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J. ARTIGAS

REV NEUROL CLIN 2000; 1: 34­44

Recibido: 09.02.00. Aceptado: 18.02.00.

Unidad de Neuropediatría. Hospital de Sabadell. Saba-dell, Barcelona, España.

Correspondencia: Dr. Josep Artigas. Apartat 379. E-08200Sabadell, Barcelona. E-mail: med003743@nacom.es

2000, REVISTA DE NEUROLOGÍA CLÍNICA

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Asperger (SA) fue descrito en 1944por el pediatra vienés Hans Asperger [1]. Casi coin-cidió cronológicamente con la descripción del au-tismo llevada a cabo por Leo Kanner un año antes[2]. Su interés quedó muy relegado hasta que LornaWing utilizó el término SA en un trabajo publicadoen 1981 [3]. A partir de entonces, se ha ido desve-lando la importancia de este trastorno, tanto por suelevada prevalencia, como por la repercusión socialque comporta en las personas que lo padecen.

Tanto las descripciones de Asperger como deKanner se centran en aspectos muy peculiares dela conducta infantil. Ambos autores hicieron re-ferencia a pacientes con alteraciones en el com-portamiento social, el lenguaje y las habilidades

cognitivas. A pesar de que posiblemente Asper-ger no conocía el trabajo de Kanner, publicadocon el título de: ‘Alteraciones autísticas del con-tacto afectivo’, utilizó el término de: ‘Psicopatíaautística’. De este modo, ambos autores destaca-ban el aislamiento que manifestaban sus pacien-tes. La diferencia más notable entre los niñosAsperger y los niños Kanner era el lenguaje, másconservado en los primeros.

Asperger no sólo se preocupó de los aspectosdiagnósticos de sus pacientes, sino que una cola-boradora suya, la hermana Viktorine, había desa-rrollado en su hospital un ambicioso programa derehabilitación, basado en la terapia del lenguaje,la representación teatral y la educación física.Desgraciadamente, la guerra terminó con la vidade la hermana, y las bombas aliadas destruyeronel hospital. A pesar de ello Asperger continuótrabajando como pediatra hasta fallecer en 1980,poco antes de que su trabajo fuera aceptado por lacomunidad médica internacional.

Tras la recuperación de las descripciones ori-ginales, Lorna Wing resumió las característicasde los niños descritos por Asperger (Tabla I) [4].

ASPECTOS NEUROCOGNITIVOSDEL SÍNDROME DE ASPERGER

J. Artigas

NEUROCOGNITIVE ASPECTS OF ASPERGER’S SYNDROME

Summary. Asperger’s syndrome (AS) is diagnosed according to several behavioral findings that aregrouped together as diagnostic criteria that are in agreement with the proposed distinct definitions. Thereis no doubt that underneath the peculiar nature of the manifestations of individuals with AS there areunderlying fixed cognitive aspects. This review examines the distinct cognitive mechanisms belonging toAS, all of which are able to constitute the nuclear aspects of the disorder, as compared to those that are onlysecondary symptoms. How the theory of mind, executive function, the theory of the masculine brain andsensory modulation dysfunction affect AS are analyzed. Also commented upon, is the intelligence profile,the alterations in language and the attention disorder that possibly represent aspects that can be explainedby basic cognitive deficits. The failure of all of the proposed theories to provide a unitary explication forAS suggests that there ought to be implicated diverse neurobiological mechanisms that generate, in theirturn, distinct neurocognitive manifestations responsible for the complexity of the disorder. [REV NEUROLCLIN 2000; 1: 34­44] [http://www.revneurol.com/RNC/0101/a010034.pdf]Key words. Asperger’s syndrome. Autism. Executive dysfunction. Sensory integration. Theory of the malebrain. Theory of the mind.

AUTISMO

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A partir de 1990 en el DSM­III, y cuatro añosmás tarde en el DSM­IV [5], el SA está incluido,al igual que el trastorno autístico de Kanner, den-tro de la categoría de trastornos generalizados deldesarrollo (Tabla II).

La conducta del niño con SA es coherente conla percepción que él tiene de la realidad. Si sellega a comprender cómo detecta y procesa lainformación, se entenderá la lógica de sus actos,vistos como inusuales o extravagantes por losdemás. El enigma del SA reside, por lo tanto, enla estructura cognitiva que subyace.

Se conoce bastante al respecto, pero todavíafalta mucho para llegar a una compresión defini-tiva del trastorno. Por ahora se han identificadoaspectos muy interesantes del fenotipo cognitivoy conductual del SA, sin embargo no existe unacuerdo sobre cuál debe ser, si es que existe, elfallo nuclear que ha causado una disrupción tanimportante de la forma de ver el mundo.

