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MICOLOGA CUTNEATomo I: Micosis Ungueales

Acreditaciones: Solicitada acreditacin: CFC Comisin de formacin continuada del Ministerio de Sanidad

c 2006, de los autores c 2006 de la presente edicinLOKI & DIMAS Avda Cerro del guila, 3 Edificio II-Planta 1 Parque Empresarial SANSE 28700 San Sebastin de los Reyes (MADRID) Tfno: 91 506 17 78, Fax: 91 506 17 79 [email protected]

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Atlas de

MICOLOGA CUTNEATomo I: Micosis UnguealesDirector del proyecto: Vicente Delgado Florencio Autores: Vicente Crespo Erchiga Vicente Delgado Florencio

Madrid 2006

NDICETOMO I. MICOSIS UNGUEALES PRLOGO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 INTRODUCCIN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 ETIOLOGA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10INFECCIN PRIMARIA: DERMATOFITOS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 INFECCIN SECUNDARIA (CANDIDAS Y ALGUNAS LEVADURAS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10 INFECCIN OPORTUNISTA (MOHOS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11

CLNICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11ONICOMICOSIS SUBUNGUEAL DISTAL Y LATERAL (OSDL) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 ONICOMICOSIS DORSAL (OBS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23 ONICOMICOSIS SUBUNGUEAL PROXIMAL (OSP) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26 ONICOMICOSIS DISTRFICA TOTAL (ODT) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28 PARONIQUIA MICTICA CRNICA (PMC) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29

DIAGNSTICO DIFERENCIAL (DD) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 INVESTIGACIN MICOLGICA: . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41TOMA MICOLGICA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41 EXAMEN DIRECTO (KOH) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45 CULTIVO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45 HISTOPATOLOGA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53 CRITERIOS DE DIAGNSTICO MICOLGICO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 53

TRATAMIENTO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54TRATAMIENTO ETIOLGICO ESPECFICO . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 54 TIA UNGUEAL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58 CANDIDOSIS UNGUEAL . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 59 ONICOMICOSIS POR MOHOS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 60

BIBLIOGRAFA . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 63 PREGUNTAS ATLAS DE MICOLOGA CUTANEA TOMO I . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 65

Atlas de MICOLOGA CUTNEA

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MICOSIS UNGUEALES

PRLOGOLas micosis cutneas son enfermedades muy comunes en nuestro medio y su distribucin es universal. Constituyen por ello frecuente motivo de consulta, tanto para el mdico de familia como para el dermatlogo, y tanto su clnica, muy variada, como los recientes e importantes avances en el terreno de la teraputica, nos obligan a permanecer constantemente actualizados en lo que a ellas respecta. Existen datos que nos indican que la incidencia de esta patologa se halla en progresivo aumento, y se estima que cerca del 15% de la poblacin padece una infeccin mictica superficial. Los hongos que con mayor frecuencia ocasionan micosis superficiales en nuestro medio son los dermatofitos en sus tres gneros: Trichophyton, Microsporum y Epidermophyton y las levaduras de los gneros Candida y Malassezia. Esta aparente simplicidad en el plano etiolgico se ve complicada por las numerosas formas de presentacin clnica que adoptan las tias y las candidosis cutneas. En nuestro medio, las micosis cutneas se distribuyen de la siguiente manera: las tias representan aproximadamente un 60%, las candidosis un 30% y la pitiriasis versicolor un 10%. El diagnstico de las micosis superficiales se establece en base a la clnica y a los datos de laboratorio micolgico. Sin duda, el diagnstico micolgico es esencial y, cada vez con mayor frecuencia, se estn estableciendo las tcnicas de diagnstico rpido. Tiene especial importancia el diagnstico en tiempo real por observacin microscpica, lo que conocemos como examen directo. La carrera espectacular de los numerosos y nuevos antifngicos es el mejor argumento para demostrar que las micosis estn en plena actualidad, especialmente las micosis ungueales, en las que se demuestra la eficacia que presentan las nuevas terapias especficas. Los medios actuales contribuyen a que nuestra intencin pedaggica se vea fortalecida con una mayor eficacia. Este proyecto de formacin en micosis cutneas se ha distribuido en tres tomos que se corresponden con los siguientes ttulos: Tomo 1. Micosis ungueales. Tomo 2. Tias, candidosis y pitiriasis versicolor. Tomo 3. Protocolos de diagnstico y tratamiento.Vicente Delgado Florencio

