HOSPITAL UNIVERSITARIO“JOSE ELEUTERIO GONZÁLEZ”

TRAUMATOLOGÍA Y ORTOPEDIA

ARTRITIS REUMATOIDE JUVENILESPONDILITIS ANQUILOSANTE JUVENIL

Dr. José Fernando de la Garza

Dr. Aurelio Martínez Lozano

Dr. José Alberto Moreno

Dr. Guillermo Salinas

Dra. Nadina Rubio(asesora)

Dr. Arturo Rodríguez Montalvo R3

Artritis Reumatoide

Juvenil

HISTORIA

1864 Cornil poliartritis inflamatoria en la infancia

1890 Diamant-Berger revision bibliográfica.

1897 Still describió la artritis crónica.

1901 Hirschprung artritis crónica maslinfadenopatia, hepatomegalia y esplenomegalia.

1937 Colver seguimiento de pacientes.

FDA aún no aprueba nuevo nombre de Artritisidiopática juvenil.

DEFINICION Y CLASIFICACION

Artritis que afecta a una o más articulaciones durante seis semanas consecutivas y que inicia antes de los 16 años de edad.

La forma más frecuente de artritis crónica de la infancia.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS

COLEGIO AMERICANO DE REUMATOLOGIA PARA EL DIAGNOSTICO DE ARJ

Presencia de artritis en niños menores de 16 años siemprey cuando existan los siguientes datos:

1. Artritis persistente de al menos 6 semanas deduración en una o más articulaciones.

2. Exclusión de otras causas de artritis.

EPIDEMIOLOGIA

Incidencia 2 a 20/100,000 habitantes (ACR).

Prevalencia: 16 a 150/100,000 y 400/100,000 enAustralia.

Norteamérica y Europa mas afectación.

Factores geográficos, genéticos y ambientales.

Edad de inicio 16 años, pico máximo 1 a 3.

Afecta a niñas sobre niños 2:1

ETIOLOGIA Y PATOGENIA

Enfermedad autoinmune.

Respuesta anormal de la inmunidad celular yhumoral.

Factores psicológicos (estrés).

Trauma físico.

Factores hormonales (andrógenos).

Infecciones (virus o bacterias ,rubéola).

Antecedentes genéticos HLA-DR (R8 y R5),DRB1y DQB1.

SUBTIPOS ARJ

OLIGOARTICULAR O PAUCIARTICULAR.

POLIARTICULAR.

SISTEMICA.

OLIGOARTICULAR

4 o menos articulaciones.

Inflamación de bajo grado.

Manifestaciones extrarticulares raras.

Extremidad inferior; rodillas, tobillo y codo.

50% una sola articulación.

Caderas respetadas.

Uveitis asintomática >20%.

OLIGOARTICULAR

Monoartritis de inicio agudo

Enf. Reumática temprana

ARJ oligoarticular

Espondiloartropatía seronegativa

Artritis relacionada a infección

Artritis séptica

Artritis reactiva

Malignidad

Leucemia

Neuroblastoma

Hemofilia

Monoartritis crónica

ARJ oligoarticular

Espondilitis anquilosante juvenil

Artritis psoriásica juvenil

Sinovitis Vellonodular

Sarcoidosis

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES:

OLIGOARTICULAR

Curso y pronóstico:

Algunos llegan a la remision.

Algunos incrementan las articulaciones.

Discapacidad poco común.

POLIARTICULAR

30% de todas las formasFR (+) Nódulos reumatoides Sinovitis erosiva Simétrica y grave ANA positivo Puede evolucionar a la del adulto

FR(-) Niñas de corta edad y preadolescente 10% con uveitis ANA muy positivos.

POLIARTICULAR

Aparicion insidiosa.

Involucro progresivo.

Simétrica

Articulaciones grandes (rodilla, muneca, codo y tobillos, cervicales y temporomandibular).

Articulaciones pequeñas (MCF 2da y 3ra, IF proximal).

POLIARTICULAR

Manifestaciones sistémicas:

Fiebre de bajo grado.

Hepatoesplenomegalia.

Efusion pericárdica pequeña.

Pleuritis y pericarditis infrecuente.

Uveitis menos frecuente.