ASPECTOS NEUROCOGNITIVOS DEL SA

La tabla III muestra cuáles son los parámetroscognitivos que inciden en el SA. Algunos de es-tos aspectos han sido propuestos como candida-tos a ser el fallo nuclear que explicaría toda lasintomatología del síndrome. Sin embargo, hastael presente, ninguno de ellos puede ocupar lacategoría de disfunción básica. Cualquiera de lasteorías candidatas tiene puntos débiles que lasdescartan como explicación única para la com-

plejidad del SA. Como señala Pennington [6],existen cuatro niveles de análisis: etiología, me-canismos cerebrales, mecanismos neuropsicoló-gicos y síntomas. Además, entre estos últimos, espreciso distinguir entre síntomas primarios, se-cundarios, relacionados y artefactuales. Nuestrarevisión, cuya finalidad es descriptiva, no preten-de entrar en un análisis minucioso sobre la rela-ción de dependencia causal entre los distintossíntomas mencionados.

Teoría de la menteLa teoría de la mente (TM) es un constructo teó-rico según el cual las personas tienen una percep-ción sobre el pensamiento y las sensaciones desus semejantes. La TM ha sido durante la últimadécada la teoría más citada como trastorno cog-nitivo central en el autismo y en el SA.

La alteración de la TM ha sido sólidamentedemostrada tanto en el autismo [7,8] como en elSA [9]. En este último, la alteración de la TM esmenos grave que en el autismo. Quizás por estemotivo, el niño con SA, en general, suele desearestablecer una relación con los demás, si bien tieneque afrontar la dificultad de no estar dotado deunas buenas habilidades sociales. El niño con SApuede conocer lo que piensa la otra persona, perotiene gran dificultad para utilizar en la prácticaestos conocimientos, puesto que no acierta a apli-carles el grado de relevancia que realmente tienen.Por esta vía también se explicaría la preferenciapor los libros de información sobre las obras deficción, basadas en experiencias emocionales.

Tabla I. Características del síndrome de Asperger (L. Wing, 1983).

Falta de empatía

Ingenuidad

Poca habilidad para hacer amigos

Lenguaje pedante o repetitivo

Pobre comunicación no verbal

Interés desmesurado por ciertos tópicos

Torpeza motora y mala coordinación

Tabla II. Trastornos generalizados del desarrollo. DSM­IV.

Trastorno autístico

Trastorno de Asperger

Trastorno de Rett

Trastorno desintegrativo infantil

Trastornos generalizados del desarrollo no especificadosen otro lugar

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Por el contrario, el autista, al tener una altera-ción más profunda sobre el conocimiento del mun-do mental de los demás, y posiblemente del suyopropio, no muestra intenciones de comunicaciónsocial.

La TM tiene puntos flojos para ser considera-da el defecto cognitivo básico de los trastornosautísticos. Por una parte, no ofrece una explica-ción convincente para los síntomas repetitivosque suelen presentar los autistas. También se lepuede criticar que no justifica el inicio muy pre-coz de los síntomas del autismo, a una edad pre-via al desarrollo de una TM. Por último, como seha señalado, la implicación en el SA es muchomás débil que en el autismo, a pesar de las impor-tantes manifestaciones en la personalidad que sepresentan en el SA.

Disfunción ejecutivaLa función ejecutiva (FE) está vinculada al lóbu-lo frontal, pero involucra otras regiones conecta-das con el lóbulo frontal, tales como los gangliosbasales. Las alteraciones de la FE se describen enla tabla IV. Los tests más útiles para estudiar laFE son: el Wisconsin Card Sorting Test, la torrede Hanoi, la figura compleja de Rey, el Stroop ylos tests de fluencia verbal. Mediante estas prue-bas han sido demostradas alteraciones de la FE enlos trastornos autistas [10,11]. La alteración de la

FE explica en el SA la rigidez mental, la dificul-tad para afrontar situaciones nuevas, la limita-ción de intereses, el carácter obsesivo y los tras-tornos de atención que suelen estar presentes.Además, con la intención de unificar criterios, seha propuesto que la alteración en la TM puede serexplicada por la disfunción ejecutiva [12]; aun-que también hay opiniones en contra, que con-templan ambos trastornos como procesos inde-pendientes [13].

Sin embargo, la alteración de la FE, al igualque la TM, además de tener puntos débiles, tampo-co es capaz de predecir todos los déficit cognitivospresentes en el SA. Como primera objeción hayque reconocer que la disfunción ejecutiva carecede especificidad para los trastornos autistas, pues-to que se ha descrito en múltiples trastornos, comose expone en la tabla V. Otro inconveniente paraaceptar la primacía de la alteración de la FE, estáen el hecho de que su aparición no es precoz; porlo tanto muchos de los síntomas ya están desarro-llados previamente a que se haya adquirido la FE.Por último, cabe objetar a la FE como base cogni-tiva, que su alteración no explica, por sí misma, losdéficit sociales y de comunicación.