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MICOSIS UNGUEALES

INTRODUCCINLa aparicin de los nuevos antifngicos, ms eficaces, ha venido a reavivar el manejo de las onicomicosis, que haba permanecido en una fase estacionaria por la escasa eficacia de la griseofulvina frente a las mismas. Era nuestra asignatura pendiente pero, un presente esperanzador aparece en el horizonte. Las micosis ungueales no suponen nicamente un problema cosmtico. Las uas tienen numerosas funciones que pueden alterarse por la invasin fngica, reduciendo la calidad de vida, influyendo en la autoestima y produciendo a veces incapacidad laboral. Nuestro primer propsito es precisar, una vez ms, la terminologa. En 1991 la Sociedad Internacional de Micologa Humana y Animal elabor unas recomendaciones y emiti un informe sobre la nomenclatura de las enfermedades fngicas. En l se precisaba con claridad meridiana que es recomendable utilizar el trmino tia ungueal (tinea unguium) para indicar micosis de las uas causada por dermatofitos; Candidosis ungueal para la infeccin ungueal por levaduras del gnero Candida; quedando reducida la palabra Onicomicosis en sentido estricto (sensu stricto) a la invasin de las uas por hongos filamentosos no pertenecientes a los dos grupos anteriores y que, genricamente, llamamos mohos. ONICOMICOSIS quiere decir "infeccin de la ua por hongos", ste significado en sentido amplio (sensu late), tan usado, da lugar a numerosos problemas, puesto que no indica la causa (el tipo de hongo que la produce), induciendo a errores teraputicos, ya que existen antifngicos de espectro reducido a un determinado grupo de hongos. Concretando, usaremos MICOSIS UNGUEAL en lugar de onicomicosis en sentido amplio; TIA UNGUEAL, como enfermedad de las uas producidas por dermatofitos; CANDIDOSIS UNGUEAL, para la patologa producida por candidas y reservamos el uso de la palabra ONICOMICOSIS para la infeccin producida por mohos. En la historia suceden primero los descubrimientos del origen candidisico. Las primeras onixis blastomicticas fueron sealadas por Dubendorfer en 1904, y la perionixis tpica, en envasadoras de frutas, por Kingery y Thienes en 1925. Sabouraud en su libro "Les Tignes" 1910, usa el trmino tia ungueal para la infeccin de las uas producidas por dermatofitos. Las onicomicosis por mohos comienzan por Negroni (1930), por Cephalosporium spp; Bereston y Keil (1941), por Aspergillus flavus, Brumpt (1949), por Scopulariosis brevicaulis; Gentles y Evans (1970), por Hendersonula toruloidea (Syttalidium dimidiatum); y Campbell y Mulder (1977), por Scytalidium hyalinum. Las micosis ungueales son las ms frecuentes de las enfermedades de las uas, representando entre el 18 y el 50% de los problemas de esta localizacin. Pueden suponer entre el 2 y 10% de todas las enfermedades de la piel y sus anejos. En los ltimos aos, han aumentado considerablemente, llegando en el Reino Unido a una incidencia de 4,8/10.000 habitantes.

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Atlas de MICOLOGA CUTNEALas cifras son mayores conforme nos acercamos a los trpicos. En diabticos, psorisicos y enfermos de sida, la prevalencia aumenta hasta el doble de la cifra inicial.

ETIOLOGAComo hemos establecido conceptualmente al principio, las micosis ungueales pueden estar producidas por dermatofitos (tia ungueal), levaduras (candidosis ungueales) y hongos filamentosos no dermatofitos o mohos (onicomicosis). Son posibles, aunque excepcionales, las infecciones mixtas, por dos dermatofitos, dermatofitos ms mohos o levaduras ms mohos. La invasin fngica de la ua puede representar una infeccin primaria, una infeccin secundaria o una infeccin oportunista. INFECCIN PRIMARIA: DERMATOFITOS Los dermatofitos son aceptados como patgenos primarios, con su capacidad para digerir en vivo y en vitro la queratina del pelo, capa crnea y uas. As, cuando aislamos un dermatofito de una ua, no existen dudas en la interpretacin de su patogenia. La mayora de los estudios publicados indican que el dermatofito ms frecuente es T. rubrum, seguido de T. mentagrophytes var. interdigitale, y, ya en muy escasa proporcin, E. floccosum, T. violaceum y T. soudanense. La mayor parte se asla en las uas de los pies y, en pequea proporcin, en las de las manos. Existe discrepancia en las diversas publicaciones en cuanto a la relacin con las candidosis ungueales, los trabajos de los dermatomiclogos detectan ms candidosis y los estudios generales multicntricos aslan ms dermatofitos. INFECCIN SECUNDARIA (CANDIDAS Y ALGUNAS LEVADURAS) La ecologa de las levaduras es diferente a la de los dermatofitos y mohos. Muchas levaduras pueden encontrarse en el aparato ungueal como saprofitas, slo C. albicans y C. parapsilosis, pueden considerarse como patgenas. Ninguna levadura es queratinoflica, ni puede infectar uas sanas, slo es posible secundariamente a una paroniquia crnica, que altera la ua y la invade despus, tanto en su forma levadura como micelial. Las especies que se aslan con ms frecuencia son C. albicans, C. parapsilosis y C. tropicalis. Otras son ms raras: C. glabrata y Trichosporon spp. Las cifras de las especies que se aislan con ms frecuencia y las de los dermatofitos, oscilan, segn los trabajos. Entre un 4% y un 92% en el Reino Unido, predominando siempre C. albicans y C. parapsilosis. Ms de un 90% se localiza en las uas de las manos.

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MICOSIS UNGUEALESINFECCIN OPORTUNISTA (MOHOS) Como en todas las infecciones oportunistas, la responsabilidad patgena de los mohos en las uas es difcil de establecer y siempre es necesario cumplir una serie de criterios, que resumimos y actualizamos de nuevo: El cultivo no debe presentar dermatofito a la vez que moho. Debe crecer en los puntos de inculos (5 de 20). El moho debe observarse en la ua mediante ED (KOH). Este ltimo criterio es fundamental. La frecuencia general vara considerablemente, en parte por los criterios aplicados por los autores, y en parte por la poblacin estudiada. Se da ms en los primeros dedos de los pies, en mayores de 60 aos, con trastornos perifricos circulatorios, alteraciones anatmicas, patologa ungueal, enfermedades endocrinas... Los porcentajes de aislamiento oscilan entre un 2% y un 25%. Observamos que los porcentajes ms elevados corresponden a estudios efectuados exclusivamente en personas mayores y en las uas del dedo gordo del pie; mientras que los ms bajos son de estudios amplios que incluyen todo tipo de infeccin fngica ungueal. El orden de frecuencia de los diversos hongos vara mucho segn las diversas estadsticas. En nuestro medio creemos que es muy representativo, el siguiente orden de frecuencia: S. brevicaulis, diversas especies de Aspergillus, Alternaria spp, Cephalosporium spp, Fusarium spp y en el Reino Unido, Scytalidium spp. De todas formas es difcil evaluar la larga lista de hongos aislados como responsable de onicomicosis. Es una tarea ardua y es obligado vigilar si los criterios consensuados se han cumplido.

