Ateneo final pti (residencia)

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PURPURA PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOCITOPENICA INMUNE INMUNE (PTI) (PTI) Hospital Prof. A. Posadas Servicio de Pediatría Sección de Hematología y Oncología Pediátrica Agosto 2014

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PURPURAPURPURA TROMBOCITOPENICATROMBOCITOPENICA

INMUNE INMUNE

(PTI)(PTI)

Hospital Prof. A. Posadas

Servicio de Pediatría

Sección de Hematología y Oncología Pediátrica

Agosto 2014

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Definición:

La PTI es un desorden adquirido mediado por la inmunidad que se caracteriza por presentar trombocitopenia, definida por:

Recuento plaquetario en sangre periférica

< 100.000/mm3

Ausencia de enfermedad infecciosa aguda

concomitante y/o patología sistémica de base.

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IncidenciaIncidencia::

La PTI es la enfermedad hemorrágica más común de la infancia.

Por lo general es benigna y autolimitada

3 a 5 casos /100.000 menores de 15 años/ año

15 a 20% evolucionan a la cronicidad

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Solo el 3% de los niños con PTI tienen síntomas como epistaxis grave o sangrado gastrointestinal (evidencia 2 - 3).

El sangrado severo es más probable en niños con recuentos plaquetarios menores a 10.000/mm3 (evidencia 3).

La incidencia de hemorragia intracraneana (HIC) en niños con PTI es de 0,1 a 0,5% (evidencia 3)

No es posible predecir con seguridad cual de los pacientes desarrollará una HIC

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Clasificación: Aguda Persistente (3-12m) Crónica (> 12 m)

PTI aguda PTI crónica

Frecuencia 80-85% 15-20%

Incidencia edad

2-5 años > 10 años

Sexo Indiferente > Femenino 3:1

Factores predisp.

Inf. Virales, inmunización

Indiferente

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FisiopatologíaFisiopatología ((Cines DB, Blanchette VS. Cines DB, Blanchette VS. NEJM 2002; 346: 995-1008)NEJM 2002; 346: 995-1008)

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No existe una prueba “gold standard” que establezca un diagnóstico de certeza.

Diagnostico:

El 60% tiene antecedentes de infección previa o vacunación con la vacuna triple viral.

Historia clínica, Examen físico, Laboratorio y Frotis no sugieren otra etiología.

La respuesta al tratamiento especifico de la PTI, apoyan el diagnostico, pero no excluye la causas secundaria de PTI.

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Examen Físico:

• El examen físico suele ser normal fuera de los signos de sangrado.

• En pacientes jóvenes puede encontrarse esplenomegalia, pero la esplenomegalia masiva hace pensar en diagnósticos alternativos.

• Síntomas constitucionales como fiebre, pérdida de peso, hepatomegalia y adenopatías deben hacen pensar en otros diagnósticos.

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¿ QUE LE PEDIMOS ?

1. Hemograma c/Frotis

2. Coagulagrama

3. PAMO?

4. PCD

5. Función Renal

6. Proteinograma c/IEF

7. Hepatograma

8. Antic. Enf. Celiaca

9. Colagenograma

10. Serologías

11. Orina c/ Lx.

12. Dosaje Hormonal

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Frotis de sangre periférica:

Examen de médula ósea:

En la PTI el frotis no muestra anormalidades

• Otras citopenias asociadas• Signos anormales • Síntomas sistémicos • En algunos casos en los cuales es considerada la esplenectomía o el tratamiento con corticoides.

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Conducta expectante: Plaquetas > 20.000 y ausencia de sangrado activo (evidencia 2-4).

Hospitalización: Sangrados significativos y/o < 10000/mm3 Plaquetas

Considerar: - Problemática psicosocial - Accesibilidad a centros de salud

- Suspender Actividad Física competitiva - Advertir del uso de fibrinolíticos (AAS)

o anticonceptivos orales

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Cuándo tratar niños?Cuándo tratar niños?

No tratar con Rto de plaquetas >30.000/mm3

Tratar con <20.000/mm3 y hemorragia mucocutánea

Tratar siempre con <10.000/mm3

Considerar: - Problemática psicosocial

- Accesibilidad a centros de salud

- Suspender Actividad Física competitiva

- Advertir del uso de fibrinolíticos (AAS)

o anticonceptivos orales

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Tratamiento de primera línea en niños

IG 0,8 a 1 g/k/d por 1-2 días

80% Rápida, muchos

responden en 24 hs.

