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CANCER RENAL

Cncer RenalEs el segundo en frecuencia de loscanceres urolgicos.Rin normal2CCR: 2 3 % de todas las neoplasias malignas.Aumento anual de la incidencia: 1,5-5,9%Edad media al Diagnstico: 60 80 a.Predominio masculino: 1,5-3,1FACTORES DE RIESGOTabaco (> en varones)Obesidad , medido x IMC ( > mujeres)HTA y DM : controversial.Caf : datos inconsistentes.Alcohol : (cantidades moderadas) inversamente proporcional.Enf. Renal qustica adquirida e IRCT en HD larga data (4-9%).Ambientales y Ocupacionales: (No se considera una enfermedad tumoral relacionada con la ocupacin)Asbesto.CadmioCurtidores de piel y cueros.CARCINOMA DE CLULAS RENALES El carcinoma de clulas renales es la forma ms frecuente de cncer de rin, originado de los tbulos renales

ETIOLOGIACondiciones asociadas:

Exposicin ocupacional: asbesto, solventes y cadmium

Aberraciones cromosmicas:

Genes supresores

Tabaquismo

La causa de adenocarcinoma renal es desconocida. Las exposiciones ocupacionales, aberraciones cromosmicas y genes supresores de tumores han sido implicados. El consumo de cigarrillos es el nico factor de riesgo relacionado consistentemente a RCC por tanto epidemiolgico de casos y controles y estudios de cohortes (La Vecchia et al, 1990), con la mayora de las investigaciones que demuestran al menos un aumento de 2 veces en el riesgo para el desarrollo de CCR en los fumadores ( Yu et al, 1986). La exposicin al asbesto, solventes y cadmio tambin se ha asociado con una mayor incidencia de CCR (Mandel et al, 1995).

RCC se presenta en dos formas, heredado y espordica. En 1979, Cohen y sus colegas describen un rbol genealgico con cncer renal hereditario en el que el patrn de herencia fuecoherente con un gen autosmico dominante con una translocacin equilibrada recproca entre el brazo corto del cromosoma 3 y el brazo largo del cromosoma 8. Tras el trabajo ha documentado que tanto las formas hereditarias y espordicas de RCC se asocian con cambios estructurales en el cromosoma 3p (Kovacs et al, 1988; Erlandsson, 1998; Noordzij y Mickisch, 2004).

Otras dos formas hereditarias de CCR se han descrito. Von Hippel-Lindau es un sndrome de cncer familiar en el que los individuos afectados tienen una predisposicin a tener tumores se desarrollan en mltiples rganos, incluyendo hemangioblastoma cerebeloso, angioma retiniano y de clulas claras RCC bilateral. En 1993, Latif y sus colegas identificaron la enfermedad de von Hippel-Lindau gen, dando lugar a la deteccin de una mutacin de lnea germinal en aproximadamente el 75% de las familias afectadas por la enfermedad de von Hippel-Lindau (Chen et al, 1995).

Carcinoma renal papilar hereditario se describi en 1994 y se caracteriza por una predisposicin a desarrollar mltiples tumores renales bilaterales con una apariencia histolgica papilar (Zbar et al, 1994). En contraste con la enfermedad de von Hippel-Lindau pacientes, las manifestaciones principales neoplsicas parecen estar limitados al rin.Enfermedad qustica adquirida de los riones es una entidad bien reconocida de mltiples quistes bilaterales en los riones nativos de pacientes urmicos (Reichard, Roubidoux y Dunnick, 1998). El riesgo de desarrollar CCR ha sido estimada en> 30 veces mayor en los pacientes que reciben dilisis que tienen cambios qusticos en su rin que en la poblacin general (Brennan et al, 1991). Varias series en la literatura sugieren que el CCR ocurre en 3-9% de los pacientes con enfermedad qustica adquirida de los riones (Gulanikar et al, 1998). La mayora de casos de RCC se han descrito en pacientes sometidos a hemodilisis, pero RCC ha sido reportado en asociacin con dilisis peritoneal (Smith et al, 1987) y xito de los trasplantes renales (Vaziri et al, 1984) y en pacientes con largo plazo insuficiencia renal que requiere dilisis (Bretan et al, 1986; Fallon y Williams, 1989).5

TUMOR DE CELULAS CLARAS

TUMORES PAPILARESTUMORES DE CELULAS POLIGONALES LARGAS

ONCOCITOMA RENAL

CARCINOMA DE CELULAS COLECTORAS

6Clulas claras

Representan un 75% de los casos, tienden a tener origen en el tbulo proximal y se presentan con tumores de clulas inusualmente claras por el citoplasma rico en glucgeno y lpidos. Es generalmente el tipo de cncer renal con modificacin gentica, por lo general una delacin en el cromosoma.

PRIMER IMAGEN: Esta es la clsica apariencia histolgica de un carcinoma renal de clulas: las clulas neoplsicas tienen un citoplasma claro y estn dispuestas en nidos con intervenir vasos sanguneos. Este aspecto microscpico es por eso que a menudo son llamados "los carcinomas de clulas claras".