CLNICALas vas por las que un hongo puede penetrar en la ua son: hiponiquio (distal), eponiquio (proximal), superficie de la lmina (dorsal) y a travs del pliegue periungueal (Tabla 1).

TABLA 1: VAS DE INFECCIN FNGICA DE LAS UASDISTAL DORSAL PROXIMAL POR LOS PLIEGUES

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Atlas de MICOLOGA CUTNEALa expresividad de la ua es muy reducida, manifestando escasamente sus alteraciones morfolgicas. Este hecho es el responsable de la dificultad de diagnstico de todas las onicopatas. Cuando un hongo invade la ua se produce una respuesta inflamatoria que puede dar lugar a alteraciones como: aumento del grosor (onicausis), cambios de color y opacidad, alteraciones de la superficie (onicomadesis, plisado lateral), fragilidad; y especialmente dos: separacin de la lmina del lecho (onicolisis) y aumento de la formacin de queratina entre ambos (hiperqueratosis subungueal), terminando por destruir toda la lmina si no se trata adecuadamente (Tabla 2).

TABLA 2: ALTERACIONES UNGUEALES PRODUCIDAS POR HONGOS1. AUMENTO DEL GROSOR: ONICAUSIS 2. CAMBIOS DE COLOR: BLANCO AMARILLO VERDE MARRON/NEGRO 3. ALTERACIONES DE LA SUPERFICIE: ONICOMADESIS PLISADO LATERAL 4. SEPARACIN DE LA LMINA: ONICOLISIS 5. HIPERQUERATOSIS SUBUNGUEAL 6. DESTRUCCIN TOTAL DE LA LMINA

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Fig. 1. Aumento del grosor: Onicausis

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Fig. 2. Cambios de color: blanco

Fig. 3. Cambios de color: amarillo

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Fig. 4. Cambios de color: verde

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Fig. 5. Cambios de color: marrn/negro

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Fig. 6. Alteraciones de la superficie: Onicomadesis

Fig. 7. Alteraciones de la superficie: Plisado lateral

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Fig. 8. Separacin de la lmina: Onicolisis

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Fig. 9. Hiperqueratosis subungueal

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Fig. 10. Destruccin total de la lmina

Uniendo las vas de infeccin y las alteraciones que producen, podemos establecer unos patrones clnicos ungueales, que si bien, no son especficos de gnero ni de especie, en alguna ocasin, pueden orientar sobre la posible causa. Con esta base hemos establecido los siguientes patrones clnicos de micosis ungueales, sin comentar los posibles subgrupos de cada tipo. Como la terminologa es muy complicada y utiliza numerosas abreviaturas, hemos querido simplificar en espaol cada forma clnica, con una palabra representativa, y as facilitar la comunicacin (Tabla 3).

TABLA 3: PATRONES CLNICOS1. DISTAL (O.S.D.L.) 2. DORSAL (O.B.S.) 3. PROXIMAL (O.S.P.) 4. TOTAL (O.D.T.) 5. PLIEGUES (P.M.C.)

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Atlas de MICOLOGA CUTNEA1. ONICOMICOSIS SUBUNGUEAL DISTAL Y LATERAL (OSDL) Es el patrn clnico ms frecuente y, casi la totalidad, estn causadas por dermatofitos del gnero Trichophyton (90%): T. rubrum, T. mentagrophytes var. interdigitale; ms raros son, E. floccosum, T. tonsurans, T. verrucosum, M. canis. Esta forma clnica es causada de manera excepcional por Candidas (OSDL por Candidas, sin paroniquia, slo onicolisis se da en manos de mujeres sanas o con alteraciones vasculares distales por C. albicans, C. parapsilosis). Pueden producirla tambin algunos mohos: S. brevicalis, Aspergillus spp, Acremonium spp, Fusarium spp, Scytalidium hyalinum, Comienza por la invasin inaparente del borde libre y penetra, casi siempre en forma de uve y lateral a la ua, por el hiponiquio, produciendo una hiperqueratosis subungueal y despegamiento de la lmina del lecho, que se torna blanca o blancoamarillenta. En ocasiones, producen un rea densa y blanca, redondeada casi siempre y ms raramente de forma lineal, que recibe el nombre de dermatofitoma. Estas alteraciones son muy caractersticas de las micosis ungueales y orientan, en ms del 90% de los casos, a infecciones de los pies producidas por dermatofitos, pero no son especficas. Las candidas, en las candidosis cutneomucosas crnicas (CCMC), producen una intensa hiperqueratosis de toda la placa ungueal. En personas sanas producen slo onicolisis de gran parte de la ua, pero sin hiperqueratosis, afectando casi exclusivamente a las manos. Adems, pueden aparecer cambios de color, por ejemplo, marrn o amarillento (sospecha de Scopulariopsis). Las infecciones por Scytalidium son muy similares a la de los dermatofitos, aunque predomina el color marrn (Tabla 4).

TABLA 4: ONICOMICOSIS DISTAL (O.S.D.L.)

