ATRESIA DE ESÓFAGO · • Sialorrea y ↑trabajo respiratorio • Rx: SNG a nivel de tercio medio...

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Rafael Ayuso Velasco. Cirugía Pediátrica. 2009 ATRESIA DE ESÓFAGO Rafael Ayuso Velasco MIR 2º Cirugía Pediátrica Abril 2009

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ATRESIA DE ESÓFAGORafael Ayuso Velasco

MIR 2ºCirugía Pediátrica

Abril 2009

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PACIENTE

• Recién nacido pretérmino 33 SEG

• P=1890 g (PAEG)

• Cesárea por pérdida de bienestar fetal

• Apgar 5/5/7 → Reanimación tipo III

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PACIENTE

• Embarazo:

– Madre 47 años– G5 A2 V3– 1er trim: Normal– 2º trim: Amniocentesis → Fisura amnios + Oligoamnios– 3er trim: Hidramnios

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PACIENTE

• 8h de vida: 3 episodios de depresión respiratoria– Se intuba

• Crisis convulsivas tónicas:– Fenobarbital

• Ingresa en nuestro hospital (-16h de vida)

Retraso en diagnóstico

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PACIENTE

• Sialorrea y ↑ trabajo respiratorio

• Rx: SNG a nivel de tercio medio de esófagoHemivértebras T4 - T9

• Se decide Intervención Quirúrgica

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PACIENTE

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PACIENTE

• AE con Fístula tráqueo-esofágica (FTE) tipo III

• Parece que van a llegar los cabos esofágicos

• Se secciona y liga la fístula

• La anastomosis queda con mucha tensión

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PACIENTE

• Alternativas:

– Esofagoplastia → complicada a esta edad– Esofagostomía cervical para drenar saliva →

esofagocoloplastia → mala evolución

• Gastrostomía de Stamm→ cuidados en UCIPN

AE con cabos esofágicos muy separados (“long gap”)

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PACIENTE

• UCIPN:– Eco cerebral: quistes subependimarios– EEG: anomalías epileptiformes bilaterales– Eco cardio: pequeño ductus– Eco abdominal: N– Genética: Apéndices preauriculares y quiste dermoide

epibulbar izq. S. GOLDENHAR o ESPECTRO ÓCULO-AURÍCULO-VERTEBRAL. 46 XY normal

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PACIENTE

• UCIPN:– Ventilación mecánica prolongada– Sepsis por Estafilococo Coagulasa negativo– Cultivos: Herida: K. pneumoniae y E. faecalis

TET: K. pneumoniae multirresistente

– Hipoglucemias: Estudio metabólico

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• UCIPN: COMPLICACIONES P.O:

– Neumonías por aspiración del bolsón superior– Derrame pleural– Atelectasias– Relajación hemidiafragma dcho

Aspiración de bolsón con Sonda REPLOGLE

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• UCIPN:

– NPT → NE continua por gastrostomía (ALPREM 16%)

– Alta a Lactantes a los 2 meses con P=3.700 g

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PACIENTE

• LACTANTES:

– Posición semisentada– Aspiración continua del bolsón sup con Replogle– NE continua por gastrostomía

OBJETIVO: >desarrollo para alargamiento de cabos esofágicos. 3 - 6 meses de edad

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PACIENTE

• LACTANTES:

– Dificultad respiratoria de intensidad variable– Aspiraciones a vía respiratoria → Tiraje, taquipnea y

taquicardia → Oxigenoterapia – Acidosis respiratoria:

• pH < 7’4• pCO2 > 70 mmHg• HCO3- > 30 mmol/l

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• LACTANTES:

– 4 meses y 5.150 g

– Gastroesofagoscopia por gastrostomía:

Persiste gran separación de cabos

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PACIENTE

• QUIRÓFANO:

– La fístula apenas sobrepasa diafragma → laparotomía y se diseca

– Bolsón superior poco desarrollado → se desdobla y tubuliza

– Esófago-esofagostomía T-T a tensión

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PACIENTE

• QUIRÓFANO:– Situación preoperatoria: acidosis– Vía central– Cirugía de larga duración y compleja:

• Toracotomía + Laparotomía → pérdida de calor• ↑ Inflamación que dificulta identificación de cabos• Bolsón superior atrófico• Sangrado profuso• Episodios de Depresión respiratoria

¿Transfusión?

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PACIENTE

• UCIPN:– Mal estado hemodinámico con tendencia a hipotermia → Ventilación mecánica.

– A las 10h, hipertermia → hiposaturación →empeoramiento progresivo → PCR → no responde a RCP →

EXITUS

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ATRESIA DE ESÓFAGO

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EMBRIOLOGÍA

• Día 19: intestino primitivo → desde faringe hasta lo que va a ser estómago

• Cara ventral: vía respiratoria

4ª Sem

6ª Sem

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• Elongación de vía aérea y esófago y separación de caudal a craneal

• Día 36: separación total

• Entre días 21 – 36

EMBRIOLOGÍA

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CLASIFICACIÓN (Gross) / (Vogt)CC

FTE distal

85%85%

DD

FTE proximal y distal

2%2%

BB

FTE proximal

1%1%

AA

AE sin FTE

8%8%

EE

FTE sin AE

4%4%

II IIII IIIIII

IVIV VV

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ANOMALÍAS ASOCIADAS

1. Cardiovasculares2. Genitourinarias3. Gastrointestinales4. Musculoesqueléticas5. VACTERL6. Neurológicas

35%24%24%20%20%12%

(50-70%)

Mayor mortalidad

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CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

• Ecografía prenatal:

– Ausencia o disminución de burbuja gástrica– Hidramnios– Área anecoica en mitad del cuello fetal

• RM fetal

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CLÍNICA Y DIAGNÓSTICO

• Rx cuello-tórax-abdomen:– Sonda enrollada– Aire en el estómago → FTE

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TRATAMIENTO

• Cuidados preoperatorios:

– Colocación semiincorporado para ↓ reflujo

– Aspiración con Sonda de Replogle

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RESULTADOS

<2.000g ó mayor con malformaciones cardiacas severas asociadas

65%C

2.000-2.500g ó peso mayor con malformaciones moderadas asociadas

85%B

>2.500g sin malformaciones asociadas100%A

Clasificación WaterstonSupervivenciaGrupo

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COMPLICACIONES

• Precoces:– Estenosis esofágica.

• 40 - 80% de AE

• Dilataciones

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COMPLICACIONES

• Precoces:– FTE recurrente

• 3 - 14% de AE

• Reintervención

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COMPLICACIONES

• Tardías:– ERGE

• 30 - 70% de AE

• Tto médico

• Técnica antirreflujo

Nissen