Típicamente 2-4 días

Cefaleas Neutropenia transitoria Insuficiencia renal Meningitis aséptica TrombosisFiebreNauseas

IV anti-D 50-75 um/kg

50 - 80%

> 50% responden en las primeras 24 hs

Anemia hemolítica Fiebre y escalofríosRaro: hemólisis intravascular, CID, falla renal

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Tratamiento de primera línea en niños

Prednisona 1-2mg/k/d por un tiempo máximo

de 14 días

O

4mg/k/d por 4 días

70% 2 a 7 días

Aumento de pesoInsomnio

Facies cushingoideDiabetes

Retencion de liquidos Osteoporosis

AlopeciaHTA

Gastritis y úlcerasNecrosis avascular

Infecciones oportunistas

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Tratamiento con Gammaglobulina

Presentación: 6gr / 200 ml

Como indicarla:1ra hora: 0,5 ml/kg/hr2da hora: 1 ml/kg/hr3ra hora: 1,5 ml/kg/hr4ta hora: 2 ml/kg/hr

Hasta finalizar

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Mecanismo de acción de terapias para Mecanismo de acción de terapias para la PTIla PTI (Cines DB, Blanchette VS. NEJM 2002; 346:995-1008)

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Medidas generales en pacientes con PTI crónica y persistente

Muchos niños alcanzan niveles plaquetarios adecuados (rango 20-30.000/mm3) y no presentan síntomas

La remisión espontánea puede ocurrir con el tiempo, y la conducta expectante puede continuar dependiendo del riesgo de sangrado y el grado de actividad del niño.

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PTI CRONICA

Remisión completa (RC) > 150.000/mm3

RESPUESTA FAVORABLERemisión parcial (RP) 50.000 - 150.000/mm3

Falta de respuesta (FR) < 30.000/mm3

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Dexametasona: De 30 a 40 mg/m2/día ha sido recomendada como uno de los tratamientos en pacientes con PTI crónica

(60 -80% de los pacientes presentaron plaquetas >50.000/mm3 con una duración media de 26 meses) Evidencia 2. Sin embargo los efectos adversos son muy frecuentes.

Altas dosis de Metilprednisolona: 30 mg/kg/día x 7 dias

Rituximab (antiCD20)

Agonista de los receptores de la Trombopoyetina (TPO)

Opciones de tratamiento para niños con PTI persistente o crónica

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Rituximab

Trabajos sugieren que el 60% de los pacientes responden, aproximadamente el 40% alcanzan remisión completa.

La respuesta se alcanza después de 1 a 8 semanas, y dura de 2 meses a más de 5 años en el 15 a 20% del total de los pacientes tratados al inicio.

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MECANISMO DE ACCION DEL RITUXIMAB

La unión de el anticuerpo monoclonal a las células B produce su lisis por 3

tipos de mecanismos:

1. Citotoxicidad y destrucción de las células B mediada por complemento: se activa la cadena del complemento produciéndose lisis de Células B mediadas por C3 y C3b.

2. Lisis directa de las células B mediado por las células NK

3. Fagocitosis del complejo célula B + rituximab por los macrófagos del bazo.

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Agonistas del receptor trombopoyetina (TPO)

Romiplostim y Eltrombopag

En lugar de modular el sistema inmunológico, otro enfoque terapéutico es simular la producción plaquetaria. El romiplostim se administra:10 ug/kg SC semanalmente.

El Eltrombopag se administra por VO a 50 o 75 mg por

día.

Debido a su mecanismo de acción, los agonistas del receptor TPO son considerados como terapia de mantenimiento. Tras el cese del tratamiento, la mayoría de los pacientes vuelven a presentar recuento de plaquetas bajo.

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Esplenectomía

El 80% de los pacientes responden a la esplenectomía, y la respuesta es sostenida en el 66% sin ninguna otra terapia por lo menos durante 5 años. (Invest Clin 2009; 50(1): 95-108)

Recordar: 1. M. Ósea

2. Centellograma

3. Vacunación

4. Profilaxis antibiótica

5. Edad de esplenectomía

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Experiencia del servicio en los últimos 6 años

Pacientes Totales. 159159 (31 por año)

Edad Promedio: 4 años 9 meses4 años 9 meses

(rango de 1mes a 16 años(rango de 1mes a 16 años))

Masc.51%

Fem.49%

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Experiencia del servicio en los últimos 6 años

Crónicas13%

Agudas87%

75 % mujeres

85 % > 10 años de edad

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Experiencia del servicio con RITUXIMAB

0

50000

100000

150000

200000

250000

300000

350000

0 dias 15 días 30 días 45 días 60 días

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Gracias