asintomáticos, control con prueba de imagen

Exéresis quirúrgica: En aquellos mayores de 4cm, se debe valorar en mujeres en edad fértil.

Embolización: En pacientes de alto riesgo quirúrgico, AML bilaterales o con IR. De elección si sangrado activo.

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Oncocitoma◦ Representa del 3-7% tumores renales.◦ Variante familiar, Sd. Birt-Hogg-Dubé◦ Puede aparecer con imagen características que

pueden hacernos sospecharlo.◦ Habitualmente indistinguible de CCR.◦ Si lo sospechamos previa a cirugía se pude

realizar biopsia y en caso de confirmarlo observarlo.

◦ Exéresis quirúrgica.

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Otros:◦ Adenoma renal cortical

Incidencia inferior al 1%, Asociado VHL, diálisis y tabaquismo

◦ Adenoma metanéfrico: Se observan cuerpos Psamomma Suelen regresar, produciendo cicatrices

◦ Nefroma quístico multiloculado Quistes Bosniak III/IV

◦ Reninoma yuxtaglomerular HTA e hipopotasemia

◦ Tumor renal mixto epitelial y del estroma

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Introducción:◦ No un único tumor si no un grupo de tumores con

diferentes subtipos, cada uno con diferente base genética y característas histológicas.

◦ Corresponderían a adenocarcinomas pero actualmente se designa con el nombre de carcinoma de células renales.

◦ A lo largo del tiempo ha recibido diferentes nomenclaturas: hipernefroma, tumor de Grawitz, epitelioma de células claras o adenocarcinoma renal.

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Epidemiolgía:◦ Supone el 2-3% de todos los cánceres del adulto.◦ Mayor incidencia en países occidentales.◦ Predomina en el varón (1,5/1).◦ Incidencia máxima entre los 60-70 años.◦ Tumor maligno renal más frecuente (90%)◦ Tumor urológico más letal (30-40% con respecto

al 20% de ca. Próstata y vejiga).

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Etiología:◦ Principal factor de riesgo medioambiental Tabaco

(RR 1,4-2,5).◦ Relacionado con obesidad e HTA.◦ Antecedente familiar de primer grado aumenta el

riesgo (RR 2,9).◦ Se ha relacionado, aunque de forma muy débil,

con exposición a cadmio y asbesto.◦ Única Prevención primaria evitar obesidad y

tabaquismo.

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Diagnóstico histológico:

Carcinoma células renalesSubtipo Factores genéticos Características

CCR convencional( 70-80%)

Mutación en gen VHL (3p25-26)Delecciones3p,Pérdida de Cr 8p,9p,14q

Túbulo contorneado proximalComportamiento agresivoPueden responder a Inmunoterapia

CCR papilar(10-15%)

Trisomía de Cr 7 y 17, Pérdida de Cr Y

Túbulo contorneado proximalTipo 1 (basófilo): Mejor pxTipo 2 (eosinófilo): Peor px

CCR céls cromófobas (3-5%)

BHD Sd.Pérdida múltiples Cr 1,2,6,10,13,17,21

Túbulo colectorGeneralmente buen pronóstico

CCR conducto de Bellini (1%)

Desconocido Túbulo colectorMal pronóstico

CCR medular (<1%) Asociado al rasgo de células falciformes

Túbulo colectorMuy mal pronóstico

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Diagnóstico:◦ Clínica:

>50% se diagnostican de forma incidental. La tríada clásica dolor lumbar, sensación de masa y

hematuria es infrecuente (<10%). Crecimiento Local:

Hematuria Dolor flanco Sensación de masa Hemorragia retroperitoneal (Sd. Wunderlich)

Derivados de metástasis Tos persistente Dolor óseo Fractura patológicas

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Diagnóstico:◦ Clínica:

Síndromes paraneoplásicos(20%): HTA, ↑ renina Anemia, Amiloidosis, Caquexia, hiperpirexia, producción de inmunoglobulinas Disfunción hepática (Sd. De Stauffer) Hipercalcemia, ↑ PTH, osteolisis Policitemia, ↑ EPO

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Diagnóstico◦ Exploración física, utilidad limitada

Masa abdominal palpable. Adenopatía cervical. Varicocele de aparición reciente.

◦ Analítica: Analítica: FA, VSG o anemia son signos de mal

pronóstico. Importante analizar función renal previo a la cirugía.