SEGUNDA IMAGEN: Tumor de clulas claras con ncleos grandes y nuclolos diferenciados. Intracitoplasmtica de glbulos hialinos intracitoplasmtica. hialino glbulos7Tumores cromoflicos o papilares

Representan un 15% de los carcinomas de clulas renales, tienden a ser bilaterales o multifocales y pueden tener una trisoma 7 y/o 17. Crecen en forma papilar y por lo general provienen de clulas del tbulo proximal de la nefrona.

PRIMER IMAGEN: El carcinoma de clulas renales se caracteriza por la arquitectura papilar con bien formados delicados ncleos fibro-vasculares tapizados por clulas tumorales con citoplasma claro (hematoxilina-eosina, magnificacin 100 originales [A] y 400 [B])

SEGUNDA IMAGEN: El carcinoma de clulas renales se caracteriza por la arquitectura papilar con bien formados delicados ncleos fibro-vasculares tapizados por clulas tumorales con citoplasma claro (hematoxilina-eosina, magnificacin 100 originales [A] y 400 [B])

buen pronstico, sin recurrencia o metstasis8Clulas poligonales largas

A pesar de tener un citoplasma plido, tiende a ser reticular, tienen un curso indolente y forman tumores slidos o sarcomatoides. Tienden a ser clulas hipodiploides y provienen de clulas del conducto colector cortical. Representan aproximadamente 3% de los carcinomas de clulas renales

Definicin: no es una entidad distinta histologa, pero la va comn de la transformacin de los diferentes subtipos de carcinoma de clulas renalesTambin se llama carcinoma de clulas fusiformes, carcinosarcoma5% de los carcinomas de clulas renales tienen un componente sarcomatoide, a menudo asociado con carcinoma de clulas claras o carcinoma cromfobo (Am J Surg Pathol 1997; 21:1188)Informe presencia de incluso un componente focal sarcomatoide, que est asociada con un peor pronstico

RPIMER IMAGEN: Cromfobo sarcomatoide carcinoma de clulas renales (hematoxilina y eosina, 20).

Micro: clulas fusiformes atpicas o tumorales clulas gigantes con marcado pleomorfismo nuclear y figuras mitticas anormales, pueden parecerse a MFH o fibrosarcoma con fascculos mal formados, en ocasiones no diferenciado con componente rabdomiosarcomatoso, hueso o cartlagoDebe tener un componente epitelial para este diagnstico (puede ser necesario muestreo generoso); debe tener sobrecrecimiento sarcomatoide de al menos un campo de baja potencia para llamar sarcomatoidePor lo general, consideran que es de 4 grado nuclear

9Oncocitoma renal

Consiste predominantemente de clulas eosinoflicas que raramente causan metstasis y no exhiben citogentica como las anteriores. Constituyen un 3% de los casos y provienen de clulas del conducto colector cortical.

PRIMER IMAGEN: Micro: papilas delgada, nonfibrotic revestido por una sola capa de clulas oncocticas con finamente granular citoplasma eosinfilo, redondo ncleos regulares que no se solapan, ncleo central (generalmente grado 2); generalmente necrosis focal (Am J Surg Pathol 2005; 29:1576)

SEGUNDA IMAGEN: El oncocitoma es un tumor epitelial compuesta por oncocitos, grandes clulas eosinfilas que tienen pequeo, redondo, de aspecto benigno ncleos con nucleolos grandes.

10Carcinoma de clulas colectoras

Es una variante poco frecuente, usualmente menos del 2% caracterizado por un curso clnico agresivo de clulas que provienen del tbulo colector medular.

PRIMER IMAGEN: Aspecto macroscpico de recogida de carcinoma de los conductos, que se centra en la porcin medular del rin y se extiende hasta la pelvis renal.

Epidemiologa: 2/3 varones, con una edad media de 55 aos, pero a menudo se encuentran en los adultos jvenes, asociado a la nefropata por analgsicos (Am J Surg Pathol 1980, 4:565)Clnicos: se presenta con hematuria macroscpica indolora, 50% han coexistiendo tumores vesicales urotelialesPeor pronstico de los subtipos comunes, con la muerte en meses o unos pocos aos; 35-50% tienen metstasis en la presentacin a los ganglios linfticos regionales, los huesos, las glndulas suprarrenales, los pulmones, la piel

SEGUNDA IMAGEN: Recogida de carcinoma de conductos. A estroma celular que separa a los tbulos bien diferenciados.

mal circunscrito tumor con bordes infiltrantes tubulopapilar; canales irregulares estn revestidos por clulas de alta calidad clavo con marcada respuesta desmoplsico (fibrosis), a paso ligero infiltrado neutroflico, la produccin de mucina, puede tener el cambio microqustica, puede tener componente hiperplasia atpica

11Manifestaciones clnicastriadaHematuria 40%Dolor en el flanco 40%Tumoracin palpable 33%Perdida de peso 33%

DIAGNSTICOLa mayora de tumores se encuentran por ecografa, pero el procedimiento radiolgico estndar es la TAC Abdominoplvica con contraste EV.En casos seleccionados:RMNAngiografa (Cavografia, angiotac, angioresonancia) BAAF (Biopsia renal percutnea).

TAC antes y despus de contraste intravenoso para:

comprobar el diagnstico,obtener informacin sobre la funcin y la morfologa del rin contralateral y para valorar la extensin del tumor, incluidas la diseminacin extrarrenal y las afectaciones venosa, ganglionar y suprarrenal.Diagnstico de imagen