Tabla IV. Alteraciones cognitivas condicionadas por disfunciónejecutiva.

Dificultades para generar conductas con una finalidad

Dificultad en resolver problemas de forma planificaday estratégica

Prestar atención a distintos aspectos de un problema al mismotiempo

Direccionar la atención de forma flexible

Inhibir tendencias espontáneas que conducen a un error

Retener en la memoria de trabajo la información esencialpara una acción

Captar lo esencial de una situación compleja

Resistencia a la distracción e interferencia

Capacidad para mantener una conducta durante un períodorelativamente largo

Habilidad para organizar y manejar el tiempo

Tabla III. Aspectos cognitivos del SA.

Mecanismos neurocognitivos básicos. Teorías cognitivas del SA

Teoría de la mente

Disfunción ejecutiva

Teoría cerebro masculino

Disfunción de la modulación sensorial

Síntomas secundarios

Perfil de la inteligencia

Alteraciones en el lenguaje

Trastorno de la atención

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Integración sensorialNuestro organismo está sometido constantementea estímulos sensoriales, que deben ser procesadospara determinar la respuesta adecuada. La modu-lación sensorial es la capacidad de regular las re-acciones a los estímulos para que sean repuestasadaptativas al medio [14]. La desorganización dela modulación sensorial (DMS) se produce comoconsecuencia de una alteración neurológica en elsistema de procesamiento de estímulos. Desde elpunto de vista fisiológico, la DMS consiste en al-teraciones en los mecanismos de habituación ysensibilización del sistema nervioso. Se piensa quela alteración básica a nivel celular corresponde aalteraciones en la estructura y funcionalismo de latransmisión sináptica [15].

La DMS puede expresarse como una baja ca-pacidad para responder o adaptarse a los estímulossensoriales. Pero también se puede manifestar comouna hipersensibilidad de respuesta. No es raro queestén presentes ambos patrones: hiporrespuesta ehiperrespuesta. La tabla VI muestra los patronesde DMS más comunes. Se ha estimado que entreun 10 y un 12% de la población general presentasíntomas de DMS [14]. En diversos trastornos del

Tabla V. Trastornos con disfunción ejecutiva.

Esquizofrenia

Pacientes con fenilcetonuria, tratados

Trastorno obsesivo compulsivo

Síndrome de Gilles de la Tourette

Trastorno por déficit de atención e hiperactividad

Enfermedad de Parkinson

Síndrome del lóbulo frontal

Retraso mental

Epilepsia temporal

Síndrome de Turner

Supervivientes de leucemia linfoblástica aguda

Efectos fetales del alcohol

Tabla VI. Patrones de desorganización de la modulación sensorial.

Dispraxia basada en pobre discriminación táctil (dispraxia soma-tosensorial)

Trastorno de disfunción vestibular propioceptiva

Defensa táctil

Mala percepción de formas y espacio

Disfunción auditiva-lingüística

Mala coordinación ojo-mano

desarrollo se han estudiado las respuestas electro-dérmicas (RED), supuestamente relacionadas conla integración sensorial. Los individuos que tienenrespuestas atípicas a los estímulos suelen mostrarRED anormales. Se han mostrado RED disminui-das en: síndrome de Down [16], esquizofrenia [17]y trastorno por déficit de atención e hiperactividad(TDAH) [18]. En otros casos se ha mostrado unarápida habituación al estímulo, signo indirectoindicativo de una respuesta débil. Tal es el caso en:TDAH [19] y trastornos de conducta [20]. Por elcontrario, existe una gran hiperrespuesta en lospacientes con el síndrome del cromosoma X frágil(Fra X) [21]. En este grupo de pacientes quizá seadonde existen mayores problemas de integraciónsensorial. Algunas manifestaciones clínicas estándirectamente relacionadas con este problema. Lasmás demostrativas son: la defensa táctil, la desvia-ción de la mirada y conductas tendentes a la evita-ción de estímulos en general. También es caracte-rístico en el Fra X la dificultad para soportar estí-mulos intensos o simultáneos. Esta hiperreactividada los estímulos está directamente relacionada conalguna de las conductas autísticas del Fra X. En losautistas y en el SA se aprecian numerosos sínto-mas relacionados con hiperreactividad o hiporreac-tividad sensorial. No es de extrañar, por tanto, quetambién se hayan encontrado en el terreno experi-mental alteraciones en las RED [22].