POLIARTICULAR

Espondiloartropatía seronegativa

Espondilitis anquilosante juvenil

Artritis psoriásica juvenil

Artritis relacionada a enf. Inflamatoria intestinal

Lupus Eritematoso Sistémico

Poliartritis relacionada a infección

Enf. Lyme

Artritis reactiva

Otros

Sarcoidosis

Sd. sinovitis hipertrófica familiar

Mucopolisacaridosis

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES:

POLIARTICULAR

Curso y pronóstico: Referencia tardía.

Edad tardía.

Involucro temprano de peq. articulaciones.

Erosiones tempranas.

Actividad inflamatoria.

FR y nódulos reumatoides.

Afectación de la cadera.

SISTEMICA O ENFERMEDAD DE STILL 10%

Severo involucro sistémico (precede a la artritis).

Fiebre alta en picos.

Rash migratorio, macular (tronco y ES). Koebner

Hepatoesplenomegalia.

Linfadenopatía.

Pericarditis.

FENOMENO DE KOEBNER

SISTEMICADIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE FIEBRE:

Infección

Enf. Inflamatoria intestinal

Malignidad

Enf. Tejido conectivo

Lupus Eritematoso Sistémico

Dermatomiositis juvenil

Vasculitis (poliarteritis nodosa)

Enf. Castleman

Fiebre familiar mediterrénea

Sd. Hiper IgD

SISTEMICA

Curso y pronóstico:

50 % se recuperan (oligoarticular).

La otra mitad es progresiva.

Linfohistiocitosis.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Rigidez matutina que desaparece después de la actividad.

Anorexia.

Pérdida de peso.

Falla de crecimiento.

Dolor.

EXPLORACION FISICA

Puntos cardinales de inflamación.

Edema.

Eritema.

Calor.

Dolor.

Pérdida de la función.

ARTICULACIONES AFECTADAS

Articulaciones grandes.

Cervicales 2%.

Sacroilíacas < 5%.

Temporomandibular.

Oído medio raro.

Tenosinovitis (Sd. Brown).

MANIFESTACIONES EXTRARTICULARES

FRECUENCIA ESTIMADA SEGÚN SUBTIPO

Poliarticular

(%)

Oligoarticular

(%)

Sistémica

(%)

Fiebre 30 0 100

Rash 2 0 95

Nódulos reumatoides 10 0 5

Hepatoesplenomegalia 10 0 85

Linfadenopatía 5 0 70

Uveítis crónica 5 20 1

Pericarditis 5 0 35

Pleuritis 1 0 20

Dolor abdominal 1 0 10

CRECIMIENTO Y DESARROLLO

Crecimiento lineal retardado.

Retrazo de pubertad.

Hormona de crecimiento normal o disminuída.

Si hay remisión regresa a lo normal (2 años, sihay fisis).

Prednisona retarda el crecimiento.

ASPECTOS ORTOPEDICOS

Cierre prematuro de fisis(Braquidactilia,discrepancia de longitud,asimetría).

Atrofia y debilidadperiarticular.

Contractura en flexión.

Micrognatia.

Osteopenia masaósea fracturas.

LABORATORIO Y GABINETE

BIOMETRIA HEMATICA1. Anemia hipocrómica-normocitica de 7 a 10grdl.2. Leucocitosis de 30,000 a 50,000.3. Trombocitosis en exacerbación.4. VSG (seguimiento en poli y sistémica).

PCR1. Aumento de inmunoglobulinas (respuesta

aguda).2. ANA´s (Homogéneo y moteado) 50%.

3. Factor de complemento elevado.

LIQUIDO SINOVIAL

LA CUENTA LEUCOCITARIA NO SIEMPRE SERELACIONA AL GRADO DE ACTIVIDAD CLINICA.

PMN y cels. dendríticas.

600 cel./mm actividad intensa.

100,000 cel./mm ARJ clásica.

Niveles de glucosa bajos.

Glucosaminoglicanos disminuidos.

Punción anticuagulante.

LABORATORIO Y GABINETE

FACTOR REUMATOIDE

Sensibilidad 4.8%.

Especificidad 98%.

Positiva en otras enfermedades del tejido conectivo(LUPUS).

FACTOR REUMATOIDE ES POCO UTIL COMO FACTOR DIAGNOSTICO.