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Diagnóstico◦ Pruebas de imagen

La mayoría de los tumores se diagnostican mediante eco o tc incidentalmente.

La presencia de realce tras la administración de contraste nos indica la malignidad de la lesión.

Ecografía, presencia de lesión heterogénea iso o hiperecoica. TC, prueba diagnóstica más importante, un aumento en la

captación de >20 UH tras la administración de contraste es indicativo de carcinoma renal. Además permite valorar función y morfología de riñón

contralateral, presencia de extensión local o a distancia. RM, identificar de forma más precisa extensión de trombo

tumoral. Alternativa en IR o embarazo

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Diagnóstico◦ Pruebas de imagen:

Arteriografía y flebografía, de forma excepcional, actualmente en desuso.

Nefrograma diurético, si presenta signos de IR. PET, no esta claro su utilidad en CCR. TC cerebral, gammagrafía ósea, en función de

síntomas.◦ Biopsia percutánea:

Tiene un papel en pacientes que van a ser sometidos a vigilancia o a terapias hablativas.

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Estadificación:◦ Clasificación Robson:

I: Confinado a cápsula II: Invade grasa perirrenal sin alcanzar la Gerota. III: Invade la vena cava inferior (A); Afectación

ganglionar (B); Ambas (C). IV: Invade vísceras adyacentes.

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TNM (2009)◦ T1: <7cm, limitado al riñón

a: <4cm b:4-7cm

◦ T2: >7cm limitado al riñón a: 7-10cm b: >10cm limitado al riñón.

◦ T3: Se extiende a venas importantes o tejido perinefrítico, sin afectar suprarrenal ipsilateral ni sobrepasar la Gerota. a: Se extiende a vena renal o ramas segmentarias o grasa seno

renal. b: Macroscópicamente a la vena cava inferior por debajo del

diafragma c: Macroscópicamente a la vena cava por encima del diafragma o

afecta la pared de esta◦ T4: Invade la Gerota o ipsilateralmente la suprarrenal

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TNM◦ Nx: No evaluados.◦ N0: No existen◦ N1: sí existen en ganglios regionales.

TNM◦ M0: No metástasis a distancia◦ M1: Existen metástasis a distancia

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Estadificación◦ Estadios

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Estadio T N M

Estadio I T1 N0 M0

Estadio II T2 N0 M0

Estadio III T3T1-2

N0-1N1

M0M0

Estadio IV T4T1-3

N0-1N0-1

M0M1

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Factores pronósticos◦ Factores Histológicos:

Estadio: Factor más importante. Spv a 5 años Organoconfinado 70-100%. Extensión a grasa perirrenal 0-40%. Afectación venosa <25% Afectación Gerota o mtx <20%

Grado Furhman, Valor pronóstico independiente. Subtipo histológico: Diferenciación sarcomatoide, Car.

Bellini o medular peor pronóstico.◦ Factores clínicos:

Anemia, VSG elevada, LDH elevada factores de peor pronóstico.

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TRATAMIENTO

◦ CCR localizado

◦ CCR localmente avanzado

◦ CCR metastásico

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Tratamiento en CCR LOCALIZADO◦ Tratamiento quirúrgico el único curativo.◦ Cirugía conservadora de nefronas (Nefrectomía parcial)

Abordaje abierto o laparoscópico. Indicación absoluta en tumores bilaterales o monorrenos. Indicación relativa en pacientes con comorbilidades que afecten la

función renal. Indicación electiva en tumores pequeños con riñón CL normal

◦ Nefrectomía radical: Abordaje abierto, laparoscópico o robótico. Si imposibilidad de cirugía conservadora de nefronas. Linfadenectomía: Si afectación ganglionar o en cirugías

citorreductoras paliativas. Como estadificación. Exéresis de la suprarrenal: No indicada salvo afectación

radiológica o macroscópica.

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Tratamiento◦ Alternativas a tto qx◦ Vigilancia activa:

Tumores bien diferenciados, menores de 3 cm en pacientes añosos o con alto riesgo quirúrgico.

Seguimiento con TC c/6-12m◦ Técnicas ablativas

Percutáneas o laparoscópicas Necesaria biopsia Ablación por RF, crioablación, ablación por microondas,

ablación con láser y ablación con ultrasonidos de alta intensidad.

Las más estudiadas RF y crioablación

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Tratamiento de CCR localizado◦ Técnicas ablativas.