Los síntomas del SA más representativos deDMS se refieren en la tabla VII.

La hipersensibilidad al sonido puede manifes-tarse por una reacción exagerada ante un sonido

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agudo, inesperado. Otras veces se experimenta unaextrema molestia ante determinado ruido continuo,como puede ser el ruido de un motor. Tampoco esraro que el paciente con SA se sienta extremada-mente incómodo en un lugar donde se mezclan grancantidad de ruidos, como puede ser un mercado,una feria o cualquier acontecimiento de masas.

La hipersensibilidad táctil se expresa por lareacción de evitación que puede mostrar el niñocon SA al ser tocado, sobre todo de forma inespe-rada. Determinadas zonas, tales como la cabeza yla cara, pueden ser mucho más reactivas. Ello pue-de conducir a una evitación de caricias o cualquiercontacto físico, lo cual se suele interpretar comouna evitación social. Ir al peluquero puede con-vertirse en una verdadera tortura. Determinadasprendas de ropa, con texturas especiales son aveces, de forma incompresible para los demás,muy mal toleradas. En ocasiones, determinadassensaciones táctiles pueden contrarrestar el ma-lestar causado por la hipersensibilidad táctil. Porejemplo, pueden resultar muy relajantes ciertosmasajes, frotar suavemente la espalda o una fuertepresión. Temple Grandin, una mujer autista muyinteligente, ingeniera diseñadora de máquinas paragranjas de animales, diseñó para sí misma unamáquina que le permitía sentir una presión gene-ralizada por todo el cuerpo que le producía unefecto altamente relajante y calmante [23].

A veces, puede existir una sensibilidad exage-rada a determinadas texturas de alimentos quepueden conducir a una evitación radical de ciertas

comidas. Puede suceder que esta conducta se in-terprete como una actitud caprichosa y conduzca aintervenciones destinadas a forzar al niño a comeraquello que le resulta tan desagradable. Normal-mente con el tiempo este problema suele mejorar.

También ciertos estímulos visuales puedenresultar molestos. En general la luz muy intensa,los destellos o los cambios luminosos bruscos. Eluso de lentes de sol puede ser una defensa anteesta hipersensibilidad.

Está claro, una vez más, que los problemas deintegración sensorial explican algunos de los sín-tomas del SA, pero difícilmente puede conside-rarse una explicación global para el trastorno.

La teoría del cerebro masculinoLa teoría del cerebro masculino, propuesta porBaron-Cohen [24], es el modelo más novedosopara explicar los síntomas del SA y del autismo.

No cabe duda sobre la existencia de diferen-cias cognitivas innatas entre el hombre y la mu-jer. Se ha podido establecer que la mujer es supe-rior al hombre en las áreas expuestas en la tablaVIII. Por el contrario, el hombre está más capaci-tado para las tareas expuestas en la tabla IX.

Inmediatamente después de la concepción, seinicia la diferenciación celular en el embrión. En elsexo masculino el genotipo XY controla el creci-miento de los testes. A las 8 semanas de edad ges-tacional los testes liberan testosterona. La testos-

Tabla VIII. Aspectos favorecidos en el cerebro femenino.

Habilidades lingüísticas

Test de juicio social

Medidas de empatía y cooperación

Velocidad perceptiva

Fluencia de ideas

Coordinación motora fina

Tests de cálculo matemático

Juego simbólico con niños

Tabla VII. Síntomas relacionados con desorganización de la modu-lación sensorial.

Sensibilidad al sonido

Sensibilidad táctil

Sensibilidad al gusto y textura de las comidas

Sensibilidad visual

Sensibilidad a los olores

Sensibilidad al dolor y temperatura

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terona influye en el desarrollo del cerebro de talmanera que al poco de nacer los niños atienden aestímulos no sociales (móviles), mientras que lasniñas atienden más a los estímulos sociales (carasy voces). Los niveles de testosterona predicen lahabilidad espacial a la edad de 7 años. Estos datossugieren que la liberación de testosterona determi-na aspectos masculinos y femeninos del cerebro.

De acuerdo con esta dicotomía cerebro mas-culino-cerebro femenino, se pueden establecerdistintos niveles ubicados en un continuo, queabarcaría desde un cerebro equilibrado, es decir,con atributos masculinos y femeninos compensa-dos, hasta un cerebro extremadamente masculi-no, que correspondería al autismo. El SA seríauna forma minor de autismo (Tabla X) [24].

Los argumentos que dan soporte a esta teoríason los siguientes:1. Los hombres son superiores a las mujeres en

habilidades espaciales. Los autistas y pacien-tes con SA suelen tener especialmente desa-rrolladas dichas capacidades.