ALTERACIONES QUE PUEDE PRESENTAR: 1. ONICOLISIS 2. HIPERQUERATOSIS SUBUNGUEAL 3. CAMBIOS DE COLOR: BLANCO-AMARILLENTO DERMATOFITOMA MARRN NEGRO

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Fig. 11. Onicomicosis distal (O.S.D.L.). Onicolisis

Fig. 12. Onicomicosis distal (O.S.D.L.). Onicolisis

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Fig. 13. Onicomicosis distal (O.S.D.L.). Hiperqueratosis subungueal

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Fig. 14. Onicomicosis distal (O.S.D.L.). Hiperqueratosis subungueal

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Fig. 15. Onicomicosis distal (O.S.D.L.). Hiperqueratosis subungueal

Fig. 16. Onicomicosis distal (O.S.D.L.). Dermatofitoma lineal

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Fig. 17. Onicomicosis distal (O.S.D.L.). Dermatofitoma redondo

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Fig. 18. Onicomicosis distal (O.S.D.L.). Melanoniquia tricoftica

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Fig. 19. Onicomicosis distal (O.S.D.L.). Melanoniquia por Alternaria

2. ONICOMICOSIS DORSAL (OBS) La superficie de la placa ungueal es el punto inicial de la infeccin, produciendo pequeas manchas blancas en la misma. La historia terminolgica se resume as: leuconiquia tricoftica, Jessner 1922, leuconiquia mictica, Rost 1926, onicomicosis blanca superficial, Zaias 1972. Su incidencia es rara (2%) y casi siempre aparecen en pies. La produce T. mentagrohytes y en menor proporcin Acremonium, Aspergillus, Fusarium. Las candidas estaran presentes de manera excepcional y slo en nios. El aspecto clnico lo forman manchas blancas, pequeas o confluentes, casi siempre sin alteracin de la superficie de la placa, aunque a veces producen desmoronamiento de toda la superficie, como en el caso de la observacin personal en SIDA. En ocasiones se produce otras coloraciones: amarillenta, marrn, negruzca, (melanoniquia por T. rubrum), que justifica la opinin de nombrarlas onicomicosis superficiales (Tabla 5).

TABLA 5: ONICOMICOSIS DORSAL (O.B.S.)ALTERACIONES QUE PUEDE PRESENTAR: MANCHAS BLANCAS OTRAS COLORACIONES

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Fig. 20. Onicomicosis dorsal (O.B.S)

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Fig. 21. Onicomicosis dorsal (O.B.S)

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Fig. 22. Onicomicosis dorsal (O.B.S)

Fig. 23. Onicomicosis dorsal (O.B.S)

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Atlas de MICOLOGA CUTNEA3. ONICOMICOSIS SUBUNGUEAL PROXIMAL (OSP) Es una forma muy rara. Pueden existir dos grupos etiolgicos: uno, causado por dermatofitos (T. rubrum), que invadiran la parte de la lnula produciendo manchas blancas y destruccin de la placa ungueal en dicha zona. Actualmente, se considera esta forma un signo de inmunodeficiencia. Otro grupo es el causado por Candidas (y tambin por S. dimidiatum y S. hialinum) que sera secundario a una paroniquia, produciendo irregularidad, plisado de la placa ungueal proximal y las porciones vecinas laterales. El primer grupo tendra preferencia por los pies y el segundo por las uas de las manos (Tabla 6).

TABLA 6: ONICOMICOSIS PROXIMAL (O.S.P.)ALTERACIONES QUE PUEDE PRESENTAR: MANCHAS BLANCAS ONICOMADESIS

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Fig. 24. Onicomicosis proximal (O.S.P.)

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Fig. 25. Onicomicosis proximal (O.S.P.)

Fig. 26. Onicomicosis proximal (O.S.P.)

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Atlas de MICOLOGA CUTNEA4. ONICOMICOSIS DISTRFICA TOTAL (ODT) Es el estado final al que pueden llegar las tres formas precedentes, especialmente la OSDL, que en su crecimiento proximal puede destruir la totalidad de la lmina ungueal hasta el nivel de la lnula. Se ha descrito la destruccin de las veinte uas en la enfermedad dermatoftica. En pacientes con candidosis CCMC la infeccin es total, destruyndolas por completo. El aspecto de la ua, sin lmina, es spero, rugoso, opaco, amarillento o grisceo. En las producidas por dermatofitos es ligeramente inflamatorio y en las candidosis CCMC muy inflamatorio, dando a los dedos aspecto en palillo de tambor. Hemos observado un caso por S. dimidiatum (Tabla 7).

TABLA 7: ONICOMICOSIS TOTAL (O.D.T.)ALTERACIONES QUE PUEDE PRESENTAR: DESTRUCCIN TOTAL DE LA UA

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Fig. 27. Onicomicosis total (O.D.T.)

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Fig. 28. Onicomicosis total (O.D.T.)

5. PARONIQUIA MICTICA CRNICA (PMC) Es la micosis ms frecuente de las manos, consiste en la inflamacin crnica (subaguda recurrente) de los pliegues periungueales laterales y proximales. Aparece en personas que someten sus manos a un contacto continuo con el agua, detergentes y sustancias qumicas agresivas: amas de casa, cocineros, camareros, industria conservera; tambin en pacientes con psoriasis, eczema de la zona periungueal. En nios, el factor de riesgo sera el hbito de chuparse el dedo. Se localiza casi exclusivamente en los dedos de las manos principalmente, ndice medio, derecho y medio izquierdo, que estn sometidos con mayor intensidad a traumas. El comienzo es poco aparente, despus de muchos meses la zona se inflama, aparece eritema y tumefaccin del borde lateral y distal y despus proximal. En ocasiones, puede aparecer de forma purulenta y dolorosa, con brotes intermitentes. Esta evolucin crnica acaba por alterar la morfologa y la coloracin de la lmina: plisamiento lateral grisceo, verdoso o pardo, de forma muy caracterstica en los pliegues laterales. Tambin pueden aparecer surcos transversales y estras longitudinales, de forma intercalada, expresin de la evolucin por brotes. Mencin aparte merece la PMC de las candidosis CCMC, que aparece desde la infancia, for-

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Atlas de MICOLOGA CUTNEAmando parte de la triada manos, boca y piel, junto a su resistencia teraputica. Aqu, la paroniquia aumenta de grosor la parte distal de los dedos y la destruccin de la ua hiperqueratsica, es prcticamente total. Casi siempre estn producidas por C. albicans, aunque pueden estar acompaadas de Pseudomona aeruginosa, Streptococcus faecalis, Proteus, o infeccines mixtas. Puede asociarse a Scytalidium spp, (la coloracin marrn puede orientar). El foco puede estar en la boca, el intestino y menos frecuentemente en la vagina. La persistencia de los factores predisponentes determina su cronicidad. Resumiendo, la forma ms frecuente de invasin ungueal por dermatofitos es la OSDL, localizada en uas de pies, mientras que las candidas son las nicas responsables de las PMC, localizadas en manos. Por ltimo, los mohos, muy poco frecuentes, daran lugar a los tres patrones iniciales con predominio en uas de pies.

