ATENEO AMBULATORIO

Viernes 23 julio 2015

“Tengo manchas en el cuerpo y me duelen las

manos”Segunda

parte

RECORDANDO UN POCO LA HISTORIA…

Hombre de 30 años que hace un año y medio atrás consultó por:

placas eritematosas en el tronco

edema y eritema palmo-plantar

dolor en los pulpejos a predominio de ambos dedos

índices.

RECORDANDO UN POCO LA HISTORIA…

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:

Laboratorio: Leucocitos 8130

Eosinófilos: 22.9% (1862) Inmunoglobulina E 695.8 UI/ml

Biopsia de piel: AP: edema e infiltrado inflamatorio leucocitario

rico en eosinófilos en DERMIS

Imágenes: Rx Tx: normal TAC Tx, Abdomen y Pelvis: normal

PROGRESIÓN de las lesionesINICIO meprednisona 40 mg/díaMEJORÍA del cuadro clínico

EVOLUCIÓN DEL PACIENTE

Presentó EFECTOS ADVERSOS a los corticoides (flushing, cefalea, insomnio y mayor reflujo

gastroesofágico)

CORTICOIDES

Semanas después reconsulta por RECURRENCIA de la signo-sintomatología

REINICIO CORTICOIDES

meprednisona 10 mg/día

Sospecha de trastorno oncohematológico Trastorno reactivo

-Infiltrados pulmonares:• Aspergilosis• Neumonía eosinofílica crónica• Churg-Straus

-Atopía• Rinitis alérgica• Asma• Dermatitis atópica

-Diarrea• Gastroenteritis eosinofílica

-Parásitos-Fiebre + rash

• Fármacos

¿CÓMO CONTINUAMOS

ESTUDIANDO A NUESTRO

PACIENTE CON SINDROME DE

HIPEREOSINOFILIA?

Diagnosis of the hypereosinophilic syndromes

ESTUDIOS INICIALES LABORATORIO: hemograma, hepatograma, CPK,

funcion renal y troponina T ECG ECOCARDIOGRAMA FUNCIÓN PULMONAR RADIOGRAFÍA DE TORAX TOMOGRAFÍA DE TORAX, ABDOMEN, PELVIS BIOPSIAS de tejidos

ESTUDIOS ADICIONALES

Triptasa sérica Vitamina B12 Inmunoglobulinas: IgE

Diagnosis of the hypereosinophilic syndromes

EVALUACIÓN HEMATOLÓGICAPAMO

HistopatológicoInmunopatológicoCitogenética molecularAnálisis del cariotipo

CITOMETRÍA DE FLUJO

Informe histopatológico: Alteraciones dishematopoyéticas de serie blanca. Infiltrado

celular de tipo granulomatoso.

Informe inmunopatológicoMédula de características reactivas con desviación a la

izquierdaNEGATIVO: CD20, CD3, CD34, CD30, EBVPOSITIVO: CD68 (10%histiocitos), CD15 (granulocitos),

CD117 (mastocitos)

EVOLUCIÓN DEL PACIENTE

NEGATIVO PARA MALIGNIDAD Y CLONALIDAD

En interconsulta con Servicio de Hematología le realizan PAMO el 29/10/2014:

CITOGENÉTICA MOLECULAR FISH

Deleción CHIC2: NEGATIVOFusión FIP1L1/PDGFRA: NEGATIVO

PCR CUALITATIVO BCR-ABL Translocación T (9;22): NO DETECTADO

¿SEGUIMOS PENSANDO LO MISMO…?

DEFINICIÓN:

Eosinófilos en sangre periférica >1500mil/mm3 en dos muestras de sangre diferentes separados por un mes sin otra etiología que pudiera explicarlo (parasitosis o alergia) y/o tejido hipereosinofilico por anatomía patológica.

Signos y/o síntomas de disfunción o daño de órganos blanco mediados por eosinófilos.