2. El autismo y el SA son mucho más frecuentesen el sexo masculino.

3. El lenguaje se desarrolla más tarde en los ni-ños que en las niñas, y todavía más tarde en elautismo y el SA.

4. El desarrollo social es más precoz en las niñasque en los niños. En el autismo y el SA estámás retrasado. Este aspecto conecta con eldato de que las niñas obtienen mejores pun-tuaciones que los niños en las actividadesrelacionadas con TM, mientras que los au-tistas y pacientes con SA muestran impor-

tantes deficiencias en las capacidades paraleer la mente [25].

5. Los padres de niños autistas y con SA sonsuperiores en habilidades espaciales y déficitrelativos en lectura de la mente [26].

6. Los hombres tienen el cuerpo calloso de me-nor tamaño que las mujeres. Los pacientescon autismo y SA todavía tienen el cuerpocalloso más pequeño [27].

Si bien esta teoría contiene puntos fuertes desde unpunto de vista cognitivo, las bases neurobiológi-cas; como afirma el propio Baron-Cohen, todavíano están esclarecidas [24]. También hace falta unsoporte experimental que sustente la teoría.

InteligenciaLa inteligencia del niño con SA es normal. Es im-portante tomar en consideración esta característi-ca puesto que, de acuerdo con la definición delDSM­IV, figura como uno de los criterios necesa-rios para establecer el diagnóstico. En ocasiones,los niños con SA pueden tener determinadas habi-lidades cognitivas excepcionalmente desarrolla-das. Pero lo más común es que posean un cocienteintelectual (CI) total normal-medio o normal-bajo.

Otro dato muy significativo, que conecta conuno de los aspectos más típicos del SA, es la supe-rioridad del CI verbal con respecto al manipulativo.Puesto que se admite que en el SA no existe trastor-no del lenguaje clínicamente significativo, es lógicoque el CI verbal sea relativamente alto. Según Rour-ke, las dificultades en habilidades no verbales su-gieren disfunción en el hemisferio derecho [28].

Tabla IX. Aspectos favorecidos en el cerebro masculino.

Matemáticas de alto nivel

Respuesta al test de figuras enmascaradas

Representación mental de figuras en movimiento

Algunas habilidades espaciales (no todas)

Habilidades motoras dirigidas a un objetivo (guía de proyectiles)

Tabla X. Tipos de cerebros, según Baron-Cohen.

Equilibrado Habilidades físicas = Habilidades psicológicas

Femenino Habilidades físicas < Habilidades psicológicas

Masculino Habilidades físicas > Habilidades psicológicas

Asperger Habilidades físicas >> Habilidades psicológicas

Autismo Habilidades físicas >>> Habilidades psicológicas

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Sin embargo, cuando en las pruebas de inte-ligencia verbal interviene la comprensión social,como sucede en el subtest de comprensión, en-tonces los resultados son bajos. Tampoco resultainfrecuente que se puntúe relativamente bajo enhistorietas, a causa de que este subtest requiereinferir intenciones en otras personas [29].

Otro aspecto desfavorecido es la dificultadpara atender el conjunto por encima del detalle.Esto comporta un resultado bajo en rompecabe-zas. La distractibilidad que suelen tener los niñoscon SA repercute negativamente en ‘aritmética’y ‘claves’ [30]. Pero también es posible que enalgunos casos ‘claves’ se vea desfavorecido porel sentido perfeccionista y la exasperante lentitud.

Aquellos aspectos que tienen que ver con elcúmulo de información pueden estar incluso exa-geradamente favorecidos. El niño con SA puedeser un experto en determinado tópico que motivesu interés. Su cerebro puede almacenar una grancantidad de datos relacionados con dinosaurios,geografía, astronomía, información deportiva, etc.Para alimentar estos conocimientos, las enciclo-pedias pueden ser el tipo de lectura favorito. Estacualidad cognitiva tiene que ver con la rigidezmental o espectro restringido de intereses, quefigura entre los criterios del DSM­IV.

La internalización del sentido del tiempopuede estar muy distorsionada. Pueden habertranscurrido varias horas y tener la sensación deque sólo han pasado unos pocos minutos. El des-ajuste en la percepción de la duración del tiempopuede ser un factor coadyuvante a crear dificulta-des en la relación social. En ocasiones puede re-sultar exasperante el largo tiempo transcurridoentre pregunta y respuesta en el diálogo con elpaciente con SA. Éste, al no percibir los interva-los como prolongados, puede superar la capaci-dad de paciencia de su interlocutor.