TABLA 8: ONICOMICOSIS DE LOS PLIEGUES (P.M.C.)ALTERACIONES QUE PUEDE PRESENTAR: 1. INFLAMACIN CRNICA PERIUNGUEAL 2. PLISADO LATERAL 3. ONICOLISIS DISTAL

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Fig. 29. Onicomicosis de los pliegues (P.M.C.)

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Fig. 30. Onicomicosis de los pliegues (P.M.C.)

Fig. 31. Onicomicosis de los pliegues (P.M.C.)

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Fig. 32. Onicomicosis de los pliegues (P.M.C.). Plisado lateral

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Fig. 33. Onicomicosis de los pliegues (P.M.C.). Onicolisis

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DIAGNSTICO DIFERENCIAL (DD)Es una prctica recomendable y necesaria en casi toda la patologa ungueal, debido a la dificultad para demostrar la presencia fngica en la ua. En numerosas ocasiones, es preciso realizar un examen directo (KOH) minucioso, un cultivo y, a veces, un estudio histolgico de las uas. A continuacin, se comentan los diagnsticos segn los patrones clnicos establecidos (Tabla 9).

TABLA 9: DIAGNSTICO DIFERENCIAL

1. DISTAL (OSDL): ONICOPATIA PSORISICA 2. DORSAL (OBS): LEUCONIQUIAS TRAUMTICAS 3. PROXIMAL (OSP): ONICOMADESIS 4. TOTAL (ODT): ONICOLISIS TOTALES 5. PLIEGUES (PMC): PARONIQUIAS

1. La DISTAL (OSDL) plantea un DD fundamentalmente con la ONICOPATA PSORISICA, en su forma hiperqueratsica subungueal. Su semejanza es grande, y nos ayuda a diferenciar la presencia de lesiones de psoriasis en piel y cuero cabelludo. En su ausencia la dificultad es mxima; nos puede orientar el borde proximal en "mancha de aceite" que rodea la zona hiperqueratsica de la psoriasis. Son numerosas, pero infrecuentes, otras onicolisis congnitas y adquiridas, bacterianas y virales. Otras enfermedades dermatolgicas para el DD con ODSL son: alopecia areata, liquen plano, dermatitis atpica, eczema de contacto, sndrome de Reiter, enfermedades ampollosas, toxicordermias, onicotilomana, exostosis subungueal.

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Fig. 34. Diagnstico diferencial. Distal (ODSL): Onicopata Psorisica

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Fig. 35. Diagnstico diferencial. Distal (ODSL): Onicopata Psorisica

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Fig. 36. Diagnstico diferencial. Distal (ODSL): Exstosis subungueal

2. La DORSAL (OBS) presenta semejanzas con las LEUCONIQUIAS, parciales y adquiridas, ms frecuentemente de origen traumtico y profesional adems de las infantiles. Son raras las leuconiquias por sfilis, pelagra, acantosis nigricans, colitis ulcerosas, psoriasis, lupus eritematoso y quimioterapia. Ayuda al DD la facilidad que en esta variedad tiene el ED, por raspadura, y la tendencia friable de la mictica.

Fig. 37. Diagnstico diferencial. Dorsal (OBS): Leuconiquias traumticas

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Fig. 38. Diagnstico diferencial. Dorsal (OBS): Leuconiquia traumtica

3. La PROXIMAL (OSP) tiene similitud con la ONICOMADESIS que puede aparecer en enfermedades sistmicas severas, toxicodermias, radiodermitis profesionales de manos, estrs, dermatitis ampollosas, como la secundaria a brotes de pnfigo, o la tambin secundaria a paroniquia crnica, que se describe a continuacin.

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Fig. 39. Diagnstico diferencial. Proximal (OSP): Onicomadesis. Pnfigo crnico vulgar

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Fig. 40. Diagnstico diferencial. Proximal (OSP): Onicomadesis. Leucemia aguda

4. Es necesario diferenciar las ODT de las ONICOLISIS TOTALES: las onicolisis del liquen plano, dermatosis congnitas-hereditaria, displasia ectodrmica, epidermolisis ampollosas y adquiridas, psoriasis, psoriasis pustulosa de Hallopeau, reticulosis actnica, radiodermitis, y toxicodermias traumticas.

Fig. 41. Diagnstico diferencial. Total (ODT): Onicodistrofia total (liquen plano)

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Fig. 42. Diagnstico diferencial. Total (ODT): Onicodistrofia total (psoriasis)

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Fig. 43. Diagnstico diferencial. Total (ODT): Onicodistrofia total (psoriasis)

MICOSIS UNGUEALES5. La PARONIQUIA MICTICA (PMC) recuerda a otras PARONIQUIAS: bacterianas (agudas, purulentas, dolorosas, en pocos dedos), herptica (por panadizo herptico, propio de nios, en un solo dedo, doloroso), traumtica (casi siempre de origen profesional), psoriasis pustulosa, acrodermatitis paraneoplsica, sfilis, psoriasis, pnfigo.

Fig. 44. Diagnstico diferencial. Pliegues (PMC): Paroniquia bacteriana

Fig. 45. Diagnstico diferencial. Pliegues (PMC): Paroniquia bacteriana

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Fig. 46. Diagnstico diferencial. Pliegues (PMC): Paroniquia herptica

En resumen, en toda la onicologa el diagnstico diferencial se hace totalmente necesario y se convierte, en un argumento de peso que valida y refuerza el estudio micolgico.