Menor morbilidad, de forma ambulatoria, en pacientes con alto riesgo quirúrgico.

Indicadas Lesiones pequeñas en pacientes ancianos Pacientes con predisposición a formar múltiples tumores Tumores bilaterales Pacientes monorrenos

Tasa de recidiva mayores que con cirugía

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Tratamiento de CCR localmente avanzado◦ Tendencia a crecimiento intraluminal a través de venas

renales.◦ Debe sospecharse en presencia de síntomas de vena cava

inferior, edema en mmii, varicocele derecho o bilateral que no se reduce en el decúbito, TEP, o presencia de una masa en AD.

◦ Es necesario evaluar correctamente la extensión del trombo tumoral. Nivel I- adyacente al ostium de vena renal Nivel II- Se extiende por debajo del hígado Nivel III-Intrahepático, sin rebasar diafragma Nivel IV- Se extiende por encima del difragma

◦ Tratamiento cirugía, nefrectomía radical con extracción de trombo tumoral

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Carcinoma de células renales.

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Tratamiento de CCR localmente avanzado◦ Si existe invasión de estructuras vecinas, pero

ausencia de metástasis, resección en bloque de estructuras afectas.

◦ Aunque en teoría no tratamiento adyuvante, plantearlo en función de hallazgos.

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Tratamiento de CCR metastásico◦ Subclasificación pronóstica.

◦ Buen, intermedio y mal pronóstico 0-Buen pronóstico 1-2- Pronóstico intermedio 3-5- Mal pronóstico

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Tratamiento CCR metastásico◦ Supervivencia en función de pronóstico

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Tratamiento de CCR metastásico◦ Nefrectomía citorreductora.

Indicada en pacientes oligosintomáticos, con poca enfermedad metastásica

No curativa, acompañamiento de terapias adyuvantes.

◦ Metastasectomía. Mejora el pronóstico clínico, sbt en mtx sincrónicas Mtx únicas especialmente pulmonares No indicada si mtx múltiples

◦ Radioterapia Papel paliativo en mtx sintomáticas óseas

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Tratamiento de CCR metastásico◦ Quimioterapia

Poco eficaz, tiene alto contneido en glucoproteína P (Multirresistencia farmacológica).

5FU en combinación con inmunoterapia podría ser moderadamente eficaz.

◦ Inmunoterapia IFN α,

Tasa de respuesta de 6-15% en CCR células claras Aumento de supervivencia 3-5 meses Actualmente no indicado en monoterapia (en

combinación con Bevacizumab)

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Tratamiento de CCR metastásico◦ Inmunoterapia

IL-2 Tasa de respuesta 7-27% en CCR células claras Más efectos secundarios que IFN Se han logrado respuestas completas con altas dosis en

pacientes con buen pronóstico Inhibidores de la mTOR

Temsirolimus, mejora las tasas de supervivencia Everolimus, tratamiento de 2º línea.

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Tratamiento CCR metastásico◦ Inmunoterapia

Inhibidores de la angiógénesis El CCR céls claras produce una hiperexpresión de VEGF y

PDGF, los cuales estimulan la neoangiogénesis Bevacizumab, no mejora supervivencia pero incrementa

tiempo hasta progresión. Sunitinib, Mejora la tasa de supervivencia y produce

regresión tumoral en el 30-40%. Sorafenib, mejora tasa libre de progresión y en la

regresión tumoral

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Tratamiento de CCR metastásico

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Tratamiento Riesgo o tto previos

Fármaco recomendado

Primera línea Riesgo bajo o intermedio

SunitibIFN+BevacizumabPazopanib

Riesgo Alto Temsirolimus

Segunda línea Citocina previa SorafenibPazopanib

Antiangiogénico Everolimus

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Otros tumores malignos◦ Sarcoma renal,

De origen mesenquimatoso. Tto quirúrgico con amplios márgenes

◦ Linfoma renal, Sospecha si múltiples adenopatías retroperitoneales,

esplenomegalía o adenopatías en el resto de organismo. Tto quimioterapico

◦ Metástasis, Muy frecuentes, por la rica vascularización Más frecuentes pulmón, mama y colon Resección quirúrgica

◦ Tumor carcinoide, A partir de células neuroendocrinas Tan sólo una minoría presentarán sd carcinoide (enrojecimiento de

la cara, diarrea, palpitaciones) Resección quirúrgica

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