Con todo lo expuesto, queda claro que la cifradel CI puede ser un mal parámetro para predecir lascapacidades de aprendizaje escolar. Alguno de losdéficit cognitivos expuestos puede interferir en losaprendizajes de forma a veces importante. Pero, en

cualquier caso, su conocimiento es un valioso datopara dirigir las estrategias de ayuda pedagógica.

LenguajeExiste un cierto confusionismo con respecto a laexistencia o no de alteraciones lingüísticas en elSA. Según el DSM­IV, para el diagnóstico de SAse debe cumplir la condición de que no exista unretardo ‘clínicamente significativo’ en la adqui-sición del lenguaje; y precisa, como dato indica-tivo del alcance de este criterio, palabras simplesa la edad de 2 años y frases comunicativas a laedad de 3 años.

Por otra parte, otras definiciones incluyen crite-rios positivos con respecto a las capacidades lin-güísticas. Gillberg y Gillberg establecen como con-dición para diagnosticar el SA que el lenguaje debecumplir al menos tres de las siguientes característi-cas: retraso en su desarrollo, lenguaje expresivosuperficialmente perfecto, lenguaje pedante, proso-dia extravagante o alteración en la comprensión,incluyendo interpretaciones literales de significa-dos implícitos [31]. También los criterios diagnós-ticos de Szatmari, Bremer y Nagy [32] hacen refe-rencia al lenguaje, aunque refiriéndose únicamentea aspectos pragmáticos. Según estos autores, el SAdebe cumplir dos de las siguientes condiciones re-feridas al lenguaje: anomalías en la inflexión, hablaren exceso, hablar poco, falta de cohesión en la con-versación, uso idiosincrásico de palabras y patronesde lenguaje repetitivos. En un reciente estudio, sepone de manifiesto que en una cuarta parte de niñosdiagnosticados de SA el primer signo de alarma quepreocupó a los padres fue una alteración relacionadacon el desarrollo del lenguaje [33].

El lenguaje está conservado en sus aspectosformales, pero está alterado en su vertiente prag-mática, es decir, en la utilización contextual. Poreste motivo, los tests de lenguaje posiblementeno detecten ninguna alteración, a no ser que esténespecíficamente orientados a la identificación detrastornos pragmáticos. El modo más útil de estu-diar los aspectos pragmáticos del lenguaje esmediante cuestionarios, que deben responder los

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padres o terapeutas. El Children’s Communica-

tion Checklist, desarrollado por Bishop, cumpleeste objetivo [34].

Los aspectos pragmáticos del lenguaje queestán afectados en el SA son [35]:

– Turno de la palabra. No se respeta la recipro-cidad en el diálogo. En toda conversación, unohabla después de haber escuchado la últimasentencia del interlocutor, para permitir que eldiálogo se estructure como un encadenamien-to coherente. En ocasiones, el niño con SAasume el papel de hablador exclusivo y pres-cinde de lo que dice o pretende decir el otro,convirtiéndose en protagonista de la charla.Generalmente esto va ligado a un tema de con-versación relacionado con alguno de sus tópi-cos favoritos. También influye en este tipo dediálogo la dificultad en la identificación de losmarcadores conversacionales que habitualmen-te funcionan como reglas implícitas de las con-versaciones. La mirada y las pausas, normal-mente marcan el cambio de papel de ‘el quehabla’ al ‘que escucha’. Al no ser detectadosestos signos se tiende al monólogo [36].

– Inicios de conversación. Normalmente en unaconversación se va pasando de un tema a otro.Estos cambios están más o menos reguladospor unas normas implícitas, que facilitan latransmisión de ideas. También aquí intervie-nen marcadores no verbales, que deben serinterpretados constantemente, para poder in-troducir los nuevos temas en el momento ade-cuado de acuerdo con la oportunidad en eldiálogo y la receptividad del interlocutor. Unavez más, el niño con SA tiene dificultad enleer los signos no explícitos y por tanto tiendea cambiar de tema de forma anárquica.

– Lenguaje figurado. Constantemente se em-plean en las conversaciones metáforas, doblessentidos, significados implícitos y formas decortesía. El niño con SA tiende a la interpreta-ción literal, lo cual le hace perder o malinter-pretar fragmentos importantes del diálogo.

– Clarificaciones. Cuando alguien está expli-

cando algo, debe estar constantemente pen-diente de si su interlocutor entiende lo que sele dice. Existen distintos recursos conversa-cionales para asegurar que el relato consiguesu objetivo. Para ello, hace falta repetir frasescon distintos giros, repetir ideas de formadistinta y reiterar conceptos complicados.