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INVESTIGACIN MICOLGICA:Se basa en tres pilares: toma de muestras, examen directo y cultivo e identificacin (Tabla 10).

TABLA 10: DIAGNSTICO DE LABORATORIO1. TOMA DE MUESTRAS 2. EXAMEN DIRECTO 3. CULTIVO/IDENTIFICACIN

1. TOMA MICOLGICA El resultado del estudio micolgico va a depender en gran medida de la tcnica utilizada para la obtencin de muestras. En las uas hay que extremar el cuidado, dado el alto porcentaje de falsos negativos. La tcnica consiste en recortar con tijeras (alicates de podlogo para uas de pies), procurando llegar lo ms cerca posible de la frontera entre la invasin fngica y la zona de ua sana, lugar donde los hongos son viables (y por tanto cultivables).

Fig. 47. Toma de muestras: Instrumental

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NOFig. 48. Toma de muestras: Tcnica inadecuada

NO

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Fig. 49. Toma de muestras: Tcnica correcta

MICOSIS UNGUEALESTambin, se puede realizar con escarpelos, curetas, con el mismo ngulo del portaobjeto o con bistur, recortando progresivamente, con cuidado, hasta llegar a la zona citada Asimismo, puede utilizarse una fresa rotatoria (pequeo taladro) o incluso realizar una biopsia punch ungueal. El material as obtenido se deposita entre dos portaobjetos, en una placa de petri estril o en un sobre estril. Se reparte el material obtenido, para examen directo y para los diversos cultivos. Es aconsejable realizar, antes de la toma, un lavado enrgico y asegurarnos de que no ha existido tratamiento antifngico previo. Con estas precauciones se evita, en gran medida, los porcentajes de falsos negativos.

Fig. 50. Toma de muestras: Tcnica correcta

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Atlas de MICOLOGA CUTNEAConcretando, segn la forma clnica, la toma micolgica la realizaremos en: 1. Lesiones subungueales distales: cucharilla, esptula dentada, tijeras, recorte progresivo con bistur o taladro. 2. Lesiones superficiales de la lmina ungueal: cucharilla, esptula, portaobjeto o bistur. 3. Lesiones subungueales proximales: taladro, bistur, escarpelo. 4. Paroniquia: cucharilla, escarpelo, torunda estril. Los trozos grandes de uas no son tiles ni para examen directo ni para cultivo, por lo que se recomienda obtener trozos diminutos (Tabla 11).

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Fig. 51. Toma de muestras: Tcnica correcta

MICOSIS UNGUEALESTABLA 11: TOMA DE MUESTRAS1. TOMA DE MUESTRAS: INSTRUMENTAL TCNICA

2. EXAMEN DIRECTO (KOH) Es la manera ms rpida y sencilla de confirmar la sospecha clnica de invasin fngica de la ua. La tcnica clsica del KOH (del 20-40%) es en agua destilada; si aadimos dimetilsulfsido, aumenta el poder disgregante de la potasa; la glicerina retarda la formacin de cristales de la misma. Todo se facilita aadiendo un colorante como la tinta azul-negra Parker superchrome (otros colorantes: clorazol, lactofenol...). Se aplica la solucin sobre una diminuta escama, calentamos ligeramente, y esperamos unos minutos. Al microscopio se observa: filamentos septados para los dermatofitos, clulas levaduriformes para las candidas y filamentos variables y algunas formaciones especficas para los mohos. Los resultados de sta tcnica varan mucho, segn la formacin del observador y el mtodo utilizado en la toma de muestra (Tabla 12).

TABLA 12: EXAMEN DIRECTO2. EXAMEN DIRECTO: PREPARACIN KOH OBSERVACIN MICROSCOPIO

3. CULTIVO Es imprescindible para la identificacin del gnero y de las especies. Se lleva a cabo en medio glucosado de Sabouraud (M.G.S.). En el campo de las uas es fundamental una cuestin previa: sembrar en medios sin cicloheximida, sustancia que inhibe el crecimiento de la

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Atlas de MICOLOGA CUTNEAmayora de los mohos. Se cultivan varios tubos/placas: uno con Sabouraud+ cloranfenicol+cicloheximida para dermatofitos, y algunas levaduras, y otro sin cicloheximida para el resto de las levaduras y los mohos. Se incuba a 26-28C, manteniendo un mnimo de tres semanas para dermatofitos, ya que los mohos y levaduras crecen ms rpidamente. En el tomo tres estudiaremos las tcnicas de identificacin; en este tomo slo veremos algunos ejemplos de colonias y estudios microscpicos (Tabla 13).

TABLA 13: CULTIVOS3. CULTIVOS: TCNICA: M.G.S. IDENTIFICACIN: - DERMATOFITOS - CANDIDAS - MOHOS

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Fig. 52. Examen directo: Dermatofito

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Fig. 53. Examen directo: Dermatofito

Fig. 54. Examen directo: Candida spp

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Fig. 55. Examen directo: Scopulariopsis spp

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Fig. 56. Examen directo: Aspergillus spp

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Fig. 57. Examen directo: Alternaria spp

Fig. 58. Cultivos. De arriba a abajo: Candida, dermatofito y mohos

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3Fig. 59. Cultivos: Identificacin: Dermatofitos 1. T. mentagrophytes (var. mentagrophytes). 2. T. rubrum. 3. T. mentagrophytes (var. interdigitale). 4. T. tonsurans.