CLASIFICACIÓN:

Primaria (o neoplásica)Secundaria (o reactiva)Idiopática

SÍNDROME DE HIPEREOSINOFILIA

SÍNDROME DE HIPEREOSINOFILIA

SÍNDROME DE GLEICH:

Caracterizado por:•Episodios recurrentes de angioedema•Urticaria + prurito •Fiebre•Ganancia de peso•Ig M elevada•Leucocitosis con hipereosinofilia

Ausencia de daño cardiaco u otro órgano blanco y síntomas episódicos

¿QUÉ TRATAMIENTO

SUGERIRÍA PARA EL

SÍNDROME

HIPEREOSINOFÍLICO?

Treatment of the hypereosinophilic syndromes

1.GLUCOCORTICOIDESMeprednisona 20-60mg/día control síntomas 10mg/día alternar días

1.HIDROXIUREA

2.INTERFERON ALFA

3.IMATINIB

4.DROGAS QUIMIOTERÁPICAS: vincristina, metotrexate, ciclofosfamida, ciclosporina, etc.

5.Anti-IL5

6.TRASPLANTE ALOGÉNICO

OBJETIVO: recabar y resumir las caracteristicas clínicas y de laboratorio en pacientes con síndromes de hipereosinofilia y evaluar las respuestas al tratamiento convecional y no convencional.

MÉTODOS: Se recolectaron de manera retrospectiva datos clínicos y de laboratorio de 188 pacientes con sindrome hipereosinofílico desde junio 2001-diciembre 2006 en 11 instituciones de EEUU

Se agrega HIDROXIUREA al esquema de tratamiento

Descenso paulatino de los corticoides (10mg de meprednisona día por medio)

REAPARICIÓN de lesiones + hiperplasia gingival

AUMENTO dosis de HIDROXIUREA

EVOLUCIÓN DEL PACIENTE

Empeoramiento del cuadro clínico

meprednisona 10mg (día por medio)

CEFALEA PERSISTENTE

EVOLUCIÓN DEL PACIENTE

HIDROXIUREA

EN ESTE MOMENTO NOS ENCONTRAMOS CON UN

PACIENTE QUE:

Tiene SINDROME DE HIPEREOSINOFILIA

Mejora con corticoides

Tiene efectos adversos de corticoides

Empeora clínicamente al sacar los corticoides

Tiene efectos adversos a la HIDROXIUREA

¿qué hacemos ahora? ¿cómo lo tratamos?

El Servicio de Hematología sugiere comenzar con IMATINIB…

El paciente vuelve a consultarlo para conocer su opinión al respecto del nuevo

tratamiento propuesto

EVOLUCIÓN DEL PACIENTE:

REPORTE DE CASOS:

IMATINIB en pacientes con mutación FIP1L1-PDGFRα NEGATIVA

OBJETIVO:

Evaluar los efectos del mepolizumab en el ahorro de corticoides y estabilidad clínica en pacientes cuya enfermedad esta controlada por el uso de corticoides

Riesgo de sesgo e imprecisión con NIVEL DE CONFIANZA BAJO

RECOMENDACIÓN: Débil a favor para el uso de mepolizumab en síndrome hipereosinofÍlico

•Fue usado con éxito en el tratamiento de dos síndromes hipereosinófilos: 1 linfoproliferativo y otro mieloproliferativo

•Controló los valores de eosinófilos por 1.5 años (50mil/mm3)

•Mejoró la calidad de vida por 1.5 años

•Suigere que el alemtuzumab podria ser un tratamiento efectivo para variantes de sindromes hipereosinofílicos

•Mieloproliferativos•Linfoproliferativos•idiopáticos

PRECIO DE FÁRMACOS•PREDNISONA

•HIDROXIUREA

•INTERFERON ALFA

•IMATINIB

•ANTICUERPOS MONOCLONALES (OMALIZUMAB)

5480$ (150mg)

¿ENTONCES QUE ESQUEMA DE TRATAMIENTO LE

PROPONEMOS?

GRACIAS…