La alteración prosódica es una alteración del ha-bla que puede acompañar a los trastornos prag-máticos, aunque también puede existir en un con-texto de conversación correcto. Consiste en eluso de entonaciones y ritmo no adecuados al con-texto. La imagen de ‘rata sabia’ o de pedanteríaque sugiere este modo de hablar puede verse re-forzada por el uso de palabras o frases rebusca-das, que se repiten de forma reiterativa.

El mutismo selectivo comporta una limita-ción total o parcial del uso del lenguaje en deter-minadas situaciones, especialmente en el colegioo con desconocidos. Pacientes que presentabaneste trastorno se han podido identificar como SA.Por ello, se ha propuesto que posiblemente existauna relación entre mutismo selectivo y SA [37,38].

La hiperlexia es una capacidad extraordinariapara la lectura formal, coexistente con un bajo ni-vel comprensivo. Pennington et al [39] explicaneste trastorno basándose en la disociación que existeentre la destreza para aprender a leer y la compren-sión semántica del material escrito. La tendencia acentrar la atención en aspectos formales del len-guaje, en este caso, se orientaría hacia los signos deescritura y las reglas fonéticas que los rigen.

Trastorno de atenciónEl trastorno de atención es un síntoma frecuente enel SA. Es posible que, si se aplican los criterios delDSM­IV para el TDAH, se pueda establecer tam-bién este diagnóstico en muchos niños con SA. Lasprincipales características del TDAH pueden sersíntomas muy relevantes en niños con SA. En estoscasos deberían establecerse ambos diagnósticos.

Sin embargo, pueden existir motivos de confu-sión, puesto que algunos aspectos del SA pueden

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simular, sin serlo, problemas específicamente aten-cionales. En el SA la falta de atención puede estarmuy vinculada a las situaciones de interacción so-cial, donde el niño con SA puede abandonar el inte-rés en mantener la atención, mientras que en otrassituaciones relacionadas con tópicos que le intere-san puede incluso mantenerse hiperconcentrado.

En ambos casos existen problemas de rela-ción social y actividades cooperativas, pero elorigen puede ser de distinta naturaleza. El niñocon TDAH frecuentemente tiene dificultades encompartir los juegos con sus compañeros a causade su conducta disruptiva y su carácter impulsi-vo. En el SA el problema de relación viene deter-minado por una falta de habilidades sociales.

Por otra parte, debe también ser tomado enconsideración que algunos niños con TDAH ma-nifiestan algunos de los síntomas genuinos del SA,de tal modo que existen casos límite en los que ladiferenciación entre ambos trastornos puede serimposible. Gillberg incluye parte de los trastornosde atención dentro de la categoría diagnóstica delsíndrome de déficit de atención, control motor ypercepción (DAMP) [40]. Los casos graves deDAMP comparten algunos de los síntomas pro-pios del SA [41]. La tabla XI resume estos aspec-tos. Una idea sugestiva compartida por Gillberg[42] y Wing [43] es que puede establecerse unacontinuidad entre autismo con retardo mental in-tenso, autismo de Kanner, SA y DAMP. Este con-tinuo abarcaría el espectro autista y permitiría in-

cluir el llamado ‘fenotipo autista extendido’, con-cepto que ha resultado útil para abordar los estu-dios genéticos para los trastornos autistas [44].

Tanto en el TDAH como en el SA se hanevidenciado alteraciones en la FE. Puesto que,como ya se ha indicado, la FE depende de la ac-tividad correcta de los lóbulos frontales y su co-nexiones subcorticales, entre ellas los gangliosbasales, y en particular el estriado, dichas estruc-turas han sido invocadas tanto en relación con elautismo como en relación con el TDAH.

ALTERACIONES EN LA SÍNTESISDE SEROTONINA

La serotonina tiene funciones como neurotrans-misor, y por lo tanto está implicada en diversostrastornos mentales. Sin embargo, también se hademostrado que la serotonina actúa como factortrófico y modulador de la diferenciación neuro-nal durante el desarrollo [45]. Igualmente, se hapuesto en evidencia que el contenido de serotoni-na en el líquido cefalorraquídeo varía de acuerdocon el desarrollo. En niños los niveles de seroto-nina son más altos que en los adultos [46].

En un estudio reciente, Chugani et al han estu-diado la capacidad de síntesis de serotonina enautistas y no autistas a diferentes edades, mediantela tomografía por emisión de positrones [47]. Elresultado de su estudio aporta ideas muy sugeren-tes sobre la influencia de los cambios evolutivosen los niveles serotonina, con respecto a la fisiopa-tología cognitiva del autismo.

Los hallazgos de este estudio son los siguientes:1. Disminución de la síntesis de serotonina du-

rante los 5 primeros años en los autistas.2. Ausencia en los autistas de disminución de

serotonina entre los 5 y 14 años, hasta alcan-zar los valores del adulto, como ocurre en losindividuos normales.