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Fig. 60. Cultivos: Identificacin: T. rubrum

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Fig. 61. Cultivos: Identificacin: T. mentagrophytes

Fig. 62. Cultivos: Identificacin: T. violaceum

Fig. 63. Cultivos: Identificacin: Candidas

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Fig. 64. Cultivos: Identificacin: Mohos: S. brevicaulis

Fig. 65. Cultivos: Identificacin: Mohos: A. niger

Fig. 66. Cultivos: Identificacin: Mohos: Alternaria spp

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MICOSIS UNGUEALES4. HISTOPATOLOGA Argumentando las altas tasas de falsos negativos en el estudio micolgico de las uas, algunos autores aconsejan practicar biopsias punch/bistur de la lmina y lecho ungueal en los casos donde tanto el examen directo como el cultivo son repetidamente negativos. Parece que su propuesta apenas tiene xito, por temor a producir una distrofia ungueal permanente. Sin embargo, recientemente se han encontrado publicaciones, muy interesantes, utilizando el mismo mtodo de rutina que se usa para el procesamiento de las biopsias de piel, sobre recortes de lmina ungueal previamente reblandecidos. En resumen, primero se sumergen los fragmentos en una solucin de formaldehdo al 4%, despus se reblandece (con KOH y calentamiento), se parafinan, cortan y tien con PAS. Estas tcnicas slo requieren una muestra de lmina ungueal y no de lecho. No necesitan utilizar anestesia y no se practca ninguna incisin en la piel. Es necesario precisar que, aunque el mtodo histolgico tiene alta sensibilidad para demostrar la presencia de hifas y esporas que confirmen el diagnstico, no permite, como hemos indicado, la identificacin. El cultivo es imprescindible. Personalmente, aconsejo en primer lugar, la utilizacin combinada de KOH y cultivo. El estudio histolgico estara indicado cuando los dos primeros son repetidamente negativos y persiste la sospecha de micosis. 5. CRITERIOS DE DIAGNSTICO MICOLGICO Recordemos que existen buenas razones para confirmar mediante diagnstico en laboratorio una infeccin fngica ungueal antes de iniciar un tratamiento sistmico ya que hay que tener en cuenta lo siguiente: Ha de prolongarse durante meses. Se pueden producir efectos secundarios. Existen cuestiones ticas y mdico-legales. El alto precio del tratamiento. Estas razones las compartimos todos los dermatomiclogos. Dada la discrepancia entre el KOH y cultivo (slo un 40-75% de los KOH (+) se confirman en cultivo), se plantean numerosos interrogantes interpretativos por la presencia de levaduras y mohos en las uas. Para resolverlos, los miclogos hemos llegado a un consenso sobre los criterios a tener en cuenta: 1. Si se asla un dermatofito, no hay duda al interpretar su papel patgeno. 2. Si se trata de una levadura o un moho, slo se considera responsable si se observa al ED (KOH) algn elemento propio (micelio, artrosporos, clula levaduriforme...). 3. En el caso de los mohos, se les considera responsable si estos han crecido en los puntos de siembra (5 de 20 inculos), en cultivo puro, o en un medio sin actidiona.

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TRATAMIENTO:Muchos dermatomiclogos compartimos la aseveracin de que "una de las causas ms importantes de la pobre eficacia de la teraputica en micosis ungueales es el diagnstico incorrecto". Insistimos en que primero es necesario la confirmacin fngica del proceso y despus la teraputica. As pues, es necesario indicar unas premisas en las que basar el xito en el tratamiento de las micosis ungueales: 1.- La velocidad de crecimiento de las uas y la diferencia, entre las de las manos y las de los pies. 2.- Es obligatorio la demostracin de la presencia del hongo, dermatofito, levadura o moho, y que se cumplan los criterios de patogenicidad. 3.- Es necesario el tratamiento sistmico en casos en los que la matriz ungueal est afectada. 4.- Estudiar la relacin coste-efectividad y la razn de ser del tratamiento. 5.- La extirpacin (quirrgica o qumica) acorta o reduce la duracin del tratamiento. No evita la recada. Teniendo en cuenta estas premisas y con la aparicin de los recientes antifngicos, pensamos poder acabar con el mito de la escasa o nula eficacia de la teraputica en las infecciones fngicas ungueales. TRATAMIENTO ETIOLGICO ESPECFICO A continuacin, resumimos las peculiaridades especficas del tratamiento de cada una de las formas etiolgicas de micosis ungueales (Tabla 14).

TABLA 14TRATAMIENTO Etiolgico especfico

TIA UNGUEAL CANDIDOSIS UNGUEAL ONICOMICOSIS

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Fig. 67. Avulsin: QUMICA

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Fig. 68. Avulsin: QUMICA

Fig. 69. Avulsin: QUMICA

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Fig. 70. Avulsin: QUIRRGICA: Instrumental

Fig. 71. Avulsin: QUIRRGICA

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Atlas de MICOLOGA CUTNEATia ungueal El tratamiento sistmico es obligatorio, el ketoconazol no est indicado, la griseofulvina es muy poco eficaz. Tienen demostrada eficacia la terbinafina y el itraconazol. El fluconazol tambin ofrece buenas expectativas. El tratamiento tpico parece discutible, slo en la OBS o en la OSDL, cuando la invasin es menor de un tercio distal de la ua, podra ser til como terapia exclusiva con amorolfina o ciclopirox. La avulsin ungueal mejora todos los tratamientos sistmicos. El uso posterior de los tratamientos tpicos podra ser razonable, especialmente en los pies. Existen numerosas pautas: Terbinafina 250 mg/da, seis semanas para manos y doce para pies. Itraconazol 100 mg/da, tres o cuatro meses. Fluconazol: 150 mg/da, un da a la semana, de tres a 12 meses (Tabla 15).