RADIOLOGIA

RADIOGRAFIA excepto columna y sacroilíacas.

Mínima radiación.

ULTRASONIDO líquido intrarticular.

TC sacroilíaca, temporomandibular, pie.

GAMAGRAMA poco sensible.

RMN demuestra patología no vista en rayos x,con gadolinio inflamación activa de sinovial.

RADIOLOGIA

Edema de tejidos blando.

Aumento del espacio articular.

Osteoporosis yuxtarticular.

Arresto de la fisis.

Cambios tardíos disminución del espacio, erosión marginal, subluxación y anquilosis.

RADIOLOGIA

Subluxación de pequeñas o grandesarticulaciones. Muñeca, cadera u hombro.

Anquilosis. Carpo tarso y cervicales.

NAV de cabeza femoral rara.

Fracturas, supracondílea de fémur.

TRATAMIENTO

OBJETIVOS:

1. Control del dolor

2. Preservar movilidad.

3. Preservar fuerza muscular.

4. Preservar función muscular.

5. Facilitar crecimiento y desarrollo normal.

TRATAMIENTO

1. Educación ; pacientes,familia, escuela.

2. Equilibrio entre eldescanso y la apropiadaactividad física.

3. Rehabilitación.

4. Empleo de férulas enlas articulacionesafectadas.

5. Farmacológico.

6. Cirugía correctiva.

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO

ALIVIAN DOLOR E INFLAMACIÓN: AINES (66% no responde)

* Aspirina 75 a 90 mg/kg/d* Ibuprofeno 35 a 45 mg/kg/d* Naproxeno sódico 15 a 20 mg/kg/d* Tolmetin 25 a 30 mg/kg/d* Diclofenaco 2 a 3 mg/kg/d

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO

ALIVIAN DOLOR E INFLAMACIÓN: ESTEROIDES

* Metilprednisolona 10 a 30 mg/kgsolamente 3 dosis por mes

* Triamcinolona intra 20 a 40.

- Utilizados sólo en enf. Sistémica, fiebre o derrame.- No más de 3 infiltraciones indicadas en pauciarticular y

oligoarticular

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO

INDUCTORES DE REMISION:

Hidroxicloroquina 6 mg/kg/d (400)

Sulfasalazina 50 mg/kg/d (2g)

Metotrexate (Gold Standard)

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO

METOTREXATE

Estudios controlados.

Rápida acción, toxicidad aceptable.

Acido fólico 1 mg/día

Dosis mínima de inicio: 10/mg/m2/semanaVO.

Ayuno de 60 minutos mínimo

SC, Oral, IM

TRATAMIENTO FARMACOLOGICO

TERAPIA BIOLÓGICA:

ETANERCEPT anti-TNF alfa.

Aprobado en 1999 FDA

INFLIXIMAB Ac. Monoclonales anti-TNF

CIRUGIA ORTOPEDICA

Sinovectomia.

Artroscopia.

Cirugía de tejidosblandos. Elongacióntendinosa

Tenosinovectomia.

Cirugía reconstructiva

RTC y RTR . HASTA CIERREDE FISIS.

PRONOSTICO

30% tienen limitaciones funcionalessignificativas después de 10 años

AAN: Pauciarticular riesgo relativo de uveítis.

FR +; Peor pronóstico.

Menor edad al inicio de la enfermedad.

Género femenino.

Espondilitis Anquilosante

Juvenil

DEFINICION

Es parte de las espondiloartropatíasseronegativas HLA B27 (artritis psoriásica, Enf.Reiter, artritis inflamatorias).

Artritis crónica inflamatoria del esqueleto axial yperiférico que se acompaña de entesitis. Secaracteriza por base genética, FR Y ANAnegativos.

ARTRITIS DE LAS SACROILIACAS EN TODOSLOS CASOS (aunque no se presente al inicio).

EPIDEMIOLOGIA

1 a 7 % de los niños con artritis.

Inicio durante infancia tardía o adolescencia.

Mas frecuente en niños 2.7:1

Menos agresivo en niñas.

ETIOLOGIA Y PATOGENIA

No se conoce aun la causa.

Relacionado con HLA B27 en el 90%.