3. Menor capacidad de síntesis de serotonina enel sexo masculino que en el femenino.

4. Ausencia de diferencias en autistas masculi-

Tabla XI. Síntomas propios del SA que pueden estar presentesen el síndrome de déficit de atención, control motor y percepción(DAMP). (C. Gillberg).

Estereotipias motoras

Preocupación por determinados tópicos

Peculiaridades en el lenguaje

Anomalías prosódicas

Pobre comunicación no verbal

Trastorno pragmático del lenguaje

Problemas de interacción social, aunque más leves que en el SA

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NEUROPEDIATRÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL

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nos y femeninos en la capacidad de síntesis deserotonina.

Estos resultados generan interesantes sugerenciasteóricas y prácticas. Por un lado, la menor capa-cidad de síntesis de serotonina en el sexo mascu-lino entre los niños normales, y la ausencia dediferencia entre los autistas, presta un soporteadicional a la citada teoría del cerebro masculinocomo base cognitiva del SA y del autismo.

Otra implicación es que la depleción experi-

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mental de serotonina en animales de laboratoriogenera una diminución de espinas dendríticas en elhipocampo [48] y disminución de células de Pu-kinje en el cerebelo [49]. Ambas alteraciones his-tológicas se han relacionado con el autismo [50].

Por último, el déficit de serotonina durantelos primeros años, como factor relacionado conlos fallos neuroanatómicos del autismo, aportavaliosos argumentos en favor del tratamientoprecoz con inhibidores de la recaptación de laserotonina.

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J. ARTIGAS

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ASPECTOS NEUROCOGNITIVOSDEL SÍNDROME DE ASPERGER

Resumen. El síndrome de Asperger (SA) se diagnosti-ca en función de unos rasgos comportamentales que seagrupan como criterios diagnósticos de acuerdo conlas distintas definiciones propuestas. No cabe duda deque bajo la peculiar forma de ser que manifiestan losindividuos con SA subyacen determinados aspectoscognitivos. En esta revisión se examinan los distintosmecanismos cognitivos propios del SA, tanto aquellosque pueden constituir aspectos nucleares del trastornocomo los que únicamente son síntomas secundarios. Seanaliza cómo incide en el SA la teoría de la mente, ladisfunción ejecutiva, la teoría del cerebro masculino yla disfunción de la modulación sensorial. También secomenta el perfil de inteligencia, las alteraciones en ellenguaje y el trastorno de la atención, que posiblemen-te representan aspectos que pueden ser explicados pordéficit cognitivos básicos. El fracaso de todas las teo-rías propuestas para ofrecer una explicación unitariapara el SA sugiere que deben estar implicados diversosmecanismos neurobiológicos que generan, a su vez,distintas manifestaciones neurocognitivas, responsa-bles de la complejidad del trastorno. [REV NEUROLCLIN 2000; 1: 34­44] [http://www.revneurol.com/RNC/0101/a010034.pdf]Palabras clave. Autismo. Disfunción ejecutiva. In-tegración sensorial. Síndrome de Asperger. Teoríade la mente. Teoría del cerebro masculino.

ASPECTOS NEUROCOGNITIVOSDA SÍNDROME DE ASPERGER

Resumo. A síndrome de Asperger (SA) é diagnosti-cada em função de alterações de comportamento,agrupadas em critérios diagnósticos, de acordo comas diferentes definições propostas. Não há dúvidaque existem determinados aspectos cognitivos sub-jacentes na maneira peculiar que os indivíduos comSA se manifestam. Nesta revisão, são analisados osdiferentes aspectos neurocognitivos próprios da SA,tanto os primários do transtorno, como os unica-mente secundários. Analisam-se como a teoria damente, a disfunção executiva, a teoria da mentemasculina, e a disfunção da modulação sensorialincidem na SA. Também se comenta o perfil da in-teligência, as alterações na linguagem, o transtornoda atenção, que possivelmente representam aspec-tos que podem ser explicados por déficit cogniti-vos básicos. O fracasso de todas as teorias pro-postas para oferecer uma explicação unitária parao SA sugere que diversos mecanismos neurobio-lógicos devam estar implicados, que geram, porsua vez, distintas manifestações neurocognitivas,responsaveis pela complexidade do transtorno.[REV NEUROL CLIN 2000; 1: 34­44] [http://www.revneurol.com/RNC/0101/a010034.pdf]Palavras chave. Autismo. Disfunção executiva. In-tegração sensorial. Síndrome de Asperger. Teoriada mente. Teoria do cérebro masculino.

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