TABLA 15: TIA UNGUEAL1. TRATAMIENTO SISTMICO OBLIGADO: TERBINAFINA E ITRACONAZOL 2. TRATAMIENTO TPICO: AMOROLFINA, CICLOPIROX Y TIOCONAZOL 3. EN PIES: EXTIRPACIN UNGUEAL MEJORA EL 50%

Fig. 72. Tia ungueal. T. mentagrophytes (v. interdigitale). Antes y despus del tratamiento

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Fig. 73. Tia ungueal (T.rubrum). Antes y despus del tratamiento

Candidosis ungueal Despus de discutir, razonar y concluir sobre el papel patgeno de la especie aislada, lo primero es aconsejar que se eviten aquellas circunstancias que favorecen su aparicin. En la actualidad, existen tres preparados que son eficaces: ketoconazol y especialmente fluconazol e itraconazol. Los antifngicos tpicos tal vez sean tiles en la paroniquia, ms eficaces en lacas ungueales que en cremas, porque penetran mejor en el saco periungueal. Los imidazlicos, ciclopirox y amorolfina son ms eficaces. No est indicada la avulsin ungueal.

TABLA 16: CANDIDOSIS UNGUEAL

1. TRATAMIENTO SISTMICO OBLIGADO: > 1/3 ITRACONAZOL Y FLUCONAZOL 2. TRATAMIENTO TPICO MAS TIL: SUFICIENTE < 1/3 AMOROLFINA, CICLOPIROX Y TIOCONAZOL 3. EXTIRPACIN UNGUEAL: NO INDICADA EN MANOS 4. EVITAR LOS FACTORES PREDISPONENTES

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Fig. 74. Candidosis ungueal. Antes y despus del tratamiento

Onicomicosis por mohos Primero es necesario cumplir los criterios de implicacin patognica de los mohos en la patologa ungueal. Despus, depender del patrn clnico y del agente aislado. En el caso de OSDL por S. brevicaulis, H. roruloidea, S. hyalinum y otros, el mejor tratamiento es la extirpacin quirrgica (casi todos son onicogrifosis) o qumica, seguida de aplicacin de imidazoles. Est comprobado que la griseofulvina, ketoconazol e itraconazol no son eficaces. La terbinafina es activa "in vitro" frente a H. toruloide, pero no est probada clnicamente. Cuando Hendersonula o Scytalidium afecta a gran nmero de uas de manos y pies, la propuesta es

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MICOSIS UNGUEALESla antigua pomada de Whitefield o econazol: no hay tratamiento sistmico. La OBS responde bien a tratamiento tpico: imidazlicos, ciclopirox, amorolfina, naftifina y terbinafina, glutaraldehido al 10%, con una duracin mnima de seis semanas (Tabla 17).

TABLA 17: ONICOMICOSIS POR MOHOS1. CUMPLIR CRITERIOS de patogenicidad 2. EL MEJOR TRATAMIENTO: EXTIRPACIN Q/Q 3. TRATAMIENTO TPICO EFICAZ: AMOROLFINA, CICLOPIROX Y TIOCONAZOL

Fig. 75. Onicomicosis por mohos (Aspergillus Flavus). Antes y despus del tratamiento

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Fig. 76. Onicomicosis por mohos (Aspergillus Niger). Antes y despus del tratamiento

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PREGUNTAS ATLAS DE MICOLOGA CUTANEA TOMO I1.- Cmo aconseja la Sociedad Internacional de Micologa Humana y Animal llamar a la infeccin de las uas los dermatofitos? a. Onicomicosis b. Onicomicosis por dermatofitos c. Tia ungueal (tinea unguium) d. Onicoma distal e. Onicoma dorsal 2.- Cul de los siguientes hongos se consideran como patgenos primarios en la infeccin fngica de las uas? a. Candidas b. Aspergillus c. Alternarias d. Dermatofitos e. Mohos 3.- La mayora de los estudios publicados indican que el dermatofito que con mayor frecuencia se asla en las tias ungueales es: a. E. floccosum b. T. violaceum c. T. mentagrophytes d. M. canis e. T. rubrum 4.- De las siguientes alteraciones ungueales producidas por la infeccin micolgica de las uas. Cules seran las ms frecuentes? a. Onicolisis e hiperqueratosis subungueal b. Onicomadesis y plisado lateral c. Cambios de color y onicomadesis

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Atlas de MICOLOGA CUTNEAd. e. Aumento de grosor y onicomadesis Fragilidad y cambios de color

5.- De las siguientes formas clnicas de micosis ungueales, cual es la ms frecuente? a. Onicomicosis distrfica total b. Onicomicosis proximal c. Onicomicosis distal y lateral d. Onicomicosis blanca superficial e. Paroniquia mictica crnica 6.- En el diagnstico diferencial de la forma DISTAL de micosis ungueales, el fundamental es: a.. Onicopatia psorisica b. Leuconiquia c. Onicomadesis d. Paroniquia bacteriana e. Paroniquia herptica 7.- De los siguientes hongos, cul sera ms frecuente como causa de onicomicosis dorsal (OBS)? a.. T. rubrum b. T. mentagrophytes c. Aspergillus d. Fusarium e. Acremonium 8.a. b. c. d. e. De la paroniquia mictica crnica, es cierto que: Se localiza fundamentalmente en uas de pies Se localiza fundamentalmente en uas de manos Estn producidas por levaduras del gnero cndida Estn producidas por dermatofitos La b y la c son correctas

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MICOSIS UNGUEALES9.a. b. c. d. e. Los resultados del estudio micolgico van a depender en gran medida de: Los medios de cultivos usados. La procedencia rural del enfermo La prctica habitual de deporte del enfermo La tcnica utilizada para la obtencin de muestras Que la infeccin no sobrepase un tercio de la ua

10. Cul de las siguientes indicaciones mejora en un 50% el rendimiento del tratamiento de las tias ungueales? a. El lavado previo a la aplicacin del tratamiento tpico b. La extirpacin (qumica o quirrgica) de la ua c. La implantacin inmediata del tratamiento sistmico d. La combinacin de tratamiento sistmico y tpico e. El uso, tres veces al da, de povidona yodada

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