Enterobacterias en liq. Articular (Salmonella,Shigella).

MANIFESTACIONES CLINICAS

Artritis de 1 o másarticulaciones periféricas.

Extremidades inferiores.

Entesitis (rodilla y pie).

S&S sistémicos mínimos.

Síntomas relacionados aespalda, inusuales alprincipio.

ARTRITIS

Articulaciones distales más afectadas.

Extremidad inferior 82%, superior 16% (inicio).

Involucra 4 o menos articulaciones.

Poliarticular 25 %.

Manos raramente afectadas.

ENTESITIS

Ayuda a diagnóstico diferencial con ARJ.

Manifestación temprana característica (juvenil).

Dolor intenso y discapacidad.

IRIDITIS

SINTOMÁTICA

Ojo rojo.

Dolor ocular.

Fotofobia.

Unilateral.

Recurrente.

No deja huella.

Manif. extrarticular masfrecuente (<20%).

PATOLOGIA

Inflamación subcondral, pocas células inflamatorias.

Osificación capsular y endocondral.

DIAGNOSTICO

Inicio insidioso.

Dolor músculo esquelético intermitente.

Inflamación de articulaciones.

No aplican criterios del adulto.

EXAMEN FISICO

Examen de las entesis.

Examen de articulaciones periféricas.

Articulaciones axial (pelvis, columna y tórax).

EF ENTESIS

Dolor en la patela 2, 6 y 10 manecilla del reloj.

Tuberosidad tibial.

Tendón de Aquiles o fascia plantar.

Fascia plantar del 5to MTT y cabeza de MTT.

Menor en trocánteres, espina ilíaca anterosuperior, sínfisis del pubis, tuberosidad isquiática y casi nunca en extremidad superior.

EF ARTICULACIONES PERIFERICAS

A veces indistinguible de ARJ.

Asimétrica.

Involucra extremidades inferiores.

Rodillas afectadas, al igual que ARJ.

Artritis de MTTF primer dedo, tobillo y rodilla en niño menor de 8 años.

Tarsitis (inter- tarsiana), claudicación.

EF ARTICULACIONES AXIALES

Diagnóstico central.

Dolor en sacroilíaca

Patrick +.

Examen de columna.

Schober.

LABORATORIO

Anemia crónica

Leucos normales o levemente elevados.

VSG elevada >100.

Inmunoglobulinas elevadas.

FR negativo.

ANA negativos.

HLA B27 en el 90% de los niños pero no test dx.

HALLAZGOS RADIOGRAFICOS

Sacroileítis bilateral.

Osteoporisis difusa pelvis.

Márgenes subcondrales borrosos.

Erosiones.

Esclerosis reactiva.

Fusión.

HALLAZGOS RADIOGRAFICOS

Entesitis.

Inflamación de tejidosblandos.

Erosiones.

HALLAZGOS RADIOGRAFICOS

Articulaciones periféricas.

Inflamación de tejidosblandos.

Aceleración de osificación epifisiaria.

Periostitis.

Erosiones.

Anquilosis.

HALLAZGOS RADIOGRAFICOS

Columna vertebral.

Epifisitis.

Calcificación LCA.

Columna de Bamboo.

TRATAMIENTO

Educación acerca del padecimiento

Fármacos

AINE´s, glucocorticoides, sulfasalazina

Terapia física

Buena postura

Ortosis

Seguimiento médico

TRATAMIENTO

Inflamación:

Difusa y severa:

AINE´s, glucocorticoides, sulfasalazina

Localizada:

AINE´s + Triamcinolona intraarticular

TRATAMIENTO

Naproxen 15 mg/kg/día

Tolmetin 25-30 mg/kg/día

Indometacina 1-2 mg/kg/día

Sulfasalazina 40-50 mg/kg/día

Glucocorticoides útiles en enf. Severa VO, IV, tópico, intra-articular

Inyección guíada por TC de 40 mg triamcinolona ensacroilíacas (adultos)

Útil fascia plantar de la articulación calcánea

No son útiles: Oro, Hydroxicloroquina,metotrexate, D- Penicilamina

TERAPIA FÍSICA

Buena postura

Respiraciones profundas

Natación

EJERCICIOS

EJERCICIOS

GRACIAS!