Artritis reumatoide juvenil María de los Angeles Serrano Wiesner

Artritis reumatoide juvenil o Artritis idiopática juvenil • Enfermedad reumática común en niños y causa importante de

incapacidad crónica.

Sinovitis de articulaciones periféricas que se manifiesta en forma de tumefacción de los tejidos blandos y derrame.

Clasificación La ACR (American College of Rheumatology) propuso 3 tipos distintos de inicio:• Oligoartritis o enfermedad pauciarticular • Poliartritis • Enfermedad de comienzo sistémico

Clasificación

La EULAR (European League Against Rheumatism) e ILAR (International League Against Rheumatism) propone:

• Oligoarticular • Poliarticular seronegativa • Poliarticular seropositiva • Sistémica • Psoriática • Relacionada con entesitis • Indiferenciada

Edad, número de articulaciones, factor reumatoide y manifestaciones extraarticulares.

Solo los criterios de la ACR se han validad estadísticamente mediante estudios extensos multicéntricos y cumplen requisitos de medicina basada en

evidencia .

Etiología • Desconocida

• Causas genéticas: HLA-DR4, HLA-DR8, HLA-DR5

• Causas ambientales: virus (B19, rubéola, virus de Epstein-Barr)

Epidemiología • Incidencia: 13,9 / 100000 niños/año en blancos <15 años.• Prevalencia: 113 / 100000 niños.

• Un artículo en Australia (prevalencia: 400 / 100000)

• Diferentes grupos raciales y étnicos tienen frecuencias variables de subtipos de ARJ

• En USA niños raza negra con ARJ: Mayores al inicio, menor probabilidad de ANA altos, uveítis crónica.

Patogenia• Anatomía patológica:

Hipertrofia vellosa

Hiperplasia, hiperemia y edema de tejidos subsinoviales

Infiltrado de linfocitos y células plasmáticas

Formación de paño sinovial: exudado inflamatorio

Patogenia • Estudios indican una reactividad exagerada en niños con una

predisposición inmunogenética como consecuencia de factores ambientales.

Clínica

Síntomas iniciales suelen ser sutiles o agudos

Rigidez o entumecimiento matutino, fatiga fácil, dolor y tumefacción articular

Articulaciones: calientes, carecen de movilidad completa y a veces dolorosas con el movimiento

Artritis oligoarticular

1-7 años

Inflamación y rigidez empiezan una vez

que empieza a caminar

Afecta extremidades inferiores

Rodillas, tobillos Por lo general una articulación al inicio

Asimetría, <4 articulaciones

Rigidez: prominente Articulación

temporomandibular y atlantoaxial

Manifestaciones articulares:

Artritis oligoarticular Manifestaciones extraarticulares:

Niñas con ANA: iritis 1 de 5 pacientes: asintomáticos

No dolorosa, ocurre temprano

Ceguera, glaucoma, cataratas,

queratopatía en banda

Control oftalmológico hasta

18 años

Pronóstico de artritis oligoarticular • Artritis poliarticular • Artitis oligoarticular

extendida : más severa, persiste hasta adultez.

Artritis poliarticular

Sinovitis persistente

> 5 articulaciones

Seropositiva

• 8-12 años • Afectación simétrica • Pequeñas articulaciones: manos y pies • FR+ y HLA-DR4• Nódulos reumatoideos 5-10%, sindrome felty,

vasculitis reumatoidea, micrognatia

Seronegativa

• 10 años • Articulaciones largas: rodillas, tobillos, muñecas • No manifestaciones extraarticulares• No erosiones

Pronóstico de artritis poliarticular • Curso variable • Transición a

seropositiva puede ocurrir

Enfermedad de inicio sistémico

Cualquier edad Hombres = mujeres

Artritis y afectación visceral prominente

Hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, serositis, derrame pericárdico

Fiebre hasta >39°C

Exantema eritematoso macular, color salmón, no pruriginoso (2-5 mm)

Fenómeno de koebner, calor

Complicaciones de artritis de inicio sistémico • Derrame pericárdico

• MAS ( Síndrome de la activación del macrófago)

Causa desconocida

Fiebre alta en picos, hepatoesplenomegalia, encefalopatía, CID

Lab: 3 líneas disminuídas, transaminasas y triglicéridos elevados, albúmina baja

Tiempos de coagulación prolongados, reactantes normales, ferritina elevada y dímero D.

Aspirado de médula: macrófagos activos fagocitando otras células hematopoyéticas

Artritis psoriática

Manifestaciones articulares: • Artritis una o más articulaciones• Sacroileítis • Sinovitis de las interfalángicas distales • Dactilitis • Dedos de salchicha • Pitting ungueal• Rash de psoriasis y/o historia familiar

Artritis psoriática

Manifestaciones extraarticulares: • Uveítis anterior aguda• Fotofobia • Ojo rojo doloroso

Pronóstico: variablePeriodos de remisión-exacerbación

Artritis relacionada con entesitis • 8-12 años • Hombres > mujeres • Articulaciones periféricas (MMII)

Dolor a la palpación Reactantes de fase aguda elevados

HLA-B27 en la mayoría (no es diagnóstico) Buen pronóstico

Artritis indeferenciada • Excluída de las otras categorías

Diagnóstico • CLÍNICO:Sinovitis crónicaMás de una articulación Más de semanas < 16 años

Diagnóstico • LABORATORIO:Hemograma completo Reactantes de fase aguda Función renal y hepática Anticuerpos: FR y ANA

Leucocitos y plaquetas: elevados

Concentración de hemoglobina y

VCM: disminuídos

Reactantes de fase aguda: elevados

ANA +: 40-85% oligo o

poliarticular

ANA relacionado con uveítis crónica

FR relacionado con poliartritis y

nódulos reumatoideos

Diagnóstico • IMÁGENESRadiografías TC y MRI: erosiones

Tumefacción tejidos blandos Osteoporosis regional

Aposición perióstica del hueso nuevo alrededor

de articulaciones afectadas

Columna cervical: subluxación atlantoaxial

Diagnóstico diferencial • Otras enfermedades reumáticas: lupus, dermatomiositis

juvenil, sarcoidosis, vasculitis. • Espondiloartropatías seronegativas• Infecciones: artritis sética, enfermedad de Lyme • Neoplasias

Tratamiento AINES y corticoides: terapia principal para ARJIbuprofeno, naproxeno o indometacina

Enfermedad oligoarticular, poliarticular seronegativa y relacionada con entesitis: corticoides intraarticulares o AINES, no DMARDS

Si persiste artritis se agrega DMARDS Metotrexate más usado Pacientes seropositivos requieren DMARDSEn enfermedad inicio sistémico: corticoides y metotrexate o

ciclosporina

MAS: corticoides altas dosis + ciclosporina

Tratamiento Azatioprina y ciclofosfamida: casos de no respuesta a

tratamientoEfectos tóxicos graves corticoides: síndrome de Cushing,

retraso del crecimiento y osteopeniaExploraciones oftalmológicas periódicas con lámpara de

hendidura Dieta: calcio, vitamina D, proteínas y calorías